兒童非癲癇性發(fā)作

兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作蚌埠醫(yī)學(xué)院第一(dìyī)附屬醫(yī)院劉曉林第一頁，共五十五頁。1精選ppt發(fā)作(fāzuò)性疾病一、概念(gàiniàn)：

臨床上常將突然發(fā)生、突然終止的機(jī)體功能異常，而發(fā)作間期一切正常者，稱為發(fā)作性疾病或發(fā)作性事件。二、臨床特點(diǎn)：

反復(fù)發(fā)作性、短暫性、相對(duì)刻板性第二頁，共五十五頁。2精選ppt發(fā)作(fāzuò)性疾病二大類：一、癲癇性：由于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電所導(dǎo)致的發(fā)作性神經(jīng)功能異常，稱為癲癇性發(fā)作；二、非癲癇性：由多種原因引起的機(jī)體功能異常表現(xiàn)，類似于癇性發(fā)作但并不伴有與發(fā)作同步的發(fā)作性大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電，臨床(línchuánɡ)上稱為非癲癇性發(fā)作(NES)或非癲癇發(fā)作性疾病、非癲癇發(fā)作事件。

第三頁，共五十五頁。3精選ppt發(fā)作(fāzuò)性疾病與癲癇發(fā)作相比，非癲癇發(fā)作性疾病更為常見，尤其在兒童據(jù)統(tǒng)計(jì)在國外癲癇中心就診(jiùzhěn)的患兒中，有18％～23％的患兒被證實(shí)為非癲癇發(fā)作性疾病，5％～20％非癲癇發(fā)作性疾病被誤診為難治性癲癇。重點(diǎn)在兒童

第四頁，共五十五頁。4精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作是指一大類短暫(duǎnzàn)的發(fā)作性異常行為，不伴有同步異常腦電活動(dòng)。第五頁，共五十五頁。5精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作：分類(一)按年齡階段分類

兒童NES各年齡階段的臨床表現(xiàn)形式是不同的。1.新生兒期:常見的NES周期性呼吸(periodicbreathing)、非驚厥性呼吸暫停(nonconvulsiveapnea)、顫動(dòng)(jitteriness)、過度(guòdù)驚嚇反應(yīng)癥(startledisease)、新生兒姿勢(shì)性或其他非癲性發(fā)作(neonatalposturingandothernonepilepticepisodes)等。第六頁，共五十五頁。6精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作：分類2.嬰幼兒期:常見(chánɡjiàn)的NES為非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作(nonepileptictonicseizure)、良性非癲癇性嬰兒痙攣(benignnonepilepticinfantilespasms)、顫抖發(fā)作(shudderingattacks)、屏氣發(fā)作(breathholdingattacks)、情感性交叉擦腿動(dòng)作(masturbation)、嬰兒手足搐搦癥(infantiletetany)等。第七頁，共五十五頁。7精選ppt兒童非癲癇性發(fā)作(fāzuò)：分類3.學(xué)齡前及學(xué)齡期:常見的NES為睡眠障礙(sleepdisor2ders)、抽動(dòng)障礙(ticdisorders)、暴怒(bàonù)發(fā)作(rageattacks)、其他發(fā)作性疾病[如偏頭痛、暈厥及癔癥性發(fā)作(hysteriaattacks)]第八頁，共五十五頁。8精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：分類

(二)按病因分類病因多種多樣,1、軀體性NES——由生理性因素所致(suǒzhì);包括嬰兒手足搐搦癥、睡眠障礙、抽動(dòng)障礙、過度驚嚇反應(yīng)癥、偏頭痛(migraine)、暈厥(syncope)、短暫性腦缺血發(fā)作(bansientischemicattacks)等。2、心因性NES——由心理性因素所致:包括非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作、屏氣發(fā)作、情感性交叉擦腿動(dòng)作、癔癥性發(fā)作、情緒障礙(emotionaldisorders)等。在兒科臨床上,心因性NES有增多趨勢(shì),且往往被誤診為癲癇

