起搏治療肥厚性梗阻型心肌病

起搏治療肥厚性梗阻型心肌病第一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五肥厚型心肌病的分類根據(jù)左室流出道(LVOT)有無梗阻:

梗阻型：持續(xù)、間歇、隱匿非梗阻型第二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五梗阻性肥厚型心肌病的血流動力學特征LVOT梗阻二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）左室舒張功能障礙第三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五HOCM血流動力學異常

Hemodynamicsdisorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前葉增厚的間隔舒張期收縮期第四頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五HOCM的臨床意義及預后心臟性猝死心力衰竭心律失常第五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五梗阻性HCM的治療方法藥物治療

維拉帕米

β-受體阻滯劑

丙吡胺手術(shù)治療

左室心肌切開與心肌切除術(shù)(LOVT拓寬術(shù))

左室心肌切開與心肌切除術(shù)和二尖瓣置換術(shù)

二尖瓣置換術(shù)雙腔起搏治療經(jīng)導管室間隔化學消融術(shù)第六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五MartinS2003年，1101例HCM隨訪6.3±6.2年。結(jié)論：休息下LVOT壓差>30mmHg是HOCM死亡、心衰的獨立然險因素。NEnglJMed2003;348:295-303第七頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五DDD起搏后afterpacing對雙心腔起搏的反應(yīng)舒張期收縮期起搏導線第八頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五流出道壓差改變

reduceofLVOTgradients

經(jīng)導管測流出道壓差起搏前起搏治療后LV收縮壓動脈壓第九頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏治療HOCM機制右室心尖部預激,改變心臟活動順序RVapical延遲間隔的收縮,減輕流出道梗阻obstruction減輕SAM現(xiàn)象減輕二尖瓣返流decreasedmitralregurgitation降低心肌的收縮性constraction第十頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏治療梗阻性HCM的適應(yīng)癥LVOT壓差靜息>30mmHg

激發(fā)后>50mmHg室間隔基部而非室尖部、心室中部肥厚無慢性或頻繁發(fā)作的陣發(fā)性房顫第十一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五雙腔起搏治療梗阻性HCM心室起搏位點： 起搏電極必須置于真正的右室尖AV間期（25msec~125msec)：必須短于竇性心律的PR間期，且不降低主動脈壓第十二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五最佳AV間期？最佳AVD取決有效的AVD短于自身PR間期保持適當房室同步Jeanrenaud觀察13例不同AVD的血流動力學變化AVD（ms）50100150壓差(mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323第十三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五DDD起搏治療不能改善LVOT梗阻的原因起搏器參數(shù)程控不當

心室激動提前不適當（AV延遲值過長）

干擾左房排空（AV延遲值過短）其他相關(guān)的異常

心室電極位于室間隔的近端或高位

異位乳頭肌阻塞LOVT

原發(fā)的二尖瓣反流

左室腔中部梗阻

心房或/和心室的快速心律失常

左室舒張功能障礙

藥物治療不當?shù)谑捻摚擦?，編輯?023年，星期五多中心,隨機,雙盲,3個月交叉試驗藥物治療無效的83例患者，平均年齡53歲,隨訪1年。比較主動起搏（DDD，最適AV間期）對非主動起搏（AAI起搏，30次/分）的療效。84%患者生活質(zhì)量和癥狀改善.PICstudy第十五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五藥物治療無效的48例患者,LVOT壓差50mmHg隨機雙盲3個月交叉試驗在雙盲試驗階段，患者生活質(zhì)量和癥狀改善,DDD起搏和AAI起搏組無差別。6個月非盲試驗階段患者生活質(zhì)量和癥狀在DDD組明顯改善。安慰劑效應(yīng)？

M-PATHYstudy第十六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五DDD起搏對HOCM的遠期療效仍爭論，沒有證明提示DDD起HOCM患者的總病死率有影響。嚴格選擇病例-HOCM伴竇性心動過緩/不能耐受BB者程控最佳的AVD藥物控制房顫爭論還將存在？第十七頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏治療神經(jīng)心源性暈厥

