頸動(dòng)脈海綿竇瘺

介紹頸動(dòng)脈海綿竇瘺01分類(lèi)臨床表現(xiàn)病因影像學(xué)檢查目錄03020405診斷治療鑒別診斷目錄0706基本信息頸動(dòng)脈海綿竇瘺（carotid-cavernousfistula，CCF）一般指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的動(dòng)脈壁或其分支發(fā)生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動(dòng)靜脈交通。由頸內(nèi)動(dòng)脈和（或）頸外動(dòng)脈的硬腦膜支血管與海綿竇形成側(cè)異常交通稱(chēng)為海綿竇硬膜動(dòng)靜脈瘺。分類(lèi)分類(lèi)1.按病因分為外傷性（75%以上）和自發(fā)性（不足25%）。2.按盜血量的大小分為高流瘺（多見(jiàn)于外傷性）和低流瘺（多見(jiàn)于自發(fā)性）。3.Barrow分型（1985年）根據(jù)解剖和造影中頸動(dòng)脈及分支與靶點(diǎn)的關(guān)系分為4型：A型頸內(nèi)動(dòng)脈直接與海綿竇相交通，占75%～84%，多見(jiàn)于外傷、海綿竇內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂等；B型頸內(nèi)動(dòng)脈分支與海綿竇相交通，占7%；C型頸外動(dòng)脈分支與海綿竇相交通，占3%～10%，常見(jiàn)于年輕患者，常見(jiàn)的供血?jiǎng)用}為腦膜中動(dòng)脈在棘孔上方的分支向海綿竇供血；D型B+C，頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈都通過(guò)其腦膜支與海綿竇相通，常有雙側(cè)同時(shí)供血，占9%～21%。4.按病理和治療的需要分為直接型（A型）、硬膜型（B或C或D型）和混合型（同時(shí)存在直接型和硬膜型）。病因病因1.外傷性CCF①最多發(fā)生于摩托車(chē)交通事故所造成的頭部損傷或頭部擠壓傷所引起的顱底骨折，尤其是顳骨和蝶骨的骨折波及頸動(dòng)脈管時(shí)，骨折碎片刺破海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈壁；或眼眶部刺傷或彈片傷所致，常為單個(gè)較大的破口；②外傷所致的頸內(nèi)動(dòng)脈壁挫傷和點(diǎn)狀出血而形成的假性動(dòng)脈瘤破裂；③動(dòng)脈壁先有先天性、炎性或動(dòng)脈粥樣硬化性病變，因輕微損傷而發(fā)生；④海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈的分支（特別是腦膜垂體干）破裂造成低流量型CCF；⑤經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)半月節(jié)行射頻治療三叉神經(jīng)痛、慢性鼻竇炎作蝶竇切開(kāi)術(shù)、經(jīng)蝶竇行垂體瘤切除術(shù)、以Fogarty導(dǎo)管作頸內(nèi)動(dòng)脈血栓摘除術(shù)、經(jīng)顳行三叉神經(jīng)后根切斷術(shù)（Frazier手術(shù)）等也可造成醫(yī)源性損傷。2.自發(fā)性CCF約60%的自發(fā)性直接型CCF有頸內(nèi)動(dòng)脈壁中層病變，包括海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、纖維肌肉發(fā)育不良、Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型、馬方綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、遲發(fā)性成骨不良、假黃色瘤病、病毒性動(dòng)脈炎和原始三叉動(dòng)脈殘留等。外傷所致海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈破裂、海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂、醫(yī)源性頸內(nèi)動(dòng)脈損傷等造成高流量CCF，海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈的分支破裂多造成低流量CCF。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.搏動(dòng)性突眼突出度為4～24mm，平均8～10mm，并可見(jiàn)到與脈搏同步的搏動(dòng)，觸摸眼球可感到搏動(dòng)和“貓喘”樣震顫，多發(fā)生于CCF的同側(cè)，有時(shí)為雙側(cè)，少數(shù)無(wú)眼球突出，極少數(shù)僅見(jiàn)于對(duì)側(cè)。2.