血液病學(xué)學(xué)主治醫(yī)師重要知識(shí)點(diǎn)

血液病學(xué)中級(jí)職稱考試經(jīng)驗(yàn)技巧人生隨時(shí)都會(huì)有一些突發(fā)事件，所以即使定了學(xué)習(xí)計(jì)劃，也可能會(huì)有所改變，但要盡量避免，不過(guò)如果能隨著事件的發(fā)生改變學(xué)習(xí)的策略，也是對(duì)自己的鍛煉。所以不要為了沒(méi)有完成任務(wù)而苦惱不堪，而耽誤了后面的復(fù)習(xí)。所以說(shuō)復(fù)習(xí)全科醫(yī)學(xué)中級(jí)職稱考試要講究策略：1.復(fù)習(xí)舊知識(shí)遠(yuǎn)比學(xué)習(xí)新知識(shí)重要。這個(gè)尤其適合在職考生對(duì)于雙休日和長(zhǎng)假的利用。當(dāng)復(fù)習(xí)完成一遍之后，原則上不學(xué)習(xí)新東西，要利用真題進(jìn)行測(cè)驗(yàn)和回顧、反思，查漏補(bǔ)缺，復(fù)習(xí)基礎(chǔ)知識(shí)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。2.在復(fù)習(xí)中一旦出現(xiàn)大的偏差要及時(shí)做出回應(yīng)，用不超過(guò)半小時(shí)的時(shí)間做出決斷，盡量不要讓自己改變?cè)?jì)劃。3.遵照考試時(shí)間，盡量多做歷年考試真題，看解析，從真題中把握考試的時(shí)間觀念、考察方向和考察重點(diǎn)。4.考點(diǎn)要理解記憶，重視教材和法規(guī)的結(jié)合。5.了解人類最佳的復(fù)習(xí)狀態(tài)。每日學(xué)習(xí)過(guò)程——根據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，每天記憶的最佳時(shí)段為：上午：9點(diǎn)、10點(diǎn)、11點(diǎn)；下午：14點(diǎn)、15點(diǎn)、16點(diǎn)；晚上：19點(diǎn)、20點(diǎn)、21點(diǎn)、22點(diǎn)，共計(jì)10小時(shí)/天；其中，（二小時(shí)用于復(fù)習(xí)之前所學(xué)；一小時(shí)預(yù)習(xí)當(dāng)天應(yīng)當(dāng)所學(xué)；不少于三個(gè)小時(shí)進(jìn)行當(dāng)天學(xué)習(xí)；一小時(shí)復(fù)習(xí)當(dāng)天所學(xué)；復(fù)習(xí)中盡量用聯(lián)想的方法加強(qiáng)自己的記憶，一定要在忘記之前復(fù)習(xí)！早晚記憶，是最佳記憶時(shí)間。血液科主治醫(yī)師考試是很多考生夢(mèng)寐以求通過(guò)的，也是很多考生很恐懼的考試。每年來(lái)報(bào)考婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試的人越來(lái)越多，很多考生壓力也越來(lái)越大，作為一個(gè)過(guò)來(lái)人，在此和大家分享我的血液科主治醫(yī)師考試通關(guān)秘籍，希望對(duì)參加2013年血液科主治醫(yī)師考試的考生有所幫助。1.改變學(xué)習(xí)習(xí)慣。要改變死記硬背的學(xué)習(xí)習(xí)慣，一定要找到適合自己的復(fù)習(xí)方法，活學(xué)活用，切記死記硬背。2.要有鉆研精神。在做題過(guò)程中如果出現(xiàn)兩個(gè)概念之前模糊，不知道選擇哪一個(gè)時(shí)，一定要翻書把知識(shí)點(diǎn)弄明不要給自己“留尾巴”，不僅要把這個(gè)知識(shí)點(diǎn)知識(shí)點(diǎn)學(xué)懂學(xué)透，還要掌握兩個(gè)知識(shí)點(diǎn)間的區(qū)別在哪，易混淆的地方在哪，做到熟練掌握也可以。3.關(guān)注錯(cuò)題。一般在做題過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的地方，往往就是你在復(fù)習(xí)中的薄弱環(huán)節(jié)，所以一定要特別注意，不要掉以輕心。建議大家制作一個(gè)錯(cuò)題本，把做錯(cuò)的題都寫到一個(gè)本子上，沒(méi)事的時(shí)候就看看，反復(fù)加強(qiáng)記憶，避免在考試中重復(fù)出錯(cuò)。其實(shí)，要想順利通過(guò)血液科主治醫(yī)師考試并不難，只要你付出百分百的努力并找到適合自己的學(xué)習(xí)方法，最后保持一顆輕松積極的復(fù)習(xí)的考試心態(tài)，相信你離勝利的終點(diǎn)就不會(huì)太遙遠(yuǎn)。血液科主治醫(yī)師考試通關(guān)技巧：1.合理制定復(fù)習(xí)計(jì)劃。有計(jì)劃的復(fù)習(xí)是保證復(fù)習(xí)效率的前提，合理制定適合自己的復(fù)習(xí)計(jì)劃并保證按時(shí)完成，相信你已離血液科主治醫(yī)師考試的成功進(jìn)了一步2.改變學(xué)習(xí)習(xí)慣。不要養(yǎng)成什么知識(shí)點(diǎn)都是死記硬背的習(xí)慣，要學(xué)會(huì)理解、掌握。真正的吃透，而不是只是浮于表面記憶。3.學(xué)會(huì)聯(lián)想記憶。有些知識(shí)點(diǎn)是可以聯(lián)系記憶，例如這兩個(gè)知識(shí)點(diǎn)哪里相同，容易混淆，那幾個(gè)知識(shí)點(diǎn)的應(yīng)如何區(qū)別最好以表格的形式表達(dá)出來(lái)，簡(jiǎn)單明了、方便記憶。4.不要鉆難題、偏題。畢竟血液科主治醫(yī)師考試難題、偏題還是少的，過(guò)分關(guān)注難題、偏題不僅浪費(fèi)時(shí)間也浪費(fèi)我們的精力，如果這道題我們已經(jīng)確認(rèn)真的不會(huì)了，建議放棄，用這些時(shí)間及精力用于重點(diǎn)知識(shí)點(diǎn)的鞏固，保證能拿到的分?jǐn)?shù)一分不丟。血液病學(xué)主治醫(yī)師重要知識(shí)點(diǎn)01社區(qū)獲得性肺炎(community-acquired

pneumonia,CAP)在社會(huì)環(huán)境中發(fā)生的肺炎，致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、金葡菌、衣原體、支原體、嗜肺軍團(tuán)菌和病毒。醫(yī)院獲得性肺炎(h

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dpneumonia,HAP)醫(yī)院內(nèi)感染的肺炎，致病菌為G–菌、金葡菌?？刂菩匝醑煴菍?dǎo)管吸氧，氧流量1~3L/min，使FiO2＝21％+4×L/min％=25%~33%。機(jī)械通氣治療為治療急性呼衰、慢性呼衰急性加重期最有效的手段。適應(yīng)征：PaCO2進(jìn)行性升高；嚴(yán)重低氧血癥，氧療后PaO2<40mmHg；呼吸頻率>35次/分，或出現(xiàn)呼吸抑制；并發(fā)肺性腦病。Horner征肺上溝瘤(pancoasttumor)是位于肺尖部的肺癌。肺癌侵犯或壓迫交感神經(jīng)，引起患側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷，同側(cè)額部與胸壁少汗無(wú)汗，感覺異常，稱Horner征。X綜合征(syndromeX)具有心絞痛或類似心絞痛的胸痛，實(shí)驗(yàn)室檢查有心肌缺血證據(jù)，而冠脈造影無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。肝硬化腹水形成機(jī)制門靜脈壓力增高：造成肝臟淋巴液生成過(guò)多。內(nèi)臟動(dòng)脈擴(kuò)張：導(dǎo)致有效動(dòng)脈循環(huán)血容量下降。血漿膠體滲透壓降低：血漿膠體滲透壓降低。其它：抗利尿激素分泌增加導(dǎo)致鈉水潴留和前列腺分泌減少，造成腎血管收縮，腎臟灌注量下降。中樞神經(jīng)系統(tǒng)性白血病(CNSL)由于化療藥物難以通過(guò)血–腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有像被殺滅，因而引起CNSL。常發(fā)生在緩解期，以急淋常見，兒童尤甚。并現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷。脊髓浸潤(rùn)可致截癱，神經(jīng)根浸潤(rùn)可致麻痹。上腔靜脈阻塞綜合征腫瘤直接侵犯或縱隔淋巴結(jié)壓迫上腔靜脈，使頭面部、頸部和上肢水腫以及胸前部淤血和靜脈曲張。嚴(yán)重者皮膚呈暗紫色，眼結(jié)膜充血，頭痛頭暈。Grey-Turner征和Cullen征少數(shù)重癥胰腺炎因胰

