兒童醫(yī)院感染傳染科診療常規(guī)診療規(guī)范

感染傳染科診療常規(guī)PAGEPAGE4兒童醫(yī)院感染傳染科診療常規(guī)

目錄嬰兒肝炎綜合征…………………….1病毒性肝炎………….6肝豆狀核變性……….10急性肝功能衰竭…………………….16手足口病…………….20麻疹………………….26水痘…………………..31流行性腦脊髓膜炎…………………..36流行性乙型腦炎……………………..40細菌性痢疾…………..44

嬰兒肝炎綜合征ICD-10編碼：定義：一歲以內(nèi)嬰兒未明病因引起的以肝功能損害及病理性肝臟體征為主要表現(xiàn)的臨床征候群可伴有黃疸（直接膽紅素升高）或無黃疸。以肝內(nèi)病變?yōu)橹?，病因復雜，病因明確后應冠以具體診斷。病因：感染性因素：病毒感染、細菌感染、結核感染、弓形蟲等。（2）解剖或結構異常：膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽管發(fā)育不良等；肝靜脈或門靜脈異常：布-卡綜合征等。（3）遺傳或代謝異常：糖代謝異常、氨基酸代謝異常、脂類代謝異常、膽汁酸代謝異常疾病等。（4）藥物毒物：胃腸外營養(yǎng)相關膽汁淤積、其它藥物性肝損、不合格奶粉等。（5）其他：新生兒紅斑狼瘡、Coomb’s陽性巨細胞肝炎、內(nèi)分泌和血液系統(tǒng)疾病等。入院標準（1）嬰兒期不明原因的黃疸性疾病，排除生理性和母乳性黃疸。（2）肝功能損害ALT或AST>4ULN。（3）不明原因的肝臟腫大或肝臟質地異常。診斷要點（1）詳細詢問病史和流行病學新生兒期病史、母親孕期情況、分娩史、家族史和近親婚配史。（2）癥狀和體征臨床癥狀：黃疸、瘙癢（僅大嬰兒）、大小便顏色改變；腹大腹脹、納差、嘔吐腹瀉等。體征：多數(shù)鞏膜皮膚黃染伴或不伴貧血貌、肝/脾腫大及質地改變，部分嬰兒生長發(fā)育落后，少數(shù)有出血點、先天畸形。易有繼發(fā)感染。（3）盡早排除先天性膽道閉鎖。（4）．輔助檢查①常規(guī)檢查：三大常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及紅細胞形態(tài)（黃疸者）、尿二膽、觀察大便顏色；肝功能全套（血清膽紅素、谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、堿性磷酸酶、γ－谷氨酰轉肽酶、膽堿酯酶、總膽汁酸）；腎功能（尿素氮，肌酐）、尿酸（GSD者檢查）；前白蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白電泳、甲胎蛋白；空腹血糖及血脂、電介質（鈉，鉀，氯，鈣，磷）；凝血全套，定血型；空腹血乳酸、血氨（動脈血）、血pH；血串聯(lián)質譜及尿氣相色譜檢查（懷疑代謝性疾病時)；懷疑肝纖維化或肝硬化者：血透明質酸、膠原蛋白、層粘蛋白、甘膽酸檢測；懷疑內(nèi)分泌異常：T3、T4、FT3、FT4、TSH檢測（甲狀腺功能減低）；皮質醇、ACTH檢測（腎上腺皮質功能減退癥）；懷疑宮內(nèi)感染者：眼科眼底（視網(wǎng)膜脈絡膜）檢查、頭顱CT、腦干聽力及視覺誘發(fā)電位檢查等。②病原學檢查：肝炎病毒（乙肝、丙肝，有甲、戊肝接觸史者檢測相應抗體）；TORCH，HIV-Ab、梅毒（RPR，TPPA，19SIgM）；懷疑細菌感染者（起病急，病程短，有感染征象）進行血培養(yǎng)、清潔尿培養(yǎng)、糞培養(yǎng)檢查。③影像學檢查：腹部B超，根據(jù)病情所需選擇肝膽同位素顯像、長骨攝片、椎骨正側位攝片、顱骨攝片、腹部CTA、心臟超聲等檢查。④肝穿刺病理檢查：不明病因者。鑒別診斷：根據(jù)臨床主要癥狀考慮以下不同側重點的鑒別膽汁淤積的鑒別：首先要注意起病模式、黃疸程度、家族史、孕產(chǎn)史、生長發(fā)育史結合常規(guī)檢查綜合分析，常見（1）膽道閉鎖（2）CMV感染（3）NICCD（4）PFIC（5）TPN相關膽汁淤積（6）Alagille綜合癥等。肝損的鑒別：常見：（1）各種急慢性感染引起的肝損（2）GSD(3)部分藥物毒物因素等。肝大的鑒別：注意是否伴有脾腫大、肝損程度等綜合分析（1）GSD(2)脂質代謝?。?）EBV、CMV感染（4）髓外造血（5）各種原因所致肝脾淤血等。特殊外貌的鑒別：（1）Alagille綜合癥（2）GSD（3）粘多糖?。?）Zellweger綜合征(5)小頭-小頜-并指綜合征(Smith-Lemli-Opitz綜合征，SLOS)等。治療措施病重者需告知病危，心電監(jiān)護；有明顯黃疸或凝血功能明顯異常者、血小板低或重癥患兒禁腹股溝穿刺抽血。補充脂溶性維生素（膽汁淤積者）維生素A、D（伊可欣）,每日1粒口服維生素K110mg,每周1次口服或5-10mg/d靜滴（凝血功能異常者）維生素E10mg ,每日1次口服補充鈣劑 10％葡萄糖酸鈣1－2ml/Kg.d×3d，后改為口服。