小兒神經(jīng)外科疾病診療規(guī)范診療常規(guī)

腦積水ICD-10編碼：定義：指由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大，形成頭顱擴大、顱內(nèi)壓力過高和腦功能障礙。病因：畸形、炎癥、出血、腫瘤均可引起腦積水。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）腦積水伴顱高壓癥狀者；（2）持續(xù)進(jìn)展性腦積水；（3）腦積水伴感染者。診斷要點臨床表現(xiàn)頭顱擴大出生后數(shù)周~12個月的腦積水患兒表現(xiàn)為前囟大、顱縫增寬、頭圍增大（正常嬰兒在最早6個月中頭圍每月增加約1.2~1.3cm；在先天性腦積水的病兒則可為正常的2~3倍）。毛發(fā)稀少，額顳部頭皮靜脈怒張。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，使眼球受壓下旋以至上半部鞏膜外翻，呈“落日征”?？沙霈F(xiàn)反復(fù)嘔吐、視力障礙及眼內(nèi)斜，進(jìn)食困難；終至頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)驚厥與嗜睡。較大兒童表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，常有視乳頭水腫。輔助檢查頭顱CT檢查可直接顯示各腦室擴大程度和皮質(zhì)厚度，判斷梗阻部位；若為中腦導(dǎo)水管狹窄引起者，僅有側(cè)腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。MRI檢查除能顯示腦積水外，還能準(zhǔn)確顯示各腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)、大小和存在的狹窄，顯示有無先天性畸形或腫瘤的存在。鑒別診斷治療措施手術(shù)治療手術(shù)方法手術(shù)種類較多，目前大多采用側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。>1歲梗阻性腦積水患者可首選腦室鏡三腦室底造瘺術(shù)；腦積水伴感染者可先行腦室外引流術(shù)，感染痊愈后再行腦室-腹腔分流術(shù)。分流術(shù)禁忌癥腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染者；近期內(nèi)曾做過開顱手術(shù)或引流術(shù)，顱內(nèi)有積氣或血性腦脊液者。分流術(shù)并發(fā)癥與處理顱內(nèi)感染：明確時須取出分流裝置、并選用合適的抗生素。分流裝置功能障礙：應(yīng)判斷梗阻的具體部位，再酌情做分流矯正術(shù)或更換分流術(shù)式。顱內(nèi)血腫：多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術(shù)中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。（二）非手術(shù)治療主要作為輔助治療手段，顱高壓患者可給以甘露醇、乙酰唑胺（抑制腦脊液分泌）等降顱壓治療，但需注意電解質(zhì)紊亂等可能。預(yù)后估計術(shù)前有無中樞感染；腦發(fā)育情況；有無伴發(fā)畸形預(yù)計住院天數(shù)：5-7天分級診治指引進(jìn)展性腦積水建議手術(shù)治療；無進(jìn)展的單純腦室擴張不伴顱高壓情況可隨訪；特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：急性腦積水至腦疝需轉(zhuǎn)入ICU。嚴(yán)重腦積水至癲癇持續(xù)狀態(tài)或頑固性電解質(zhì)紊亂需轉(zhuǎn)入ICU。會診標(biāo)準(zhǔn)有感染征象可行感染科會診；有癲癇可行神經(jīng)內(nèi)科會診。并發(fā)癥及處理（1）顱內(nèi)感染：明確時須取出分流裝置、并選用合適的抗生素。（2）分流裝置功能障礙：應(yīng)判斷梗阻的具體部位，再酌情做分流矯正術(shù)或更換分流術(shù)式。（3）顱內(nèi)血腫：多繼發(fā)于顱內(nèi)壓過低，因此，術(shù)中釋放腦脊液不宜過多或選用高壓泵型分流管。病情告知要點（必須交待、告知的項目）行手術(shù)治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險；手術(shù)治療的長期預(yù)后；治療方案；出院標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后顱高壓癥狀緩解術(shù)后復(fù)查無顱內(nèi)出血或感染征象、引流管位置正常。