第九頁，共五十五頁。9精選ppt兒童非癲癇性發(fā)作(fāzuò)：分類

(三)按發(fā)作性質(zhì)分類根據(jù)發(fā)作性事件的性質(zhì),可將NES分為3類。1.功能性發(fā)作:排除神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)器質(zhì)性病變,主要表現(xiàn)為一過性功能障礙,包括偏頭痛、過度驚嚇反應(yīng)癥、睡眠障礙、抽動(dòng)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等。2.心因性發(fā)作:發(fā)作在情緒或環(huán)境因素參與下發(fā)生,暗示可誘發(fā)或停止發(fā)作,包括癔癥性發(fā)作、屏氣發(fā)作、情緒障礙等。3.生理性發(fā)作:為兒童正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的某些生理現(xiàn)象(xiànxiàng)或行為表現(xiàn),隨年齡增大逐漸自行消失,不需治療。包括周期性呼吸、非癲性強(qiáng)直樣發(fā)作、睡眠肌陣攣、驚嚇反應(yīng)(startleresponses)、清醒時(shí)的局部肌陣攣(localizedmyoclonusduringwakefulness)等。第十頁，共五十五頁。10精選ppt兒童非癲癇性發(fā)作(fāzuò)：分類(四)其他

1、缺氧發(fā)作性疾病(anoxichypoxiaparoxysmaldisorders)、2、精神性發(fā)作事件(psychogenicparoxys2malevents)、3、睡眠期間(qījiān)發(fā)生的發(fā)作性事件(paroxysmaleventsoccurringduringsleep)、4、運(yùn)動(dòng)發(fā)作性事件(paroxysmaleventsofmovements)5、其他發(fā)作性癥狀(otherepisodicsymptoms)第十一頁，共五十五頁。11精選ppt非癲癇性發(fā)作事件(shìjiàn)的診斷沒有單一的臨床或EEG標(biāo)準(zhǔn)足以明確NES診斷一、臨床發(fā)作特點(diǎn),二、結(jié)合EEG監(jiān)測(cè),三、全面分析(fēnxī)為基礎(chǔ)四、必要的鑒別診斷第十二頁，共五十五頁。12精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：診斷一、NES臨床發(fā)作特點(diǎn)1、共同(gòngtóng)特點(diǎn)

1.發(fā)作形式多樣且不固定;2.發(fā)作時(shí)間通常較癲癇發(fā)作為長;3.發(fā)作以覺醒狀態(tài)下多見,心因性NES從不發(fā)生于睡眠中;4.可伴其他因素,如情緒改變等;5.腦電圖(EEG)正常,特別是發(fā)作時(shí)EEG正常更有意義;6.神經(jīng)系統(tǒng)檢查和神經(jīng)精神發(fā)育正常;7.一般不需特殊藥物治療,預(yù)后良好。第十三頁，共五十五頁。13精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作：診斷一、臨床發(fā)作特點(diǎn)2、臨床發(fā)作資料采集的困難兒童特別是嬰兒年齡小不能敘述自己的感受，不可能提供詳盡準(zhǔn)確的病史，即或有目擊者，也因?yàn)榭吹胶⒆影l(fā)作而變得緊張(jǐnzhāng)或因缺乏相應(yīng)的專業(yè)知識(shí)而使病史的可靠性受到影響；若不對(duì)患兒病史特點(diǎn)進(jìn)行仔細(xì)的分析和全面系統(tǒng)的檢查與鑒別，就很容易導(dǎo)致誤診誤治。家庭DV錄像拍攝到的發(fā)作表現(xiàn)有時(shí)也能為診斷和鑒別診斷提供很好的幫助

第十四頁，共五十五頁。14精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：診斷一、臨床發(fā)作特點(diǎn)3、臨床發(fā)作表現(xiàn)的重要性

