亞洲神經(jīng)源性膀胱診斷治療指南(簡潔版)中國康復(fù)研究中心傅光主任

2010年4月由中華醫(yī)學(xué)會組織，我中心（暨中國康復(fù)研究中心泌尿外科）十家著名醫(yī)院泌尿外科專家團(tuán)隊編寫的亞洲首部專著《亞洲神經(jīng)源性膀胱診療指南》已經(jīng)定稿，即將由中華醫(yī)學(xué)會面向亞洲地區(qū)隆重出版發(fā)行。我中心在規(guī)范治療該疾患的總體數(shù)量上（近三千六百人次亞洲神經(jīng)源性膀胱診斷治療指南（簡潔版）編輯這篇文章發(fā)表者：中國康復(fù)研究中心泌尿外科中心傅光主任一、概述（一）定義神經(jīng)源性膀胱（Neurogenicbladder,（即儲尿和∕或排尿功能障礙（二）病因所有可能累及儲尿和∕或排尿生理調(diào)節(jié)過程的神經(jīng)系統(tǒng)病變，都有可能影響膀胱和∕或尿道功能。診斷神經(jīng)源性膀胱必須有明確的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病史。常見的病因有外周神經(jīng)病變、神經(jīng)脫髓鞘病變（多發(fā)性硬化癥損傷、椎間盤疾病、醫(yī)源性因素等。（三）分類高度推薦采用基于尿動力學(xué)檢查結(jié)果的ICS下尿路功能障礙分類系統(tǒng)。神經(jīng)源性膀胱臨床癥系統(tǒng)原發(fā)病變的類型和程度來臆斷膀胱尿道功能障礙的類型。二、神經(jīng)源性膀胱的診斷下尿路功能障礙和泌尿系并發(fā)癥的診斷③其它相關(guān)器官、系統(tǒng)功能障礙的診斷。（一）病史(高度推薦)遺傳性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發(fā)育異常疾病。腦血管意外、顱內(nèi)腫瘤、脊柱脊髓外傷、腰椎間盤突出癥等病史。外傷史：應(yīng)詳細(xì)詢問受傷（尤其是脊髓損傷）方式等。既往治療史：特別是用藥史、相關(guān)手術(shù)史等。生活質(zhì)量的干擾程度等。尿路感染史：感染發(fā)生的頻率、治療方法及療效等。女性還應(yīng)詢問月經(jīng)及婚育史。（二）癥狀(高度推薦)1.泌尿生殖系統(tǒng)癥狀(1)下尿路癥狀：包括儲尿期癥狀、排尿期癥狀和排尿后癥狀。(2)膀胱感覺異常：如有無異常的膀胱充盈感及尿意等。留置尿管、留置膀胱造瘺管等。是否存在性欲減退、性交困難等。其它：如腰痛、盆底疼痛、血尿、膿尿等。障礙、肢體痙攣、自主神經(jīng)反射亢進(jìn)等癥狀。其它癥狀：如發(fā)熱等。（三）體格檢查(高度推薦)高度推薦進(jìn)行全面的病史采集和全面而有重點(diǎn)的體格檢查鞍區(qū)感覺及肛診檢查。一般體格檢查：注意患者精神狀態(tài)、意識、認(rèn)知、步態(tài)、生命體征等。合并盆腔器官脫垂等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：各種病理反射（HoffmannBabinski）等。/鞍區(qū)及肛診檢查：高度推薦，以明確雙側(cè)S2-S5（四）輔助檢查高度推薦的輔助檢查有：尿常規(guī)、腎功能、尿細(xì)菌學(xué)檢查、泌尿系超聲、泌尿系平片、膀胱尿道造影檢查。推薦的輔助檢查有：靜脈尿路造影、泌尿系MR水成像、核素檢查。其它檢查應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇施行。（五）尿動力學(xué)檢查及相關(guān)電生理檢查三、神經(jīng)源性膀胱的治療（一）神經(jīng)源性膀胱的治療目標(biāo)與原則神經(jīng)源性膀胱的治療目標(biāo)神經(jīng)源性膀胱治療目標(biāo)包括首要和次要目標(biāo)）首要目標(biāo)為保護(hù)上尿路功能（能次要目標(biāo)為恢復(fù)∕部分恢復(fù)下尿路功能，提高控尿∕排尿能力，減少殘余尿量，預(yù)防泌尿系感染，提高患者生活質(zhì)量。