出院指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)；3月后神經(jīng)外科門診隨訪；如有其他原因不能解釋的頭痛、惡心嘔吐、發(fā)熱等需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程無明顯顱高壓癥狀、生命體征平穩(wěn)至門診就診；急性顱高壓增高、腦疝或腦積水伴中樞感染者可至急診外科就診；術(shù)后殘余神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可至相關(guān)科室性康復(fù)性治療。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，可至外科擇期性手術(shù)治療；急性顱高壓增高、生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MoslemShakeri,PaymanVahedi,andIrajLot?nia.AReviewofHydrocephalus:History,Etiologies,Diagnosis,andTreatment.NeurosurgQ,2008,18:216-220.DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006脊柱裂1、ICD-10編碼：2、定義：脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能，稱為完全性脊柱裂或脊柱全裂。也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有嚴(yán)重的先天性顱裂，多為死胎，臨床意義不大。部分性脊柱裂可發(fā)生在脊柱軸線上的任何部位，但在骶尾部較多，頸部次之，其他部位較少。在部分性脊柱裂中，只有椎管的骨性缺損而無椎管內(nèi)容物膨出者稱隱性脊柱裂，一般無須特殊治療。3、病因：4、入院標(biāo)準(zhǔn)（1）脊柱裂伴椎管內(nèi)容物膨出者；（2）脊柱裂伴脊髓栓系者。5、診斷要點臨床表現(xiàn)臨床分型脊膜膨出：寂寞難養(yǎng)膨出，含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。脊髓脊膜膨出：膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。脊髓膨出：脊髓一段呈平板式暴露于外界。病史病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。局部表現(xiàn)出生后在背部中線可見皮膚缺損或囊狀腫物，有搏動感，有時可壓縮，根部可觸及脊椎缺損。囊地周圍常有血管瘤樣皮膚和毛發(fā)，囊腫隨年齡增長而增大，囊腔較大時，透光試驗陽性?？珊喜⒂绣菊恚ˋnold-Chiari）畸形。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀下肢感覺、運動障礙和自主神經(jīng)功能障礙，如膀胱、肛門括約肌功能障礙。輔助檢查脊柱X線平片可顯示出脊柱裂、中線骨性結(jié)構(gòu)、半側(cè)椎體和椎間盤異常。CT能清晰地顯示出脊柱與脊髓的畸形改變，同時可了解有無伴發(fā)腦積水。MRI檢查可見脊髓圓錐下移，終絲變粗；同時可了解有無伴發(fā)腦積水。6、鑒別診斷7、治療措施手術(shù)目的松解脊髓和神經(jīng)根的粘連，防止神經(jīng)組織受牽拉，避免囊腫破裂，修復(fù)軟組織缺損。手術(shù)時機顯性脊柱裂，應(yīng)盡早盡快手術(shù)治療，以防感染等并發(fā)癥。隱性脊柱裂建議在生后1~3個月內(nèi)實施。（三）術(shù)后處理術(shù)后處理主要是置病兒于俯臥或側(cè)臥位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加壓，促進(jìn)切口愈合，防止腦脊液漏。8、預(yù)后估計術(shù)前有無神經(jīng)功能損害；術(shù)前有無伴發(fā)畸形，如腦積水等。9、預(yù)計住院天數(shù)：10-14天10、分級診治指引脊柱裂伴椎管內(nèi)容物膨出者或脊柱裂伴脊髓栓系者均需手術(shù)治療。11、特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：新生兒脊柱裂伴發(fā)嚴(yán)重畸形（chiari畸形）可致呼吸心跳異常者需轉(zhuǎn)入ICU。12、會診標(biāo)準(zhǔn)有感染征象可行感染科會診；有泌尿系異常可行泌尿科會診；有下肢畸形可行骨科會診。13、并發(fā)癥及處理（1）中樞感染：加強抗感染治療，并選用合適的抗生素。（2）術(shù)后腦脊液漏：防治感染同時給以臀部抬高及傷口換藥多可自行痊愈；（3）脊髓栓系復(fù)發(fā)：癥狀明顯者需再行手術(shù)松解。（4）神經(jīng)功能損害：可導(dǎo)致下肢功能及大小便功能障礙，需康復(fù)鍛煉，或后續(xù)手術(shù)治療。