是診斷和鑒別兒童非癲癇性發(fā)作和癲癇的基礎(chǔ)。詳細(xì)而可靠的病史，對(duì)發(fā)作期癥狀的觀察，是鑒別癇性與非癇性發(fā)作的基礎(chǔ)；

4、無特異（特征）性：

到現(xiàn)在為止的研究沒有顯示任何(rènhé)一種臨床癥狀是兒童非癲癇性發(fā)作所特有的，單純以臨床觀察確定新生兒發(fā)作的性質(zhì)(癲癇性或非癲癇性)是非常困難的第十五頁，共五十五頁。15精選ppt兒童非癲癇性發(fā)作(fāzuò)：診斷二、結(jié)合(jiéhé)EEG監(jiān)測(cè)1、電生理檢查的關(guān)鍵性：“金標(biāo)準(zhǔn)”

發(fā)作期EEG正常是診斷非癇性發(fā)作最可靠證據(jù)，動(dòng)態(tài)腦電圖和視頻腦電檢測(cè)是目前鑒別癇性與非癇性發(fā)作最重要的方法。在非癲癇性疾病中癲癇樣電活動(dòng)的出現(xiàn)率為0.2%～10.6%第十六頁，共五十五頁。16精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作：診斷二、結(jié)合EEG監(jiān)測(cè)2、注意事項(xiàng)兒童腦電圖檢查的陽性率可能受癲癇發(fā)作頻率(pínlǜ)、類型、距離末次發(fā)作的時(shí)間以及用藥情況等許多因素的影響。腦電圖檢查并非總能發(fā)現(xiàn)癲癇特異波，即使腦電圖有癲癇特異波也不能肯定為癲癇；兒童大腦功能發(fā)育不成熟性，易受顱內(nèi)外不良因素影響而產(chǎn)生腦電圖異常率較高。癲癇簡單部分發(fā)作時(shí)EEG可正常。正確分析監(jiān)測(cè)的EEG波形,絕對(duì)不能將癇波擴(kuò)大化而造成假陽性。第十七頁，共五十五頁。17精選ppt兒童非癲癇性發(fā)作(fāzuò)：診斷二、結(jié)合EEG監(jiān)測(cè)3、不同EEG檢查方法的特點(diǎn)24h全信息AEEG監(jiān)測(cè),可行定位(dìngwèi)顯示,定量分析,實(shí)時(shí)顯示癲放電頻率特征,準(zhǔn)確判定病灶范圍,測(cè)定分析睡眠障礙。提高癲癇監(jiān)測(cè)陽性率等方面明顯優(yōu)于REEG。第十八頁，共五十五頁。18精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：診斷三、全面分析為基礎(chǔ)1、具有陣發(fā)性臨床發(fā)作,而EEG不伴與發(fā)作同步的爆發(fā)性異常腦電活動(dòng)即可診斷為NES。2、NES發(fā)作形式,NES與癲癇并存,癲癇樣腦波,腦器質(zhì)性損害證據(jù)及抗癲癇藥濫用(lànyòng)，發(fā)作間隙期EEG異常是影響NES診斷的主要因素第十九頁，共五十五頁。19精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：診斷四、必要的鑒別診斷：1、必須與癲癇鑒別臨床高度相似性：