第十八頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五血管迷走性暈厥是最常見的暈厥類型發(fā)生于健康人群預后較好一般首選藥物治療頻繁發(fā)作影響生活質(zhì)量,且造成跌落受傷伴有嚴重心臟停搏的患者是猝死的高危人群,稱惡性VVS第十九頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五血管迷走性暈厥發(fā)作機理外周化學或機械感受器受到刺激,沖動傳入髓質(zhì)的心血管調(diào)節(jié)中樞,引起神經(jīng)血管反射,患者從交感神經(jīng)興奮突然轉(zhuǎn)為抑制;當迷走神經(jīng)過度激活時，傳出纖維分別作用于血管和心臟，導致外周血管張力突然降低，引起低血壓。當心臟起搏傳導系統(tǒng)受抑制，引起竇性心律突然驟降，造成大腦缺氧、缺血從而導致短暫的意識喪失、暈厥發(fā)生。第二十頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五交感興奮突抑制迷走興奮心動過速心率驟降心動過緩第二十一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五分類:1)血管抑制型vasomotoricresponsetype2)心臟抑制型cardio-inhibitoryresponsetype3)混合型Mixedtype神經(jīng)心源性暈厥↗↘頸動脈竇過敏綜合癥（HCCS)血管迷走性暈厥(VVS)第二十二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五心臟抑制型Cardio-inhibitory混合型mixed血管抑制型vasomotoric按壓頸動脈竇carotidsinusmassage竇性停搏>3秒Sinusarrest收縮壓下降>50mmHgSBP

起搏器適應(yīng)證

Pacingindications

第二十三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五心房起搏+頸動脈竇按壓頸動脈竇按壓心房起搏VVI→仍然會低血壓AAI→因AVB發(fā)生心臟停頓第二十四頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏方式選擇:DDDDDDR-閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器DDD頻率驟降反應(yīng)性起搏(ratedropresponse)正性滯后Positiveratehysterisis第二十五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五

立即高頻率起搏防止快速回至自身心率DDD頻率驟降反應(yīng)性起搏(RDR)(ratedropresponse)VitatronClarity860MedtronicKappaKDR701第二十六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五頻率驟降功能，RDR（Rate-dropresponse）設(shè)定心率為某值時（峰值頻率），起搏器判定為心率開始下降，下降到某一頻率時進行起搏干預，以防止在心率為生理性下降時觸發(fā)起搏干預。在起搏干預前，起搏尚可對數(shù)次心搏（2-3次）進行確認，以防止個別長間歇觸發(fā)起搏，同時可設(shè)定起搏頻率與起搏時間。另一種方法是，當下降心率（1-5個內(nèi)可程控）低于監(jiān)測滯后帶（150-750ms之間可程控），即進行干預。第二十七頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五抗頻率驟降反應(yīng)示意圖

MedtronicKappaKDR701第二十八頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五抗頻率驟降起搏器干預心電圖中華心血管病雜志,2005,33(1):31第二十九頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五閉環(huán)刺激雙腔頻率適應(yīng)性起搏器(DDD-CLS)(DDDR)新型的傳感器：感知心肌阻抗在交感興奮時感知到心肌阻抗增加后，負反饋至CNS。能感知情緒、思維活動在迷走興奮前起搏干預，更能防止暈厥發(fā)作。Occhetta等薈萃報道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS閉環(huán)刺激起搏器的患者，隨訪1-4年，其中暈厥復發(fā)率僅有1.1%，有暈厥前癥狀占6.5%。Europace,2004,6:538第三十頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五DDD起搏與藥物治療效果比較第三十一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五Circulation.2000;102:294.DDI正性滯后第三十二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五VASIS試驗Circulation.2000;102:294.第三十三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五Circulation.2001;104:52Ammirati報道用DDD-RDR起搏與BB對比研究結(jié)果

第三十四頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五頻率驟降反應(yīng)性起搏優(yōu)于正性滯后DDI起搏第三十五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五Ammirate報道20例比較DDDratedropvs.DDDratehysteresis，隨訪17個月：DDD正性滯后組：5/8例tilttest陽性，3/8syncope復發(fā);DDDRatedrop組：3/12例tilttest陽性，0/12

syncope復發(fā)。

第三十六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五選擇病人:植入環(huán)狀心律記錄儀?