治療后繼發(fā)的殘余尿量增多問題可以由間歇導(dǎo)尿解決。神經(jīng)源性膀胱的治療原則神經(jīng)源性膀胱的治療原則包括（）首先要積極治療原發(fā)病，在原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變未穩(wěn)定以前應(yīng)以保守治療為主（2）單純依據(jù)病史、癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)損害的程度和水平不能明確尿路功能狀態(tài)，影像尿動力學(xué)檢查對于治療方案的確定和治療方式的選擇具有重要意義。制定治療方案時應(yīng)結(jié)合患者個體情況制定治療方案（4）神經(jīng)源性膀胱的病情具有臨床進(jìn)展性，因此治療后的定期隨訪應(yīng)伴隨終生。（二）神經(jīng)源性膀胱的常用治療方法常用的保守治療方法A型肉毒毒素尿道括約肌注射術(shù)等降低膀胱出口阻力治療輔助排尿，應(yīng)用期間必須長期嚴(yán)密隨訪?？祻?fù)訓(xùn)練①行為訓(xùn)練(推薦)行為訓(xùn)練主要包括定時排尿和提示性排尿。推薦將行為訓(xùn)練作為其它治療方法的輔助。②盆底肌功能訓(xùn)練(推薦)盆底肌功能訓(xùn)練主要包括Kegels訓(xùn)練和陰道錐訓(xùn)練。對于不完全去神經(jīng)化的神經(jīng)源性尿失禁及神經(jīng)源性逼尿肌過度活動患者，推薦使用該類方法以增強(qiáng)盆底與括約肌力量。③盆底電刺激(推薦)對于盆底肌及尿道括約肌不完全去神經(jīng)化的患者，推薦使用經(jīng)陰道或肛門電極進(jìn)行盆底電刺激。盆底電刺激結(jié)合生物反饋治療可以在增加盆底肌肉覺醒性的同時使肌肉被動收縮。④生物反饋(推薦)鞏固盆底肌訓(xùn)練的效果?？诜幬铫僦委熒窠?jīng)源性逼尿肌過度活動的藥物M受體阻斷劑(高度推薦)是治療神經(jīng)源性逼尿肌過度活動的一線藥物。該類藥物在減少神經(jīng)加用間歇導(dǎo)尿?？隙ǒ熜?，但均顯示出不同程度的口干等副作用；而新一代M受體阻斷劑索利那新在神經(jīng)源②治療逼尿肌收縮無力的藥物對于無膀胱出口梗阻的逼尿肌無反射患者可選擇使用氯貝膽堿（可選仍是治療逼尿肌無反射的首選方法。③降低膀胱出口阻力的藥物α受體阻滯劑（推薦）可以降低膀胱出口阻力，顯著降低逼尿肌漏尿點(diǎn)壓力，副作用較少。④增加膀胱出口阻力的藥物目前尚無有效藥物能夠治療神經(jīng)源性尿道括約肌功能不全。導(dǎo)尿治療①間歇導(dǎo)尿（高度推薦）(CIC12-14Fr4-6400mL。間歇導(dǎo)尿的患者推薦每年至少隨訪一次。②留置導(dǎo)尿（急性期短期留置推薦，長期留置可選）和膀胱造瘺（可選）原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病急性期時短期留置導(dǎo)尿是安全的。長期留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺均有較多并發(fā)12-16F10外部集尿器（可選）男性尿失禁患者可選擇使用陰莖套和外部集尿器，應(yīng)定期檢查佩戴外部集尿器后是否能夠低壓排空膀胱，是否有殘余尿。腔內(nèi)藥物灌注治療（可選）用于膀胱腔內(nèi)灌注治療的藥物主要有抗膽堿能藥物和C纖維阻滯劑。目前可選擇用于腔內(nèi)灌注的抗膽堿能藥物有托特羅定、奧昔布寧等。辣椒辣素和RTX（Resiniferatoxin）均為C纖維阻滯劑，對辣椒辣素失效者仍可使用RTX。神經(jīng)電刺激①膀胱腔內(nèi)電刺激（推薦）10mA2ms20Hz90②脛神經(jīng)電刺激（不推薦）目前尚無確鑿的證據(jù)證明脛神經(jīng)電刺激對神經(jīng)源性膀胱患者有穩(wěn)定的長期效果。