14、病情告知要點（必須交待、告知的項目）行手術(shù)治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險；手術(shù)治療的長期預(yù)后；治療方案；15、出院標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后無明顯感染征象；術(shù)后復(fù)查無腦積水或腦積水已得到有效治療。16、出院指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)；3月后神經(jīng)外科門診隨訪；如有其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性馬蹄內(nèi)翻足等至相關(guān)科室治療。17、門急診標(biāo)準(zhǔn)流程囊膜無破潰，無感染征象者或較大年齡脊髓栓系者至門診就診；囊膜破潰，或伴中樞感染者可至急診外科就診；術(shù)后殘余神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可至相關(guān)科室治療。18、住院標(biāo)準(zhǔn)流程脊柱裂伴椎管內(nèi)容物突出或有脊髓栓系者建議入院行手術(shù)治療；新生兒脊柱裂伴椎管內(nèi)容物突出多建議盡早行手術(shù)治療；有囊膜破潰者需急診手術(shù)治療。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；（1）DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006

顱腦外傷ICD-10編碼：定義：各種原因?qū)е碌娘B腦損傷，包括頭皮外傷、顱骨骨折、硬膜外血腫、硬膜下血腫、外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血及各種腦實質(zhì)的損傷等。病因：外傷。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）嚴(yán)重顱腦外傷，GCS<8；（2）病情進(jìn)展者（意識狀態(tài)持續(xù)下降、顱內(nèi)出血持續(xù)增多者）；（3）外傷伴較明顯顱內(nèi)出血者。診斷要點病史：明確外傷史臨床表現(xiàn)：著力部位可見頭皮挫裂傷及頭皮血腫。患者可伴惡心嘔吐、抽搐、昏迷等不適。部分患者可伴有其他部位的復(fù)合性損傷。腦疝患者可伴有瞳孔改變，需根據(jù)GCS評分評估損傷情況。輔助檢查1.頭顱CT檢查：首選CT檢測，評估骨折、出血等情況。2.MRI檢查：彌漫性軸索損傷、腦干損傷等可行MR檢測評估腦實質(zhì)等損傷程度。治療措施手術(shù)治療手術(shù)方法：主要是顱內(nèi)血腫清除伴或不伴去骨板減壓術(shù)。GCS<9患者建議性顱內(nèi)壓探頭植入檢測顱內(nèi)壓。硬膜外血腫手術(shù)指征：1.有明顯顱內(nèi)壓增高癥狀和體征的顱內(nèi)血腫.2.CT掃描提示明顯腦受壓的顱內(nèi)血腫.3.幕上血腫量＞30ml,顳區(qū)血腫量＞20ml,幕下血腫量＞10ml.4.病人意識障礙進(jìn)行性加重或出現(xiàn)昏迷.硬膜下血腫手術(shù)指征：1.不管病人的GCS評分，成人急性硬膜下血腫厚度>10毫米，或中線移位>5毫米的病人，需要立刻采用手術(shù)清除血腫；2.有條件單位，所有GCS評分<9分的病人都應(yīng)行顱內(nèi)壓監(jiān)測；3.對于最大厚度<10毫米，中線移位<5毫米、GCS評分<9分急性硬膜下血腫病人，如果出現(xiàn)傷后進(jìn)行性意識障礙，受傷到醫(yī)院就診時的GCS評分下降>2分，應(yīng)該立刻采用外科手術(shù)治療。凹陷型骨折手術(shù)指征：1.合并腦損傷或大面積骨折片陷入顱腔導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，CT顯示中線結(jié)構(gòu)移位，有腦疝可能者，應(yīng)行急診開顱去骨片減壓術(shù)。2.因骨折片壓迫腦重要部位，引起神經(jīng)功能障礙如偏癱，癲癇等，應(yīng)行骨片復(fù)位或清除術(shù)。3.開放性粉碎性凹陷性骨折，須行手術(shù)清創(chuàng)，去除全部骨片，修補硬腦膜，以免引起感染4.在非功能區(qū)，下陷大于1cm者，視為相對適應(yīng)癥，可考慮擇期手術(shù)。5.位于大靜脈或靜脈瘺處的凹陷性骨折，即使下陷較深，如無明顯臨床癥狀，可經(jīng)觀察，待充分準(zhǔn)備后擇期手術(shù)。腦內(nèi)血腫手術(shù)指征：1.對于急性腦實質(zhì)損傷（腦內(nèi)血腫、腦挫裂傷）的病人，如果有進(jìn)行性意識障礙和神經(jīng)功能損害，藥物無法控制高顱壓，CT出現(xiàn)明顯占位效應(yīng)，應(yīng)該立刻行外科手術(shù)治療。2.GCS評分6~8分、額顳頂葉挫裂傷體積>20毫升，中線移位>5毫米，伴或不伴基底池受壓；應(yīng)該立刻行外科手術(shù)治療。3.