TTT?第三十七頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五ISSUEII試驗:可植入環(huán)狀心律記錄儀指導治療可減少暈厥再發(fā)ISSUEII試驗：不明原因暈厥國際研究II2005年歐洲心臟病學會年會多中心、前瞻性、觀察性研究，442例二年內(nèi)>3次暈厥發(fā)作。沒有明顯心臟病證據(jù)。排除體位性低血壓、頸動脈竇性暈厥。植入ILR后隨訪到首次發(fā)生暈厥（第一階段）103例依ILR指導治療（PM、RFCA、DRUG）（第二階段）以前治療缺乏發(fā)作時ECG標準，主要是傾斜試驗，依此試驗安PM的治療效果不佳。第三十八頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五2002年AHA/ACC/NCSPE“明顯癥狀的VVS，合并自發(fā)或TIT誘發(fā)的心動過緩”----IIa類適應(yīng)證第三十九頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏治療長Q-T綜合征

第四十頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五LQTS標準治療抗腎上腺素能B受體阻滯劑左心交感神經(jīng)切除術(shù)leftcardiacsympatheticdenervation永久起搏器埋藏式心臟復律除顫器(ICD)第四十一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？

基因型選擇第四十二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五02040608010068%28%4%15%51%34%55%18%27%LQT1(n=358)LQT2(n=177)LQT3(n=44)運動激動睡眠，休息心臟事件誘發(fā)因素Circulation2001;103:89-95第四十三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%運動激動睡眠，休息致命心臟事件的誘發(fā)因素Circulation2001;103:89-95第四十四頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五推測LQT1病人可從BB獲益最多，而LQT3病人可從起搏中獲益更多。得出“LQT1病人不能從起搏中獲益”結(jié)論為時為早！顯示起搏有益效果的臨床研究并未按基因型預先選擇病人第四十五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五那些LQTS患者PM治療有效？

心律失常記錄第四十六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的類型長間歇依賴型TdP心動過速依賴型TDP第四十七頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五長短周期現(xiàn)象---易發(fā)TDP!第四十八頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五同一患者同時存在二種機制的TdP第四十九頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏因消除長間歇而達到防止TdP發(fā)作僅限于有長間歇的TdP顯然不妥癥狀與緊張有關(guān)的病史和長間歇不矛盾兒茶酚胺依賴型TdP，超速起搏亦有抑制作用此二種類型可存在同一個病人身上第五十頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏治療長Q-T綜合征機制LQTS病人兩個獨特特征心率與QT間期的逆向關(guān)系突發(fā)長間歇起搏治療的目的提高心率后QT間期縮短\消除長間歇讓病人更能耐受阻斷劑第五十一頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏器的頻率程控起搏頻率（Moss報道5/6例PM后癥狀復發(fā)，是因頻率<70次/分*）相對快的低限頻率LowerratelimitLRL心率不應(yīng)低于TdP發(fā)作前周長應(yīng)分析發(fā)作TDP啟動情況，然后程控安全界限成人LQTS通常選擇LRL為80次/分，高?；颊呖赡芨吒哳l率有致心動過速心肌病可能？目前不知長期使用最大安全頻率?Criculation2000,101:616第五十二頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五起搏方式的程控起搏方式主要選擇DDD其次AAI某些QT間期非常長的小孩，在TDP發(fā)作前會形成功能性的AV傳導阻滯，故選DDD為好。*起搏頻率比內(nèi)在的竇率快（尤其BB使用時）,不宜選擇VDD,VVI。第五十三頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五AAI文氏傳導伴交叉感知易出現(xiàn)長間歇!第五十四頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI優(yōu)越!第五十五頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五頻率應(yīng)答？建議頻率應(yīng)答理論上，程控一種超常的頻率應(yīng)答可能降低心律失常的危險性，因感受器驅(qū)動的快速起搏將縮短QT間期。這種方法對LQT1可能更有效，因為這些病人常緊張時有癥狀并且對活動的頻率應(yīng)答受損第五十六頁，共六十三頁，編輯于2023年，星期五AV延遲？A