主動(dòng)脈夾層基礎(chǔ)知識(shí)和臨床處理規(guī)范

關(guān)于主動(dòng)脈夾層基礎(chǔ)知識(shí)和臨床處理規(guī)范第1頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三一.主動(dòng)脈及其分支第2頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三腹腔干，腸系膜上動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，腸系膜下動(dòng)脈

升主動(dòng)脈

主動(dòng)脈弓

胸主動(dòng)脈

腹主動(dòng)脈左右髂動(dòng)脈

腘動(dòng)脈

腋動(dòng)脈(動(dòng)脈插管)無(wú)名動(dòng)脈左頸總動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈肋間后動(dòng)脈，肋下動(dòng)脈

髂內(nèi)動(dòng)脈

髂外動(dòng)脈股動(dòng)脈

右頸總動(dòng)脈右鎖骨下動(dòng)脈

頸內(nèi)動(dòng)脈

頸外動(dòng)脈足背動(dòng)脈第3頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三二.急性主動(dòng)脈綜合征急性主動(dòng)脈綜合征Acutethoracicaorticsyndromes,AAS---累及主動(dòng)脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫IntramuralhaematomaIMH中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但沒有假腔及內(nèi)膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱為主動(dòng)脈潰瘍狀突起（ulcer-likeprojection,ULP)。ULP越深，風(fēng)險(xiǎn)越高。主動(dòng)脈穿透性潰瘍PenetratingaorticulcerPAU穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓（A

型

IMH）及降胸主動(dòng)脈（B

型IMH），區(qū)別于潰瘍狀突起（ULP)。急性主動(dòng)脈夾層AcuteaorticdissectionAAD血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險(xiǎn)疾病。Stanford

AD分型（分為A、B兩型）和DeBakeyI/II/III型。主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤

Aorticpseudoaneurysm動(dòng)脈壁全層破裂導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張，僅有動(dòng)脈周圍的結(jié)締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導(dǎo)致。醫(yī)源性損傷也常見。（包裹的）主動(dòng)脈瘤破裂影像學(xué)表現(xiàn)為完整動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈瘤，可伴或不伴假性動(dòng)脈瘤形成。表現(xiàn)為反復(fù)和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動(dòng)脈周圍胸膜，心包或腹膜后間隙及周圍臟器的封閉作用，阻止了破裂的動(dòng)脈周圍的大量出血，暫時(shí)維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定。創(chuàng)傷性主動(dòng)脈損傷

TraumaticaorticinjuryTAI鈍性TAI經(jīng)常發(fā)生于在正面或側(cè)面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉(zhuǎn)和切應(yīng)力作用于主動(dòng)脈相對(duì)不動(dòng)的部位如主動(dòng)脈根部或動(dòng)脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導(dǎo)致主動(dòng)脈急性損傷?？煞譃镮（內(nèi)膜撕裂）、II（IMH）、III（假性動(dòng)脈瘤）和IV（動(dòng)脈破裂）型醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層

IatrogenicaorticdissectionIAD可造成IAD的七種情況：經(jīng)導(dǎo)管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動(dòng)脈縮窄腔內(nèi)血管治療術(shù)后并發(fā)癥、主動(dòng)脈內(nèi)支架治療、周圍血管介入術(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣植入術(shù)。第4頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層aorticdissection,ADAAD是涉及主動(dòng)脈的最嚴(yán)重事件自然發(fā)病率50-100/10萬(wàn)，死檢約0.2-0.8%危險(xiǎn)、復(fù)雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的AAD,發(fā)病24h內(nèi)死亡率30%48h為50%（36%~71%）2周內(nèi)為70%，1月內(nèi)為90%第一個(gè)48h死亡率每小時(shí)一個(gè)百分點(diǎn)第5頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三概念主動(dòng)脈夾層(AorticDissecction，AD)主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層形成真、假兩腔，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導(dǎo)致夾層血腫。第6頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三第7頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三第8頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因內(nèi)因：主動(dòng)脈壁退變或中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動(dòng)脈腔內(nèi)血液動(dòng)力學(xué)變化（高血壓，血容量增多，主動(dòng)脈縮窄）第9頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因70-90%合并高血壓結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變：Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征某些先天性心臟?。喝缰鲃?dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈二瓣畸形、主動(dòng)脈發(fā)育不全等炎癥：如梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時(shí)插管損傷第10頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理分型分類方法對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義1965年DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型1970年Stanford分型：Ａ、Ｂ型根據(jù)病程分類第11頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三DeBakey分型Ⅰ型：夾層起自升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型：夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型：夾層起自降主動(dòng)脈，向遠(yuǎn)端發(fā)展-未累及腹主動(dòng)脈：ⅢA型-累及腹主動(dòng)脈：ⅢB型第12頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三第13頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型:所有累及升主動(dòng)脈的夾層，占75%，包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，亦稱近段夾層Ｂ型：未累及升主動(dòng)脈的夾層，占25%，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型，亦稱遠(yuǎn)段夾層第14頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三病程分類急性期：起病2周以內(nèi)慢性期：起病超過2月(日本>2周，美國(guó)>6周，歐洲>3月)亞急性期：起病2周~2月以內(nèi)第15頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層可以影響人體幾乎所有動(dòng)脈分支或任何器官，導(dǎo)致臨床千變?nèi)f化的表現(xiàn)右圖驗(yàn)證了“偽裝大師”的聲譽(yù)可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿、神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)等各個(gè)系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn)