急性腦實質(zhì)損傷（腦內(nèi)血腫、腦挫裂傷）灶占位>50毫升，應(yīng)該立刻手術(shù)治療。4.急性腦實質(zhì)損傷（腦內(nèi)血腫、腦挫裂傷）病人，通過脫水等藥物治療后ICP≥25mmHg,CPP≤65mmHg，應(yīng)該行外科手術(shù)治療。5.急性腦實質(zhì)損傷（腦內(nèi)血腫、腦挫裂傷）病人無意識改變和神經(jīng)損害表現(xiàn)，藥物能有效控制高顱壓，CT未顯示明顯占位，可在嚴(yán)密觀察意識和瞳孔等病情變化下，繼續(xù)藥物保守治療。當(dāng)病人在觀察過程中，出現(xiàn)意識改變、甚至瞳孔變化或CT改變，都應(yīng)該立刻行外科手術(shù)治療。（二）非手術(shù)治療主要包括監(jiān)護、止血、降顱壓等輔助及支持治療。預(yù)后估計：顱腦創(chuàng)傷嚴(yán)重程度相關(guān)，根據(jù)GCS評分，嚴(yán)重顱腦損傷（<9分者）預(yù)后差。預(yù)計住院天數(shù)：輕癥者3-5天穩(wěn)定后即可出院，重癥者3-4周分級診治指引（1）輕癥者可給以監(jiān)護、止血降顱壓等非手術(shù)治療；（2）符合手術(shù)指征者需手術(shù)治療；特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：GCS<9分者需轉(zhuǎn)入ICU。（2）顱內(nèi)出血量大有腦疝危險者轉(zhuǎn)入ICU。會診標(biāo)準(zhǔn)有感染征象可行感染科會診；有癲癇可行神經(jīng)內(nèi)科會診。復(fù)合傷者請相關(guān)科室治療。并發(fā)癥及處理（1）感染：根據(jù)病原學(xué)及藥敏并選用合適的抗生素。（2）神經(jīng)功能障礙：病情穩(wěn)定后積極性康復(fù)等治療（3）消化道出血：需常規(guī)防止應(yīng)激性潰瘍發(fā)生。病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）行手術(shù)治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險；（2）可能導(dǎo)致的功能損傷及預(yù)后情況；出院標(biāo)準(zhǔn)：（1）生命體征平穩(wěn)（2）術(shù)后復(fù)查無顱內(nèi)出血或感染征象。出院指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)；（2）1月后神經(jīng)外科門診隨訪；門急診標(biāo)準(zhǔn)流程頭皮血腫等輕微損傷無明顯顱高壓癥狀、生命體征平穩(wěn)至門診就診；嚴(yán)重顱腦損傷，癥狀明顯者可至急診外科就診；（3）術(shù)后殘余神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可至相關(guān)科室性康復(fù)性治療。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，顱內(nèi)出血量較少無需手術(shù)干預(yù)者可至普通病房給以非手術(shù)治療；（2）急性顱高壓增高、生命體征不穩(wěn)定或腦疝發(fā)生者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006附表兒童Glasgow昏迷評分標(biāo)準(zhǔn)睜眼分?jǐn)?shù)0～1歲>1歲4自主睜眼自主睜眼3呼吸時睜眼語言命令時睜眼2疼痛時睜眼疼痛時睜眼1無反應(yīng)無反應(yīng)最佳運動反應(yīng)分?jǐn)?shù)0～1歲>1歲6服從命令5局部疼痛反應(yīng)局部疼痛反應(yīng)4屈曲回縮反應(yīng)屈曲回縮反應(yīng)3去皮質(zhì)反應(yīng)去皮質(zhì)反應(yīng)2去腦反應(yīng)去腦反應(yīng)1無反應(yīng)無反應(yīng)最佳語言反應(yīng)分?jǐn)?shù)0～2歲2～5歲>5歲5適當(dāng)哭吵、微笑言語清楚恰當(dāng)有判斷力、能交談4哭吵語言不清無判斷力、能交談3不適哭吵哭吵、尖叫言語不清2呼嚕聲呼嚕聲發(fā)出難以理解的聲音1無反應(yīng)無反應(yīng)無反應(yīng)顱腦腫瘤兒童后顱窩腫瘤ICD-10編碼：定義：兒童后顱窩腫瘤多發(fā)生在中線及顱后窩，由于顱后窩有腦干等重要結(jié)構(gòu)，且又是腦脊液循環(huán)的必經(jīng)之路，加之顱后窩空間狹小，容積代償能力有限，因而兒童后顱窩腫瘤早期即出現(xiàn)腦脊液循環(huán)受阻的顱內(nèi)壓增高癥狀。常見腫瘤有髓母細(xì)胞瘤，星形細(xì)胞瘤，室管膜瘤等。其中髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮腫瘤之一，起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤絕大多數(shù)生長在小腦蚓部，星形細(xì)胞瘤多長于小腦半球，室管膜瘤位于第四腦室內(nèi)。