常用的手術(shù)治療方法性膀胱中的應(yīng)用?；蛟黾幽虻揽啬蚰芰蓷l途徑實(shí)現(xiàn)/擴(kuò)大膀胱容量的術(shù)式序漸進(jìn)的原則。① A（高度推薦）A型肉毒毒素(BotulinumtoxinA,BTX-A)是肉毒桿菌在繁殖中分泌的神經(jīng)毒素。AA推薦治療成人神經(jīng)源性逼尿肌過度活動的劑量為，部分A型肉毒毒素藥品規(guī)格不6～9接受A身肌無力、過敏反應(yīng)、流感樣癥狀等。本藥品需按相關(guān)規(guī)定嚴(yán)格管理。②自體膀胱擴(kuò)大術(shù)（逼尿肌切除術(shù)（推薦）適應(yīng)癥:經(jīng)過M受體阻斷劑等藥物或A型肉毒毒素注射治療無效的神經(jīng)源性逼尿肌過度活動患者，推薦術(shù)前膀胱測壓容量成人不應(yīng)低于300ml或同年齡正常膀胱容量的70%，術(shù)后大多數(shù)患者須配合間歇導(dǎo)尿。一般術(shù)后1～2年膀胱容量可以達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)膀胱粘膜缺血纖維化等。③腸道膀胱擴(kuò)大術(shù)（高度推薦）腸道膀胱擴(kuò)大術(shù)前應(yīng)充分引流尿路以期降低血Cr水平，嚴(yán)重腎功能不全的患者應(yīng)慎用該術(shù)式。禁忌癥有合并Crohn病或潰瘍性結(jié)腸炎等腸道炎癥性疾病、既往因接受盆腔放療或腹部手術(shù)導(dǎo)致的嚴(yán)重腹腔粘連等。（/和低壓返流在實(shí)施腸道膀胱擴(kuò)大術(shù)時同期行輸尿管抗返流再植術(shù)。變等。高度推薦對術(shù)后患者進(jìn)行終身隨訪。增加尿道控尿能力的術(shù)式等上尿路損害。①填充劑注射術(shù)（兒童可選、成人不推薦）高控尿能力。該術(shù)式應(yīng)用于兒童神經(jīng)源性尿失禁患者的近期有效率%，遠(yuǎn)期有效率用于成人神經(jīng)源性尿失禁患者。②尿道吊帶術(shù)（推薦）適應(yīng)癥：在神經(jīng)源性膀胱中應(yīng)用的指證為尿道閉合功能不全的患者。術(shù)前膀胱的容量、穩(wěn)定性、順應(yīng)性良好或可以控制，術(shù)后排尿問題可以通過間歇導(dǎo)尿解決。吊帶材料可選用自體筋膜以及合成材料。該術(shù)式在女性神經(jīng)源性尿失禁患者中的成功率高于男性。主要并發(fā)癥有吊帶斷裂或松弛、吊帶過度壓迫導(dǎo)致尿道侵蝕、感染等。③人工尿道括約肌植入術(shù)（推薦）適應(yīng)癥：尿道括約肌去神經(jīng)支配導(dǎo)致的神經(jīng)源性括約肌功能不全。41%。主要遠(yuǎn)期并發(fā)癥包括人工尿道括約肌裝置機(jī)械故障、感染、尿道萎縮、侵蝕等。增加膀胱收縮力的術(shù)式①骶神經(jīng)前根刺激術(shù)（配合SDAF可選，不推薦單獨(dú)使用）骶神經(jīng)前根刺激術(shù)anteriorrootstimulation,SARS）通過在S2-S4入Brindleydeafferentation者；不推薦單獨(dú)使用SARS。②逼尿肌成形術(shù)（可選）隨訪患者以避免形成或加重上尿路損毀。降低尿道阻力的術(shù)式/或尿道周圍橫紋肌不自主性收縮患者。① A（推薦）A型肉毒毒素（BTX-A）尿道括約肌注射術(shù)是一種可逆的“化學(xué)性”括約肌去神經(jīng)支配手術(shù)，根據(jù)后尿道阻力增高的部位分為尿道外括約肌注射術(shù)與尿道內(nèi)括約?。ò螂最i）注射術(shù)。BTX-A尿道外括約肌注射術(shù)的適應(yīng)癥：成人保守治療無效的逼尿肌-尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)（DESD）治療。