酶、壞死組織及出血沿腹膜間隙與肌層滲入腹壁下，致兩側(cè)脅腹部皮膚呈灰紫色斑稱Grey-Turner征或

臍周皮膚青紫稱Cullen征。心血管系統(tǒng)疾病★高血壓(hypertension)–以體循環(huán)動(dòng)脈壓升高為主要特點(diǎn)的臨床綜合癥。老年性高血壓年齡>60歲，特點(diǎn)：以收縮壓為主，脈壓差明顯；由中年原發(fā)性高血壓而來(lái)，為收縮壓和舒張壓均增高的混合型；靶器官有不同程度的變化和血管硬化。繼發(fā)性高血壓原發(fā)疾病治愈后，血壓即可恢復(fù)正常，常見：腎實(shí)質(zhì)性疾病、嗜鉻細(xì)胞瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎血管性高血壓、藥源性高血壓。急性型高血壓發(fā)病及，血壓明顯上升，舒張壓持續(xù)130~140mmHg，常于數(shù)月至1~2年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重腦、心、腎損害，發(fā)生腦血管意外、心衰、尿毒癥，視網(wǎng)膜可出血、滲出，但無(wú)視乳頭水腫。有視乳頭水腫，稱惡性高血壓。高血壓腦病在高血壓病程中發(fā)生急性腦循環(huán)障礙，引起水腫和顱內(nèi)高壓而產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)。高血壓危象在高血壓病程周圍細(xì)小動(dòng)脈發(fā)生暫時(shí)性強(qiáng)烈痙攣，至血壓急劇上升(收縮壓為主)引起一系列臨床表現(xiàn)。伴視乳頭水腫診斷在未服用抗高血壓藥物情況下收縮壓≥140mmHg和(或)舒張壓≥90mmHg可診斷為高血壓。血壓水平的定義和分類收縮壓(mmHg)

舒張壓

(mmHg)：正常血壓<120

<80正常高值120~130

80~89高血壓≥140

≥901級(jí)高血壓(輕度)140~159

90~992級(jí)高血壓(中度)160~179

100~1093級(jí)高血壓(重度)≥180≥110單純收縮期高血壓≥140

<90治療治療目的不僅在于降低血壓本身，還在于全面降低心腦血管病的發(fā)病率和死亡率。血壓控制目標(biāo)值一般人群<140/90mmHg。糖尿病或合并慢性腎臟病<130/85mmHg。老年人<140~150/90mmHg。非藥物治療減肥、控制體重、低鹽飲食、限制飲酒和戒酒、體育運(yùn)動(dòng)。藥物治療治療前要對(duì)病人進(jìn)行評(píng)估，目的是：證實(shí)血壓持續(xù)升高及程度；排除繼發(fā)性高血壓；確定有無(wú)靶器官損害及其程度；識(shí)別有無(wú)影響高血壓患者發(fā)生遠(yuǎn)期心、腦、腎等其它危險(xiǎn)因素及疾病存在。降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用可多種藥物合用(利尿劑+β受體

阻滯劑、利尿劑+ACEI或ARB、二氫吡啶類+β受體阻滯劑、鈣拮抗劑+ACEI或ARB)；三種降壓藥的合用，除有禁忌證外必須包含利尿劑。常用藥物的特點(diǎn)適應(yīng)癥

禁忌癥：利尿劑心衰、收縮期高血壓、老年高血壓；痛風(fēng)。β受體阻滯劑勞力性心絞痛、心肌梗死后、快速性心律失常、心衰；校喘、COPD、II~III度房室傳導(dǎo)阻滯、周圍血管病。ACEI心衰、左室肥大、心肌梗死后、糖尿病微量蛋白尿；雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄、血肌酐>3mg/dl、高血鉀、妊娠。鈣通道阻滯劑心絞痛、周圍血管病、老年高血壓、收縮性高血壓、糖耐量降低。α受體阻滯劑前列腺肥大、糖耐量降低。引起腎性高血壓的原因水鈉潴留；腎素分泌增加；腎內(nèi)降壓物質(zhì)減少；交感神經(jīng)系統(tǒng)功能亢進(jìn)?！镄牧λソ?heart

failure)–是指一種病理狀態(tài)，此時(shí)心臟不能泵出足夠的寫意以滿足租之代謝需要，或僅在提高充盈壓后方能泵出組織代謝所需要的相應(yīng)能量，又稱充血性心力衰竭(congestive

heart

failure)或心功能不全(cardiac

insufficiency)。分期與分級(jí)NYHA分級(jí)心功能分四級(jí)，心衰分三度：I級(jí)：體力活動(dòng)不受限。II級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限(I度或輕度心衰)。III級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限(II度或中度心衰)。

IV級(jí)：休息時(shí)亦有充血性心衰癥狀(III度或重度心衰)。Killip分級(jí)按急性心梗泵衰竭程度分五級(jí)：I級(jí)：無(wú)心衰征象，肺部無(wú)鑼音，但PCWP可升高。IV級(jí)：心源性休克，血壓<90mmHg,，少尿。II級(jí)：輕至中度心衰，肺鑼音范圍<50%。III級(jí)：重度心衰，肺鑼音范圍>50%，出現(xiàn)急性肺水腫。V級(jí)：心源性休克并急性肺水腫。左心衰臨床表現(xiàn)為肺循環(huán)淤血和心排出量降低所致的綜合征：癥狀肺淤血以呼吸困難為主要表現(xiàn)，伴咳嗽、咳痰和咯血；心排出量降低為乏力、頭暈、尿少、心動(dòng)過(guò)速等。體征左室增大，心尖區(qū)舒張期奔馬律、兩肺濕鑼音。右心衰臨床表現(xiàn)以體循環(huán)淤血為主的綜合征：癥狀主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈充盈、壓力增高，而使各器官(胃腸道、肝、腎、肺等)淤血、水腫的征象。體征頸靜脈充盈或怒張、肝腫大、肝頸靜脈反流征、水腫、胸水和腹水等。慢性心衰治療目的是為改善生活質(zhì)量和延長(zhǎng)壽命，防治臨床綜合癥的進(jìn)展?！緟⒖糃OPD治療右心衰】去除病因和誘發(fā)因素減輕心臟負(fù)荷休息和鎮(zhèn)定劑的應(yīng)用。控制鈉鹽、水分?jǐn)z入。應(yīng)用利尿劑。應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，如硝普鈉、硝酸脂類、ACEI、鈣拮抗劑。增加心排血量洋地黃類藥物，如地高辛。非強(qiáng)心類正性肌力藥物，如β受體激動(dòng)劑、磷酸二酯酶抑制劑(氨力農(nóng)、米力農(nóng)等)。醛固酮受體拮抗劑β受體阻滯劑的應(yīng)用★急性心衰–臨床表現(xiàn)發(fā)病急，主要表現(xiàn)肺水腫。嚴(yán)重呼吸困難。粉紅色泡沫樣痰。心尖舒張期奔馬律，P2亢進(jìn)。雙肺濕鑼音、哮鳴音。胸片示肺紋理增多，可見Kerley

B線，肺門呈云霧狀陰影。治療取坐位；吸氧；鎮(zhèn)定劑(嗎啡)、快速利尿；四肢輪流結(jié)札止血帶降低前負(fù)荷；血管擴(kuò)張劑；必要時(shí)給強(qiáng)心劑；氨茶堿解除支氣管痙攣、擴(kuò)張血管；其它如糖皮質(zhì)激素、靜脈放血等?！锛毙怨跔顒?dòng)脈綜合征(acute

coronary

syndrome,ACS)–臨床表現(xiàn)為不穩(wěn)定型心絞痛、急性心梗(有或無(wú)ST段抬高)或心源性猝死，約占冠心病的50%以上。ST段抬高的ACS治療再灌注治療，開通閉塞的冠狀動(dòng)脈。溶栓或直接PCI?？鼓?抗血小板+抗缺血+保護(hù)心肌。ST段不抬高的ACS治療避免冠脈閉塞而形成STEMI。PCI/CABC。抗凝+抗血小板+抗缺血+保護(hù)心肌。病理解剖★冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病(coronaryatheroscleroticheartdisease)–是指冠狀動(dòng)脈粥樣硬化(atherpsclerosis)使管腔阻塞，導(dǎo)致心肌缺血、缺氧而引起的心臟病，與冠脈功能性改變統(tǒng)稱冠狀動(dòng)脈性心臟