顱內(nèi)血管雜音為最常見(jiàn)且首發(fā)的癥狀，常為突然頭痛后聞及連續(xù)的機(jī)器轟鳴樣雜音，有與脈搏一致的增強(qiáng)，聽(tīng)診時(shí)可于眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個(gè)頭部聽(tīng)到連續(xù)的吹風(fēng)樣血管雜音，壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈可使雜音消失或減弱。3.眼結(jié)膜充血和水腫可見(jiàn)眶部、內(nèi)眥部、眼結(jié)膜、視膜甚至面部、額部都發(fā)生靜脈怒張、結(jié)膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。4.眼球運(yùn)動(dòng)障礙第Ⅲ～Ⅴ腦神經(jīng)受到擴(kuò)張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙伴復(fù)視，以外展神經(jīng)受累最常見(jiàn)；還可因三叉神經(jīng)第一、二支受壓而出現(xiàn)角膜和面部感覺(jué)障礙。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查1.頭部或眶部平掃CT可見(jiàn)眼球突出、眼上靜脈增粗、眶內(nèi)肌群彌漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼瞼腫脹、球結(jié)膜水腫。2.頭部增強(qiáng)CT可見(jiàn)海綿竇區(qū)和擴(kuò)張的眼靜脈明顯增強(qiáng)，外側(cè)裂和額頂區(qū)有高密度影伴周?chē)X組織相對(duì)缺血的低密度水腫，還可發(fā)現(xiàn)顱底骨折壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈和視神經(jīng)管。3.MRI、MRA（磁共振血管成像）可見(jiàn)明顯擴(kuò)張的海綿竇，眼上靜脈和其他引流靜脈，MRI也可發(fā)現(xiàn)偷流造成的腦缺血。4.腦血管造影（DSA）可明確：①瘺口的部位、大小和數(shù)目；②了解腦供血狀況；③交叉循環(huán)試驗(yàn)了解閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈造成大腦半球缺血的風(fēng)險(xiǎn)；④頸外動(dòng)脈供血情況硬膜型CCF多由頸外動(dòng)脈供血，主要來(lái)自腦膜中動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈和咽升動(dòng)脈等。診斷診斷有上述典型癥狀者診斷不難，但因昏迷或眼眶部外傷、或眼科就診的低流量CCF者易被誤診。鑒別診斷鑒別診斷1.先天性眶板缺損為先天性斑痣錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種表現(xiàn)，患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可有眼球突出和搏動(dòng)，無(wú)顱內(nèi)雜音，眶周和結(jié)膜無(wú)擴(kuò)張和增生的血管，X線見(jiàn)眶頂骨質(zhì)缺損、蝶骨嵴和顳線消失、患側(cè)眼眶擴(kuò)大。2.海綿竇血栓可有眼球突出和結(jié)膜充血水腫，但無(wú)眼球搏動(dòng)，無(wú)雜音，可有鼻旁竇或面部化膿性感染病灶。3.球后腫瘤和蝶骨嵴腦膜瘤常有單側(cè)眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)不全麻痹和三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)的淺感覺(jué)減退。4.眶內(nèi)動(dòng)脈瘤或眶內(nèi)動(dòng)靜脈畸形可有搏動(dòng)性突眼和顱內(nèi)雜音，但少有眼靜脈充血和水腫。5.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成可有突眼和結(jié)膜充血，但無(wú)搏動(dòng)和雜音。治療治療1.治療目的保護(hù)視力、消除雜音、使突眼回縮、防止腦出血和腦缺血。2.治療原則閉塞瘺口、爭(zhēng)取一次手術(shù)達(dá)到最佳的治療效果和保護(hù)頸內(nèi)動(dòng)脈通暢。3.治療方法（1）直接型CCF以動(dòng)脈途徑應(yīng)用可脫球囊（治愈率89%～98%）或電解可脫彈簧圈栓塞治療效果最好；一般球囊到位后顱內(nèi)雜音立即消失，數(shù)小時(shí)后結(jié)膜充血和水腫明顯好轉(zhuǎn)，一周左右突眼可恢復(fù)正常。（2）Ehlers-Danlos綜合征Ⅳ型應(yīng)慎重或避免采用動(dòng)脈插管的造影或治療，可采用MRA診斷并通過(guò)眼靜脈插管栓塞治療；經(jīng)動(dòng)脈插管球囊栓塞CCF的并發(fā)癥可有腦梗死、假性動(dòng)脈瘤和癥狀加重（外傷性CCF不宜早期處理）等。（3）經(jīng)動(dòng)脈途徑彈