痙攣與運動障礙

Spasticity

andMovementDisorderElie

ElovicandRossBogey南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院康復醫(yī)學科許光旭2005-06-06前言Spasticus(Greek):topull神經(jīng)損害面臨的挑戰(zhàn)性課題UMNS的一個組成部分負性：無力、麻痹、疲勞正性：痙攣、手足徐動癥、過反射、原始反射釋放

痙攣常伴有：過反射、高張力、陣攣、僵硬等2005-06-06運動障礙區(qū)別痙攣：速度依賴性的阻力運動肌張力障礙：持續(xù)肌肉攣縮震顫：神經(jīng)交互支配的不隨意的、節(jié)律的振蕩舞蹈?。翰灰?guī)律、快速、流動、不刻板與隨機的不自主運動肌陣攣：突然、震驚、短暫不自主運動2005-06-06神經(jīng)控制的解剖學運動系統(tǒng)：整合感覺反饋、控制反射活動、協(xié)調(diào)隨意運動除了肌肉速度外，肌肉與關(guān)節(jié)位置、外界刺激反射活動、運動初始與終止對運動尤為重要。反饋存在病理途徑：皮層、皮層下、腦干、脊髓、外周神經(jīng)與肌肉2005-06-06運動單位不同人與不同部位的運動動單位存在不同的運動單位滿足不同需要，運動單位正常工作可協(xié)調(diào)主動肌、拮抗肌活動；而缺乏正常募集與反募集在痙攣作用重大。

I類與II類不同肌纖維

I類：張力活動；大、白、無氧

、易疲勞

II類：速度活動；小、紅、有氧、疲勞慢2005-06-06運動單位的調(diào)節(jié)控制系統(tǒng)包括：肌肉長度、速度、肌張力、關(guān)節(jié)位置協(xié)調(diào)系統(tǒng)包括：單突觸反射;復雜的高水平的活動（脊髓、脊髓上的多突出活動）既可抑制亦可增加活動或運動單位的水平2005-06-06肌梭與高爾基氏器肌肉收縮時肌梭張力較小，所以肌梭很難提供精確的活動-r運動神經(jīng)元與a運動神經(jīng)元共同活動維持肌梭的張力與效率快速牽張時，膝反射激活，單突出反射，通過Ia傳入，a運動神經(jīng)元激活正常運動牽張反射被抑制，高爾基器興奮拮抗肌抑制主縮肌限制肌肉收縮2005-06-062005-06-06脊髓中間神經(jīng)元脊髓中間運動神經(jīng)元在正常運動控制與痙攣都發(fā)揮重要作用Ia與Ib肌纖維分別通過二類中間運動神經(jīng)元產(chǎn)生效果高爾基氏器產(chǎn)生最大肌張力Ib神經(jīng)元接受脊髓上與脊髓固有影響興奮主縮肌或抑制拮抗肌活動Ia運動神經(jīng)元接受肌梭Ia纖維活動通過接受主縮肌或抑制拮抗肌活動防止過分收縮2005-06-06脊髓中間神經(jīng)元通過Ia中間神經(jīng)元交互抑制的強化發(fā)揮作用，受到脊髓上的調(diào)控對Ia神經(jīng)元若無脊髓上的影響產(chǎn)生共同收縮或腦源性痙攣雪旺氏細胞直接a運動神經(jīng)元傳入，通過關(guān)閉主縮肌活動，另外通過拮抗肌Ia運動神經(jīng)元的介導，導致回返性抑制過程。雪旺氏細胞抑制在SCI增強2005-06-06脊髓上的影響脊髓上影響在隨意運動與病理生理痙攣至關(guān)重要Rothwell:皮層運動神經(jīng)元病理途徑軀干平衡與精細手功能均起源于運動皮層減輕手肌張力可改善被動與粗大功能，但不能最大程度改善精細運動皮層脊髓束起源于大腦多個部位：額葉錐體外系細胞、扣帶回、頂葉中央后回等2005-06-06脊髓上的影響橋腦中央網(wǎng)狀脊髓束與前庭脊髓束側(cè)是伸肌在腦部的病理基礎(chǔ)通過感覺運動皮層輸入，橋腦系統(tǒng)易化a\r肢體伸肌運動神經(jīng)元在脊髓腹內(nèi)側(cè)部分與脊髓運動神經(jīng)元發(fā)現(xiàn)前庭脊髓束側(cè)，刺激傳導束后a與r神經(jīng)元產(chǎn)生屈肌抑制、伸肌興奮腦干核團具有伸肌興奮性影響