保肝退黃（根據(jù)病情選用2～3種）復方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/kg.d，靜脈或口服還原型谷胱苷肽（阿拓莫蘭）0.3g/d，靜脈或口服腺苷蛋氨酸（思美泰）0.25-0.5g/d，靜注促肝細胞生長素（威佳）30ug/d，病重者應用熊去氧膽酸15－20mg/Kg/d，分2－3次口服(淤膽排除膽道閉鎖者)改善腸道微環(huán)境布拉氏酵母菌（商品名億活）或雙歧三聯(lián)桿菌（商品名培菲康）或酪酸梭菌活菌（商品名米雅）腎上腺皮質激素 膽汁淤積嚴重者可酌情應用重癥患兒有肝衰竭表現(xiàn)者，治療參照肝功能衰竭治療原則處理特殊飲食指導有明顯肝脂肪變性的代謝性疾病如氨基酸代謝異常者需進食不含乳糖而富含中鏈脂肪酸的奶粉（佳膳、紐太特、藹爾舒等）肝糖原累積病患兒進食生玉米淀粉（0.5-2g/Kg/次，每日2－3次）預后估計疾病預后與病因有關。預計住院天數(shù)：7-14天。分級診治指引病情穩(wěn)定者（肝損、黃疸輕，生命體征穩(wěn)定），肝病科?？崎T診治療。門診治療病情無緩解或診斷不明者，肝病病房進一步診治?？紤]膽道閉鎖，轉外科治療。肝衰竭、出血、昏迷、生命體征不穩(wěn)定者，轉PICU治療。特殊危重指征（進出ICU標準）：肝衰竭經(jīng)處理，仍有出血或出現(xiàn)昏迷、生命體征不穩(wěn)定者，需轉入PICU。原發(fā)感染危重，出現(xiàn)感染性休克：發(fā)熱或體溫不升，神志改變，尿量減少，四肢末梢涼，心率增快，血壓不穩(wěn)需轉入PICU。肝衰竭、感染好轉，生命體征穩(wěn)定可轉入普通病房。會診標準有膽道閉鎖表現(xiàn)需請外科會診。嚴重肝衰竭、感染性休克，需請PICU會診。并發(fā)癥及處理根據(jù)不同情況分別對癥處理。病情告知要點（必須交待、告知的項目）告知目前情況以及進一步檢查明確病因的重要性。根據(jù)不同的病因告知相關預后以及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。治療方案。指導護理、喂養(yǎng)要點。出院標準：病情緩解，生命體征平穩(wěn)，或診斷明確。出院指導飲食指導。2-4周后肝病專科門診隨訪；部分疾病需長期隨訪。黃疸加重或有浮腫、腹脹、出血等癥狀需立即就診。門急診標準流程生命體征平穩(wěn)至感染/肝病專科門診就診。生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。懷疑有膽道閉鎖可能請外科會診。住院標準流程病情穩(wěn)定，肝病病區(qū)住院。膽道閉鎖者住外科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；(1).中華醫(yī)學會兒科學分會感染學組，全國兒科臨床病毒感染協(xié)作組。兒童巨細胞病毒性疾病診斷和防治的建議。中華兒科雜志，2012（50）：290-292.(2).SaenzMS,HoveJV,ScharerG.Neonatalliverfailure:ageneticandmetabolicperspective.CurrentOpinioninPediatrics2010,22:241–245.(3).MoyerV,FreeseDk,WhitingtonPF,etal.GuidelinefortheEvaluationofCholestaticJaundiceinInfants:RecommendationsoftheNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition.JofPediatrGastroenterolNutrition,2004;39:115–128.（4）JPRake,GVisser,PLabrune,etal.GuidelinesformanagementofglycogenstoragediseasetypeI.EuropeanStudyonGlycogenStorageDiseaseTypeI(ESGSDI).EurJPediatr2002;161:s112-s119.病毒性肝炎1.ICD-10編碼B19.9002.定義：急性病毒性肝炎是由多種肝炎病毒所引起的，以肝臟炎癥和壞死性病變?yōu)橹鞯囊唤M傳染病，借糞-口途徑、血液或體液而傳播。3.病因：由于多種因素導致機體感染甲、乙、丙、丁或戊型等嗜肝病毒，并導致肝臟損害。入院標準（1）有甲肝或戊肝接觸史后，急性肝功能異常。（2）急性肝功能損害伴有消化道癥狀，病原尚未明確，不能除外嗜肝病毒感染者。（3）急性肝功能嚴重損害，已明確為嗜肝病毒感染者。5.診斷要點（1）流行病學資料，包括接觸史，不潔飲食史，疫苗接種史，家族史。（2）臨床癥狀：急性起病，發(fā)熱，乏力，黃疸，納差、腹痛、腹瀉、嘔吐等消化道癥狀。（3）體征：黃疸，肝臟腫大、肝區(qū)叩痛。（4）輔助檢查：肝功能相關指標異常，病原學檢查異常。6.鑒別診斷其他感染性疾?。海?）EB病毒感染（2）皰疹病毒感染（3）腸道病毒感染（4）傷寒等非感染性疾?。海?）肝豆狀核變性（2）自身免疫性肝炎（3）藥物性肝損（4）膽石癥（5）膽總管囊腫等治療措施（1）飲食：半流質或普食，黃疸深者低脂飲食，胃納差補液等。（2）保肝退黃：藥物選用（2～3種）。①復方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/Kg.d口服或靜脈。②還原型谷胱苷肽（阿拓莫蘭）口服或靜脈。1－4歲0.3g/d；5－10歲0.6g/d；≥11歲0.9g/d促肝細胞生長素（威佳）,用于肝功能損害明顯者或肝功能不全者1－4歲30ug/d，≥5歲60ug/d靜滴。