病(coronaryheartdisease)，簡(jiǎn)稱冠心病，又稱缺血性心臟病。心肌缺血臨床表現(xiàn)為心絞痛、心梗、心律失常和心衰。第Ⅰ期(初始病變,initiallesion)單核細(xì)胞黏附在內(nèi)皮細(xì)胞表面并從血管腔面遷移到內(nèi)膜。第Ⅱ期(脂質(zhì)條紋期,fattystreak)主要由含脂質(zhì)的單核細(xì)胞(泡沫細(xì)胞)在內(nèi)皮細(xì)胞下聚集而成。第Ⅲ期(粥樣斑塊前期,pre-atheroma)在二期病變基礎(chǔ)上出現(xiàn)細(xì)胞外脂質(zhì)池。第Ⅳ期(粥樣斑塊期,atheroma)病變特征是內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)平滑肌細(xì)胞及細(xì)胞外脂質(zhì)池融合成脂核。第Ⅴ期(纖維斑塊期,fibroatheroma)在脂核表面有明顯結(jié)締組織沉著形成斑塊的“帽”。第Ⅵ期(復(fù)雜病變期,complicatedlesions)出現(xiàn)斑塊破潰或潰瘍，血腫，血栓等。治療一般預(yù)防措施合理膳食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)、不吸煙和飲烈酒、治療有關(guān)疾病(如高血壓、肥胖癥)。藥物治療血管擴(kuò)張劑、調(diào)血脂藥物、抗血小板藥物防血栓形成、溶血栓和抗凝。手術(shù)治療★穩(wěn)定型心絞痛(stable

angina

pectoris)–是由于勞累引起心肌缺血，造成的胸部及附近部位的不適癥狀，伴心肌功能障礙，但沒(méi)有心肌壞死。不穩(wěn)定型心絞痛(unstableanginapectoris)是動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂，伴有不同程度的破潰表面的血栓形成及遠(yuǎn)端小血管栓塞所導(dǎo)致的一組臨床癥候群。變異型心絞痛(variantanginapectoris)繼發(fā)于心肌缺血后的綜合征，由冠脈痙攣所致。靜息時(shí)發(fā)生，無(wú)勞動(dòng)或情緒激動(dòng)等誘因，常伴ST段抬高。臨床表現(xiàn)以發(fā)作性胸悶、胸痛為主要臨床表現(xiàn)。部位胸骨體上段或中段之后，手掌大小。性質(zhì)壓迫、發(fā)悶或緊縮性。誘因常有體力勞動(dòng)或情緒激動(dòng)激發(fā)，飽食、寒冷、吸煙、心動(dòng)過(guò)速、休克等亦可。持續(xù)時(shí)間3~5min，緩解迅速。緩解方式停止誘發(fā)因素，休息，舌下含服硝酸甘油。伴隨癥狀左肩、左手內(nèi)側(cè)放射痛。診斷根據(jù)典型的發(fā)作特點(diǎn)和體征，含用硝酸甘油后緩解，結(jié)合年齡和存在冠心病易患因素，除外其它原因所導(dǎo)致的心絞痛，一般即可診斷。診斷有困難者可考慮行選擇性冠狀動(dòng)脈造影。◎發(fā)作時(shí)心電圖暫時(shí)性心肌缺血引起的ST段移位，發(fā)作緩解后恢復(fù)。治療一般治療休息，糾正誘因等。藥物治療硝酸酯類、β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、抗血小板類藥物、調(diào)脂藥物。介入治療手術(shù)適應(yīng)癥冠狀動(dòng)脈多支血管病變；冠狀動(dòng)脈左主干病變；不適合行介入治療者；心梗后不穩(wěn)定型心絞痛合并室壁瘤需切除者；狹窄段的遠(yuǎn)段管腔要通暢，血管供應(yīng)區(qū)有存活心肌。不穩(wěn)定型心絞痛處里休息；積極的內(nèi)科治療，防止發(fā)生心梗；靜脈內(nèi)滴注硝酸甘油或硝酸異山梨酯；選擇性冠狀動(dòng)脈造影及介入治療?！锛毙孕募」Ｋ?acute

myocardial

infarction,AMI)–是急性心肌缺血性壞死。任何原因?qū)е鹿跔顒?dòng)脈血供急劇減少或中段，使相應(yīng)的心肌嚴(yán)重而持久地急性缺血所致。原因通常是在冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變的基礎(chǔ)上繼發(fā)血栓形成所致。診斷臨床表現(xiàn)較重而持久的胸悶或胸痛；嚴(yán)重的心律失常、低血壓和休克、心衰；其它：全身癥狀、胃腸道癥狀。心電圖改變病理性Q波、ST段抬高、T波倒置。

【心梗定位高側(cè)壁：?、aVL導(dǎo)聯(lián)；下壁：??、???、aVF導(dǎo)聯(lián)；前間壁：V1、V2、V3；前壁：V3、V4、V5；側(cè)壁：V5、V6、V7；正后壁：V7、V8、V9?！垦寮◆冈龈吡姿峒◆?CK)：6h↑，24~48h達(dá)高峰，持續(xù)3~4天。門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)：6~12h↑，24~48h高峰，持續(xù)3~6天。乳酸脫氫酶(LDH)：8~10h↑，持續(xù)1~2周。并發(fā)癥乳頭肌功能失調(diào)或斷裂二尖瓣乳頭肌因缺血、壞死，造成二尖瓣脫垂或關(guān)閉不全，心尖區(qū)收縮中晚期喀喇音、吹風(fēng)樣雜音，可引起心衰。心臟破裂多在心室游離壁破裂，造成心包積血，引起心包壓塞而猝死。栓塞心室壁瘤主要見于左心室，左心擴(kuò)大，伴收縮期雜音，心電圖ST段抬高。心肌梗死后綜合征心梗后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，可反復(fù)發(fā)生，表現(xiàn)為心包炎、胸膜炎或肺炎，有發(fā)熱、胸痛。治療監(jiān)護(hù)和一般治療休息，吸氧，心電圖、血壓和呼吸的監(jiān)測(cè)。解除疼痛度冷丁、嗎啡；疼痛較輕者可用罌粟堿；硝酸甘油或硝酸異山梨酯；中藥。再灌注治療溶栓治療：尿激酶、鏈激酶、重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)。介入治療：急診

PTCA+Stent。外科治療：急診冠脈搭橋手術(shù)。合并癥的處理消除心律失常、控制休克、治療心衰。溶栓再通的判斷指標(biāo)直接指征冠脈造影管查血管再通情況，據(jù)TIMI分級(jí)到2、3級(jí)表明血管再通。間接指征具備以下2項(xiàng)以上，考慮再通：心電圖抬高的ST段于2h內(nèi)回降50%；胸痛于2h內(nèi)基本消失；2h內(nèi)出現(xiàn)在管住心律失常；血清CK-MB峰值提前出現(xiàn)，在發(fā)病

14h內(nèi)。(但兩項(xiàng)組合不能判定為再通)★病態(tài)竇房結(jié)綜合癥(SSS)–竇房結(jié)及其周圍組織病變和功能減退而引起一系列心律失常。病因冠心病、心肌病、竇房結(jié)退行性變、代謝性疾病、腫瘤等。臨床表現(xiàn)心、腦、腎等重要器官血供不足表現(xiàn)，如頭暈、心悸，重者心功能不全、心絞痛。心電圖特點(diǎn)竇性心動(dòng)過(guò)緩(<50次/分)。竇性停搏和竇房阻滯。竇房阻滯和房室阻滯(雙結(jié)病變)。心動(dòng)過(guò)緩-心動(dòng)過(guò)速綜合征(慢快綜合征)。治療病因治療、藥物治療(β1受體興奮劑、M受體拮抗劑等)、安裝人工起搏器。★心房撲動(dòng)–心電圖特點(diǎn)P波消失，代之以鋸齒狀撲動(dòng)波F，等電線消失。心房率多為250~350次/分。心室率規(guī)則或不規(guī)則(2：1、3：1、4：1傳導(dǎo))。QRS波形態(tài)一般正常，有差異性傳導(dǎo)除外。治療病因治療、轉(zhuǎn)復(fù)心律(心臟電復(fù)律術(shù)、RFCA、藥物)、控制心室律(維拉帕米)?！镄姆款潉?dòng)–心電圖特點(diǎn)P波消失，代之連續(xù)、不規(guī)則f。心房率多在350~600次/分。心室率不規(guī)則，<60次/分為緩慢型房顫，>100~110次/分為快室率房顫，>200次/分為極速型房顫。治療病因治療、轉(zhuǎn)復(fù)心律、控制心室律、防治血栓栓塞。★室性心動(dòng)過(guò)速–心電圖特點(diǎn)早搏型連續(xù)3個(gè)以上室早。心室率100~250次/分，可規(guī)則或不規(guī)則。心房激動(dòng)波(竇性P波、房性P’波、F波或f波)與寬大畸形的室性QRS波無(wú)關(guān)，偶爾可產(chǎn)生室性融合波。尖端扭轉(zhuǎn)型QRS波振幅和方向每隔3~10個(gè)心臟搏動(dòng)轉(zhuǎn)至相反方向。QRS頻率160~280次/分。QT間期延長(zhǎng)，伴

