細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)演示文稿

細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)演示文稿本文檔共66頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（優(yōu)選）細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)本文檔共66頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分第一節(jié)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)及其功能

在真核細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)膜以內(nèi)、核以外的部分稱為細(xì)胞質(zhì)。細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)是細(xì)胞的重要結(jié)構(gòu)成分，其體積約占細(xì)胞質(zhì)的一半。細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的含義

細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的功能

本文檔共66頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分

基本概念： 用差速離心法分離細(xì)胞勻漿物組分，先后除去細(xì)胞核、線粒體、溶酶體、高爾基體和細(xì)胞質(zhì)膜等細(xì)胞器或細(xì)胞結(jié)構(gòu)后，存留在上清液中的主要就是細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)成分。生物化學(xué)家多稱之為胞質(zhì)溶膠。

主要成分：中間代謝有關(guān)的數(shù)千種酶類、細(xì)胞質(zhì)骨架結(jié)構(gòu)等。

主要特點(diǎn)：細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)是一個(gè)高度有序的體系； 通過弱鍵而相互作用，處于動(dòng)態(tài)平衡中的結(jié)構(gòu)體系。一、細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的含義本文檔共66頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分完成各種中間代謝過程如糖酵解過程、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑、糖原的合成與分解等蛋白質(zhì)與脂肪酸合成的場(chǎng)所與細(xì)胞質(zhì)骨架相關(guān)的功能維持細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸及能量傳遞等二、細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的功能本文檔共66頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的功能與膜相關(guān)的功能蛋白質(zhì)的修飾、選擇性的降解蛋白質(zhì)的修飾

控制蛋白質(zhì)的壽命:降解信號(hào)為N端的第一個(gè)氨基酸降解變性和錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)幫助變性或錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)重新折疊，形成正確的分子構(gòu)象本文檔共66頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分蛋白質(zhì)的修飾輔酶或輔基與酶的結(jié)合磷酸化與去磷酸化蛋白質(zhì)糖基化作用甲基化修飾酰基化修飾本文檔共66頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分控制蛋白質(zhì)的壽命依賴ATP和泛素的降解途徑：在pH7.2胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需ATP和泛素參與泛素(ubiquitin)是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞中。泛素依賴性降解途徑——細(xì)胞給予需要損毀的蛋白質(zhì)一個(gè)化學(xué)的死亡之吻8本文檔共66頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分StructureofUbiquitin泛肽的結(jié)構(gòu)：76個(gè)氨基酸組成，廣泛存在于真核細(xì)胞中。9本文檔共66頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分Structureof26Sproteasome20Scoreprotease(CP)The19Sregulatoryparticle(RP)26S蛋白酶體10本文檔共66頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分11本文檔共66頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分12本文檔共66頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分26Sproteasomepathwayineukaryotecell13本文檔共66頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分14本文檔共66頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分第二節(jié)細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)及其功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體溶酶體過氧化物酶體15本文檔共66頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)

（endomembranesystem）細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)：是指細(xì)胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上相關(guān)的、由膜包繞形成的細(xì)胞器或細(xì)胞結(jié)構(gòu)。包括核被膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體及其形成的溶酶體和分泌泡等。內(nèi)膜系統(tǒng)形成了一種胞內(nèi)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，其功能主要在于兩個(gè)方面：

其一、是擴(kuò)大膜的總面積，為酶提供附著的支架，如脂肪代謝、氧化磷酸化相關(guān)的酶都結(jié)合在細(xì)胞膜上。

其二、是將細(xì)胞內(nèi)部區(qū)分為不同的功能區(qū)域，保證各種生化反應(yīng)所需的獨(dú)特環(huán)境。16本文檔共66頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分17本文檔共66頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum，ER）：是由K.R.Porter和A.D.Claude等在1945年發(fā)現(xiàn)的。它是細(xì)胞質(zhì)中由膜圍成的管狀或扁囊狀的結(jié)構(gòu)，互相連通成網(wǎng)，構(gòu)成細(xì)胞質(zhì)中的扁平囊狀系統(tǒng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum,ER)的形態(tài)結(jié)構(gòu)ER的功能

本文檔共66頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：是由膜所形成的一些形狀大小不同的小管、小囊或扁囊連成一個(gè)連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)，其內(nèi)腔是通連的。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和核膜相連續(xù)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)變異很大，在不同細(xì)胞中，形態(tài)、數(shù)量和分布不同。在同種細(xì)胞不同發(fā)育時(shí)期，隨著生理機(jī)能的不同，ER也不一樣。本文檔共66頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的兩種基本類型粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughendoplasmicreticulum，rER）多為扁囊狀，在ER膜的外表面附有大量的核糖體，普遍存在于分泌蛋白質(zhì)的細(xì)胞中。光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum，sER）ER膜上無顆粒（核糖體），ER的成分不是扁囊，而常為小管小囊，它們連接成網(wǎng)，廣泛存在于能合成類固醇的細(xì)胞中。本文檔共66頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分RER本文檔共66頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分微粒體（microsome）微粒體：細(xì)胞勻漿和超速離心，特別是密度梯度離心過程中，由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等形成的近似球形的封閉小泡結(jié)構(gòu)，它包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核糖體兩種基本成分。本文檔共66頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（二）ER的功能ER是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)與脂類合成的基地，幾乎全部脂類和多種重要蛋白都是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的。