有膽汁淤積者，熊去氧膽酸15－20mg/Kg.d，分2－3次，口服。（3）肝功能衰竭者①高糖、低脂飲食，嚴格限制蛋白質（1.0～1.5g/kg.d），熱卡30-40kal/kg.d，根據(jù)病情給予半流質、流質或禁食。②維持水電解質平衡，監(jiān)測電解質及PH，尤其防止低血鉀；補液60-80ml/kg.d，維持血糖水平（4－9mmol/L）。③糾正低蛋白血癥，適當補充新鮮血漿10ml/kg/次，進行侵襲性操作前可補充凝血酶原復合物150u-300u/次。保持大便通暢：乳果糖（杜秘克）7.5－15ml/次，2－3次/天或微生態(tài)藥物：布拉氏酵母菌（億活）、雙歧三聯(lián)桿菌（培菲康）或酪酸梭菌活菌（米雅）。預防消化道出血：維生素K15-10mg/天，甲氰咪胍靜滴1個月－1歲20mg/Kg.d，分2－3次，1歲以上20－25mg/Kg.d，分2－3次或奧美拉唑（洛賽克）靜脈推注，每次1mg/Kg，每日1次。⑦預防感染：可選擇二代頭孢菌素靜脈滴注或慶大霉素口服。預后估計（1）感染的病原學種類。（2）既往是否有慢性肝病或其他基礎疾病。（3）血清膽紅素和轉氨酶及凝血功能的異常情況。（4）有無肝功能衰竭的情況。（5）是否有繼發(fā)感染。（6）正規(guī)治療后血清膽紅素、轉氨酶及凝血功能的變化情況。預計住院天數(shù)：10-15天。10.分級診治指引病情輕者（轉氨酶及黃疸指數(shù)較低、凝血功能正常），完善病原學檢查，居家隔離治療。黃疸指數(shù)或轉氨酶較高，住傳染科病房治療。肝功能衰竭者密切監(jiān)護生命體征，必要時人工肝輔助治療。11.特殊危重指征（進出ICU標準）：（1）肝功能衰竭，如出現(xiàn)膽酶分離，PT≥15秒或INR≥1.5并伴有肝性腦病者，或PT≥20秒或INR≥2.0伴或不伴肝性腦病者需轉入ICU。（2）肝腎綜合征者需轉入ICU。（3）有消化道等內(nèi)臟活動性出血，并可能出現(xiàn)失血性休克者需轉入ICU。（4）病情改善，生命體征穩(wěn)定者可轉出ICU，回傳染科肝病病區(qū)。12.會診標準（1）肝腎綜合征腎內(nèi)科科會診。（2）有肝功能衰竭表現(xiàn)需請PICU會診。13.并發(fā)癥及處理（1）肝功能衰竭繼發(fā)出血，維生素K1、抑酸藥（西咪替丁或洛賽克）、新鮮冰凍血漿，凝血酶原復合物、冷沉淀物等。（2）肝功能衰竭并發(fā)肝性腦病，甘露醇降顱壓，乳果糖口服減少氨吸收，支鏈氨基酸應用減少氨生成，廣譜抗生素抑制腸道菌群。（3）并發(fā)細菌感染，根據(jù)病情選用合理的抗生素。14.病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）病毒性肝炎的傳染期及隔離宣教。（2）病毒性肝炎的飲食注意事項。（3）治療方案。（4）病毒性肝炎的轉歸及預后。15.出院標準：消化道癥狀消失，黃疸及轉氨酶明顯好轉，生命體征平穩(wěn)。16.出院指導（1）飲食指導。（2）隔離及避免交叉感染指導。（3）按時服藥，觀察患兒黃疸、消化道癥狀，2周后肝病?？崎T診隨訪。17.門急診標準流程（1）疑似急性病毒性肝炎病人、生命體征平穩(wěn)至傳染科門診就診。（2）經(jīng)初步檢查除外急性嗜肝病毒性肝炎者，肝病門診就診。（3）就診時生命體征不穩(wěn)定，急診就診，入急診搶救室，請PICU及感染科會診。18．住院標準流程（1）病情穩(wěn)定，轉氨酶及膽紅素輕度異常、生命體征平穩(wěn)，傳染科門診完善病原學檢查，居家隔離治療。（2）病情穩(wěn)定，轉氨酶及膽紅素明顯異常，入傳染科病房治療。（3）生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU及感染科會診后，生命體征平穩(wěn)后入傳染科病房或PICU治療。19.制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；YeungLT，RobertsEA.Currentissuesinthemanagementofpaediatricviralhepatitis.Liverint,2010,30(1):5-18.WeinbaumC,LyerlaR,MargolisHS.Preventionandcontrolofinfectionwithhepatitisvirusincorrectionalsettings.MMWRRecommRep,2003/52(RR01):1-33.《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）。李夢東，王宇明.實用傳染病學,第三版。病毒性肝炎防治方案，中華醫(yī)學會傳染病與寄生蟲病學分會、肝病學分會聯(lián)合修，2000年9月西安。肝豆狀核變性1.ICD-10編碼：2.定義：是一種常染色體隱性遺傳所致銅代謝異常的疾病。3.病因：是由第13對染色體上的編碼銅轉運P型ATP酶B（ATP7B）的基因突變，導致銅在肝細胞內(nèi)轉運和經(jīng)膽汁排泄障礙，過量的銅沉積在肝臟、腦、角膜、腎臟等組織中而出現(xiàn)相關臨床表現(xiàn)。入院標準（1）原因不明的肝病患者。（2）有神經(jīng)精神癥狀或其它肝外癥狀高度懷疑WD的患者。