3.病因：遺傳及環(huán)境因素，病因不明。入院標(biāo)準(zhǔn)顱內(nèi)腫瘤病人需入院進(jìn)一步檢查及治療。診斷要點臨床表現(xiàn)嘔吐是兒童顱內(nèi)腫瘤最常見的癥狀。嘔吐多由顱內(nèi)壓增高引起，亦可因腫瘤直接刺激第四腦室底部的迷走神經(jīng)核等嘔吐中樞所致。嘔吐多為噴射性，與飲食無關(guān)，常在清晨發(fā)生，隨病情發(fā)展，嘔吐可發(fā)生在任何時候。頭痛多數(shù)為顱內(nèi)壓增高所致。少數(shù)可因腫瘤直接刺激硬腦膜而出現(xiàn)局限性頭痛。視乳頭水腫因兒童顱后窩腫瘤易造成腦脊液流出道梗阻，故易引起顱內(nèi)壓增高而出現(xiàn)視乳頭水腫。頭圍增大頭顱擴大及破壺音陽性，系因嬰幼兒顱縫未愈合或愈合不緊，顱內(nèi)壓增高時可致顱縫分離而表現(xiàn)為頭顱擴大，叩診時破壺音陽性又稱Mecewen征。頸部抵抗由于后顱窩腫瘤和（或）下疝的小腦扁桃體壓迫或刺激上頸段脊神經(jīng)以及局部硬脊膜受到牽張等因素，出現(xiàn)頸部抵抗。癲癇往往出現(xiàn)中央腦性癲癇以及小腦危象，即強直性發(fā)作。強迫體位病兒多采取向腫瘤側(cè)臥位，以減輕腦脊液循環(huán)受阻的程度。小腦半球損害表現(xiàn)主要表現(xiàn)為病變同側(cè)肢體共濟失調(diào)。腫瘤侵犯小腦蚓部，主要表現(xiàn)為軀體性平衡障礙。上蚓部受累時，病人向前傾倒，侵犯小腦下蚓部時，病人向后傾倒。約一半患兒有眼球震顫，表現(xiàn)為粗大的水平眼震，向腫瘤注視時較為明顯。輔助檢查影像學(xué)檢查頭顱CT：因兒童顱后窩腫瘤多為髓母細(xì)胞瘤，小腦星形細(xì)胞瘤和第四腦室室管膜瘤，常見小腦蚓部均勻密度無鈣化的占位，增強后較均勻強化。腫瘤有壞死灶時，呈不均勻密度。小腦半球星形細(xì)胞瘤常有囊性變，可有兩種類型，即“囊在瘤內(nèi)”和“瘤在囊內(nèi)”頭顱MRI：顱后窩腫瘤MRI優(yōu)于CT，它不僅顯示腫瘤影像清晰，更可了解與腦干，導(dǎo)水管的關(guān)系誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位：生長緩慢的顱后窩腫瘤表現(xiàn)為患側(cè)波形分化不良。體感誘發(fā)電位：波峰潛伏期延長。治療措施術(shù)前處理顱內(nèi)壓增高顯著者，可行腦室穿刺外引流或腦室腹腔引流術(shù)。術(shù)前應(yīng)向家屬交代清楚手術(shù)治療意義及手術(shù)可能發(fā)生的情況，征得家屬對手術(shù)的理解。手術(shù)方式后正中開顱，盡可能的多切除腫瘤，使導(dǎo)水管開口及正中孔通暢，解除梗阻性腦積水，嚴(yán)密縫合硬腦膜，條件允許的情況下骨瓣復(fù)位。術(shù)后處理術(shù)后觀察術(shù)后一周內(nèi)測生命體征，病情如有變化及時復(fù)查頭顱CT腰椎穿刺術(shù)后發(fā)燒者，腰穿放出腦脊液并作相應(yīng)的化驗檢查，確定有無腦膜炎切口下積液可穿刺引流或分流。切口對合不良如發(fā)現(xiàn)切口漏液應(yīng)及時縫合。出院注意事項術(shù)后放療髓母細(xì)胞瘤，室管膜母細(xì)胞瘤應(yīng)行局部+全腦+脊髓放射治療。其他類型腫瘤可依據(jù)切除程度，考慮是否放射治療。術(shù)后復(fù)查每3~6個月神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查和復(fù)查MRI。術(shù)后化療主要應(yīng)用于暫不適合放療的嬰幼兒或放療后復(fù)發(fā)的患兒。為增加放療效果也可在放療后輔助化療。預(yù)后估計腫瘤的位置；腫瘤的病理類型；腫瘤的切除程度。預(yù)計住院天數(shù)：2-3周分級診治指引（1）腦積水、顱高壓癥狀明顯者可先行腦室外引流、三腦室造瘺或VP分流術(shù)，顱高壓緩解后再行手術(shù)；（2）腦積水及顱高壓不明顯者可直接手術(shù)切除腫瘤。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：（1）急性腦積水致腦疝需轉(zhuǎn)入ICU。（2）術(shù)后需常規(guī)轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護1-2天。會診標(biāo)準(zhǔn)（1）感染征象可行感染科會診；（2）有癲癇可行神經(jīng)內(nèi)科會診。并發(fā)癥及處理（1）感染：根據(jù)病原學(xué)及藥敏并選用合適的抗生素。（2）神經(jīng)功能障礙：病情穩(wěn)定后積極性康復(fù)等治療（3）消化道出血：需常規(guī)防止應(yīng)激性潰瘍發(fā)生。病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）行手術(shù)治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險；（2）可能導(dǎo)致的功能損傷及預(yù)后情況；（3）需后續(xù)放化療情況。