U波高大。治療消除病因、心臟電復(fù)律、藥物治療(利多卡因，I、II、III類抗快速型心律失常藥物)、介入和手術(shù)治療?！镌绮C亦稱期前收縮心電圖特點(diǎn)室性早搏提早出現(xiàn)寬大畸形QRS波。提早出現(xiàn)與QRS波無(wú)關(guān)的P波，偶有逆行P–波，P-R間期≥0.2s。室早后常有完全性間歇代償。房性早搏提早出現(xiàn)房性P’波。P’–R間期≥0.12s。房早后常有不完全性代償間歇。治療無(wú)器質(zhì)性心臟病者不需要物治療，必要時(shí)短期應(yīng)用II類抗快速型心律失常藥。器質(zhì)性心臟病者，加強(qiáng)病因治療，室早可用II、II類抗快速型心律失常藥，房早可用II、IV類藥物。嚴(yán)重器質(zhì)性心臟病，伴L(zhǎng)VEF、HRV降低及VLP陽(yáng)性者，需加強(qiáng)心電監(jiān)護(hù)和隨訪?！锓渴覀鲗?dǎo)阻滯–心電圖特點(diǎn)一度指房室傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)，特點(diǎn)：每個(gè)竇性P波后均隨之相關(guān)的QRS-T波群；P-R間期>0.2s。二度I型(莫式I型、文氏型)一系列規(guī)則竇性P波后，

P-R間期逐漸延長(zhǎng)，直到P波后未隨之QRS波群，發(fā)生心室脫漏，心室脫漏后第一個(gè)P-R間期又恢復(fù)初始時(shí)限，周而復(fù)始，即文式現(xiàn)象；R-P間期進(jìn)行性縮短，直至心臟脫漏時(shí)出現(xiàn)明顯變長(zhǎng)R-R間期；發(fā)生心臟脫漏時(shí)的長(zhǎng)

R-R間期短于任何2個(gè)R-R間期之和。二度II型(莫式II型)一系列規(guī)則竇性P波后，發(fā)生心室脫漏。發(fā)生心臟脫漏時(shí)的長(zhǎng)R-R間期等于R-R間期的2倍或整數(shù)倍。三度(完全房性傳導(dǎo)阻滯)P-P間期和R-R間期有各自規(guī)律性，P波與QRS波無(wú)關(guān)。P波頻率較QRS波快。QRS波緩慢，為被動(dòng)出現(xiàn)的逸搏心率。治療病因治療、抗緩慢性心律失常藥物治療、人工起搏器治療。消化系統(tǒng)疾病★慢性胃炎(chronicgastritis)–指不同病因引起的胃黏膜慢性炎癥，主要由H.pylori感染引起。病因和發(fā)病機(jī)制H.pylori感染H.pylori尿素酶、空泡毒素等作用后損傷胃黏膜上皮細(xì)胞；誘導(dǎo)上皮細(xì)胞釋放IL-8，誘發(fā)炎癥反應(yīng)；通過(guò)抗原模擬或交叉抗原機(jī)制損傷胃上皮細(xì)胞；免疫反應(yīng)可損傷胃黏膜細(xì)胞，但不能有效清除H.pylori。自身免疫和遺傳因素壁細(xì)胞抗體使壁細(xì)胞數(shù)量↓，胃酸分泌↓；內(nèi)因子抗體則影響Vit

B12吸收導(dǎo)致貧血。

(引起A型胃炎)分型部位

胃酸分泌

血胃泌素

PAC

IFA

惡性貧血：A型萎縮性胃炎胃體；缺乏；↑；陽(yáng)性；可有；可有。B型胃炎胃竇；稍低；正常；陰性；無(wú)；無(wú)。診斷依內(nèi)鏡檢查和胃黏膜組織活檢。萎縮性胃炎黏膜顆粒狀，血管顯露，色灰暗，皺襞細(xì)小。淺表性胃炎黏膜粗糙，出血點(diǎn)/斑。根除H.pylori治療適用于H.pylori相關(guān)性慢性胃炎患者：有明顯異常(糜爛、中重度腸化、不典型增生)；沒(méi)有胃癌家史；伴糜爛性十二指腸炎；常規(guī)治療療效差?！锵詽?peptic

ulcer)–泛指胃腸道粘膜在某種

情況下被胃蛋白酶的消化而造成的潰瘍。可發(fā)生于食管、胃、十二指腸、胃-空腸吻合口附近、Meckel憩室內(nèi)。

以胃潰瘍(gastric

ulcer,GU)、十二指腸潰瘍

(duodenal

ulcer,

DU)常見。H.pylori感染是消化性潰

瘍的主要病因。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)不一，部分患者可無(wú)癥狀，或以出血、穿孔等并發(fā)癥作為首發(fā)癥狀。部位多位于上腹中部、偏右或偏左。程度或性質(zhì)隱痛、鈍痛、脹痛、饑餓樣痛。節(jié)律性DU：兩餐之間，持續(xù)至進(jìn)食后緩解。GU：餐后

1h內(nèi)，1~2h后逐漸緩解，直到下次進(jìn)食后再發(fā)。周期性秋末至春初較冷的季節(jié)更為常見，DU較明顯。診斷病史分析很重要，典型周期性和節(jié)律性上腹痛為主要線索。確診需依靠X線鋇餐檢查和內(nèi)鏡檢查。X線鋇餐

直接征象：龕影。切線位時(shí)，龕影突出于胃或十二指腸腔輪廓之外；正位時(shí)，龕影顯示為圓形或橢圓的密度增深影。間接征象：局部痙攣、激惹、十二指腸球部畸形。內(nèi)鏡

活動(dòng)期(active

stage,A)：潰瘍基底部蒙有白色或黃白色厚苔。周邊粘膜充血、水腫(A1)或周邊再現(xiàn)再生上皮所形成的紅暈(A2)。

愈合期(healing

stage,H)：潰瘍縮小變淺，苔變薄

(H1)，或潰瘍面幾乎為再生上皮所覆蓋，粘膜皺襞更加向潰瘍集中(H2)。瘢痕期(scar

stage,S)：潰瘍基底部的白苔消失，呈現(xiàn)紅色瘢痕(S1)，最后轉(zhuǎn)變?yōu)榘咨：?S2)。鑒別診斷胃癌X線鋇餐檢查：龕影位于胃腔之內(nèi)，邊緣不整，龕影周圍胃壁強(qiáng)直，呈結(jié)節(jié)狀，皺襞有融合中斷。內(nèi)

鏡下：惡性潰瘍形狀不規(guī)則，底凹凸不平，苔污穢，邊緣呈結(jié)節(jié)狀隆起。胃泌素瘤(Zollinger-Ellison綜合征)腫瘤往往很

小(<1cm)，生長(zhǎng)慢，半數(shù)為惡性。好發(fā)于胃、十二指

腸球部、段、橫段、空腸近端及胃大部切除后的吻合

口。易并發(fā)出血、穿孔，難治，部分患者可伴有腹瀉。胃液分析(BAO>15mmol/h，BA0/MAO60%)、血清胃泌素

測(cè)定(常>500pg/ml)。并發(fā)癥上消化道出血DU>GU，球部后壁和球后潰瘍更易發(fā)生。10~20%潰瘍患者出血為首發(fā)癥狀。出血量的多少與被潰瘍侵蝕的血管的大小有關(guān)，潰瘍出血的臨床表現(xiàn)取決于出血的速度和量的多少。出血后，上腹疼痛多隨之緩解。應(yīng)爭(zhēng)取在出血后24~48h內(nèi)進(jìn)行急診內(nèi)鏡檢查。穿孔急性穿孔：十二指腸前壁或胃前壁。慢性穿孔或

穿透性潰瘍：十二指腸后壁或胃后壁。亞急性穿孔：鄰近后壁的穿孔或穿孔較小。幽門梗阻80%以上由DU引起，其余為幽門管潰瘍或幽門前區(qū)潰瘍。清晨空腹時(shí)插胃管抽液量>200ml提示有胃滯留。上腹部空腹振水音和胃蠕動(dòng)波是幽門梗阻的典型體征。癌變約1~2%的GU可發(fā)生癌變。長(zhǎng)期慢性GU病史、年齡在45歲以上、潰瘍頑固不愈者應(yīng)提高警惕。治療消除病因、解除癥狀、愈合潰瘍、防止復(fù)發(fā)和避免并發(fā)癥性。根除H.pylori治療治療完成后4周復(fù)查；大多數(shù)DU患者無(wú)必要；難治性潰瘍或有并發(fā)癥史的DU應(yīng)復(fù)查；GU有潛在惡變的危險(xiǎn)，行胃鏡和H.pylori復(fù)查；頑固消化不良癥狀的患者，應(yīng)復(fù)查。