BTX-A尿道內(nèi)括約肌或膀胱頸注射術(shù)的適應(yīng)癥：成人保守治療無效的逼尿肌無反射、逼尿肌收縮力減弱、尿道內(nèi)括約肌（膀胱頸）松弛障礙或痙攣、逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)等治療。BTX-A100～200UI5～10ml36128～10/或尿道內(nèi)括約?。ò螂最i）內(nèi)。根據(jù)情況部分患者可行BTX-A尿道外括約肌及膀胱頸聯(lián)合注射術(shù)，注射劑量可適當(dāng)增加。術(shù)后大多數(shù)患者殘余尿量減少，排尿期最大逼尿肌壓力降低，大約4%的患者術(shù)后出現(xiàn)短暫的壓力性尿失禁癥狀。術(shù)后療效平均維持3～9個月，隨著時間推移治療效果逐漸下降。②尿道外括約肌切斷術(shù)（高度推薦）式不適于女性患者和由于陰莖萎縮配戴外用集尿器困難的男性患者。術(shù)后大約70%～90%的患者膀胱排空功能和上尿路的穩(wěn)定性都可以得到改善。大約14%的患者膀胱頸狹窄、尿道瘢痕、尿道狹窄等原因的再次手術(shù)率為30%～60%。主要并發(fā)癥有術(shù)中和術(shù)后出血、感染（甚至菌血癥、殘存勃起功能的損害、射精障礙等。③膀胱頸切開術(shù)（推薦）纖維化或狹窄，推薦同期行膀胱頸切開術(shù)。④尿道支架置入術(shù)（推薦）難等。同時治療儲尿和排尿功能障礙的術(shù)式①SDAF+SAR（可選）完全性脊髓損傷患者。該術(shù)式僅適用于完全性脊髓損傷患者。大約80裝置故障、電極植入部位感染和疼痛、腦脊液漏等。②骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)（可選）骶神經(jīng)調(diào)節(jié)的適應(yīng)證為急迫性尿失禁、嚴(yán)重的尿急尿頻綜合癥和無膀胱出口梗阻的原發(fā)性尿潴留。目前美國FDA尚未將神經(jīng)源性膀胱列入常規(guī)適應(yīng)證，但骶神經(jīng)調(diào)節(jié)對于部分神經(jīng)源性膀胱（如隱性骶裂、不全脊髓損傷、多發(fā)硬化等）也有治療作用。骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)分經(jīng)皮穿刺體外測試和刺激裝置永久植入兩階段進(jìn)行。測試期間如患者主觀癥狀以及客觀觀察指標(biāo)改善50%以上，即可進(jìn)行刺激裝置的永久植入。主要并發(fā)癥有電極植入可選本方法。尿流改道術(shù)（可選）尿流改道包括可控尿流改道和不可控尿流改道兩類。可控尿流改道的適應(yīng)癥：①神經(jīng)源性膀胱合并膀胱腫瘤；②膀胱嚴(yán)重攣縮合并膀胱出口功能不全；③患者長期留置尿管產(chǎn)生尿道瘺、骶尾部壓瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥；④患者因肢體畸形、尿道狹窄、尿道瘺、過度肥胖等原因經(jīng)尿道間歇導(dǎo)尿困難者。主要禁忌癥有合并腸道炎癥性疾80[88]。利用肛門控制尿液的術(shù)式禁忌用于神經(jīng)源性膀胱患者。疝、結(jié)石形成等。五．膀胱輸尿管返流的治療膀胱輸尿管返流包括原發(fā)性膀胱輸尿管返流和繼發(fā)性膀胱輸尿管返流，本指南僅闡述神經(jīng)源性膀胱導(dǎo)致繼發(fā)性膀胱輸尿管返流的處理。在糾正繼發(fā)性膀胱輸尿管返流之前，必須首先糾（DS返流術(shù)或輸尿管膀胱再植抗返流術(shù)。填充劑注射抗返流術(shù)創(chuàng)傷較小，近期成功率較高。膀胱攣縮的低順應(yīng)性神經(jīng)源性膀胱常需要接受腸道膀胱擴(kuò)大手術(shù)，當(dāng)伴有膀胱輸尿管返流時是否