第九氨基酸代謝

二、體內蛋白質的代謝狀況可用氮平衡描述

氮平衡指每日氮的攝入量與排出量之間的關系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦、恢復期病人）氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、嚴重燒傷、出血、消耗性疾病患者）本文檔共107頁；當前第1頁；編輯于星期三\10點50分

蛋白質的生理需要量成人每日蛋白質最低生理需要量為30g-50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。氮平衡的意義可以反映體內蛋白質代謝的概況。本文檔共107頁；當前第2頁；編輯于星期三\10點50分營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內可以合成，稱為營養(yǎng)非必需氨基酸。三、營養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質的營養(yǎng)價值本文檔共107頁；當前第3頁；編輯于星期三\10點50分

蛋白質的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質的營養(yǎng)價值是指食物蛋白質在體內的利用率，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質比。

蛋白質的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。本文檔共107頁；當前第4頁；編輯于星期三\10點50分第二節(jié)

蛋白質的消化、吸收和腐敗本文檔共107頁；當前第5頁；編輯于星期三\10點50分一、外源性蛋白質消化成氨基酸和寡肽后被吸收

蛋白質消化的生理意義

由大分子轉變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。（一）在胃和腸道蛋白質被消化成氨基酸和寡肽本文檔共107頁；當前第6頁；編輯于星期三\10點50分1.蛋白質在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對蛋白質肽鍵的作用特異性較差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽鍵，產物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶的凝乳作用：乳汁中的酪蛋白與Ca2+形成乳凝塊，胃停留時間延長，利于消化。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸胃蛋白酶自身激活作用本文檔共107頁；當前第7頁；編輯于星期三\10點50分2.蛋白質在小腸被水解成小肽和氨基酸

——小腸是蛋白質消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。

內肽酶水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

外肽酶自肽鏈的末段開始，每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。本文檔共107頁；當前第8頁；編輯于星期三\10點50分蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56本文檔共107頁；當前第9頁；編輯于星期三\10點50分

腸液中酶原的激活胰蛋白酶腸激酶胰蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)羧基肽酶原(A或B)本文檔共107頁；當前第10頁；編輯于星期三\10點50分小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽等，最終產物為氨基酸。

可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。

酶原激活的意義本文檔共107頁；當前第11頁；編輯于星期三\10點50分（二）氨基酸和寡肽通過主動轉運機制被吸收

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程本文檔共107頁；當前第12頁；編輯于星期三\10點50分

通過轉運蛋白完成氨基酸和小肽的吸收載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞。七種轉運蛋白中性氨基酸轉運蛋白酸性氨基酸轉運蛋白堿性氨基酸轉運蛋白亞氨基酸轉運蛋白β氨基酸轉運蛋白二肽轉運蛋白三肽轉運蛋白本文檔共107頁；當前第13頁；編輯于星期三\10點50分γ-谷氨?；h(huán)過程：谷胱甘肽對氨基酸的轉運谷胱甘肽再合成

通過γ-谷氨酰基循環(huán)(Meister循環(huán))完成氨基酸的吸收本文檔共107頁；當前第14頁；編輯于星期三\10點50分谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰環(huán)化轉移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨?；D移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內γ-谷氨酰氨基酸氨基酸本文檔共107頁；當前第15頁；編輯于星期三\10點50分二、未消化吸收蛋白質在大腸下段發(fā)生腐敗作用未被消化的蛋白質及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受大腸桿菌的分解，此分解作用稱為腐敗作用。腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。

蛋白質的腐敗作用本文檔共107頁；當前第16頁；編輯于星期三\10點50分（一）腸道細菌通過脫羧基作用產生胺類蛋白質

氨基酸胺類(amines)蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸色胺

酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺本文檔共107頁；當前第17頁；編輯于星期三\10點50分

假神經遞質

某些物質結構(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經遞質（如兒茶酚胺）結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺本文檔共107頁；當前第18頁；編輯于星期三\10點50分（二）腸道細菌通過脫氨基作用產生氨未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨脫氨基作用尿素酶

降低腸道pH，NH3轉變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。本文檔共107頁；當前第19頁；編輯于星期三\10點50分（三）腐敗作用產生其它有害物質酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經肝的代謝轉變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。本文檔共107頁；當前第20頁；編輯于星期三\10點50分第三節(jié)