三聯(lián)療法：PPI或鉍劑+兩種抗生素(克拉霉素、羥氨芐青霉素或四環(huán)素、甲硝唑或替硝唑)，療程一般為7天。

四聯(lián)療法：初次治療失敗者，可用PPI+鉍劑+兩種抗生素?？顾岱置谥委烪2RAs和PPs。保護(hù)胃粘膜治療硫糖鋁(sucralfate)、膠體次枸椽酸鉍(colloidal

bismuth

subcitrate,

CBS)、前列腺素類藥物米索前列醇。潰瘍復(fù)發(fā)預(yù)防

維持治療(maintenancetherapy)：多用H2-RA，或改換成PPI治療。療程短者3~6個(gè)月，長(zhǎng)者1~2年(甚至更

長(zhǎng))。根除H.pylor治療與維持治療互補(bǔ)，才能最有效地減少潰瘍復(fù)發(fā)和并發(fā)癥。

間歇療法：間歇全量治療，出現(xiàn)典型瘍癥狀時(shí)給予

4~8周全是H2-RA治療。癥狀性自我療法(symp-tomaticselfcontrol,SSC)，出現(xiàn)典型潰瘍癥狀時(shí)立即自我服藥，癥狀消失后停藥，適用于并發(fā)癥且潰瘍復(fù)發(fā)不頻的患者。手術(shù)適應(yīng)癥大量出血經(jīng)內(nèi)科緊急處理無(wú)效時(shí)；急性穿孔；器質(zhì)性幽門梗阻；內(nèi)科治療無(wú)效的難治性潰瘍；胃潰瘍疑有癌變。★潰陽(yáng)性結(jié)腸炎(ulcerative

colitis,UC)–是一種病因不明的直腸和結(jié)腸慢性非特異炎性疾病。病變限于大腸粘膜與粘膜下；多累及遠(yuǎn)段結(jié)腸，可逆行至近段甚至于全結(jié)腸及回腸末段。臨床特征為腹痛、腹瀉、黏液膿血便，呈反復(fù)發(fā)作慢性病程。診斷典型的臨床表現(xiàn)+結(jié)腸鏡及病理，排除菌痢、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲病、腸結(jié)合等感染性腸炎和克羅恩病、缺血性及放射性腸炎。臨床表現(xiàn)持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和粘液濃血便、腹痛、里急后重。可伴全身癥狀，如發(fā)熱、消瘦、貧血、低蛋白血癥。體征為左下腹輕壓痛。腸外表現(xiàn)包括：外周關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、鞏膜外層炎、前葡萄膜炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、強(qiáng)直性脊柱炎、硬化性膽管炎等。結(jié)腸鏡檢查黏膜粗亂；多發(fā)性淺潰瘍；結(jié)腸袋消失。鑒別診斷好發(fā)部位

病變范圍

病變分布

病變深度

癥狀

病理

內(nèi)鏡

并發(fā)癥：潰結(jié)直腸及乙狀結(jié)腸；大腸；連續(xù)性；黏膜及黏膜下；黏液膿血便；固有膜炎癥、引窩膿腫；淺潰瘍，充血、水腫；中毒性巨結(jié)腸?？肆_恩病小腸，尤其回腸末端；全消化層；節(jié)段性；全層；發(fā)熱及腹痛；裂隙樣潰瘍、、上皮樣肉芽腫；

縱行或匐行潰瘍、卵石樣；漏管、腸梗阻、肛周膿腫。治療控制發(fā)作，維持緩解，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治并發(fā)癥。一般治療休息，飲食，營(yíng)養(yǎng)支持，對(duì)癥治療。藥物治療

氨基水楊酸：用于輕型患者，如SASP、美色拉嗪

(mesalamine)、奧色拉嗪(Olsalazine)。

糖皮質(zhì)激素：用于中重型患者，如潑尼松、琥珀酸鈉氫化可的松、布地奈德(budesonide)。

免疫抑制劑：用于激素依賴、克羅恩病，如硫唑嘌呤、環(huán)孢素(cyclosporine)。手術(shù)指征大出血；腸穿孔；中毒性巨結(jié)腸內(nèi)科保守?zé)o效；慢性持續(xù)型內(nèi)科治療不理想；癌變。★腸結(jié)核和結(jié)核性腹膜炎–結(jié)核分枝桿菌侵犯腸道和腹膜引起的慢性特異性感染。病理腸結(jié)核主要累及回盲部潰瘍型水腫、充血、干酪樣壞死形成潰瘍；不規(guī)則，深淺不一，可慢性穿孔成膿腫或腸瘺，腸管狹窄。增生型大量結(jié)核肉芽腫和纖維組織增生，形成瘤樣突起，引起梗阻。臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉與便秘、腹部腫塊、全身癥狀、腹部柔韌感。診斷腸結(jié)核對(duì)高度懷疑者，抗結(jié)核治療(2-6周)有效，可

診斷。以下應(yīng)考慮本病：青壯年，有結(jié)核病或結(jié)核病史。有腹瀉、腹痛、右下腹壓痛或腹塊、原因不明腸梗阻伴

結(jié)核毒血癥狀。X線有激惹，腸管狹窄、腸段縮短等。結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性。結(jié)核性腹膜炎青壯年，有結(jié)核病或結(jié)核病史。不明原因發(fā)熱>2周，伴消化系癥狀。滲出性腹水，未找到癌細(xì)胞。X線見鈣化或腸粘連征象。PPD強(qiáng)陽(yáng)性?！锔斡不?hepaticcirrhosis)–由不同病因引起的，以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。主要臨床表現(xiàn)為肝功能受損和門脈高壓，晚期可出現(xiàn)各種并發(fā)癥，是所有進(jìn)展性肝病的終末期。病因病毒性肝炎(乙型、丙型、丁型)、慢性酒精中毒、膽汁淤積、藥物或毒物、循環(huán)障礙、遺傳和代謝性疾病、免疫紊亂、血吸蟲病、隱源性肝硬化。診斷根據(jù)病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查，對(duì)失代償期肝硬化可作出臨床診斷。代償期肝硬化癥狀輕，缺乏特異性，診斷較困難。肝穿刺活組織檢查有確診價(jià)值。臨床表現(xiàn)

肝功能減退：蛋白合成功能降低(包括白蛋白、凝血酶原)、黃疸(jaundice)、內(nèi)分泌失調(diào)及皮膚表現(xiàn)(蜘蛛痣

spider

nevi、肝掌palmae

erythema、男性乳房發(fā)育

astia)。

門脈高壓征(門脈壓>10mmHg)：側(cè)支循環(huán)、脾腫大、脾亢、腹水等。肝功能試驗(yàn)血清白蛋白降低，膽紅素升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，ALT及AST升高，膽固醇脂降低。治療代償期治療首先消除病因，休息營(yíng)養(yǎng)，延長(zhǎng)代償期；失代償期則對(duì)癥，改善肝功能，治療并發(fā)癥。一般治療休息、注意營(yíng)養(yǎng)(熱量、蛋白質(zhì)、維生素)、禁酒及禁用損肝藥物。腹水的治療基本措施為臥床休息、增加營(yíng)養(yǎng)、加強(qiáng)支持治療。

適當(dāng)限鈉、限水：Na<40~60mmol/d，低鈉血癥

(Na<125mmol/L)應(yīng)限水。

利尿劑的應(yīng)用：常用螺內(nèi)酯(起始100

mg/d，最大

400mg/d)與呋塞米(起始40mg/d，最大160mg/d)；利尿速度不宜過(guò)猛，注意監(jiān)測(cè)體重；注意水、電解質(zhì)平衡，防止鈉、鉀過(guò)低，預(yù)防肝性腦病和肝腎綜合癥。頑固性腹水的治療分利尿劑耐藥性和難治性腹水，治療方法：排放腹水，加輸白蛋白；自身腹水濃縮回輸(嚴(yán)重心肺功能不全、腹水感染、癌性腹水及嚴(yán)重出血傾向者禁做)；經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)；腹腔-頸靜脈分流術(shù)。肝硬化并發(fā)癥的診斷食管胃底靜脈破裂出血嘔血、黑便，嚴(yán)重者休克。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)短期內(nèi)腹水迅速增加，伴發(fā)熱、腹痛、腹脹，腹水為滲出液(WBC>0.5×109/L)，腹水培養(yǎng)(+)。肝腎綜合征(HRS)頑固性腹水基礎(chǔ)上出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，進(jìn)行性氮質(zhì)血癥，腎臟無(wú)嚴(yán)重病理改變。肝性腦病撲翼樣震顫、譫妄進(jìn)而昏迷。肝肺綜合征出現(xiàn)杵指、發(fā)紺、蜘蛛痣，動(dòng)脈氧分壓<70mmHg或肺泡-動(dòng)脈氧梯度>20mmHg。原發(fā)性肝癌肝腫大、肝區(qū)疼痛，肝表面結(jié)節(jié)狀，

