主動(dòng)脈夾層的病例討論

關(guān)于主動(dòng)脈夾層的病例討論第1頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈的解剖結(jié)構(gòu)升主動(dòng)脈：寬約3cm，長(zhǎng)約5cm，其最近段為主動(dòng)脈根部，有3個(gè)Valsalva竇構(gòu)成。主動(dòng)脈弓：在上縱膈中與上主動(dòng)脈相連，發(fā)出左頸總動(dòng)脈，左鎖骨下動(dòng)脈和頭臂干。降主動(dòng)脈：直徑約2.5cm，長(zhǎng)約20cm。腹主動(dòng)脈：穿過膈肌后即為腹主動(dòng)脈，正常寬2.0沉默，長(zhǎng)約15cm，此后即分為兩支髂總動(dòng)脈。第2頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三什么是主動(dòng)脈夾層?。繆A著什么東西嗎？

第3頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三第4頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三分型DeBakeyI型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見。DeBakeyII型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓。DeBakeyIII型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈。第5頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三病因1.高血壓合并動(dòng)脈粥樣硬化2.特發(fā)性主動(dòng)脈中性退行性變3.遺傳性疾病:在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征，Ehlers-Danlos綜合征，Tuner綜合征，這些遺傳病均為常染色體遺傳病.4.先天性主動(dòng)脈畸形:最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形狹窄和主動(dòng)脈縮窄。5.創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷，心導(dǎo)管檢查，主動(dòng)脈球囊反搏，主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD6.主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)第6頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展過程第7頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的發(fā)病機(jī)制1主動(dòng)脈內(nèi)膜的退行性變，內(nèi)膜撕裂后高壓血流進(jìn)入中層2中層囊性壞死，中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力增高導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂3內(nèi)膜撕裂口好發(fā)于主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)部位第8頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的部位

大部分的升主動(dòng)脈夾層始于距主動(dòng)脈瓣幾厘米處，大部分降主動(dòng)脈夾層左鎖骨下動(dòng)脈之后第9頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床分期根據(jù)發(fā)病后生存時(shí)間長(zhǎng)短可分為：1.急性期：發(fā)生夾層14天以內(nèi)為急性期，急性期死亡率高，尤其是起病24小時(shí)內(nèi)。2.慢性期：超過14天為慢性期，可因主動(dòng)脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜行成雙向通道主動(dòng)脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固成纖維化而自行痊愈。分類的原因是14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。第10頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)1、疼痛首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛、腹部劇痛，與AMI時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，疼痛有遷移的特征，提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ

第11頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三頸部，咽喉部，下巴或頭部的疼痛提示升主動(dòng)脈受累而背部，胸部或下肢的疼痛往往提示降主動(dòng)脈受累。疼痛可由起始部位移向其它部位，往往根據(jù)夾層剝離的路徑行走。疼痛常伴有血管迷走性表現(xiàn)，大汗，恐懼，惡心，嘔吐，同時(shí)可伴有暈厥。

第12頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三2、休克及血壓異?；颊咭騽⊥炊行菘送饷玻箲]不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)第13頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)3、心血管系統(tǒng)急性主動(dòng)脈瓣反流，與升主動(dòng)脈夾層有關(guān)，可致急性心衰暈厥或猝死在升主動(dòng)脈夾層多見，可能與心包填塞或或主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致的低血壓，中樞系統(tǒng)的血管壁塞及中樞壓力感受器激活等有關(guān)波擊冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心梗，多發(fā)生在有冠脈夾層破入心包腔時(shí)，很快發(fā)生心包積血，引起心包填塞癥狀周圍動(dòng)脈阻塞征象，動(dòng)脈波動(dòng)消失或強(qiáng)弱不等，四肢血壓不對(duì)稱周圍動(dòng)脈阻塞，表現(xiàn)為頸，肱，橈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩上臂血壓明顯差別（﹥20mmhg），上下肢血壓差距減?。ī?0mmhg）第14頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)心肌梗死

1%-2%的A型主動(dòng)脈夾層患者，特別是老年患者，與夾層撕裂至冠狀動(dòng)脈開口有關(guān)多為右冠狀動(dòng)脈受累，導(dǎo)致下壁心梗因心梗比夾層多見，故診斷時(shí)更易考慮到心梗而忽略夾層一旦誤診，不僅耽誤了時(shí)間，還因?yàn)槭褂每寡“逅幬?，抗凝藥物及溶栓藥物等，從而?dǎo)致災(zāi)難性后果的發(fā)生，包括心包填塞或死亡第15頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛，惡心，嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大出血血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血第16頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)4、神經(jīng)系統(tǒng)主動(dòng)脈夾層沿?zé)o名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展休克頭暈、神智模糊、定向力障礙失語、嗜睡、昏厥、昏迷或?qū)?cè)偏癱、腿反射減弱或消失病理反射（+）、同側(cè)失明、眼底檢查呈現(xiàn)視網(wǎng)膜蒼白等腦或脊髓急性供血不足第17頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)5、壓迫癥狀

壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。第18頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)左側(cè)胸膜積液（多為炎癥反應(yīng)所致）夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。第19頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查2.食管超聲心動(dòng)圖3.CT4.MRI

5、血管內(nèi)超聲1.主動(dòng)脈造影第20頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三治療原則：阻止主動(dòng)脈夾層血腫的進(jìn)展，其致命并發(fā)癥，并非是內(nèi)膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果

實(shí)驗(yàn)證實(shí)，促使夾層血腫擴(kuò)展的是血壓升高的水平和血壓升高的速率，這是急性主動(dòng)脈夾層藥物治療的理論基礎(chǔ)。防止夾層的擴(kuò)展第21頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三病情介紹患者，男，45歲11月，入院于3月3日1:00平車推入病房，入院前1+小時(shí)飲酒后出現(xiàn)上腹疼痛，呈持續(xù)性脹痛，伴有陣發(fā)性加劇。急診行上腹部CT檢查回示肝臟密度彌漫部均勻減低，考慮脂肪肝可能大，余未見明顯異常。為進(jìn)一步診治，急診以“腹痛待診”收入我科。查：上腹部稍韌，劍突下及右上腹部壓痛、反跳痛及肌緊張，T：36.5oC，P：51次/分，R：23次/分，BP：116/36mmHg，輔助檢查：我院急診行上腹部CT檢查回示肝臟密度彌漫部均勻減低，考慮脂肪肝可能大，余未見明顯異常；門診心電圖示竇性心動(dòng)過緩，ST-T異常，T波倒置；心肌三聯(lián)TnI、CK-MB、Myo未見異常。綜上初步診斷：腹痛待診：胃潰瘍？胃穿孔？

第22頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三入院后完善相關(guān)檢查提示：胸腹部CT檢查提示肝臟密度彌漫減低，考慮脂肪肝；門診心電圖示竇性心動(dòng)過緩，ST-T異常，T波倒置；心肌三聯(lián)TnI、CK-MB、Myo未見異常；入院查血示降鈣素原0.044ng/mL。白細(xì)胞10.80*10E9/L，血紅蛋白154.00g/L，中性粒細(xì)胞比率60.30%，中性粒細(xì)胞數(shù)6.52*10E9/L。凝血酶原活動(dòng)度162.9，凝血酶原國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值0.84，D-二聚體5.88mg/l。谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶62.8U/L，葡萄糖13.18mmol/L，尿素7.20mmol/L，尿酸474.7umol/L，甘油三脂2.40mmol/L，肌酸激酶212.9U/L，磷2.04mmol/L，淀粉酶65U/L，乳酸脫氫酶280U/L，糖化血紅蛋白6.5%。第23頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三入院后予以禁飲食、胃腸減壓、下病重、監(jiān)護(hù)、吸氧、解痙、止痛、抑酸、補(bǔ)液等對(duì)癥處理。3月3日1:00訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶4:30患者將胃管嘔出，告知醫(yī)生，未繼續(xù)安置5:00BP：103/37mmHg，7:28訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶100mg患者夜間血壓偏低，未解小便，患者自訴口干，考慮飲酒后有脫水表現(xiàn)，血容量補(bǔ)足，予以加強(qiáng)補(bǔ)液，保持靜脈通道開放，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓9:00小便：100ml，BP：97/62mmHgSpo2:96%；11:03Spo2：90%，12:40BP：97/61mmHgSpo2:85%;氧流量：4L/分14:34訴腹痛難忍，肌注鹽酸哌替啶100mg15:00安置尿管，小便100ml。17:00BP120/70mmHg,Spo2:85%,氧流量：64L/分治療經(jīng)過：第24頁，講稿共26頁，2023年5月2日，星期三18:008小時(shí)3分鐘小便：200ml18:50BP140/70mmHg,P:128次/分：R：30次/分，氧流量：8L/分19:57BP：117/86mmHg,P：148次/分，R：45次/分20:20給予吸痰一次20:21靜脈注射：NS10ml加甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg患者出現(xiàn)意識(shí)加深至淺昏迷，血氧飽和度不升，立即請(qǐng)麻醉科行床旁氣管插管，碳酸氫鈉針125ml靜滴。插管成功后轉(zhuǎn)外科ICU進(jìn)一步治療。轉(zhuǎn)入ICU時(shí)查體：T：37.8，P：136次/分，R：21次/分，BP：114/75mmHg。神志呈中昏迷狀。給予持續(xù)呼吸機(jī)輔助支持、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、烏司他丁抗炎治療

，去甲腎上腺素泵入維持血壓、補(bǔ)液支持等處理。22:05患者行右上肢測(cè)得血壓約76/50mmHg