rER的功能

sER的功能本文檔共66頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分rER的功能蛋白質(zhì)合成需要移入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)繼續(xù)合成的蛋白：分泌蛋白，膜整合蛋白，內(nèi)膜系統(tǒng)各種細(xì)胞器內(nèi)的可溶性蛋白（需要隔離或修飾）。蛋白質(zhì)的修飾與加工蛋白質(zhì)的修飾加工：包括糖基化、羥基化、酰基化、二硫鍵形成等。糖基化在寡聚糖轉(zhuǎn)移酶作用下發(fā)生在ER腔面糖基一般連接在4種氨基酸上，分為2種：

N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)，與天冬酰胺殘基的NH2連接

O-連接的糖基化：主要或全部在高爾基復(fù)合體中進(jìn)行，與Ser、Thr和Hyp的OH連接。

本文檔共66頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分蛋白質(zhì)糖基化（proteinglycosylation）

本文檔共66頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分新生肽的折疊與組裝這一過程是在屬于hsp70家族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。蛋白二硫鍵異構(gòu)酶PDI和結(jié)合蛋白Bip的協(xié)助本文檔共66頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分sER的功能

脂類的合成合成磷脂、膽固醇等膜脂，合成后以出芽的方式轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基體、溶酶體和質(zhì)膜上，或借磷脂交換蛋白（phospholipidsexchangeprotein，PEP）形成水溶性復(fù)合物，轉(zhuǎn)至其他膜上。

肝細(xì)胞sER的解毒作用

肝細(xì)胞葡萄糖的釋放（糖原→G-6PG）

儲(chǔ)存鈣離子：肌質(zhì)網(wǎng)膜上的Ca2+-ATP酶將細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中Ca2+泵入肌質(zhì)網(wǎng)腔中本文檔共66頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分PEP本文檔共66頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分sER的解毒作用肝細(xì)胞的解毒作用------sER通過氧化、甲基化、結(jié)合等方式，降低或排除毒性物質(zhì) 藥物、毒物─→(sER膜上的氧化酶系)→解毒或轉(zhuǎn)化如：氨基酸代謝→氨→尿素(無毒)；苯巴比妥類藥物+葡萄糖醛酸→水溶性物質(zhì)本文檔共66頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分sER在糖原分解中的作用

本文檔共66頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分二、高爾基體高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)高爾基體的功能高爾基體與細(xì)胞內(nèi)的膜泡運(yùn)輸本文檔共66頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（一）高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)高爾基體結(jié)構(gòu)：由扁平膜囊和大小不等的囊泡構(gòu)成結(jié)構(gòu)和生化成分上具有極性，和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)臨近的近核一側(cè)，扁囊彎曲呈凸面，稱為形成面（formingface）或順面（cisface）；在遠(yuǎn)核的一側(cè)，面向細(xì)胞膜的一面呈凹面，稱為成熟面（matureface）或反面（transface）。

高爾基體各部膜囊的４種標(biāo)志細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)本文檔共66頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分高爾基體各部膜囊的４種標(biāo)志細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)順面膜囊——嗜鋨反應(yīng)中間膜囊——NADP酶細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)反面膜囊——焦磷酸硫胺素酶細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)反面管網(wǎng)——胞嘧啶單核苷酸酶細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)不同的區(qū)室呈不同的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)：可作為特征反應(yīng)本文檔共66頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分順面膜囊的嗜鋨反應(yīng)中間膜囊的甘露糖苷酶反應(yīng)反面膜囊的CMP酶反應(yīng)本文檔共66頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（cis-Golginetwork，CGN）又稱cis膜囊，是高爾基體的入口區(qū)域，接受由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì)并分類后轉(zhuǎn)入中間膜囊。中間膜囊（medialGolgi）：多數(shù)糖基修飾、糖脂的形成以及與高爾基體有關(guān)的糖合成均發(fā)生此處。反面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（transGolginetwork，TGN）：由反面一側(cè)的囊泡和網(wǎng)管組成，是高爾基體的出口區(qū)域，功能是參與蛋白質(zhì)的分類與包裝，最后輸出。周圍大小不等的囊泡高爾基體的4個(gè)組成部分本文檔共66頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分順面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（cis-network）順面膜囊（ciscisterna）中間膜囊（medialcisterna）反面膜囊（transcisterna）反面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（trans-network）反面順面本文檔共66頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分(二)