（3）明確WD但臨床癥狀控制不理想，如嚴重低蛋白血癥、病情惡化、藥物不良反應等。診斷要點（1）癥狀與體征：該病絕大多數(shù)在525歲時發(fā)病，臨床表現(xiàn)包括各系統(tǒng)的復合表現(xiàn)，在不同年齡組發(fā)病時的臨床表現(xiàn)不同。兒童患者中，肝臟主要受累，隨著年齡增長，神經(jīng)精神系統(tǒng)改變多見，也可見溶血性黃疸、血尿、蛋白尿、關節(jié)痛、皮疹等。（2)輔助檢查：①三大常規(guī)檢查，肝功能（膽紅素、肝酶、總膽汁酸、白球蛋白），腎功能，凝血功能，血清銅藍蛋白，血清銅，24小時尿銅。②眼科會診裂隙燈觀察K-F環(huán)。③B超檢查（肝脾、腎臟；肝硬化者：腹水、門靜脈系統(tǒng)）。④腦MRI檢查治療前應對所有患者進行檢查。⑤肝穿刺檢查必要時肝臟病理檢查，排除其它肝病。有條件可測定肝干銅含量。（3)診斷需排除其他肝膽疾病，至少符合下述表現(xiàn)中的3項：肝病表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)角膜K-F環(huán)排除其他原因的銅藍蛋白或銅氧化酶活力低下驅銅治療前24h尿銅＞40μg每克肝組織銅含量>250ugATP7B基因檢測發(fā)現(xiàn)致病性突變或可以參照評分表診斷：表WD診斷評分系統(tǒng)生化評分臨床癥狀和體征評分肝銅含量（無膽汁淤積情況）正常（<50ug/g干重）<5×ULN（50-250ug/g干重）>5×ULN（>250ug/g干重）Rhodanine染色*陰性陽性血清銅藍蛋白正常（>20mg/dL）10-20mg/dL<10mg/dL24小時尿銅正常（1-2）×ULN>2×ULN正常，但青霉胺激發(fā)試驗>5×ULN-1+1+20+10+1+20+1+2+2KF環(huán)無有Coombs陰性溶血無有支持WD診斷的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或典型的腦部MRI陰性輕度嚴重ATP7B基因檢測未發(fā)現(xiàn)突變一條染色體突變兩條染色體突變0+10+10+1+20+1+4>4分，WD；2-3分，可能為WD，尚需進一步尋找證據(jù)；0-1分，不考慮WD。*：未能測肝銅含量時采用。鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，鑒別診斷也有不同側重點：急性肝炎、肝衰竭的鑒別：（1）急性病毒性肝炎（2）藥物性肝損害（3）AIH等。慢性肝病肝硬化的鑒別：（1）慢性病毒性肝炎（2）自身免疫性肝炎（3）PFIC-Ⅲ（4）其它慢性肝?。禾窃鄯e病、非酒精性脂肪性肝炎等。銅藍蛋白低下的鑒別：（1）銅藍蛋白缺乏癥（2）Menkes病等。尿銅升高的鑒別：（1）各種膽汁淤積性肝病都可以出現(xiàn)尿銅升高(2)銅中毒。肝外癥狀的鑒別：相關專科會診協(xié)助鑒別。治療措施（1）基本治療：低銅飲食指導（尤其忌動物內(nèi)臟、貝殼類、堅果、巧克力、蘑菇）、調(diào)整生活方式（如更換生活用品，低銅飲用水，避免銅制器具包括銅制水管）等。（2）根據(jù)病情選擇驅銅治療藥物：螯合劑（青霉胺、二巰基丁二酸）、拮抗劑（鋅制劑）等。 1）青霉胺：有癥狀者首選用藥。劑量：20mg/kg.d，分2-3次，于餐前1小時或餐后2小時口服。治療期間監(jiān)測和注意事項：24小時尿銅維持在200-500ug。低于該水平考慮劑量過低或病人依從性差，可增加劑量或督促病人按時服藥；高于該水平，可減少服用劑量。血清游離銅，結合24小時尿銅檢測有助于評價療效；若24小時尿銅＜200ug/天，同時血清游離銅升高＞150ug/L,提示患者依從性差；若同時血清游離銅降低＜50ug/L，提示藥物劑量過低。血、尿常規(guī)，初期每1～2周，1～2月后每月檢查。注意副作用，如血象抑制、腎臟蛋白尿、過敏或其他皮膚反應。服用青霉胺時加用維生素B620mg-30mg/d。2）二巰基丁二酸（DMSA）：金屬螯合劑，青霉胺過敏者或不能耐受者選用。10mg/kg/次，2－3次/日。3）鋅制劑：適用無癥狀者、臨床前期患者、青霉胺不能耐受者及維持治療者。鋅制劑口服可有效地干擾銅從腸道吸收。誘導腸上皮細胞產(chǎn)生一種富含半胱氨酸的金屬硫蛋白，副作用比較小。鋅劑量及鋅制劑：年齡鋅元素1%硫酸鋅維他口服液（鋅22.8mg/10ml）硫酸鋅（25mg.50mg）（鋅11.4mg/50mg）葡萄糖酸鋅（70mg）（鋅10mg/70mg）<6歲6-15歲≥16歲25mgbid25mgtid50mgtid10mlbid10mltid100mgbid100mgtid200mgtid175mgbid175mgtid350mgtid 監(jiān)測：單用鋅劑24小時尿銅維持<75ug，同時血清游離銅維持在正常水平；如果尿銅超過該水平則可能劑量不足或同時進食其他食物或病人依從性有問題?？蓹z測血鋅或尿鋅了解病人依從性。3）對癥治療：4）肝移植：移植指征(歐洲肝病協(xié)會推薦的移植指征：評分≥11)預后估計預后與疾病診治的及時、患者的依從性關系密切。癥狀前期患者預后良好。慢性肝病、肝硬化患者大多數(shù)經(jīng)過治療獲得良好預后。神經(jīng)型，使用D-青霉胺治療的患者中，有10％-50％患者的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變持續(xù)進展。