氨基酸的一般代謝本文檔共107頁；當前第21頁；編輯于星期三\10點50分一、體內蛋白質分解生成氨基酸成人體內的蛋白質每天約有1%-2%被降解，主要是肌肉蛋白質。蛋白質降解產生的氨基酸，大約70%-80%被重新利用合成新的蛋白質。本文檔共107頁；當前第22頁；編輯于星期三\10點50分

蛋白質的半壽期(half-life)蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。（一）蛋白質以不同的速率進行降解不同的蛋白質降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。本文檔共107頁；當前第23頁；編輯于星期三\10點50分不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質。1、蛋白質在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降解（二）真核細胞內蛋白質的降解有兩條重要途徑本文檔共107頁；當前第24頁；編輯于星期三\10點50分2、蛋白質在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解

依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質

泛素(ubiquitin)

由76個氨基酸組成(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級結構高度保守本文檔共107頁；當前第25頁；編輯于星期三\10點50分泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應，并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解。

泛素介導的蛋白質降解過程本文檔共107頁；當前第26頁；編輯于星期三\10點50分泛素化過程E1：泛素激活酶E2：泛素結合酶E3：泛素蛋白連接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOSE1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1UB：泛素Pr：被降解蛋白質PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3Pr本文檔共107頁；當前第27頁；編輯于星期三\10點50分蛋白酶體存在于細胞核和胞漿內，主要降解異常蛋白質和短壽蛋白質。26S蛋白質酶體20S的核心顆粒(CP)19S的調節(jié)顆粒(RP):18個亞基,6個亞基具有ATP酶活性2個α環(huán)：7個α亞基2個β環(huán)：7個β亞基本文檔共107頁；當前第28頁；編輯于星期三\10點50分本文檔共107頁；當前第29頁；編輯于星期三\10點50分泛素介導的蛋白質降解過程：本文檔共107頁；當前第30頁；編輯于星期三\10點50分二、外源性氨基酸與內源性氨基酸組成氨基酸代謝庫食物蛋白質經消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解產生的氨基酸及體內合成的非必需氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。本文檔共107頁；當前第31頁；編輯于星期三\10點50分氨基酸代謝概況：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉變胺類+CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質組織蛋白質血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫本文檔共107頁；當前第32頁；編輯于星期三\10點50分（一）氨基酸通過轉氨基作用脫去氨基轉氨基作用(transamination)1.轉氨基作用由轉氨酶催化完成在轉氨酶(transaminase)（又稱氨基轉移酶）的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。三、氨基酸分解先脫氨基本文檔共107頁；當前第33頁；編輯于星期三\10點50分

反應式大多數(shù)氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉氨酶的專一性強，不同氨基酸與α-酮酸之間的轉氨基作用只能由專一的轉氨酶催化。在各種轉氨酶中，以L-谷氨酸和α-酮酸的轉氨酶最為重要。本文檔共107頁；當前第34頁；編輯于星期三\10點50分ALTCHNH2COOHCH3丙氨酸C=O+COOHCOOH(CH2)2α-酮戊二酸C=OCOOHCH3丙酮酸CHNH2

+COOHCOOH(CH2)2谷氨酸AST(CH2)2CHNH2COOHCOOH谷氨酸C=O(CH2)2COOHCOOHα-酮戊二酸CHNH2

COOHCOOHCH2天冬氨酸C=OCH2COOHCOOH草酰乙酸++本文檔共107頁；當前第35頁；編輯于星期三\10點50分正常人各組織中ALT及AST活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。組織ALTAST組織ALTAST

肝44000142000胰腺200028000

腎1900091000脾120014000

心7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620本文檔共107頁；當前第36頁；編輯于星期三\10點50分2.各種轉氨酶都具有相同的輔酶和作用機制

轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶本文檔共107頁；當前第37頁；編輯于星期三\10點50分轉氨基作用不僅是體內多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過此種方式并未產生游離的氨。

轉氨基作用的生理意義本文檔共107頁；當前第38頁；編輯于星期三\10點50分（二）L-谷氨酸通過L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基

存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O本文檔共107頁；當前第39頁；編輯于星期三\10點50分

轉氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。

定義本文檔共107頁；當前第40頁；編輯于星期三\10點50分氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶主要在肝、腎和腦組織進行。轉氨基作用與谷氨酸脫氫作用的結合被稱作轉氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用