發(fā)作具有共同的特點(diǎn)治療和預(yù)后的高度差異性：

誤診帶來嚴(yán)重后果癲癇性和非癲癇性發(fā)作并存不論是何種類型(lèixíng)的非癇性發(fā)作均可能與癲癇發(fā)作并存，可與癲癇發(fā)作相互重疊或癲癇控制后出現(xiàn)非癇性發(fā)作兒童發(fā)病的特殊性：家長、病史的困難第二十頁，共五十五頁。20精選ppt癲癇性和非癲癇性發(fā)作并存其機(jī)制:1.巧合;2.發(fā)病機(jī)制上可能有關(guān)聯(lián);3.抗癲癇藥物的毒副反應(yīng),如藥物對(duì)患兒情緒的影響可增加心因性發(fā)作。4、癲癇患兒本身有較多的心理行為問題NES與癲癇發(fā)作并存常使診斷和治療復(fù)雜化,是癲癇成為難治性的常見(chánɡjiàn)原因之一。第二十一頁，共五十五頁。21精選ppt兒童發(fā)病的特殊性2006年對(duì)58例0-14歲調(diào)查，個(gè)性因素在學(xué)齡兒童的非癲癇性發(fā)作中起主要作用，家長的個(gè)性特征與對(duì)子女的某些非癲癇性事件的誤認(rèn)，特別是對(duì)嬰幼兒正常生理現(xiàn)象及行為現(xiàn)象表現(xiàn)的誤認(rèn)有重要關(guān)系。了解(liǎojiě)非癲癇性發(fā)作兒童及家長的個(gè)性特征有助于正確診斷及進(jìn)行適當(dāng)?shù)男睦碇委?。第二十二頁，共五十五頁?2精選ppt兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作：診斷四、必要的鑒別診斷：2、意義重大重視癲癇與NES的診斷與鑒別診斷，對(duì)于提高癲癇的診治水平，減少由于醫(yī)源性因素給患者、家庭及社會(huì)(shèhuì)帶來的各種危害具有重要意義。第二十三頁，共五十五頁。23精選ppt兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作：診斷四、必要的鑒別診斷：3、NES之間的鑒別兒童非癲癇性發(fā)作種類較多：

預(yù)后、治療差異較大有些發(fā)作屬正常小兒(xiǎoér)發(fā)育過程中可以見到的一種行為，隨年齡增大逐漸消失，多在1歲左右停止發(fā)作，不需治療。第二十四頁，共五十五頁。24精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作一、良性新生兒睡眠肌陣攣

(benignneonatalsleepmyoclonus)

出現(xiàn)(chūxiàn)在生后1個(gè)月內(nèi)，多數(shù)出現(xiàn)在非快速動(dòng)眼睡眠(NREM)期睡眠，有時(shí)可由聲音或晃動(dòng)?jì)雰旱韧饨绱碳ふT發(fā)。肌陣攣主要累及前臂和手，也可累及足、面部、軀干或腹部肌肉。抽動(dòng)可為雙側(cè)、局部或多灶性，多數(shù)部位不固定，有節(jié)律或無節(jié)律，常以1～5次/s的頻率出現(xiàn)，每次持續(xù)數(shù)秒，并可成串出現(xiàn)，持續(xù)20～30min，甚至長達(dá)90min，容易被誤認(rèn)為驚厥持續(xù)狀態(tài)。第二十五頁，共五十五頁。25精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作一、良性新生兒睡眠肌陣攣但清醒期從不出現(xiàn)抽動(dòng)癥狀。通過安撫抽動(dòng)的肢體或重新擺放體位可終止抽動(dòng)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查及EEG正常。偶有家族史。癥狀在出生2個(gè)月之后減輕(jiǎnqīng)，6個(gè)月之內(nèi)消失。長期預(yù)后良好，不需治療。第二十六頁，共五十五頁。26精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作二、嬰兒早期良性肌陣攣(benignmyoclonus。fearlyinfancy)又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(benignnonepilepticinfantilespasms)是發(fā)生在健康(jiànkāng)嬰兒的一種特殊運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)，出現(xiàn)年齡在1～12個(gè)月，90％在3～9個(gè)月?？捎懈鞣N表現(xiàn)，如反復(fù)點(diǎn)頭；頭部、雙上肢及肩部快速抖動(dòng)或強(qiáng)直樣收縮，類似戰(zhàn)栗運(yùn)動(dòng)；偶有點(diǎn)頭伴上肢對(duì)稱或不對(duì)稱的屈曲或伸展樣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作時(shí)可伴有眨眼。