急性肝功能衰竭，是肝移植指征，藥物治療死亡率極高。預計住院天數(shù)：根據(jù)病情時間不等，大多數(shù)5-7天。分級診治指引無癥狀患者肝病門診治療。慢性肝病等診斷不明者肝病病房進一步診療。肝功能衰竭準備肝移植者，轉外科治療。肝衰竭，生命體征不穩(wěn)定又無條件移植者，轉PICU治療。特殊危重指征（進出ICU標準）：急性或慢性肝功能衰竭，生命體征不穩(wěn)需轉入PICU。急性或慢性肝功能衰竭需要血漿置換治療者轉入PICU。生命體征穩(wěn)定可轉入肝病病房。會診標準神經(jīng)科評估神經(jīng)系統(tǒng)是否受累。肝外其它表現(xiàn)需要相關?？茀f(xié)作鑒別診斷。有外科肝移植指征時需請外科會診。肝衰竭表現(xiàn)需請PICU會診。并發(fā)癥及處理肝衰竭參照本科急性肝功能衰竭的診療常規(guī)。病情告知要點（必須交待、告知的項目）飲食治療的重要性與必須禁食的食品。遺傳性疾病的家庭篩查。治療方案。藥物可能出現(xiàn)的不良反應。出院標準：診斷明確，生命體征平穩(wěn)。出院指導飲食指導。建議家庭成員篩查。按時服藥，2周后肝病科?？崎T診隨訪。病情加重需立即就診。門急診標準流程生命體征平穩(wěn)至肝病?？崎T診就診。肝衰竭生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標準流程病情穩(wěn)定者住肝病科，若無床肝病門診診治。懷疑肝衰竭可能而暫時無床位者，先重病留觀或住周轉病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.EASLClinicalPracticeGuidelines:Wilson’sdisease.JournalofHepatology2012(56):671–685.RobertsEA,SchilskyML.DiagnosisandtreatmentofWilsondisease:anupdate[J].Hepatology,2008,47(6):2089-2111.中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會帕金森病及運動障礙學組,中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)遺傳病學組．肝豆狀核變性的診斷與治療指南[J]．中華神經(jīng)科雜志,2008,41:566-569．LaliotiV，SandovalI，CassioDoris，etal.MolecularpathologyofWilson’sdisease:Abrief[J].JournalofHepatology2010,53(7):1151–1153.急性肝功能衰竭1.ICD-10編碼：K72.0002.定義：急性肝功能衰竭（Acuteliverfailure）是兒童中一種比較少見的致命性疾病。對兒童急性肝功能衰竭的修正定義如下：（1）急性起病的肝臟疾病，沒有證據(jù)表明存在慢性肝病的基礎。（2）存在肝病導致的凝血功能異常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性腦?。ū仨毻瑫r伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能異常不能被胃腸外補充VitK1糾正。3.病因：不同年齡階段的孩子急性肝功能衰竭的病因不同。新生兒期及嬰兒期主要是代謝性肝病和感染因素，而病毒感染、藥物性肝炎、自身免疫性疾病、肝豆狀核變性和特發(fā)性肝炎是大年齡兒童和青春期少年的主要致病因素。4.入院標準均需入院治療。診斷要點（1）既往無慢性肝病史，急性起病。（2）體征：多數(shù)患兒存在黃疸，并有肝臟腫大。（3）實驗室檢查：存在肝病導致的凝血功能異常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性腦?。ū仨毻瑫r伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能異常不能被胃腸外補充VitK1糾正。鑒別診斷膽汁淤積癥：因存在脂溶性維生素吸收障礙，導致體內(nèi)VitK1水平降低，致部分VitK1依賴凝血因子合成障礙，檢測凝血功能指標異常；多有明顯皮膚瘙癢及大便顏色變淺；胃腸道外補充VitK1后，可糾正凝血功能指標。治療措施支持治療確診患者應安置在重癥監(jiān)護室，加強重點觀察，定期記錄生命體征和肝腎功能檢測、凝血功能、血氨、電解質。注意水、電解質、酸堿平衡，維持血糖在4-9mmol/L，防止低血糖。進食不足者，可靜脈滴注10%葡萄糖液，補充足量的維生素。（2）部分明確病因的病例可針對病因進行治療對乙酰氨基酚過量可使用N一乙酰半胱氨酸(NAC)；新生兒單純皰疹病毒感染可使用阿昔洛韋靜滴；自身免疫性肝炎導致的急性肝衰竭可使用糖皮質激素治療；肝豆狀核變性患兒，病情穩(wěn)定后可給予青霉胺口服治療。（3）其他保肝利膽藥物治療①保護肝細胞、改善微循環(huán)及促進肝細胞再生：可選用的藥物有復方甘草酸苷、還原型谷胱甘肽、促肝細胞生長因子、易善復等。