高爾基體的功能

1、參與細(xì)胞分泌活動(dòng)負(fù)責(zé)對(duì)細(xì)胞合成的蛋白質(zhì)進(jìn)行加工，分類，并運(yùn)出過程:ER上合成蛋白質(zhì)--進(jìn)入ER腔→以出芽形成囊泡→進(jìn)入CGN→在medialGdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡與質(zhì)膜融合、排出。

2、蛋白質(zhì)的糖基化及修飾O-連接的糖基化主要在高爾基體中進(jìn)行，通過逐次將糖基轉(zhuǎn)移到Ser、Thr和Hyr的OH上形成寡糖鏈，糖的供體為核苷糖，如UDP-半乳糖。糖基化的結(jié)果使不同的蛋白質(zhì)打上不同的標(biāo)記，改變多肽的構(gòu)象和增加蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性。

本文檔共66頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分(二)

高爾基體的功能3、蛋白酶的水解和其他加工過程如將蛋白質(zhì)N端或C端切除，成為有活性的物質(zhì)（胰島素C端）將含有多個(gè)相同氨基序列的前體水解為有活性的多肽，如神經(jīng)肽蛋白質(zhì)前體中含有不同的信號(hào)序列，加工形成不同的產(chǎn)物。

4、蛋白聚糖的糖基化和糖脂的糖基化

5、其他功能：參與植物細(xì)胞壁的形成、參與形成溶酶體和微體

6、蛋白聚糖的硫酸鹽化本文檔共66頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘20分鐘90分鐘高爾基復(fù)合體在細(xì)胞分泌活動(dòng)中起著重要的運(yùn)輸作用；在分泌顆粒的形成過程中起著濃縮、修飾、加工等作用。1、參與細(xì)胞蛋白質(zhì)分泌活動(dòng)本文檔共66頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分溶酶體酶蛋白的分揀運(yùn)輸與溶酶體的形成

本文檔共66頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分

依賴于M6P的分選途徑的效率不高，部分溶酶體酶通過運(yùn)輸小泡直接分泌到細(xì)胞外；在細(xì)胞質(zhì)膜上也存在依賴于鈣離子的M6P受體，同樣可與胞外的溶酶體酶結(jié)合，通過受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用，將酶送至前溶酶體中，M6P受體返回細(xì)胞質(zhì)膜，反復(fù)使用。還存在不依賴于M6P的分選途徑（如酸性磷酸酶、分泌溶酶體的穿孔素perforin和粒酶granzyme）

分選途徑多樣化本文檔共66頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分順向運(yùn)輸逆向運(yùn)輸本文檔共66頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分2.糖蛋白的糖基化修飾本文檔共66頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分N-乙酰葡糖胺GlcNAc甘露糖Man半乳糖Gal唾液酸NANA高甘露糖寡聚糖復(fù)合寡聚糖蛋白質(zhì)糖基化的作用利于高爾基體的分類與包裝影響多肽的構(gòu)象，某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊增強(qiáng)糖蛋白的穩(wěn)定性影響蛋白質(zhì)的水溶性及帶電性本文檔共66頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分三、溶酶體溶酶體幾乎存在于所有的動(dòng)物細(xì)胞中。溶酶體（lysosome）是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細(xì)胞器。其主要功能是進(jìn)行細(xì)胞內(nèi)的消化作用。

溶酶體的結(jié)構(gòu)類型

溶酶體的功能 溶酶體的發(fā)生

本文檔共66頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（一）溶酶體的結(jié)構(gòu)類型初級(jí)溶酶體（primarylysosome）

直徑約0.2~0.5um，膜厚7.5nm，內(nèi)含物均一，無明顯顆粒。含有多種水解酶，但沒有活性，只有當(dāng)溶酶體破裂，或其它物質(zhì)進(jìn)入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等60余種，這些酶均屬于酸性水解酶，反應(yīng)的最適pH值為5左右。次級(jí)溶酶體（secondarylysosome）

自噬溶酶體（autophagolysosome）異噬溶酶體（phagolysosome）殘質(zhì)體（residualbody），又稱后溶酶體。本文檔共66頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分Secondarylysosome本文檔共66頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分動(dòng)物細(xì)胞溶酶體系統(tǒng)示意圖本文檔共66頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分溶酶體膜的特征：

嵌有質(zhì)子泵

具有多種載體蛋白

膜蛋白高度糖基化標(biāo)志酶：酸性磷酸酶（acidphosphatase）本文檔共66頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分（二）溶酶體的功能1.清除無用的生物大分子、衰老的細(xì)胞器及衰老損傷和死亡的細(xì)胞；2.防御功能；3.其他生理功能（1）細(xì)胞內(nèi)的消化“器官”（2）參與分泌過程（3）參與特定的細(xì)胞程序性死亡（4）精子頂體的作用本文檔共66頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分本文檔共66頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期一\18點(diǎn)47分溶酶體與疾病1．矽肺

二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級(jí)溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體崩解，細(xì)胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細(xì)胞吞噬，如此反復(fù)進(jìn)行。受損或已破壞的巨噬細(xì)胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。2.肺結(jié)核

結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素，也