出院標(biāo)準(zhǔn)：（1）術(shù)后顱高壓癥狀緩解；（2）術(shù)后復(fù)查無顱內(nèi)出血或感染征象。出院指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)；3月后神經(jīng)外科門診隨訪；如有其他原因不能解釋的頭痛、惡心嘔吐、發(fā)熱等需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程無明顯顱高壓癥狀、生命體征平穩(wěn)至門診就診；急性顱高壓增高、腦疝或腦積水伴中樞感染者可至急診外科就診；術(shù)后殘余神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可至相關(guān)科室性康復(fù)性治療。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，可至外科手術(shù)治療；急性顱高壓增高、生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006羅世祺，張玉琪。兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2006顱咽管瘤1.ICD-10編碼：2.定義：顱咽管瘤起源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞，以青少年多見。腫瘤多位于鞍上，可向下丘腦，鞍旁，第三腦室，額底，腳間前池發(fā)展。壓迫視交叉，垂體，影響腦脊液循環(huán)。腫瘤多數(shù)為囊性或部分囊性完全實質(zhì)性較少見。3.病因：病因不明，胚胎發(fā)育因素可能為主。4.入院標(biāo)準(zhǔn)顱內(nèi)腫瘤病人需入院進(jìn)一步檢查及治療。診斷要點臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡5-10歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。視力視野障礙腫瘤位于鞍上，可壓迫視神經(jīng)，視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生理盲點擴大，象限性缺損，偏盲等，兒童常有視乳頭水腫，造成視力下降。內(nèi)分泌紊亂小兒較成人多見。主要是由于腫瘤壓迫或侵犯垂體和下丘腦所致。臨床多見以下述某一表現(xiàn)為主的垂體和下丘腦聯(lián)合癥狀群：垂體功能障礙：多種垂體激素分泌不足的表現(xiàn)兒童骨骼發(fā)育遲緩：骨骺不愈合，與生長激素（GH）分泌不足有關(guān)。易于乏力倦怠，食欲不振，與促甲狀腺素（TSH）分泌不足相關(guān)。面色蒼白與褪黑激素（MSH）分泌不足有關(guān)。性器官發(fā)育不良，成人性功能低下與性腺激素（LH和FSH）分泌不足有關(guān)。婦女停經(jīng)和泌乳障礙，與泌乳素（PRL）分泌異常有關(guān)。下丘腦功能障礙：一般來講，只有當(dāng)病變侵犯雙側(cè)下丘腦時才會出現(xiàn)癥狀。體溫異常：變溫（后部丘腦），低體溫（通常是后部下丘腦）和高體溫（前部下丘腦），正常體溫調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)中樞在視前區(qū)的前部，而升高和降低體溫的生理反應(yīng)中樞在后部下丘腦。意識和睡眠障礙：意識水平和睡眠方式的控制中樞部分在下丘腦，其后部病變可導(dǎo)致嗜睡或昏迷，罕有失眠。自主神經(jīng)功能紊亂：下丘腦腹內(nèi)側(cè)和后部（交感輸出）病變和室旁，外側(cè)和前區(qū)（副交感輸出）病變可造成自主神經(jīng)功能紊亂，表現(xiàn)為：血壓波動，心律異常，呼吸紊亂伴有肺水腫和（或）出血，以及神經(jīng)源性的消化道潰瘍。水平衡紊亂：水平衡的控制通過視上核和室旁核的滲透壓感受器調(diào)節(jié)，此區(qū)的損傷可導(dǎo)致抗利尿激素分泌不正常，嚴(yán)重者可出現(xiàn)尿崩癥，視上核-垂體束損傷可導(dǎo)致一過性肥胖。肥胖：下丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū)（過飽中樞）損傷導(dǎo)致貪食所致，也可由于損傷橫過此區(qū)的兒茶酚胺旁路所致。瘦弱是外側(cè)下丘腦受損非常罕見的癥狀。非產(chǎn)后泌乳：是由于正常情況下抑制垂體分泌泌乳素的下丘腦多巴胺能旁路紊亂。記憶障礙：可能源于手術(shù)時損傷乳頭體，下丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū)或雙側(cè)乳頭丘腦束所致。精神異常：下丘腦腹內(nèi)側(cè)區(qū)損傷導(dǎo)致抑制障礙（克制障礙），易怒或恐懼。顱內(nèi)壓增高癥狀多見于合并腦積水的病人。