第二十七頁，共五十五頁。27精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作二、嬰兒早期良性肌陣攣每次發(fā)作持續(xù)2～4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串(chénɡchuàn)出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次，但一般無睡眠中發(fā)作。發(fā)作時(shí)小兒意識(shí)無損傷，反應(yīng)正常。有時(shí)可由喂食、排尿、情緒激動(dòng)等因素誘發(fā)，有些小兒可經(jīng)逗引而主動(dòng)模仿發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和各種實(shí)驗(yàn)室檢查正常，發(fā)作間期(清醒和睡眠期)和發(fā)作期EEG正常，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。癥狀一般在12～18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。也有少數(shù)存在輕度神經(jīng)發(fā)育問題。

第二十八頁，共五十五頁。28精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作二、嬰兒早期良性肌陣攣本癥為嬰兒期一過性的良性運(yùn)動(dòng)癥狀，但不少被誤診為嬰兒痙攣(jìnɡluán)而接受不必要的抗癲癇藥物甚至激素治療。導(dǎo)致誤診的主要因素是：(1)癥狀出現(xiàn)的年齡與嬰兒痙攣重疊；(2)發(fā)作表現(xiàn)與嬰兒痙攣相似；(3)將嬰兒EEG睡眠期正常的高波幅慢波誤判為“高度失律”；(4)將嬰兒期腦MRI的發(fā)育特征診斷為“腦外腦積水”或“腦發(fā)育不良”。第二十九頁，共五十五頁。29精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作二、嬰兒早期良性肌陣攣本癥與嬰兒痙攣的鑒別要點(diǎn)：嬰兒痙攣多在睡醒后或困倦時(shí)發(fā)作，沒有其他誘因，常表現(xiàn)為典型的抱球樣、鞠躬樣或折刀樣發(fā)作，發(fā)作過程中常伴有反應(yīng)低下或異常哭叫、發(fā)笑等癥狀。部分患兒有先天性或圍生期腦損傷的病因，患兒起病后常有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯。EEG在發(fā)作間期為高度(gāodù)失律，發(fā)作期多為短暫高波幅慢波爆發(fā)，而后跟隨低波幅快波活動(dòng)或去同步化圖形數(shù)秒。第三十頁，共五十五頁。30精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作

新生兒期常表現(xiàn)有全身或局部的快速顫抖(jitternessortremulousness)，類似于陣攣樣運(yùn)動(dòng)，可由突然的觸覺刺激誘發(fā)(yòufā)，輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。這種震顫是新生兒運(yùn)動(dòng)反射發(fā)育不完善的表現(xiàn)，一般在生后4～6周消失。小于胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒，或母親孕期服用某些鎮(zhèn)靜藥或選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑的新生兒也可出現(xiàn)一過性的發(fā)作性震顫。第三十一頁，共五十五頁。31精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作三、震顫和戰(zhàn)栗發(fā)作嬰幼兒有時(shí)表現(xiàn)為頭部震顫，多在5～10個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為連續(xù)點(diǎn)頭或搖頭，或下頜向一側(cè)肩部連續(xù)點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)，頻率為1～2次/s多出現(xiàn)在垂直坐位沒有頭部支撐時(shí)，平躺或睡眠時(shí)消失。有時(shí)合并輕度肌張力不全。部分患兒有震顫家族史。EEG和其他各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。癥狀呈良性(liánɡxìnɡ)過程，隨年齡增長可自發(fā)消失。第三十二頁，共五十五頁。32精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視