2005-06-06脊髓上的影響延髓網(wǎng)狀側(cè)束抑制伸肌，受到皮層控制，皮層損傷后下肢伸肌系統(tǒng)過分活躍皮層前庭脊髓束：興奮伸肌抑制屈肌中央網(wǎng)狀脊髓束：屈肌占優(yōu)勢2005-06-06痙攣的病理生理痙攣從何而來？DietzandBerger:Gammarigidity

在r運動神經(jīng)元過度激惹，肌梭過分緊張，Ia神經(jīng)元高度興奮Delwaide:缺乏對Ia中間神經(jīng)元活動的抑制、興奮性的影響；拮抗肌無抑制，使肌梭介導的速度依賴性阻力增加。2005-06-06痙攣的病理生理過度興奮運動神經(jīng)元池的概念：繼發(fā)于缺乏脊髓上的影響，喪失神經(jīng)元過度警惕與興奮性抑制其他理論：中樞側(cè)枝發(fā)芽、突觸前抑制喪失、去神經(jīng)過度敏感、5-HT、SP2005-06-06處理臨床大夫如何處置？內(nèi)科醫(yī)師：用藥物而不愿用矯形器；熟練化學神經(jīng)術(shù)的醫(yī)師多采用神經(jīng)阻滯治療組應從功能角度出發(fā)而采取不同的方法痙攣婦女屈肘張力幫助其握住小物體；下肢痙攣有助于轉(zhuǎn)移、站立、移動治療后功能改善是檢驗標準2005-06-06功能目標首先考慮痙攣導致的功能受限：疼痛、體位、衛(wèi)生、活動Gansandglenn分兩個目標：被動功能：疼痛、體位、衛(wèi)生、支具穿戴、防止攣縮主動功能：隨意的有目的性運動(轉(zhuǎn)移、移動、ADL）2005-06-06減少有害刺激有害刺激增加痙攣與肌肉過度活躍屈曲傳入反射刺激導致病理活動增強包括：壓瘡、內(nèi)生指甲、攣縮、導管扭曲、尿石癥、泌尿系感染、DVT、異位骨化、排泄物干結(jié)、敗血癥、骨折等2005-06-06體位不正確體位導致痙攣增加、ROM減少、攣縮、增加有害刺激、疼痛ICU、急診醫(yī)院常見護理、治療使患者功能最大化防止：剪刀位（對側(cè)髖伸展、內(nèi)收、內(nèi)旋）；迎風位(一側(cè)屈髖外展外旋，對側(cè)相反）；蛙腿位。輪椅體位擺放不應忽視2005-06-06牽張癱瘓肌肉短縮位—攣縮、制動后蛋白合成減少—萎縮、痙攣與肌肉過度活躍—部分肌肉縮短導致肌梭活躍與敏感；早期牽張用于任何神經(jīng)疾病，對抗肌肉短縮與減少肌梭敏感性長期牽張有助于潛在功能恢復；3h可以改善痙攣并患者可以耐受；對主縮肌與拮抗肌隨意活動均有益；夾板或矯形器持續(xù)牽張改變反射活動減少牽張反射。2005-06-06物理治療冷療：抑制單突出反射、降低感受器敏感性；30分小腿冷療減少3%-10%的彈性僵硬、持續(xù)不大于1小時熱療：研究不多，增加彈性有助于牽張活動；深熱療法結(jié)合牽張增加20%彈性膨脹。2005-06-06電刺激TENS減輕疼痛后緩解痙攣、通過感覺刺激減輕屈曲傳入反射Bajd報道：3/6個SCI患者用電針-TENS緩解痙攣，部分逆轉(zhuǎn)納洛酮作用可能機制：減少痙攣肌肉的抑制與疲勞，可能通過Ia中間神經(jīng)元激活拮抗肌活動2005-06-06推拿患者與家屬渴望推拿治療沒有證據(jù)表明其對痙攣有效2005-06-06藥物治療雖然不同機制應該采取不同治療方法，但在SCI、MS效果良好，同樣對腦外傷或中風有益；腦源性痙攣治療后恢復潛力增加；但藥物有效時不能接受認知副作用功能不再恢復時考慮手術(shù)治療2005-06-06藥物治療經(jīng)濟支持能否承受實用的矯形器、硬膜外巴氯酚泵？認知狀況？當前的醫(yī)療問題？身體狀況？并發(fā)癥？局部？區(qū)域？系統(tǒng)？財政問題？醫(yī)師必須綜合考慮調(diào)整決定提供建議2005-06-06口服與經(jīng)皮藥物Baclofen10~300mg/d,GABAb的受體突觸前抑制，激活突出前后抑制，使細胞膜超極化。