轉氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用本文檔共107頁；當前第41頁；編輯于星期三\10點50分蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基本文檔共107頁；當前第42頁；編輯于星期三\10點50分（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基α-酮酸NH+4+H2O2L-氨基酸氧化酶O2+FMNH2α-氨基酸本文檔共107頁；當前第43頁；編輯于星期三\10點50分四、氨基酸碳鏈骨架可進行轉換或分解氨基酸脫氨基后生成的-酮酸，主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉變成糖及脂類化合物本文檔共107頁；當前第44頁；編輯于星期三\10點50分2L:Leu,Lys2e:Ile,Phe3T:Tyr,Thr,Trp本文檔共107頁；當前第45頁；編輯于星期三\10點50分

丙酮酸

可進入線粒體氧化產生乙酰CoA，進入三羧酸循環(huán)而徹底氧化酮體

可直接分解產生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA

三羧酸循環(huán)的中間產物

通過三羧酸循環(huán)中的反應轉變成蘋果酸，運輸?shù)骄€粒體外，在胞質內依次轉變成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后進入線粒體徹底氧化氨基酸分解代謝的中間產物主要有3類：本文檔共107頁；當前第46頁；編輯于星期三\10點50分琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸蘇氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC本文檔共107頁；當前第47頁；編輯于星期三\10點50分第四節(jié)

氨的代謝本文檔共107頁；當前第48頁；編輯于星期三\10點50分

血氨

體內代謝產生的氨及消化道吸收的氨進入血液，形成血氨。血氨水平正常生理情況下，血氨水平在47～65mol/L。本文檔共107頁；當前第49頁；編輯于星期三\10點50分一、血氨有三個重要來源

（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脫氨基作用產生的氨是體內氨的主要來源。本文檔共107頁；當前第50頁；編輯于星期三\10點50分（三）腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）腸道細菌腐敗作用產生氨蛋白質和氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨本文檔共107頁；當前第51頁；編輯于星期三\10點50分二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉運（一）氨通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)從骨骼肌運往肝

生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍８螢榧∪馓峁┢咸烟?。本文檔共107頁；當前第52頁；編輯于星期三\10點50分丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖本文檔共107頁；當前第53頁；編輯于星期三\10點50分（二）氨通過谷氨酰胺從腦和骨骼肌等組織運往肝或腎

反應過程谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義本文檔共107頁；當前第54頁；編輯于星期三\10點50分天冬酰胺酶治療白血病機理：減少血中天冬酰胺GlnAspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細胞不能COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOHCONH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHGluProtein本文檔共107頁；當前第55頁；編輯于星期三\10點50分三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內氨的去路有：在肝內合成尿素，這是最主要的去路

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺本文檔共107頁；當前第56頁；編輯于星期三\10點50分（一）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)。*組織切片技術*同位素示蹤技術本文檔共107頁；當前第57頁；編輯于星期三\10點50分1.NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-I)（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行（二）肝中鳥氨酸循環(huán)詳細步驟本文檔共107頁；當前第58頁；編輯于星期三\10點50分反應由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATPN-乙酰谷氨酸(AGA)本文檔共107頁；當前第59頁；編輯于星期三\10點50分2.氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉移酶OCTH3PO4+氨基甲酰磷酸本文檔共107頁；當前第60頁；編輯于星期三\10點50分反應由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶(OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構成復合體。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。本文檔共107頁；當前第61頁；編輯于星期三\10點50分3.瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸反應在胞液中進行

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3本文檔共107頁；當前第62頁；編輯于星期三\10點50分精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應在胞液中進行本文檔共107頁；當前第63頁；編輯于星期三\10點50分5.精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸H2O本文檔共107頁；當前第64頁；編輯于星期三\10點50分鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液本文檔共107頁；當前第65頁；編輯于星期三\10點50分反應小結：原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸過程：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進行，再在胞液中進行耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵2NH3+CO2+3ATP+3H2OH2N–CO–NH2+2ADP+AMP+4Pi本文檔共107頁；當前第66頁；編輯于星期三\10點50分1.高蛋白質膳食促進尿素合成2.AGA激活CPS-Ⅰ啟動尿素合成3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白質和兩種關鍵酶活性的調節(jié)本文檔共107頁；當前第67頁；編輯于星期三\10點50分酶相對活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性酶相對活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0本文檔共107頁；當前第68頁；編輯于星期三\10點50分血氨濃度升高稱高血氨癥高血氨癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒常見于肝功能嚴重損傷或尿素合成相關酶的遺傳缺陷。本文檔共107頁；當前第69頁；編輯于星期三\10點50分TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內α-酮戊二酸↓①高血氨可減少腦內α-酮戊二酸，導致能量代謝障礙。氨中毒的可能機制②谷氨酰胺增多，引起腦水腫。本文檔共107頁；當前第70頁；編輯于星期三\10點50分第五節(jié)