少見的嬰兒期良性發(fā)作性病變。起病年齡在6～24個(gè)月，發(fā)作特點(diǎn)為雙眼強(qiáng)直性上視伴共濟(jì)失調(diào)。每次發(fā)作持續(xù)2～8s，可在數(shù)分鐘內(nèi)連續(xù)成串出現(xiàn)(chūxiàn)。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，注視時(shí)可產(chǎn)生垂直性眼震，當(dāng)看下方物體時(shí)常有補(bǔ)償性的歪頭或低頭。偶有發(fā)作引起跌倒。第三十三頁，共五十五頁。33精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作四、良性陣發(fā)性強(qiáng)直性上視情緒(qíngxù)激動(dòng)或發(fā)熱時(shí)發(fā)作可增加。發(fā)作期EEG正常。神經(jīng)影像學(xué)正常。發(fā)作頻率隨年齡增長逐漸減少，一般到1～2歲后消失。有家族性病例報(bào)道。多數(shù)對(duì)多巴胺不敏感，部分病例多巴胺治療有效，可能與多巴敏感性肌張力不全(Segawa綜合征)有關(guān)。本癥應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作鑒別。第三十四頁，共五十五頁。34精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作五、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸

多數(shù)(duōshù)為特發(fā)性，起病年齡在2～8個(gè)月，少數(shù)為14～30個(gè)月，可有家族史，少數(shù)有圍生期腦損傷病史。陣發(fā)性肌張力不全表現(xiàn)為肌張力增高，肢體或軀干扭轉(zhuǎn)或角弓反張，持續(xù)數(shù)分鐘，最長可達(dá)2h。發(fā)作頻率從1日數(shù)次到1個(gè)月1次不等。多數(shù)在8～22個(gè)月后消失。嬰兒陣發(fā)性斜頸發(fā)作時(shí)頭向一側(cè)傾斜并向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，一般持續(xù)2～3d，亦可短至10min或長達(dá)2周。發(fā)作期間除非父母強(qiáng)行矯正其頭位，患兒一般無不適感。第三十五頁，共五十五頁。35精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作五、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸有些患兒發(fā)作時(shí)伴有短時(shí)的嘔吐、蒼白或躁動(dòng)不安。發(fā)作間期正常。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。上述2種情況臨床均呈良性過程，數(shù)月或數(shù)年后癥狀自行消失，有人(yǒurén)認(rèn)為屬于運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙的嬰兒型。臨床應(yīng)與癲癇強(qiáng)直性發(fā)作、嬰兒破傷風(fēng)、后顱凹腫瘤引起的強(qiáng)迫頭位等鑒別。

第三十六頁，共五十五頁。36精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作五、嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全或陣發(fā)性斜頸有些嬰兒期癥狀性的肌張力不全同時(shí)合并有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、共濟(jì)失調(diào)、偏頭痛及癲痢發(fā)作等癥狀，各種表現(xiàn)(biǎoxiàn)呈現(xiàn)不同的組合。此時(shí)應(yīng)對(duì)癲癇發(fā)作、肌張力不全、共濟(jì)失調(diào)等癥狀分別作出判斷，避免將各種運(yùn)動(dòng)癥狀都診斷為癲癇發(fā)作，造成醫(yī)源性的“難治性癲癇”。第三十七頁，共五十五頁。37精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作六、情感性交叉擦腿運(yùn)動(dòng)

也稱自我滿足性病變(gratificationdisorder)或手淫樣發(fā)作(masturbation-likeepisodes)。女嬰多見，表現(xiàn)為短暫(duǎnzàn)的凝視，大腿內(nèi)收或手壓在會(huì)陰部，下肢和軀干節(jié)律性收縮，面色潮紅，出汗，有時(shí)伴呻吟或嘟囔聲。每次發(fā)作動(dòng)作刻板，持續(xù)數(shù)秒至1～2min不等。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，但對(duì)外界反應(yīng)減低，強(qiáng)刺激或分散注意力可中止發(fā)作，恢復(fù)正常。第三十八頁，共五十五頁。38精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作六、情感性交叉擦腿運(yùn)動(dòng)本癥有時(shí)可誤認(rèn)為癲癇發(fā)作，特別是要與強(qiáng)直發(fā)作或額葉癲癇的軀體自動(dòng)癥發(fā)作鑒別。Nechay報(bào)道的31例中女嬰占2/3，21例曾被考慮為癲癇。首次出現(xiàn)癥狀的年齡為10．5個(gè)月(3個(gè)月至5歲5個(gè)月)。平均發(fā)作頻率每周7次，持續(xù)時(shí)間為2.5min左右。實(shí)驗(yàn)室檢查正常。診斷主要依靠直接臨床觀察或攝像。治療以行為矯正為主，不需藥物治療。部分患兒可因蟯蟲病、外陰濕疹、炎癥等引起，應(yīng)注意去除誘因，保持局部(júbù)清潔。第三十九頁，共五十五頁。39精選ppt常見(chánɡjiàn)的兒童非癲癇性發(fā)作七、屏氣發(fā)作