撤退發(fā)作與幻覺，腎臟疾病調(diào)整劑量？SCI、MS、CP2005-06-06口服與經(jīng)皮藥物BENZODIANZEPINE-Diazepam4~60mg/dGABAb突觸后抑制興奮開放氯離子細胞膜通道導致細胞超極化后突觸前抑制增加老藥，長期使用？成癮SCI、MS2005-06-06口服與經(jīng)皮藥物Dantrolene25~400mg/d調(diào)整鈣離子從肌漿網(wǎng)的釋放唯一的外周制劑使用問題在于肌無力2005-06-06口服與經(jīng)皮藥物Clonidine0.05mg/bid~0.4mg/dClonidine-a2受體激動劑通過藍斑降低張力，在脊髓增加突觸前抑制初期用于SCI，沒見其他應用報道心血管副作用2005-06-06口服與經(jīng)皮藥物Tizanidine1~36mg/dTizanidine-a2受體激動劑抑制神經(jīng)遞質(zhì)的釋放與興奮，興奮抑制性遞質(zhì)，抗傷害感受與減輕脊髓反射2、4mg/片，鎮(zhèn)靜作用使應用受限2005-06-06神經(jīng)阻滯、運動點和化學去神經(jīng)術(shù)用于局部、節(jié)段性或區(qū)域性痙攣神經(jīng)阻滯：臨時或長期作用化學去神經(jīng)術(shù)：摧毀神經(jīng)組織產(chǎn)生較長期效果運動點阻滯：無感覺障礙2005-06-06BTX作用機制2005-06-06BTX-A致死量：40u/kg，3000u/70kg\man400u對成人較為安全其他雷同2005-06-06BTX-B12/2000，F(xiàn)DAMyobloc:80u~24000u,500~15000/kgMyobloc/Botox=30:1安全，自限吞咽困難、口干2005-06-06神經(jīng)阻滯副作用與并發(fā)癥酚與酒精注射部位疼痛過度無力運動模式轉(zhuǎn)變出血水腫、DVT、感覺遲鈍2005-06-06小結(jié)化學去神經(jīng)方法是有價值的治療酚與酒精用于局灶性痙攣，需要相當?shù)牟僮骷记葿TA-A已被證實B毒素新，缺乏大規(guī)模的研究證明其安全性與有效性；劑量大小將來取決于臨床醫(yī)師的實踐結(jié)果2005-06-06外科手術(shù)椎管內(nèi)給藥神經(jīng)外科手術(shù)骨科手術(shù)2005-06-06椎管內(nèi)給藥Penn首先報道：椎管內(nèi)Bclofen治療嚴重的SCI、MS后肌痙攣Albridht(1993):用于治療腦癱肌痙攣相同劑量較口服效果好、中樞副作用少相同作用所需劑量小，50~100ug/d3~7年更換，皮下導管在T8~T10，對于上肢痙攣患者放置更高水平，可達C42005-06-06椎管內(nèi)Baclofen副作用：局部：血腫、腐蝕、感染全身：撤退反應、毒性作用導管：移位、泄露、破裂、斷裂、CSF漏2005-06-06椎管內(nèi)給藥其他藥物：嗎啡、可樂定、利多卡因等嗎啡1~2mg---2~4mg/d,SCI痙攣患者3年耐藥、低血壓、尿潴留、胃排空障礙、呼吸抑制、可樂定使用后增加步行速度；消除SCI患者過度反射心血管問題：低血壓、血流動力學改變；口干、嗜睡2005-06-06神經(jīng)外科手術(shù)背根切除術(shù)：腦癱、MSSDR：術(shù)后數(shù)年仍可見肌力與肌張力改善爭議在于：切除多少根、如何選擇副作用：支氣管痙攣、肺炎、尿潴留、腸梗阻、感覺缺失、低張力、腸功能紊亂2005-06-06骨科手術(shù)骨科手術(shù)該善功能、限制并發(fā)癥不可逆轉(zhuǎn)，常不為患者與家屬接受運動學分析、EMG、神經(jīng)阻滯技術(shù)有助于決策過程功能為核心目標2005-06-06如脛前肌劈裂轉(zhuǎn)移術(shù)Z字延長術(shù)2005-06-06特殊的運動障礙處理肌張力障礙：