第16頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（一）疼痛:90%的夾層患者突發(fā)：一開始即達(dá)高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動(dòng)：從前胸近胸骨處開始，隨著夾層擴(kuò)展疼痛部位移動(dòng)伴隨：惡心、嘔吐、冷汗第17頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三胸痛：與急性心梗胸痛進(jìn)行性加重不同，

且有遷移特征疼痛位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

胸痛：可見于ⅠⅡⅢ型AD腹痛：見于Ⅲ型AD第18頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對(duì)稱，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側(cè)脈搏減弱或消失心率加快破入心包導(dǎo)致心包壓塞、Beck三聯(lián)征近段夾層因主動(dòng)脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音第19頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（三）其他相關(guān)表現(xiàn)累及頭臂干動(dòng)脈及分支---腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累及冠脈---心絞痛、急性心梗累及肋間動(dòng)脈（脊髓缺血）---截癱累及腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈---惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動(dòng)脈---腰痛、血尿、少尿、腎衰第20頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（三）其他相關(guān)表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)---Horner綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、顏面無(wú)汗)壓迫喉返神經(jīng)---聲嘶壓迫氣管、支氣管---呼吸困難破入胸腔---胸腔積血、左側(cè)多見破入食道---嘔血第21頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查血液指標(biāo)篩查一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)幫助心肌酶學(xué)檢查（累及冠脈）CRP，PCT，ESR等炎性指標(biāo)D-dimer檢查大于500ng/ml時(shí)需高度警惕心電圖累及冠脈發(fā)生急性心梗累及心包積血并心包炎全導(dǎo)聯(lián)ST段改變第22頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三影像學(xué)診斷1.64層螺旋CTA胸痛三聯(lián)掃描（同時(shí)顯示肺、主和冠狀動(dòng)脈）2.MRI

敏感性和特異性均為98%目前被認(rèn)為是診斷AAD的金標(biāo)準(zhǔn)3.經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超對(duì)于急性胸痛的鑒別可同時(shí)探查主動(dòng)脈瓣返流和心包積液情況4.主動(dòng)脈造影急診PCI卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時(shí)立即改行主動(dòng)脈造影檢查（補(bǔ)救性檢查）第23頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三

全主動(dòng)脈CTA診斷敏感性83%～94%,特異性87%～100%目前臨床最常用的診斷方法主動(dòng)脈三維重建技術(shù)可清楚顯示病變部位主動(dòng)脈的擴(kuò)張和范圍第24頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三第25頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三第26頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三腹主動(dòng)脈分支

1.腹腔干

2.腸系膜上動(dòng)脈

3.左右腎動(dòng)脈

4.腸系膜下動(dòng)脈

5.左右髂動(dòng)脈第27頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為59%～85%，特異性為77%食管超聲心動(dòng)圖(TEE)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法診斷敏感性98%～99%，特異性77%～97%第28頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AD診斷要點(diǎn)高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和/或二尖瓣關(guān)閉不全,可伴心衰突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包填塞等胸片:主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則確診：CTA可見真假腔和破口第29頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷急性心肌梗死急腹癥急性肺栓塞主動(dòng)脈瓣穿孔、主動(dòng)脈竇瘤破裂急性心包炎腦血管意外縱隔腫瘤等第30頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療內(nèi)科治療手術(shù)治療介入治療復(fù)合手術(shù)（hybrid）第31頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AD的治療原則B型夾層分為：不復(fù)雜的uncomplicated復(fù)雜的complicated復(fù)雜的定義:持續(xù)或反復(fù)疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動(dòng)擴(kuò)張、臟器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主動(dòng)脈周圍和縱隔血腫）IncasesofAD,treatmentwithintravenousbeta-blockingagentsisinitiatedtoreducetheheartrateandlowerthesystolicbloodpressure

to100–120mmHg,butaorticregurgitationshouldbeexcluded.治療主動(dòng)脈夾層的建議建議類別證據(jù)水平對(duì)所有AD患者行止痛及降血壓治療ICA型AD患者緊急手術(shù)治療IB對(duì)于急性A型AD合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術(shù)（升主動(dòng)脈和/或弓置換術(shù)+經(jīng)皮主動(dòng)脈和分支支架植入術(shù)）IIaB在簡(jiǎn)單的B型AD，推薦藥物治療IC在簡(jiǎn)單的B型AD，可以考慮TEVARIIaB在復(fù)雜的B型AD，推薦TEVARIC在復(fù)查的B型AD，可以考慮手術(shù)治療IIbC第32頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（一）急救措施早期急救原則:-迅速止痛-減慢心率-降低心肌收縮力-降低血壓目標(biāo)：SBP100-120mmHgHR60-80次/分