見于6個(gè)月至6歲的兒童，高峰年齡在6-18個(gè)月。發(fā)作常有誘因，如生氣、恐懼、興奮或輕微損傷。發(fā)作時(shí)首先大哭，然后呼吸突然停止，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，伴有紫紺，意識(shí)喪失，頭向后仰，軀干及肢體強(qiáng)直，姿勢(shì)不能維持，常有震顫或陣攣樣抽動(dòng)，1～2min后意識(shí)迅速恢復(fù)，活動(dòng)正常，無發(fā)作后狀態(tài)。發(fā)作時(shí)EEG背景可有陣發(fā)性慢波，嚴(yán)重(yánzhòng)時(shí)可發(fā)展為廣泛性低電壓，但無癇樣放電。屏氣發(fā)作時(shí)的癥狀主要由一過性腦缺氧引起。

第四十頁，共五十五頁。40精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作七、屏氣(bǐngqì)發(fā)作缺氧的機(jī)制大哭時(shí)過度通氣造成低碳酸血癥，呼吸暫停引起低氧血癥，持續(xù)屏氣時(shí)胸腔內(nèi)壓力增高，心輸出量減少等因素造成腦循環(huán)障礙。有人將屏氣發(fā)作分為紫紺型和蒼白型。第四十一頁，共五十五頁。41精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作七、屏氣發(fā)作(fāzuò)紫紺型屏氣發(fā)作較常見，發(fā)作時(shí)有發(fā)紺伴心率增快。蒼白型屏氣發(fā)作常由輕微損傷誘發(fā)，發(fā)作時(shí)哭聲較弱或不哭，很快意識(shí)喪失伴肌張力降低，心率減慢。蒼白型屏氣發(fā)作時(shí)伴有Valsalva運(yùn)動(dòng)，具有迷走反射性暈厥的成分。屏氣發(fā)作應(yīng)與癲癇的強(qiáng)直性發(fā)作或強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作鑒別。主要鑒別點(diǎn)為屏氣發(fā)作有明顯誘因，發(fā)作間期及發(fā)作期EEG無癇樣放電。多數(shù)屏氣發(fā)作不需藥物治療，嚴(yán)重時(shí)可進(jìn)行適當(dāng)?shù)男袨橹委?。第四十二頁，共五十五頁?2精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作七、屏氣發(fā)作在少數(shù)情況下，嚴(yán)重的屏氣發(fā)作可觸發(fā)真正的癲癇發(fā)作，如全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，甚至誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。此種情況與嚴(yán)重腦缺氧有關(guān)，稱為缺氧性—癲癇性發(fā)作(anoxic-epileptieseizures)。特點(diǎn)：每次癲癇發(fā)作均與屏氣發(fā)作有關(guān)，發(fā)作間期EEG正常。對(duì)這類患兒可能需要抗癲癇藥物(yàowù)治療，但心理行為治療對(duì)預(yù)防發(fā)作也非常重要。第四十三頁，共五十五頁。43精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征(opsoclonus-myoclonussyndrome)又稱眼球—小腦—肌陣攣綜合征(oculo-cerebello-myoclonicsyndrome)或嬰兒多發(fā)性肌陣攣—眼球陣攣綜合征(infantilepolymyoclonia-opsoclonus)。起病年齡在2歲以內(nèi)，多數(shù)(duōshù)在14個(gè)月左右。急性或亞急性起病，第四十四頁，共五十五頁。44精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征典型特征有：(1)眼球陣攣，表現(xiàn)為雙眼球雜亂無規(guī)則的快速運(yùn)動(dòng)，包括水平、垂直和旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，在尋找注視目標(biāo)時(shí)最明顯，常伴快速的眼瞼撲動(dòng)；(2)面部、肢體及軀干的多發(fā)游走性肌陣攣，睡眠可減輕或消失；(3)小腦共濟(jì)失調(diào)；(4)明顯的興奮和易激惹。

