ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展

ANCA相關(guān)性小血管炎的

診治簡析血管炎病

指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細(xì)胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。如出現(xiàn)無法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無脈或血壓升高；ANCA陽性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽性；ANCA相關(guān)性小血管炎韋格納肉芽腫（Wegener'sgranulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于腎臟的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)：

①都是小血管易受累（如小靜脈、毛細(xì)血管和小動脈）；

②合并的腎小球損傷相似（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積）；

③相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。

不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相關(guān)血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無有無有無Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等ANCA的致病機(jī)制ANCA靶抗原誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：MPO-ANCA活化MPO產(chǎn)生次氯酸導(dǎo)致血管內(nèi)皮溶解。ANCA激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤，釋放細(xì)胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。ANCA激活內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞具備細(xì)胞趨化作用。特異性相關(guān)檢查1

.ANCA2

.活檢3.血管造影4.非侵入性影像檢查ANCA臨床意義結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)ANCA分型熒光檢測分型：細(xì)胞漿型(c-ANCA)細(xì)胞核周型(p-ANCA)不典型（a-ANCA）C-ANCA的抗原是Proteinase-3

90%的Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如彈性蛋白酶,乳鐵蛋白等)

與很多疾病相關(guān),如MPA和Churg-Strauss綜合征受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，間質(zhì)性肺病，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA—相關(guān)血管炎的臨床特征特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽腫病變有無有ENT+++—++眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細(xì)胞↑輕度無顯著不同類型ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征比較Churg-StaussChurg-StraussMicroscopicPolyangiitis

MicroscopicPolyangiitisANCA相關(guān)性血管炎治療誘導(dǎo)緩解治療——標(biāo)準(zhǔn)治療（激素+CTX）維持緩解治療——CTX、Aza、MTX復(fù)發(fā)治療誘導(dǎo)緩解治療強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩解期的維持治療，毒副作用小以下情況需要甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊療法：肺出血

小動脈/或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎

7-15mg/kg·dX3天,1-3個療程其他治療

血漿置換療法（PE）

合并抗GBM抗體陽性

急性腎衰竭依賴透析

肺出血大劑量丙球療法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高機(jī)體免疫力用于感染、體弱等暫時無法應(yīng)用免疫抑制劑者常規(guī)劑量：0.4g/kg·d

X5影響ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后相關(guān)因素年齡：>65歲（肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染多）是否需透析高滴度ANCA陽性，BVAS分值>23腎臟病理慢性化指數(shù)高神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預(yù)后差。小結(jié)ANCA相關(guān)性血管炎并不少見，死亡率較高認(rèn)識ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特征對早期非常關(guān)鍵ANCA陽性有助于診斷，但陰性不能排除ANCA相關(guān)性血管炎糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療方案減少復(fù)發(fā)，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的關(guān)鍵

Thankyou!常用止血包扎方法

院前急救總的任務(wù)：

是維持患者的生命、防止再損傷、減輕患者痛苦，為進(jìn)一步診治創(chuàng)造條件，提高搶救成功率，減少傷殘率院前急救的原則：1、先救治后運(yùn)送2、先重傷后輕傷3、急救與呼救并重4、先排險后施救5、救治、監(jiān)護(hù)與轉(zhuǎn)運(yùn)的一致性院前急救的原則：6、先復(fù)蘇后固定7、先止血后包扎8、爭分奪秒，就地取材9、保留并低溫保存離斷的肢體或器官?，F(xiàn)場傷員的分類與標(biāo)記：第一急救區(qū)紅色：傷情嚴(yán)重，危及生命者第二急救區(qū)黃色：嚴(yán)重，但無危及生命者第三急救區(qū)綠色：受輕傷者，可以自己行走第四急救區(qū)黑色：死亡傷病員常用急救止血方法指壓動脈止血法直接壓迫止血法（加壓包扎）止血帶止血法

指壓止血法用一定的力量將動脈壓在骨骼的淺面，壓扁血管以達(dá)到壓迫止血的目的。減少出血，不能完全止血，只能短時間控制大出血，應(yīng)盡快改用其他方法。指壓止血法常用壓迫點(diǎn)：面動脈、枕后動脈、尺橈動脈、肱動脈、股動脈、腘動脈等。直接壓迫止血法（加壓包扎止血法）抬高受傷部位；無菌敷料覆蓋傷口直接壓迫5分鐘；繼續(xù)出血，在敷料上再加敷料，不要除去最初的敷料。止血帶止血法一般用于控制四肢出血，但損傷大、急性腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥；止血帶壓迫靜脈血管，有時會使得出血增多，肢體腫脹，不常規(guī)使用，只作為控制；止血帶止血法扎止血帶部位：一般在出血部位的近端，盡量靠近傷口，以減少缺血范圍；上臂的中下1/3處忌扎止血帶，以免損傷橈神經(jīng)；前臂、小腿不宜上止血帶，因?yàn)橛袃筛穷^，使血液阻斷不全。止血帶止血法常用的止血帶止血法:

橡皮管止血帶止血法卡式止血帶止血法三角巾止血帶止血法止血帶止血法用毛巾或紗布加以襯墊，左手拇指、食指、中指夾住止血帶一端，右手將止血帶另一端繞傷肢兩圈，再用左手食指、中指夾住止血帶拉出，形成一個v字形的方法。當(dāng)出血停止，遠(yuǎn)端摸不到動脈搏動，就達(dá)到止血目的，最后將時間標(biāo)簽放在身體的明顯部位，寫上上止血帶時間和放松時間。止血帶止血法注意事項：選擇有彈性的膠管或布條，不可用非彈性的繩索和電線；避免直接勒扎皮膚，應(yīng)加襯墊；松緊適宜，以出血停止，遠(yuǎn)端摸不到動脈搏動為準(zhǔn)；上止血帶之前應(yīng)將傷肢抬高2—3分鐘；

止血帶止血法注意事項：

連續(xù)使用60分鐘應(yīng)放松一次，每次2—3分鐘；在傷員身體明顯處標(biāo)明扎止血帶的時間和放松時間，并向接診醫(yī)生交待；需要斷肢再植者不宜扎止血帶，如有動脈硬化、糖尿病、慢性腎病等，慎用止血帶。幾種常用的急救包扎方法繃帶包扎法三角巾的頭部帽式包扎法開放性氣胸包扎方法腹部臟器脫出的包扎方法幾種常用的急救包扎方法繃帶包扎法--螺旋形包扎法

適用于肢體粗細(xì)相差不多的部位，多用于四肢包扎.

用無菌敷料覆蓋傷口后，先用繃帶在傷肢遠(yuǎn)端纏繞兩周，再螺旋形向上纏繞，每繞一周重疊1/3—1/2.

幾種常用的急救包扎方法三角巾的頭部帽式包扎法適用于頭皮外傷和出血先用無菌紗布覆蓋傷口，再將三角巾底邊折一下，從雙耳上方向后方延伸，將兩側(cè)底邊在枕骨下面交叉，再回到前額打一個平結(jié)