綠色通道第33頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）藥物治療β受體阻滯劑、負(fù)性肌力藥物抗高血壓藥物：鈣通道阻滯劑利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對(duì)癥、支持治療第34頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三藥物治療指征無(wú)并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型AD穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可能實(shí)施手術(shù)第35頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（三）導(dǎo)管介入治療B型夾層腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和至少一側(cè)腎動(dòng)脈由真腔供血導(dǎo)絲能進(jìn)入真腔股動(dòng)脈和髂動(dòng)脈不能過于狹窄、硬化和扭曲第36頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三降主動(dòng)脈腔內(nèi)治療TEVARI型：漏位于支架和動(dòng)脈壁的貼合部位（Ia：近端貼合位置，Ib：遠(yuǎn)端貼合位置）II型：動(dòng)脈瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：?jiǎn)胃种?，Iib：多跟分支）III型：漏來源于支架的機(jī)械缺陷（IIIa：支架主體和分支接口處機(jī)械缺陷，IIIb：支架腹膜的斷裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性導(dǎo)致的腹膜織物漏；V型：動(dòng)脈瘤囊擴(kuò)張，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)顯影的漏（內(nèi)擴(kuò)張，尚有爭(zhēng)論）支架內(nèi)漏分型第37頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三（四）傳統(tǒng)手術(shù)治療指征A型夾層B型夾層伴下列情況

進(jìn)展的重要臟器損害局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成)逆行撕裂至升主動(dòng)脈馬凡綜合征第38頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三手術(shù)方式根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換弓部替換及象鼻手術(shù)，Sun’s術(shù)胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)第39頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三根部術(shù)式BentallDavid第40頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三弓部孫氏手術(shù)第41頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三胸腹主動(dòng)脈替換術(shù)第42頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三術(shù)前CTA術(shù)后CTA第43頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AAD入院診療常規(guī)1.下病危2.查看病人，明確患者1.神志是否清楚，起病后是否有意識(shí)障礙過程2.發(fā)病時(shí)間（明確病程分期）3.疼痛部位、性質(zhì)及持續(xù)時(shí)間，目前是否緩解（仍痛需立即止痛）4.是否有大、小便5.雙下肢是否活動(dòng)、感知正常6.有無(wú)反復(fù)口腔潰瘍史、外陰潰瘍史（排除白塞?。?.有無(wú)家族史或既往病史、個(gè)人史、過敏史等8.聽診：呼吸音，心率，心律，有無(wú)主動(dòng)脈瓣區(qū)雜音、腸鳴音9.測(cè)量四肢血壓及指氧飽和度10.檢查有無(wú)合并畸形或外傷痕跡，既往手術(shù)痕跡或注射痕跡第44頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AAD入院診療常規(guī)3.家屬病情告知書簽字4.1控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物盡快控制血壓和心率至可耐受的低限，二者同步進(jìn)行；β1受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用，首選靜脈給藥：

硝普鈉+艾司洛爾快速(10分鐘內(nèi))將血壓降至120mmHg以下（急性）140/90mmHg以下（慢性）心率降至80次/分以下若病情允許，患者能耐受，逐漸調(diào)整劑量，將血壓和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。第45頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AAD入院診療常規(guī)4.1控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物艾司洛爾500mg持續(xù)泵入5-10ml/h起始、目標(biāo)心率：60-80次/分

慎用：重度主動(dòng)脈瓣返流禁忌

:1.支氣管哮喘或有支氣管哮喘病史

2.嚴(yán)重慢阻肺

3.竇性心動(dòng)過緩4.二至三度房室傳導(dǎo)阻滯

5.難治性心功能不全

6.心源性休克

硝普鈉4:1配制NS50ml+硝普鈉20mg持續(xù)泵入10ml/h起始8:1配制NS50ml+硝普鈉40mg持續(xù)泵入5ml/h起始目標(biāo)血壓：100-120mmHg第46頁(yè)，講稿共51頁(yè)，2023年5月2日，星期三AAD入院診療常規(guī)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜杜冷丁50-100mgimst！嗎啡10mgimst！禁忌

：嚴(yán)重呼吸抑制，如支氣管哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病及嚴(yán)重阻塞性肺疾病患者。