神經(jīng)影像學(xué)、EEG及腦脊液均正常?？赡艿牟∫蛴胁《靖腥疽鸬男∧X炎或腦干炎，但多數(shù)病因不明。近年研究發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)可能為自身免疫性疾病。第四十五頁，共五十五頁。45精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作八、眼球陣攣—肌陣攣綜合征促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、腎上腺皮質(zhì)激素或免疫球蛋白治療有效。遠(yuǎn)期隨訪可遺留運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲、語言障礙、認(rèn)知損傷或行為異常等問題。本病有時(shí)可能被誤診(wùzhěn)為肌陣攣癲癇或肌陣攣持續(xù)狀態(tài)，但真正的癲癇發(fā)作很少見類似的眼球運(yùn)動(dòng)特征。第四十六頁，共五十五頁。46精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作九、暴怒發(fā)作

暴怒發(fā)作是指極輕微的刺激即可誘發(fā)的情緒突然變化，使患者失去自我控制。有資料顯示該病男孩多于女孩，城市多于農(nóng)村，在城市兒童中發(fā)生率約為5％，幼兒期尤為常見，臨床(línchuánɡ)上表現(xiàn)為與環(huán)境觸發(fā)事件完全不成比例、無法控制的行為異常，如尖叫、怒吼、咒罵、打、咬、踢周圍的人或扔?xùn)|西、摔東西等，甚至咬自己的手臂或以自己的頭撞擊墻壁或地面。第四十七頁，共五十五頁。47精選ppt常見的兒童(értóng)非癲癇性發(fā)作九、暴怒發(fā)作發(fā)作頻繁(每周不少于3次或每個(gè)月在4次以上)，且一旦發(fā)作單靠意志力不能停止發(fā)作直至1次發(fā)作過程結(jié)束，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，發(fā)作過程中部分患者意識(shí)喪失，大部分患者意識(shí)清楚但無法控制自己的行為，發(fā)作后完全遺忘或表現(xiàn)出自責(zé)，不同的患者可有困倦(kùnjuàn)欲睡、看書或聽音樂等不同表現(xiàn)。第四十八頁，共五十五頁。48精選ppt常見的兒童非癲癇(diānxián)性發(fā)作九、暴怒發(fā)作暴怒發(fā)作不是一個(gè)正式(zhèngshì)診斷，因此尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床上對(duì)DSM-IV診斷間歇爆發(fā)性精神障礙的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂，進(jìn)行暴怒發(fā)作的診斷，即：(1)多次間歇爆發(fā)性不可抵抗的攻擊性沖動(dòng)引起的嚴(yán)重攻擊性或破壞性行為；(2)發(fā)作過程中表現(xiàn)出的攻擊性的程度與精神心理社會(huì)誘發(fā)因素不成比例。暴怒發(fā)作與遺傳、大腦功能障礙、社會(huì)心理和環(huán)境等多種因素有關(guān)，常與抑郁癥、強(qiáng)制性障礙、注意力缺陷多動(dòng)障礙、行為紊亂、腦外傷