②利膽退黃：口服熊去氧膽酸③補充脂溶性維生素K1及其他脂溶性維生素A、D、E④糾正凝血功能障礙：存在胃腸道等的活動性出血或在進行侵襲性操作前補充新鮮冰凍血漿以補充凝血因子，或冷沉淀物補充纖維蛋白原⑤血清白蛋白降低者，及時補充白蛋白（4）預防消化道出血：西咪替丁或洛賽克（5）人工肝支持治療：血漿置換能夠為肝組織再生創(chuàng)造穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，有利于重癥患者成功地過渡至肝移植（6）肝移植：通過以上綜合性措施，仍不能使肝組織再生者，可考慮進行肝移植。預后估計：急性肝衰竭患兒的近期預后取決于病因、年齡和腦病的程度等。在未進行肝移植的患者中，對乙酰氨基酚過量、其他藥物、代謝性疾病及未明原因引起的急性肝衰竭的生存率分別為94％、41％、44％及43％。隨著腦病程度的加重，病死率升高。預計住院天數(shù)：不定分級診治指引患兒均需住PICU治療。特殊危重指征（進出ICU標準）（1）患兒均需住PICU治療。（2）病情好轉，生命體征平穩(wěn)，凝血指標INR<2.0可轉肝病科。12．會診標準均需PCIU、肝病科會診，需肝移植者請外科會診。13.并發(fā)癥及處理(1）肝性腦病去除誘因如：嚴重感染、出血、電解質紊亂；限制蛋白質飲食（0.5g/kg）；給予乳果糖、精氨酸、支鏈氨基酸。 (2)腦水腫：降低顱內(nèi)壓：20％甘露醇、利尿劑（呋塞米）(3)預防感染：防止繼發(fā)感染（常見有肺部感染、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等），可選用頭孢呋辛或特治星，避免使用主要經(jīng)肝臟清除的藥物。14.病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）急性肝功能衰竭可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，存在極高的病死率。（2）治療方案。（3）病情嚴重者需肝移植。15．出院標準：生命體征平穩(wěn)，肝功能指標好轉。16.出院指導（1）按時服藥，1-2周后肝病?？崎T診隨訪。（2）避免感染。17.門急診標準流程（1）生命體征穩(wěn)定者感染/肝病門診就診。（2）生命體征危急者，急診就診，入急診搶救室搶救，請PICU總住院和肝病科會診。18．住院標準流程在感染/肝病專科門診或急診就診的病例，均需請PICU總住院會診后收治入PICU。19.制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；PolsonJ,LeeWM.AASLDpositionpaper:themanagementofacuteliverfailure.Hepatology2005,41(5):1179-1197.LeeWM,SquiresJrRH,NyberySL,DooE,HoofnagleJH.Acuteliverfailure:summaryofaworkshop.Hepatology2008,47(4):1401-1415.手足口病ICD-10編碼：定義：指以口腔皰疹或潰瘍及手足等部位丘皰疹為臨床表現(xiàn)的傳染性疾病?？刹l(fā)腦膜炎、腦炎、脊髓炎、腦脊髓炎，少數(shù)患兒并發(fā)重型腦干腦炎和神經(jīng)源性肺水腫/肺出血及心肺衰竭。手足口病臨床分期：Ⅰ期（手足口出疹期）：手、足、口、臀部皮疹，伴或不伴發(fā)熱。此期病例屬于普通病例，絕大多數(shù)病例在此期痊愈；Ⅱ期（神經(jīng)系統(tǒng)受累期）：出現(xiàn)無菌性腦膜炎、腦炎、脊髓灰質炎樣表現(xiàn)或腦脊髓炎；此期病例重型，大多數(shù)病例可痊愈；Ⅲ期（心肺衰竭前期）：呼吸、心率及血壓升高，末梢循環(huán)差，血糖升高等。此期病例屬于危重型，及時發(fā)現(xiàn)上述表現(xiàn)并正確治療，是降低病死率的關鍵。Ⅳ期（心肺衰竭期）：出現(xiàn)肺水腫、肺出血、休克及頻繁抽搐、腦疝和昏迷。此期病例屬于危重型，病死率較高。Ⅴ期：恢復期。病因：手足口病是由腸道病毒引起的一種具有高度傳染性的出疹性疾病。最主要的病原體為腸道病毒71型（EV71）和柯薩奇病毒A組16型（CA16），其他腸道病毒血清型亦可引起手足口病。其中EV71是引起重癥手足口病的主要病原，并導致死亡。入院標準重癥手足口病在病程5天以內(nèi)，出現(xiàn)下列情況之一提示重癥可能，需要收治入院：（1）持續(xù)高熱：體溫（腋溫）>39℃，常規(guī)退熱效果不佳；（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：出現(xiàn)精神萎靡不振或煩躁不安，嘔吐、易驚、頻繁驚跳、肢體抖動、無力、站立或坐立不穩(wěn)等；（3）呼吸異常：呼吸增快，安靜狀態(tài)下呼吸頻率超過30-40次/min（按年齡），需警惕神經(jīng)源性肺水腫；（4）循環(huán)功能障礙：心率增快【>140-150次/min(按年齡)，排除體溫升高或哭吵】，出冷汗、四肢涼、皮膚花紋、血壓升高、毛細血管再充盈時間延長（>2秒）；（5）外周血白細胞計數(shù)升高：超過15×109/L，除外其他感染因素；（6）血糖升高：出現(xiàn)應激性高血糖，血糖>8.3mmol/L。