造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛，嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大，顱縫分離等。局部神經(jīng)功能障礙腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征。向顱前窩發(fā)展，可有精神癥狀，記憶力減退，大小便不能自理，癲癇及失嗅等。向顱中窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀。腫瘤向后（斜坡，腦橋小腦腳）發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀。輔助檢查影像學(xué)檢查頭顱CT檢查：鞍上占位病變，可為囊性或為實性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。頭顱MRI：鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤表現(xiàn)為長T1和長T2，囊性表現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長T1和長T2，液化膽固醇為短T1和T2.內(nèi)分泌檢查血GH，T3，T4，LH，F(xiàn)SH，ACTH，PRL等檢測值常低下。（三）鑒別診斷第三腦室前部膠質(zhì)瘤高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀，無鈣化，MRI有助診斷。生殖細(xì)胞瘤尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟，腫瘤也無鈣化。垂體腺瘤垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)，鞍區(qū)無鈣化。還需與該部位腦膜瘤，鞍區(qū)動脈瘤等鑒別。治療措施治療方法選擇目前主要的治療方法包括：外科手術(shù)治療：全切除（根治性切除）。選擇性次全切除：限制性手術(shù)后行放射治療。囊腫穿刺（立體定向或內(nèi)鏡下）：以改善視力，解除腫瘤壓迫為主，同時可注入囊性容積半量的放射性核素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。僅適用于囊性或以囊液成分為主的腫瘤。分期手術(shù)：全切手術(shù)前可先行瘤囊穿刺減壓。實性腫瘤可先切除下部腫瘤，上部腫瘤可能下移至手術(shù)易于達(dá)到的部位。分期手術(shù)可為兒童病人贏得時間，后期行根治手術(shù)時下丘腦耐受力增強。（2）放射治療：外部分量放射治療或立體定向放射外科。外部分量放射治療多作為手術(shù)的輔助治療，如選擇性次全切或囊穿刺。而立體定向放射外科由于是單次治療，對腫瘤附近的下丘腦和視路可施加較大的不能接受的放射劑量，而產(chǎn)生較大的副損傷。預(yù)后估計（1）腫瘤的位置與侵犯程度；（2）腫瘤的切除程度。預(yù)計住院天數(shù)：2-3周分級診治指引（1）腦積水、顱高壓癥狀明顯者可先行腦室外引流、三腦室造瘺或VP分流術(shù)，顱高壓緩解后再行手術(shù)；（2）腦積水及顱高壓不明顯者可直接手術(shù)切除腫瘤。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：（1）急性腦積水致腦疝需轉(zhuǎn)入ICU。(2)頑固性電解質(zhì)紊亂者需轉(zhuǎn)入ICU。（3）術(shù)后需常規(guī)轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護1-2天。會診標(biāo)準(zhǔn)（1）感染征象可行感染科會診；（2）有癲癇可行神經(jīng)內(nèi)科會診。并發(fā)癥及處理（1）感染：根據(jù)病原學(xué)及藥敏并選用合適的抗生素。（2）神經(jīng)功能障礙：病情穩(wěn)定后積極性康復(fù)等治療（3）消化道出血：需常規(guī)防止應(yīng)激性潰瘍發(fā)生。病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）行手術(shù)治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險；（2）可能導(dǎo)致的功能損傷及預(yù)后情況；（3）需后續(xù)放化療情況。出院標(biāo)準(zhǔn)：（1）術(shù)后顱高壓癥狀緩解；（2）術(shù)后復(fù)查無顱內(nèi)出血或感染征象。出院指導(dǎo)康復(fù)指導(dǎo)；3月后神經(jīng)外科門診隨訪；如有其他原因不能解釋的頭痛、惡心嘔吐、發(fā)熱等需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程無明顯顱高壓癥狀、生命體征平穩(wěn)至門診就診；急性顱高壓增高、腦疝或腦積水伴中樞感染者可至急診外科就診；術(shù)后殘余神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥可至相關(guān)科室性康復(fù)性治療。