AFP持續(xù)升高。門靜脈血栓形成突然發(fā)生急性完全栓塞，可劇烈腹痛、腹脹、便血及休克。脾臟增大伴腹水增加?！镌l(fā)性肝癌–臨床表現(xiàn)癥狀肝區(qū)疼痛。消化道癥狀。惡性腫瘤全身表現(xiàn)。伴癌綜合癥：由于癌腫本身代謝異?；虬┙M織對(duì)機(jī)體產(chǎn)生影響而引起，常見為自發(fā)性低血糖、紅細(xì)胞增多癥。轉(zhuǎn)移灶癥狀：肺轉(zhuǎn)移伴咳嗽咯血，胸腔轉(zhuǎn)移有胸水征；骨轉(zhuǎn)移伴局部疼痛或神經(jīng)受壓癥狀；顱內(nèi)轉(zhuǎn)移出現(xiàn)相應(yīng)定位癥狀和體征。體征肝脾腫大、腹水、黃疸。診斷AFP>400μ/L，排除活動(dòng)性肝病、妊娠、生殖系胚胎源性腫瘤及轉(zhuǎn)移性肝癌，并能觸及堅(jiān)硬有腫塊的肝臟或影像學(xué)示肝癌占位性病變。AFP≤400μ/L，2種影像學(xué)具肝癌占位性病變或2種腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性及1種影像學(xué)示肝癌占位性病變。具臨床表現(xiàn)且有肝外轉(zhuǎn)移病灶并排除轉(zhuǎn)移性肝癌者?！锔涡阅X病(hepaticencephalopathy)–又稱肝昏迷，是嚴(yán)重肝病引起以代謝紊亂為基礎(chǔ)的神經(jīng)、精神綜合征，臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。血液內(nèi)科主治醫(yī)師重要知識(shí)點(diǎn)02貧血貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容

(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性Hb＜120g／L、RBC<4.5×1012／L及(或)HCT<0.42，女性Hb<110g／L，

RBC<4.0×1012／L及(或)HCT<0.37就可診斷為貧血。(一)分類

1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類分為①大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血；②正常細(xì)胞性貧血如再障，急性失血貧血；③小細(xì)胞低色素性貧血，如缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血。2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類分為：①紅細(xì)胞生成減少；②紅細(xì)胞破壞過(guò)多；③失血性。(二)臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)取決于：①貧血的程度；②貧血的速度；③機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力；④患者的體力活動(dòng)程度；⑤患者的年齡；⑥有無(wú)心、腦血管基礎(chǔ)疾病。1.一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無(wú)力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。部分患者可出現(xiàn)低熱。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、甲紋粗易碎，腎性貧血和巨幼細(xì)胞貧血浮腫蒼白。2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣短最為常見。呼吸困難發(fā)生在較嚴(yán)重的貧血，有心率過(guò)快、心搏有力、脈壓增加。部分患者可有貧血性心臟病。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等。乏困、無(wú)力、易疲勞為肌肉組織缺氧表現(xiàn)。4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)食欲減退、腹脹、惡心等是常見癥狀。食欲不振，厭食為巨幼細(xì)胞貧血早期表現(xiàn)。舌乳頭萎縮見于營(yíng)養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見于溶血性貧血。5.泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)夜尿增多，尿比重降低，性欲改變及女性患者月經(jīng)失調(diào)亦較為常見。6.其他皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見。(三)診斷包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。病因診斷最為重要。實(shí)驗(yàn)室檢查目的是確定貧血程度和貧血類型：①血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定貧血的可靠指標(biāo)。②外周血涂片檢查可對(duì)貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。③網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可以幫助了解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo)。④骨髓檢查缺鐵性貧血缺鐵性貧血(iron

deficiency

anemia)是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血是世界上最常見的貧血。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。(一)病因和發(fā)病機(jī)制1.鐵攝入不足①育齡婦女、嬰兒和生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期的兒童、青少年的需要量增加。②食物的組成不合理。③藥物或胃、十二指腸疾病.2.慢性失血是缺鐵性貧血常見的原因，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過(guò)多更為多見。

(二)臨床特征缺鐵性貧血的臨床癥狀是由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成。1.臨床表現(xiàn);（1）貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)后氣短、眼花及耳鳴等。癥狀和貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。（2）組織缺鐵的表現(xiàn)：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難(Plummer Vinson綜合征)。(很重要的名詞解釋)（3）體征：除皮膚粘膜蒼白外，毛發(fā)干燥易脫易斷、指甲扁平、失光澤、易碎裂，部分患者勺狀(反甲)或脾臟輕度大。（4）小兒可有神經(jīng)精神系統(tǒng)異常。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正?；蛴休p度增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少，血小板計(jì)數(shù)高低不一。（2）骨髓象：呈現(xiàn)增生活躍中晚幼紅細(xì)胞增多。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)常為正常。核分裂細(xì)胞多見。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵亦缺少。（3）生化檢查血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，以血清鐵和總鐵結(jié)合力改變明顯，血清鐵蛋白降低，F(xiàn)EP的增高表示血紅素的合成有障礙，缺鐵或鐵利用障礙時(shí)，F(xiàn)EP都會(huì)增高。3.診斷與鑒別診斷臨床上將缺鐵性貧血分為以下三個(gè)階段（1）缺鐵，或稱潛在性缺鐵期。僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，血清鐵蛋白<12pg／L或骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞<10％或消失，細(xì)胞外鐵缺如。此時(shí)血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)是正常的（2）缺鐵性紅細(xì)胞生成，紅細(xì)胞攝入鐵較正常時(shí)為少，除血清鐵蛋白<12pg／L外，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15％，F(xiàn)EP>4.5μg／L，但血紅蛋白是正常。（3）缺鐵性貧血，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵蛋白<12pg／L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15％，F(xiàn)EP>4.5μg／L骨髓鐵染色，Hb<120g／L(女性<110g／L)（4）鑒別診斷需與珠蛋白生成障礙性貧血、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別。

(三)治療1.病因治療去除病因2.補(bǔ)充鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。餐后服用，忌與茶同時(shí)服用，在血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑4~6個(gè)月。對(duì)口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌肉注射。(四)預(yù)防重視營(yíng)養(yǎng)知識(shí)的教育及婦幼保健工作，改進(jìn)嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時(shí)添加輔食，妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補(bǔ)充。在鉤蟲流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進(jìn)行防治工作，及時(shí)治療各種慢性出血性疾病等。再生障礙貧血再生障礙貧血(aplastic

anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。(一)病因1.化學(xué)因素藥物(氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業(yè)用化學(xué)物品(苯)。其中一部分對(duì)骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān)(如苯及各種抗腫瘤藥)，抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等引起再障與劑量關(guān)系不大，而和個(gè)人的敏感性有關(guān)。2.物理因素X線、鐳、放射性核素等可因阻撓DNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成。較長(zhǎng)時(shí)間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán)境，造成骨髓永久增生低下。3.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴(yán)重感染。(二)臨床表現(xiàn)再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

1.重型再生障礙性貧血起病急，進(jìn)展迅速。①貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險(xiǎn)惡，一般常用的對(duì)癥治療不易奏效。2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展較緩慢。①貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。②出血較輕，以皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。③感染以呼吸道多見，

合并嚴(yán)重感染者少。(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血像全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯，貧血呈正細(xì)胞正色素性細(xì)胞大小不等。2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。(四)診斷和鑒別診斷1.診斷臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細(xì)胞病等)，可診斷為再障。1987年再障學(xué)術(shù)會(huì)議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)考生要熟悉。2.鑒別診斷（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rom試驗(yàn))均為陽(yáng)性。中性粒細(xì)胞堿性磷酶活力正常或降低，臨床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。（2）骨髓增生異常綜合征(MDS)：血象呈現(xiàn)一項(xiàng)或兩項(xiàng)減少，不一定是全血細(xì)胞減少。紅系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。（3）惡性組織細(xì)胞?。憾嘤懈邿幔鲅獓?yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細(xì)胞。(五)治療