轉入PICU指征：重癥病例出現(xiàn)以下情況之一者，應及時轉入PICU救治：（1）持續(xù)嗜睡、嘔吐與驚跳的基礎上出現(xiàn)抽搐、意識障礙（木僵、譫妄、呆滯、昏睡、昏迷）、肢體麻痹、共濟失調(diào)；（2）顱神經(jīng)損傷，出現(xiàn)非自主性眼球動作（眼球往上看、眼球固定偏向一側、眼球亂轉、眼球震顫、斗雞眼等）；（3）呼吸急促（≥40次/分）、發(fā)紺、肺部病變短時間內(nèi)發(fā)展快、肺水腫、出現(xiàn)粉紅色泡沫痰、肺出血；（4）循環(huán)障礙：心率過速（≥160次/分）或過慢、肢體冰冷、面色蒼白、脈搏微弱、血壓上升或下降。診斷要點（1）臨床癥狀和體征：主要是依靠手足臀膝等部位的丘皰疹以及口腔的皰疹或潰瘍，伴或不伴發(fā)熱；對于重癥尤其是危重癥，可能皮疹少或不典型，需要專科醫(yī)生會診協(xié)助診斷。（2）實驗室確診：糞便腸道病毒（EV71和CA16，以及腸道病毒通用引物）核酸檢測；腦脊液腸道病毒（EV71和CA16，以及腸道病毒通用引物）核酸檢測；末梢血EV71-IgM（假陽性率較高，可以用于重癥病例的初步病原學篩查，但不能作為病原學確診依據(jù)）。鑒別診斷（1）皰疹性咽峽炎；（2）皰疹性齦口炎；（3）水痘；（4）蟲咬性皮炎。治療措施抗病毒治療：病毒唑10-15mg/kg/d，分2次，靜脈滴注，最大劑量<500mg/d；或喜炎平（1歲以上兒童）0.2-0.4mL/kg/d，每日1次，靜脈滴注，最大劑量<10mL/d。（2）對癥支持治療：退熱、止痛；口腔和皮膚護理；對于高熱伴精神差，疑似或明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累患兒，需密切監(jiān)測生命體征，觀察精神狀態(tài)、心率、呼吸以及神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；（3）中樞神經(jīng)受累患者（II期重癥）的治療要點：包括合并腦膜炎、腦炎、腦脊髓膜炎、腦干腦炎。降低顱內(nèi)高壓為治療關鍵，可用甘露醇等脫水及利尿劑；適當控制液體入量。密切觀察體溫、呼吸、心率、血壓及四肢皮膚溫度的變化及可能發(fā)展為危重型的高危因素，尤其是3歲以內(nèi)、病程5天以內(nèi)的病例。嚴格限制液體速度（2~3ml/h）和液體量（生理需要量60~80ml/kg）；降顱壓：首劑選用速尿1~2mg/kg；隨后可用20%甘露醇2.5~5ml/kg，Q4~Q8h靜脈推注；10%甘油果糖5~10ml/kg，Q4~Q8h靜脈推注；止驚：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；魯米那：10-15mg/kg肌內(nèi)注射，12小時后3-5mg/kg/d維持；10％水合氯醛：保留灌腸，每次0.2-0.5ml/；出現(xiàn)下列情況建議使用IVIG：精神萎靡、肢體抖動頻繁；急性肢體麻痹；安靜狀態(tài)下呼吸頻率超過30~40次/分（按年齡）；出冷汗、四肢發(fā)涼、皮膚花紋，心率增快>140-150次/分（按年齡）?？砂凑彰看?.0g/kg應用，如病情無改善，可酌情使用第2劑。米力農(nóng)：對于心率快和血壓升高的重癥患兒考慮使用，負荷量50-75μg/kg，維持量0.25-0.75μg/（kg·min），一般使用不超過72小時。密切監(jiān)測：體溫、血壓、血氧飽和度、血糖、呼吸、心率，警惕肺水腫；（4）肺水腫心肺衰竭前期：a）氣管插管，機械通氣，轉入PICUb）米力農(nóng)：適應癥HR持續(xù)增快伴血壓明顯升高，負荷量50-75μg/kg,10分鐘靜注，維持量0.25-0.75μg/kg/min，一般使用不超過72小時。c）降血糖：血糖>15.0mmol/L，首劑給予胰島素0.1U/kg皮下注射，維持量0.01-0.05/Kg.h靜注，維持血糖5.5-11mmol/L。d）糖皮質激素：可酌情選用甲基潑尼松龍1mg-2mg/kg/d，氫化可的松3mg-5mg/kg/d，地塞米松0.2mg-0.5mg/kg/d。病情穩(wěn)定后，盡早停用。e）可給予靜脈丙種球蛋白（IVIG），1g/kg/次，如病情無改善，可酌情重復使用第2劑。f）限制入液量：2.5-3.3mL/kg.hg）降溫：維持體溫至37.5℃以下，可使用布洛芬等退熱藥物，配合物理降溫，可采用溫水擦浴、冰鹽水灌腸、降溫毯，不宜用酒精擦浴。(5)心肺衰竭期伴難治性休克擴容：0.9%生理鹽水5-10ml/kg.次，或者3%氯化鈉3-4ml/kg.次（血鈉控制在145-155mmol/L）。在沒有高PEEP支持和利尿劑使用下，白蛋白輸注有可能加重肺水腫。b）改善心源性休克：血管活性藥物維持血壓和改善心功能，兒茶酚胺類藥物應從低劑量開始，以能維持接近正常血壓的最小劑量為佳?？山o予：多巴酚丁胺2-20μg/kg/min、腎上腺素0.05-2μg/kg/min、去甲腎上腺素0.05-2μg/kg/min。也可在休克發(fā)生初期給予硝普鈉0.5-5μg/kg/min。c）ECMO使用指征：射血分數(shù)<40%，左心收縮進行性降低（連續(xù)監(jiān)測），心臟衰竭對藥物使用無效。（6）并發(fā)心肌炎：按照病毒性心肌炎治療，請心內(nèi)科會診。