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，可至外科手術(shù)治療；急性顱高壓增高、生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006羅世祺，張玉琪。兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2006顱咽管瘤1.ICD-10編碼：2.定義：神經(jīng)膠質(zhì)瘤是由神經(jīng)外胚層葉衍化而來的膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生的一大類原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的總稱，是顱內(nèi)腫瘤中最常見的一種。3.病因：病因不明，遺傳及環(huán)境因素均起作用。4.入院標(biāo)準(zhǔn)顱內(nèi)腫瘤病人需入院進(jìn)一步檢查及治療。診斷要點臨床表現(xiàn)病史依病變所在部位及性質(zhì)不同而表現(xiàn)各異。一般其發(fā)病緩慢，但位于腦脊液通道附近的腫瘤，因繼發(fā)腦積水可導(dǎo)致病程相對較短。癥狀和體征顱內(nèi)壓增高：癥狀的發(fā)展通常呈緩慢，進(jìn)行性加重的過程，少數(shù)有中間緩解期。典型表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和眼底視乳頭水腫。局灶性癥狀和體征：大腦半球腫瘤：位于大腦半球，如位于功能區(qū)或其附近，可早期表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)定位體征精神癥狀：主要表現(xiàn)有人格改變和記憶力減退。如反應(yīng)遲鈍，生活懶散，近記憶力減退，判斷能力差。亦可有脾氣暴躁，易激動或欣快等。癲癇發(fā)作：包括全身性及局限性發(fā)作。發(fā)作多由一側(cè)肢體開始的抽搐，有些表現(xiàn)為發(fā)作性感覺異常。錐體束損傷：腫瘤對側(cè)半身或單一肢體力弱漸癱瘓。病初為一側(cè)腹壁反射減弱或消失，繼而病變對側(cè)腱反射亢進(jìn)，肌張力增加和病理反射陽性。感覺異常：主要表現(xiàn)為皮質(zhì)覺障礙，如腫瘤對側(cè)肢體的關(guān)節(jié)位置覺，兩點辨別覺，圖形覺，實體感覺等發(fā)生障礙。失語和視野改變：如腫瘤位于優(yōu)勢半球額下回后部和顳枕葉深部，可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。第三腦室后部腫瘤：位于第三腦室后部松果體腫瘤引起的癥狀和體征主要為顱內(nèi)壓增高所致，腫瘤增大或向一側(cè)發(fā)展時尚可有局部體征。四疊體癥狀：雙眼上視障礙，瞳孔對光反射及調(diào)節(jié)障礙。小腦體征：腫瘤向下發(fā)展，壓迫小腦上蚓部，引起步態(tài)，持物不穩(wěn)，水平眼球震顫。顱后窩腫瘤：腫瘤位于小腦半球，小腦蚓部，腦干和小腦腦橋角，引起相應(yīng)的表現(xiàn)。小腦半球癥狀：患側(cè)肢體共濟失調(diào)，如指鼻試驗和跟膝試驗不準(zhǔn)，輪替試驗緩慢笨拙等。小腦蚓部癥狀：軀干性共濟失調(diào)，如步行時兩足分離過遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚等。腦干癥狀：交叉性麻痹，病變側(cè)腦神經(jīng)周圍性麻痹，病變對側(cè)肢體中樞性麻痹，即交叉性麻痹。小腦腦橋角癥狀：病變同側(cè)中后組腦神經(jīng)癥狀，如耳鳴，耳聾，眩暈，面部麻木，面肌抽搐，面肌麻痹，聲音嘶啞，進(jìn)食嗆咳和病變側(cè)小腦性共濟失調(diào)等。輔助檢查影像學(xué)檢查頭顱CT和MRI：根據(jù)腫瘤組織形成的異常密度和信號區(qū)，以及腫瘤對腦室和腦池系統(tǒng)的壓迫移位來判斷。多數(shù)低級別膠質(zhì)瘤在CT及MRI片上不增強。CT掃描通常表現(xiàn)為低密度，MRIT1加權(quán)像為低信號，T2加權(quán)像為高信號且范圍超過腫瘤的邊界。一些惡性膠質(zhì)瘤不增強。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤環(huán)形增強：CT表現(xiàn)為低密度膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的中央?yún)^(qū)代表壞死區(qū)；環(huán)形強化帶為腫瘤細(xì)胞，不過腫瘤也可延伸至遠(yuǎn)離“增強環(huán)”15mm處。為了評價腫瘤的切