維生素缺乏性手足搐搦癥

維生素缺乏性手足搐搦癥第一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱維生素D缺乏性手足抽搐癥或佝僂病性低鈣驚厥。

由于維生素D缺乏而甲狀旁腺不能代償導致血鈣濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)手足抽搐、喉痙攣甚至全身驚厥等。本病多見于6個月以內的小嬰兒。概述第二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三

1.病因

根本原因：維生素D缺乏。

直接原因：血清鈣離子降低。

維生素D缺乏----腸道吸收鈣磷減少---血鈣、磷降低----甲狀旁腺反應遲鈍，不能調節(jié)血鈣，血鈣進一步降低。

當血鈣總量<1.75-1.88mmol/L，離子鈣<1mmol/l時，即出現(xiàn)神經(jīng)肌肉興奮性增高表現(xiàn)。病因與發(fā)病機制第三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三2.誘發(fā)血鈣降低的原因

①春季之后，日光驟增，或大劑量使用VitD后，血液中VitD迅速上升，加速骨骼鈣化，大量鈣沉積于骨，使血鈣降低。

②發(fā)熱、感染、饑餓時組織細胞分解釋放磷，血磷上升，血鈣下降。第四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三③人工喂養(yǎng)兒使用含磷過高的奶制品，導致高血磷、低血鈣癥狀。④血清鈣離子水平還受PH的影響，PH增高鈣離子降低，故合并酸中毒經(jīng)糾酸治療后，血PH上升，患兒出現(xiàn)低血鈣抽搐、第五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三本病典型的臨床表現(xiàn)為驚厥、手足抽搐、喉痙攣，常伴有煩躁、哭鬧、多汗、睡眠不安等。臨床表現(xiàn)第六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三（一）典型發(fā)作血清總鈣多低于1.75mmol/l。

1.驚厥最常見癥狀。

①小嬰兒多見。

②表現(xiàn)為突然發(fā)生兩眼上翻、面肌顫動、四肢抽動、神志不清等。

③發(fā)作次數(shù)可多可少。

④發(fā)作時間可長可短。

⑤發(fā)作后意識恢復，活動一切正常。

⑥一般不發(fā)熱。第七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三2.手足抽搐

①見于較大嬰兒及幼兒。

②手抽搐呈“助產(chǎn)士手”

③足抽搐呈“芭蕾舞”足。

④發(fā)作時意識清楚。第八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三第九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三第十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三3.喉痙攣

①多見于6個月以下的嬰兒。

②表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難，重者可發(fā)生窒息而死亡。

③喉痙攣最少見，但最危險。第十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三二、隱匿型

血清總鈣多在1.75-1.88mmol/l。

①一般沒有典型發(fā)作，但有以下隱形體征。

面神經(jīng)征：指尖或叩診錘輕叩口角與顴之間面頰部，引起口角和眼角抽動即為陽性。

陶瑟征：血壓計袖帶綁在上臂處，打氣使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘之內該手出現(xiàn)搐溺即為陽性。

腓反射：叩診錘叩擊腓骨小頭外側處，引起足向外側收縮為陽性。第十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三1.具有佝僂病史。

2.突發(fā)無熱驚厥，反復發(fā)作。發(fā)作后意識清醒，無神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3.血鈣濃度降低<1.75mmol/dl離子鈣低于1.0mmol/l。

4.補鈣治療有效。診斷第十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三1、急救處理：立即吸氧，保持呼吸道通暢，迅速控制驚厥或喉痙攣2、鈣劑治療：盡快給予10%葡萄糖溶液稀釋后緩慢推注或靜滴3、維生素D治療：急性期后給予維生素D治療治療

第十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三常見護理診斷有窒息的危險有受傷的危險營養(yǎng)失調知識缺乏第十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三1.控制驚厥及喉痙攣

（1）遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、迅速止痙

首選地西泮，每次0.1-0.3mg/Kg.肌注或緩慢靜注，或10%水合氯醛每次40~50mg/kg保留灌腸。或用苯巴比妥鈉。

護理措施第十六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三（2）.鈣劑治療

遵醫(yī)囑使用鈣劑

10%葡萄糖酸鈣5-10ml以5%或10%葡萄糖溶液稀釋1~3倍后緩慢靜脈注射（10min以上)或滴滴，以免血鈣驟升導致心搏驟停，同時避免藥液外滲，以免造成局部壞死。第十七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三補鈣注意事項：

①速度要慢，需在10分鐘以上。注射過快可使血鈣驟然升高，引起心律失常而致心搏驟停。

②避免漏出血管致組織壞死。避免使用頭皮靜脈。

一旦漏出，可用25%硫酸鎂局部熱敷，嚴重滲出者，可用普魯卡因局部封閉。第十八頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三2、保持呼吸道通暢，防止窒息

取仰頭取頦位，及時清理呼吸道分泌物，避免窒息。喉痙攣發(fā)作時，將舌拉出口外，墊牙墊，避免舌咬傷。必要時作氣管插管術以保證呼吸道通暢。

氧氣吸入驚厥發(fā)作時立即吸氧。第十九頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三3、防止受傷

床檔周圍用棉質護圍保護，以防驚厥或手足抽搐發(fā)生時造成損傷，已出牙患兒發(fā)作時應在上、下磨牙間放置牙墊，避免舌被咬傷。第二十頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三4.糾正維生素D堅持戶外活動按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D。第二十一頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三5、健康教育

指導家長合理喂養(yǎng)，正確補充維生素D和鈣劑

教會家長驚厥及喉痙攣發(fā)作時的處理方法，如使患兒平臥，松開衣領，頭偏向一側，指壓人中、合谷穴、同時呼救。第二十二頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三必考點總結

1、病因

2、發(fā)病機制——甲狀旁腺不能代償亢進

3、癥狀體征：典型征與隱性征

4、治療原則

第二十三頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三應試模板

小兒、冬季出生——方顱、雞胸、OX型腿——血生化、骨X線

小兒、冬季出生——方顱、抽搐、無熱——血鈣低

小兒喂養(yǎng)困難——體重不增、皮下脂肪減少佝僂病搐搦癥營養(yǎng)不良第二十四頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三1.下列哪項不是手足搐搦癥的典型癥狀

A、驚厥

B、手足搐搦

C、喉痙攣

D、肋膈溝

E、以上都不是同步練習第二十五頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三2.嬰兒手足搐搦癥發(fā)生驚厥的特點下列哪項錯誤

A、突發(fā)性、陣發(fā)性抽搐

B、多伴有發(fā)熱

C、緩解后多入睡

D、醒后活潑如常

E、無熱驚厥第二十六頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三3.患兒4個月，發(fā)熱咳嗽1天，抽風5～6次，抽風后吃奶好。檢查：T37.2℃,發(fā)育營養(yǎng)中等，神清，精神好，咽充血，顱骨軟化，WBC8.0×109／L，N0.56。驚厥原因可能是

A、高熱驚厥

B、嬰兒手足搐搦癥

C、嬰兒痙攣癥

D、佝僂病活動期

E、腦膜炎第二十七頁，共二十八頁，編輯于2023年，星期三4.嬰兒手