1.支持及對(duì)癥治療（1）注意個(gè)人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細(xì)胞＜0.5×109時(shí)，應(yīng)采取保護(hù)隔離。（2）對(duì)癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素。2.雄激素大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，對(duì)慢性再障療效較好，對(duì)重型再障無(wú)效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達(dá)那唑等，特別對(duì)造血微環(huán)境健全，尚有殘留選血干細(xì)胞療效好。3.免疫抑制劑抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細(xì)胞病例。4.造血細(xì)胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時(shí)或以后，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。包括G—GSF、GM—CSF及紅細(xì)胞生成素EPO等。5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被輸血、沒(méi)有發(fā)生感染前早期應(yīng)用。患者年齡不應(yīng)超過(guò)40歲，有合適的供髓者。溶血性貧血

(一)臨床分類1.紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血2.紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血(二)發(fā)病機(jī)制1.紅細(xì)胞易于破壞，壽命縮短（1）紅細(xì)胞膜的異常RBC膜由脂質(zhì)雙分子層和蛋白質(zhì)大分子組成，膜的完整性和RBC酶和能量代謝關(guān)系密切。①紅細(xì)胞膜支架異常，使紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生改變，如遺傳性球形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞增多癥等。此類異形紅細(xì)胞易在血管內(nèi)單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭到破壞。②紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變，如丙酮酸激酶缺乏癥有紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出和Na+增加等，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。③紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體，使紅細(xì)胞易在血管內(nèi)溶血，單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，后者如自身免疫性溶血性貧血等。④紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變，如無(wú)β脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膽固醇含量增加而磷脂酰膽堿含量較低，從而使紅細(xì)胞呈棘狀。(2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，如不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白Hb1，導(dǎo)致海因小球形成，使紅細(xì)胞極易被脾索阻滯而清除。(3)機(jī)械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄、人工機(jī)械瓣膜、DIC，均造成紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷。2.異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所(1)血管內(nèi)溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。起病比較急，常有全身癥狀，如腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。(2)血管外溶血由單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞紅細(xì)胞，見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血貧血等。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引起脾大，血清游離膽紅素增高，多無(wú)血紅蛋白尿。在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血，或稱為無(wú)效性紅細(xì)胞生成，是一種血管外溶血。(什么是原位溶血，很重要的名詞解釋)。3.異常紅細(xì)胞的清除血管內(nèi)溶血時(shí)血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時(shí)，血紅蛋白裂解產(chǎn)物，以糞膽原、尿膽原形式排出。(什么是糞膽原腸肝循環(huán)?很重要的名詞解釋)。4.溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分類，考生要熟悉。5.臨床表現(xiàn)①急性溶血常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞，分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急性腎衰。②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征，由于長(zhǎng)期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.紅細(xì)胞破壞（1）高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。（2）血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內(nèi)溶血RBC破壞。2.骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生表現(xiàn)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞(主要是晚幼紅細(xì)胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼紅細(xì)胞增生。3.紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞失去正常雙面凹盤正常形態(tài)，而出現(xiàn)球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、海因(Heinz)小體、紅細(xì)胞滲透性脆性增加(紅細(xì)胞的壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo))，均提示RBC壽命縮短。(四)診斷和鑒別診斷

1.診斷臨床表現(xiàn)(癥狀+體征）+實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。2.鑒別診斷確定溶血性貧血的原因，可參考以下幾點(diǎn)：（1）如有肯定的化學(xué)、物理因素的接觸史或明確的感染史，一般病因診斷較易肯定。（2）抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性者，應(yīng)考慮免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。（3）抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多癥，可進(jìn)一步檢查紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)及自體溶血試驗(yàn)。（4）周圍血片發(fā)現(xiàn)有特殊紅細(xì)胞畸形者，如橢圓形細(xì)胞、大量紅細(xì)胞碎片、靶形及低色素細(xì)胞，可相應(yīng)考慮遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血，并進(jìn)行有關(guān)的各項(xiàng)檢查以肯定之。（5）患者無(wú)紅細(xì)胞畸形而抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，可進(jìn)行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)以除外紅細(xì)胞葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥。（6）有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗(yàn)等，排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能。

(五)治療（1）去除病因，盡量避免肯定的化學(xué)，物理因素。（2）藥物治療糖皮質(zhì)激素，可有效，免疫抑制劑如環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺等。（3）輸血指征宜從嚴(yán)掌握。（4）脾切除術(shù)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價(jià)值，主要適用于異常RBC在脾破壞者。骨髓增生異常綜合癥MDS是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。根據(jù)血象和骨髓象改變分為五型(考生需牢記，重要考點(diǎn)。)難治性貧血(RA)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多一轉(zhuǎn)變型(RAEB—T)及慢性粒一單核細(xì)胞白血病(CMML)MDS分型特點(diǎn)是重要考點(diǎn)要牢記（一）臨床表現(xiàn)（1）RA及RAS以貧血為主，呈慢性過(guò)程。病情可長(zhǎng)期變化不大，RAS有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多。（2）RAEB及RAEB—T則常有全血細(xì)胞減少，明顯貧血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，多在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變成急性白血病。(3)CMML以貧血為主，可伴感染或出血，常有脾大。血中單核細(xì)胞常增多，骨髓有病態(tài)造血，染色體陰性，30％轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　?二)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象和骨髓象(1)血象常為全血細(xì)胞減少，亦可為一個(gè)系列或兩個(gè)系列血細(xì)胞減少。

(2)骨髓多增生活躍或明顯活躍。

(3)血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。2.細(xì)胞遺傳化學(xué)異常染色體異常，有5、5q 、7、7q 、三體8、20q+等。3.病理學(xué)改變?cè)诠切×号詤^(qū)或小梁間區(qū)出現(xiàn)3~5個(gè)或更多原粒、早幼粒細(xì)胞的集簇(ALPC)。可出現(xiàn)處于同一階段的幼紅細(xì)胞島或原紅細(xì)胞增多的造血灶，骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。4.?！獑蜗底婕?xì)胞(CFU—GM)半固體培養(yǎng)：CFU—GM集落減少，而集簇增多。集簇／集落比值增大，預(yù)示向白血病轉(zhuǎn)化。(三)診斷

1.臨床上患者主要表現(xiàn)貧血，常伴有出血或(和)感染。2.外周血有一系、二系或全血細(xì)胞減少，骨髓常有兩個(gè)或三個(gè)細(xì)胞系列病態(tài)造血。3.病理活檢可見ALPC和骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。有染色體畸變。細(xì)胞培養(yǎng)有CFU—GM集落少而集簇多等特點(diǎn)。但應(yīng)除外再障等全血細(xì)胞減少性疾病。(四)治療

1.一般治療輸血、抗感染可試用VitB6，雄激素、糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素等。2.化療RAEB、RAEB—T均需化療。①年老、體質(zhì)差者常采用小劑量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。②<50歲、體質(zhì)較好的患者，可參照治療急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療方案用藥。3.誘導(dǎo)分化劑全反式維甲酸(ATRA)20~40mg／d和1.25 (OH)２D3：2μg／d均可使少數(shù)患者粒細(xì)胞及血小板稍有回升，輸血量減少。4.細(xì)胞因子可試用干擾素EPO，C—CSF及GM—CSF等集落刺激因子。5.骨髓移植白血病白血病(leukemia白血病為重點(diǎn)內(nèi)容)是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。(一)急性白血病(acute

leukemia)急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并浸潤(rùn)各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧

血、出血及繼發(fā)感染等。(名詞解釋，考生需牢記)。1.臨床表現(xiàn)起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤(rùn)表現(xiàn)。

(1)貧血往往是首起表現(xiàn)，呈進(jìn)行性發(fā)展，主要由于正常RBC生成減少。(2)發(fā)熱可低熱，亦可高達(dá)39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染可發(fā)生在各個(gè)部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死；肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現(xiàn)真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。(3)出血出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見。急性早幼粒白血病易并發(fā)DIC。血小板減少是出血的最主要原因，顱內(nèi)出血為白血病出血致死最主要原因。(4)器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)①淋巴結(jié)和肝脾大淋巴結(jié)腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無(wú)紅痛?？v隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞急淋白血病?？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細(xì)胞的病急性變可見巨脾。②骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下端局部壓痛。③眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復(fù)視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。④口腔和皮膚急單和急性粒一單核細(xì)胞白血病時(shí)，可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤。⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS—L)CNS—L常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。⑥睪丸睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象WBC>100×109／L，稱為高白細(xì)胞白血病，WBC<1.0×109／L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細(xì)胞一般占30％~90％，可高達(dá)95％以上，，但白細(xì)胞不增多型病例血片上很難找到原始細(xì)胞。有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，約50％的患者血小板低于60×109／L，晚期血小板往往極度減少。(2)骨髓象多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增多，主要是白血病性原始細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的30％以上，而較成熟中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。約有10％急非淋白血病性原始細(xì)胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細(xì)胞仍占非紅系細(xì)胞的30％以上。白血病性原始細(xì)胞形態(tài)常有異常改變，Auer小體較常見于急粒白血病細(xì)胞漿中，不見于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。(3)細(xì)胞化學(xué)，急粒白血病NAP反應(yīng)明顯降低，急淋血病NAP反應(yīng)增高，統(tǒng)編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內(nèi)容要熟悉。(4)免疫檢查：(5)染色體改變：多數(shù)可有染色體異常：如t(15；17)只見于M3，t(8；14)出現(xiàn)于B細(xì)胞急淋。16號(hào)染色體結(jié)構(gòu)異常最常見于M4嗜酸型及M2。(6)?！獑蜗底婕?xì)胞(CFU—GM)半固體培養(yǎng)急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇?cái)?shù)目增多；緩解時(shí)集落恢復(fù)生長(zhǎng)，復(fù)發(fā)前集落又減少。(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時(shí)可出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙。急性單核細(xì)胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時(shí)，腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增多(>0.01×109／L)，蛋白質(zhì)增多>450mg／L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細(xì)胞。3.診斷和鑒別診斷:根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步分型。鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細(xì)胞不到30％。

