溶血性貧血課件

臨床分類

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血

二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血

1、異傳性紅細(xì)胞膜缺陷

2、獲得性紅細(xì)胞膜糖化肌醇脂（GPI）錨鏈蛋白異（PNH）（二）遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏（G6PD）（三）珠蛋白和血紅素異常二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血

1、免疫性溶血性貧血

2、血管性溶血性貧血

3、生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等

4、理化因素

5、同種免疫性溶血性貧血發(fā)病機制

紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短一）、紅細(xì)胞膜的異常紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補體紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變二）、血紅蛋白的異常三）、機械性因素

溶血性黃膽?zhàn)惆l(fā)生機制示意圖

異常紅細(xì)胞的清除血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)骨髓中紅糸造血代償性增生有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多抗人球蛋白試驗(Coombs)有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等2、血管性溶血性貧血1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等抗人球蛋白試驗(Coombs)嬰兒時期起病者可有骨骼改變。原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。5、紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)骨髓中紅糸造血代償性增生血紅蛋白血癥：正常僅約1~10mg/L一、提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)5、同種免疫性溶血性貧血糞膽原排出增多：可增至400~1000mg1mol/L）溶血性黃膽?zhàn)惆l(fā)生機制示意圖醋酸纖維膜電泳法，檢查有無血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)臨床表現(xiàn)

一、急性溶血：起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。二、慢性溶血性貧血以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。長其高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。嬰兒時期起病者可有骨骼改變。由于血清中膽血素升高（>34.2mol/L

）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。黃疸的定義結(jié)合膽紅素：0~3.4mol/L非結(jié)合膽紅素：1.7~13.68mol/L正常膽紅素水平（1.7~17.1mol/L）膽紅素在17.1mol/L~34.2mol/L之間稱為隱性黃疸

實驗室檢查

提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查一、提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查一）、血管外溶血高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至400~1000mg尿膽原排出增多二）、血管內(nèi)溶血血紅蛋白血癥：正常僅約1~10mg/L血清結(jié)合珠蛋白降低：正常為0.5~1.5g/L血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。三）其他提示RBC破壞增多的檢查1、RBC壽命測定〈15天（正常半衰期

25～32天）2、血片見RBC碎片3、血清乳酸脫氫酶升高二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.05~0.22、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：約1%，還可見豪-膠（Howell-Jolly)小體3、骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)3、海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1~2μm大小顆粒折光小體4、紅細(xì)胞滲透性脆性增加5、紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)

紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗

1、自身溶血試驗及糾正試驗

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)骨髓中紅糸造血代償性增生3、血清乳酸脫氫酶升高嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。5、同種免疫性溶血性貧血紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補體1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.2、獲得性紅細(xì)胞膜糖化肌醇脂（GPI）錨鏈蛋白異（PNH）1、異傳性紅細(xì)胞膜缺陷4、紅細(xì)胞滲透性脆性增加三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)抗人球蛋白試驗(Coombs)起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。糞膽原排出增多：可增至400~1000mg二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血結(jié)合膽紅素：0~3.醋酸纖維膜電泳法，檢查有無2、獲得性紅細(xì)胞膜糖化肌醇脂（GPI）錨鏈蛋白異（PNH）參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。珠蛋白合成異常的試驗血紅蛋白電泳檢測：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血異常HB帶+—

免疫性溶血的檢驗抗人球蛋白試驗(Coombs)

原理

直接抗人球蛋白試驗：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼炾栃裕婚g接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC診斷第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧診斷的步驟如下：1、詳細(xì)詢問病史2、根據(jù)實驗室檢查確定哪類貧血二、鑒別診斷有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的其他貧血兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多理化因素接觸史、感染史易肯定病因血紅蛋白尿酸溶血試驗PNH抗人球蛋白試驗陽性免疫性陰性血片有紅細(xì)胞畸形球形細(xì)胞遺傳球橢圓形細(xì)胞遺傳橢圓紅細(xì)胞碎片微血管病性靶形細(xì)胞海洋性貧血血片無紅細(xì)胞畸形血紅蛋白電泳血紅蛋白病高鐵血紅蛋白還原試驗G6PD缺乏血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查原理直接抗人球蛋白試驗：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)3、海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1~2μm大小顆粒折光小體由于血清中膽血素升高（>34.1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查第二步哪一類溶貧紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體。抗人球蛋白試驗(Coombs)兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血長其高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。糞膽原排出增多：可增至400~1000mg1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.5、紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查血紅蛋白血癥：正常僅約1~10mg/L抗人球蛋白試驗(Coombs)5、紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)1、異傳性紅細(xì)胞膜缺陷來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體。1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等2mol/L）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血一、提示紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.原理直接抗人球蛋白試驗：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)第一步確定是否有溶血有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的其他貧血血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)1、異傳性紅細(xì)胞膜缺陷2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。治療一、去除病因二、藥物治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術(shù)：遺傳性球形細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)

一、急性溶血：起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。二、慢性溶血性貧血以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。長其高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。嬰兒時期起病者可有骨骼改變。三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查1、紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)3、海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1~2μm大小顆粒折光小體4、紅細(xì)胞滲透性脆性增加5、紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)

免疫性溶血的檢驗抗人球蛋白試驗(Coombs)

原理

直接抗人球蛋白試驗：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼炾栃?；間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。二、鑒別診斷有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的其他貧血兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多（二）遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏（G6PD）1、免疫性溶血性貧血在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。結(jié)合膽紅素：0~3.兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：達(dá)0.起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)5、同種免疫性溶血性貧血有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、成熟紅細(xì)胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多5、同種免疫性溶血性貧血血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)2、吞噬紅