個別氨基酸的代謝本文檔共107頁；當前第71頁；編輯于星期三\10點50分

一、氨基酸的脫羧基作用產生特殊的胺類化合物脫羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛本文檔共107頁；當前第72頁；編輯于星期三\10點50分（一）谷氨酸經谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸本文檔共107頁；當前第73頁；編輯于星期三\10點50分（二）組氨酸經組氨酸脫羧酶催化生成組胺組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性；使支氣管平滑肌收縮，引起哮喘；還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2本文檔共107頁；當前第74頁；編輯于星期三\10點50分（三）色氨酸經5-羥色胺酸生成5-羥色胺5-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO本文檔共107頁；當前第75頁；編輯于星期三\10點50分（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產生多胺類物質多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。腺苷-S-(CH2)3-NH2COOH

(SAM)腺苷-S-(CH2)3-NH2脫羧基SAM

SAM脫羧酶CO2H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2精脒(spermidine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

H2N-(CH2)3-NH-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2

精胺(spermine)鳥氨酸脫羧酶H2N-(CH2)4-NH2

腐胺CO2H2N-(CH2)4-COOHNH2

鳥氨酸丙胺轉移酶本文檔共107頁；當前第76頁；編輯于星期三\10點50分二、某些氨基酸在分解代謝中產生一碳單位一碳單位的定義（一）四氫葉酸作為一碳單位的運載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

本文檔共107頁；當前第77頁；編輯于星期三\10點50分一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH本文檔共107頁；當前第78頁；編輯于星期三\10點50分四氫葉酸的結構FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5本文檔共107頁；當前第79頁；編輯于星期三\10點50分一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產生的一碳單位可相互轉變本文檔共107頁；當前第80頁；編輯于星期三\10點50分本文檔共107頁；當前第81頁；編輯于星期三\10點50分一碳單位的互相轉變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3本文檔共107頁；當前第82頁；編輯于星期三\10點50分（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。甲烯基本文檔共107頁；當前第83頁；編輯于星期三\10點50分三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸本文檔共107頁；當前第84頁；編輯于星期三\10點50分（一）甲硫氨酸參與甲基轉移1.甲硫氨酸轉甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關腺苷轉移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)本文檔共107頁；當前第85頁；編輯于星期三\10點50分甲基轉移酶RHR—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內甲基的直接供體本文檔共107頁；當前第86頁；編輯于星期三\10點50分修飾DNA的結構而控制基因表達修飾非營養(yǎng)物質而使之失活合成反應中通過加甲基而生成膽堿、肌酸、肉堿以及腎上腺素等生物活性物質。S-腺苷甲硫氨酸在甲基轉移酶（methyltransferase）催化下，將甲基轉移至其他物質使其甲基化。本文檔共107頁；當前第87頁；編輯于星期三\10點50分甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3本文檔共107頁；當前第88頁；編輯于星期三\10點50分1.為體內廣泛存在的甲基化反應提供甲基2.促進FH4再生甲硫氨酸循環(huán)生理意義：維生素B12不足：巨幼紅細胞性貧血高同型半胱氨酸血癥：動脈粥樣硬化和冠心病本文檔共107頁；當前第89頁；編輯于星期三\10點50分同型半胱氨酸與疾病本文檔共107頁；當前第90頁；編輯于星期三\10點50分2.甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基肌酸和磷酸肌酸是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物為肌酸酐。本文檔共107頁；當前第91頁；編輯于星期三\10點50分H2O本文檔共107頁；當前第92頁；編輯于星期三\10點50分兩種亞基：M亞基（肌型）與B亞基（腦型）3種同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在腦。心肌梗死時，血中MB-CK增高，可作為輔助診斷的指標之一。

肌酸激酶（CK）

肌酐隨尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。當腎功能障礙時，肌酐排出受阻，血中濃度升高。血中肌酐的測定有助于腎功能不全的診斷。

肌酐本文檔共107頁；當前第93頁；編輯于星期三\10點50分（二）半胱氨酸代謝可產生多種重要的生理活性物質1.半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2二硫鍵對于維持蛋白質空間構象的穩(wěn)定性具有重要作用。本文檔共107頁；當前第94頁；編輯于星期三\10點50分2.半胱氨酸可轉變成?；撬崤；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分之一。本文檔共107頁；當前第95頁；編輯于星期三\10點50分3.半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2