(2)某些感染引起的白細(xì)胞異常鑒別根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的差別。(3)巨幼細(xì)胞貧血有時(shí)可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞大小一致核規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應(yīng)常為陰性。

(4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。(5)急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無(wú)Auer小體。4.治療(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液。(2)化學(xué)治療①化學(xué)治療的策略目的是達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g／L(男)或90g／L(女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＞1.5×109／L，血小板＞100×109／L，外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；c.骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞)＜5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。②目前多采用聯(lián)合化療，A.藥物組合應(yīng)符合以下各條件：a.作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物；b.各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細(xì)胞；c.各藥物副作用不重疊，對(duì)重要臟器損傷較小。B.經(jīng)誘導(dǎo)緩解達(dá)完全緩解后應(yīng)實(shí)施鞏固強(qiáng)化階段的治療4~6療程。然后進(jìn)入維持階段。③急淋白血病的化學(xué)治療常用長(zhǎng)春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。在緩解前或至少緩解開始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，可以單獨(dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。④急非淋白血病的化學(xué)治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導(dǎo)緩解。⑤其他老年患者對(duì)化療耐受差，常規(guī)化療方案中劑量應(yīng)減少。過(guò)度虛弱患者，無(wú)法接受聯(lián)合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療，直至緩解。高白細(xì)胞性白血病，病情危重，應(yīng)立即用血細(xì)胞分離計(jì)清除血中過(guò)多的白細(xì)胞，然后再用化療。(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：常為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出?？捎眉装钡是蕛?nèi)注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，同時(shí)可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對(duì)骨髓抑制較嚴(yán)重。(4)睪丸白血病治療：即使一側(cè)睪丸腫大，也要兩側(cè)放射治療。

(5)骨髓移植。(二)慢性粒細(xì)胞白血病(chronic

granulocytic

leukemia)慢性粒細(xì)胞白血病也是一種造血干細(xì)胞惡性疾病。病程發(fā)展較緩慢，脾大可達(dá)到巨脾程度。周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性。在受累的細(xì)胞系中可找到Ph標(biāo)記染色體或(和)bcr／abl基因重排。大多數(shù)患者因急性變而死亡。1.臨床表現(xiàn)以中年最多見，男性略多于女性。起病緩慢早期常無(wú)自覺癥狀，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾大而感左上腹墜脹食后飽脹。脾大常最為突出，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、平滑、無(wú)壓痛。治療后病情緩解時(shí)，脾往往縮小，但病變發(fā)展會(huì)再度增大。約半數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。當(dāng)白細(xì)胞顯著增高時(shí)可有眼底靜脈充血及出血。白細(xì)胞極度增高時(shí)可發(fā)生“白細(xì)胞瘀滯癥”，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)，慢性期一般約1~4年，以后逐漸進(jìn)入到加速期，以至急性變期。(什么是白細(xì)胞淤滯癥)2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過(guò)20×109／L，血片中性粒細(xì)胞顯著增多，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始細(xì)胞一般為1％~3％，不超過(guò)10％；嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增

多，后者有助于診斷。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板漸減少，可出現(xiàn)貧血。(2)骨髓，骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒：紅比例可增至10~50：1，其中，中性中幼，晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。紅細(xì)胞相對(duì)減少。巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。(重要特點(diǎn)，與其他疾病的重要鑒別點(diǎn))。(3)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變90％以上患者血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，t(9；22)(q34；q11)，9號(hào)染色體長(zhǎng)臂上C—abl原癌基因易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)形成bcr／abl融合基因。其編碼的蛋白為P210。P210具有增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性，導(dǎo)致粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化和增殖，在慢粒白血病發(fā)病中起著重要作用。(4)血液生化血清及尿中尿酸濃度增高，主要是化療后大量白細(xì)胞破壞所致。血清維生素

B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加，且與白血病細(xì)胞增多程度呈正比，與白血病粒細(xì)胞和正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的運(yùn)輸維生素B12的鈷胺傳遞蛋白I、Ⅲ有關(guān)。3.診斷根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體陽(yáng)性可作出診斷。對(duì)于臨床上符合慢粒白血病條件而Ph染色體陰性者，應(yīng)進(jìn)一步作bcr／abl融合基因檢測(cè)。尚需與其他原因引起的脾腫大，類白血病反應(yīng)，骨髓纖維化等疾病相鑒別。4.病程演變：分為三期：慢性期(穩(wěn)定期)，加速期(增殖期)和急性變期。

(1)慢性期可持續(xù)1~4年，進(jìn)入加速期后患者常有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。對(duì)原來(lái)有效的藥物變得失效。有很明顯的實(shí)驗(yàn)室檢查特征。①血或骨髓原始細(xì)胞＞10%；②外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20%；③不明原因血小板進(jìn)行性減少或增高；④除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常；⑤CFU GM培養(yǎng)，出現(xiàn)增殖的分化異常，細(xì)胞簇增加而集落減少。(2)急性變期為慢粒白血病的終末期，臨床表現(xiàn)與急性白血病類似，急性變預(yù)后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡。5.治療

(1)化學(xué)治療①羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短。副作用較少，與烷化劑無(wú)交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前首選化療藥物。②白消安用藥2~3周后外周血白細(xì)胞才開始減少，停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù)2~4周。故應(yīng)掌握劑量。用藥過(guò)量有較嚴(yán)重并發(fā)癥，如造成嚴(yán)重骨髓抑制，且恢復(fù)較慢。長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉著，類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)，精液缺乏及停經(jīng)，此外還有促使急性變的可能。③靛玉紅青黛中的雙吲哚美化合物。副作用有腹瀉、腹痛等。④小劑量Ara—C不僅可控制病情發(fā)展，且可使pH染色體陽(yáng)性細(xì)胞減少甚或轉(zhuǎn)陰。⑤干擾素α藥物起效慢。對(duì)白細(xì)胞過(guò)多者，宜在第1~2周并用羥基脲或白消安。⑥6—MP、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺及其他聯(lián)合化療亦有效。化療時(shí)宜加用別嘌呤醇。并保持每日尿量在1500ml以上和尿堿化，防止高尿酸血癥腎病。(2)骨髓移植應(yīng)在慢粒白血病慢性期緩解后盡早進(jìn)行。以45歲以下為宜。慢性自身骨髓移植主要困難是體外凈化未獲得解決，大量化療無(wú)法使Ph染色體轉(zhuǎn)歸陰性。(3)白細(xì)胞單采采用血細(xì)胞分離機(jī)可除去大量白細(xì)胞，減少體內(nèi)白細(xì)胞數(shù)量，主要用于白細(xì)胞瘀滯癥，也可用于急需治療的孕婦。(4)脾放射和脾切除偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。(5)慢粒白血病急性變的治療可按急性白血病化療方法治療，但患者對(duì)藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。6.預(yù)后化療后中數(shù)生存期39~47個(gè)月。與預(yù)后有關(guān)因素有：①脾大?。虎谘性＜?xì)胞數(shù)；③嗜堿及嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)。所謂Ph染色體陰性者預(yù)后較差。(三)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic

lumphocuticleukemia)慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤(rùn)骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢淋白血病絕大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性者較少，歐美國(guó)家多見。1.臨床表現(xiàn)多系老年，男性略多于女性。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無(wú)壓痛，較堅(jiān)實(shí)，可移動(dòng)。腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)也可腫大。50％~70％患者有輕至中度脾大。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細(xì)胞慢淋白血病可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。以T細(xì)胞性慢淋多。由于免疫功能減退，常易感染。約8％患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。(三)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic

lumphocuticleukemia)慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤(rùn)骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢淋白血病絕大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性者較少，歐美國(guó)家多見。1.臨床表現(xiàn)多系老年，男性略多于女性。早期癥狀可能有乏