預后估計Ⅰ期、Ⅱ期病例大多預后良好，少數(shù)腦炎和腦脊髓炎患者可能殘留后遺癥；Ⅲ期病例治療及時早期干預治療，可避免死亡，存活著可能殘留后遺癥；Ⅳ期病例預后差，病死率高，即使存活，部分病例遺留有后遺癥。預計住院天數(shù)：3~7天分級診治指引Ⅰ期患者可以門診診治、居家隔離；Ⅱ期病例需要收治傳染科病房，并密切觀察病情變化；Ⅲ期、Ⅳ期病例則直接收入或轉入PICU；特殊危重指征（進出ICU標準）：如前所述，出現(xiàn)Ⅲ期或Ⅳ期臨床表現(xiàn)時需轉入PICU治療。會診標準出現(xiàn)Ⅲ期或Ⅳ期臨床表現(xiàn)時需聯(lián)系PICU會診，并積極呼吸支持，準備轉入PICU。并發(fā)心肌炎患兒，請心內(nèi)科會診協(xié)助治療。并發(fā)癥及處理（1）Ⅱ期病例并發(fā)腦膜炎、腦炎、腦脊髓炎、腦干腦炎，基本都可治愈。對癥降顱壓、酌情使用營養(yǎng)神經(jīng)細胞藥物。（2）Ⅲ期、Ⅳ期病例并發(fā)肺水腫/肺出血、心源性休克、心功能衰竭，需要早期插管，呼吸機支持，同時積極給予血管活性藥物。部分病例可能遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、呼吸機依賴繼發(fā)呼吸機相關性肺部感染等，恢復期康復科隨訪，進行功能鍛煉。病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）手足口病為傳染性疾病，需隔離治療；（2）病情可能會進展，甚至有生命危險；（3）需要家長密切觀察精神反應及面色，是否有驚跳、四肢抖動、大汗淋漓、氣促、精神萎靡或煩躁不安、肢端涼等情況，一旦發(fā)現(xiàn)及時告知醫(yī)生。出院標準：體溫正常，精神佳，無嘔吐、驚跳和肢體抖動，心率呼吸正常。出院指導居家隔離至發(fā)病后14天；清淡飲食，避免交叉感染；出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、精神萎靡、面色差、氣促、驚跳、肢體抖動、行走不穩(wěn)等及時就診；門急診標準流程原則上所有病人都至傳染病門診就診；傳染病門診關閉期間至急診內(nèi)科就診，有重病人需通知住院總；住院標準流程（1）Ⅰ期無需住院，門診配口服藥，居家隔離觀察，不適隨時就診；（2）Ⅱ期病例收治傳科病房；（3）Ⅲ期、Ⅳ期病例就地處理，積極呼吸支持及降顱壓治療，同時請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；（1）手足口病2012年診療指南——專家共識（2）陸國平，朱啟镕.腸道病毒71型感染所致危重癥手足口病診治中的一些思考.中華兒科雜志，2012,50(4)：244-248.麻疹1.ICD-10編碼：B052.定義：由麻疹病毒感染引起的具有高度傳染性的急性出疹性呼吸系統(tǒng)傳染病。臨床特征為發(fā)熱、流涕、咳嗽、眼結膜充血、頰粘膜可見麻疹黏膜斑以及皮膚斑丘疹。3.病因：麻疹病毒屬于RNA病毒，主要通過呼吸道分泌物飛沫和直接接觸傳播。麻疹的潛伏期7-21天。入院標準麻疹合并喉炎。麻疹合并肺炎。麻疹合并心肌炎或心功能不全。麻疹合并腦炎。有基礎疾病患麻疹者。診斷要點臨床流行病學史：高發(fā)流行季節(jié)、暴露史、疫苗接種史、既往有無麻疹史等。臨床癥狀：發(fā)熱、咳嗽、出疹、流涕、流淚畏光等。體征：皮疹、結膜充血、麻疹黏膜斑等。輔助檢查：血清麻疹病毒特異抗體IgM陽性或咽拭子標本分離到麻疹病毒。鑒別診斷猩紅熱：為溶血性鏈球菌感染，皮膚彌漫性充血伴細小粟粒疹。傳染性單核細胞增多癥：多由EB病毒感染所致，皮疹不如麻疹顯著，伴有滲出性咽峽炎、淋巴結腫大、肝脾腫大和外周血白細胞升高和異常淋巴細胞。腸道病毒感染：皮疹不如麻疹顯著，出疹無明顯順序，無色素沉著和糠麩樣脫屑，手足口病皮疹多見手心和足底。風疹：發(fā)熱1-2d出疹，伴耳后淋巴結腫大，無色素沉著和糠麩樣脫屑。幼兒急疹：發(fā)熱3-4天，熱退疹出，無色素沉著和糠麩樣脫屑。藥物疹：有近期藥物使用史，皮疹多樣性，無麻疹黏膜斑和呼吸道卡他癥狀。治療措施對癥支持治療為主有基礎疾病或病重者呼吸、心電、血氧飽和度監(jiān)護。體溫高適當用物理降溫，慎用退熱劑。進食少及高熱者給予靜脈適量補液。補充維生素A（如維生素A/D制劑或小施爾康滴劑，維生素A劑量按6個月以下5000IU/天，6-11個月10000IU/天，12個月及以上20000IU/天，共給予2天）；氣道霧化吸入，稀釋痰液，必要時吸痰。止咳化痰藥物（沐舒坦等）。并發(fā)癥治療并發(fā)肺炎臨床考慮麻疹病毒所致的肺炎，無需使用抗菌藥物，可根據(jù)病情變化和呼吸道病原檢測結果酌情使用抗菌素。臨床疑似繼發(fā)細菌性肺炎，經(jīng)驗性抗菌藥物治療，首選二代頭孢菌素如頭孢呋辛，或者阿莫西林克拉維酸鉀、或者氨芐西林舒巴坦，抗菌素q8h~12h給藥?？筛鶕?jù)痰培養(yǎng)藥敏結果續(xù)用或更換抗菌藥物。并發(fā)喉炎有明顯氣促、喉梗阻表現(xiàn)者應用糖皮質激素（甲基潑尼松龍1mg～2mg/kg/d，氫化可的松3mg～5mg/kg/d，地塞米松0.2mg～0.5mg/kg/d），或激素霧化吸入；一旦發(fā)生嚴重喉梗阻，必要時緊急氣管切開。并發(fā)心肌炎或心功能不全 按心肌炎或心衰治療。并發(fā)腦炎 按病毒性腦炎治療。預后估計2歲以下兒童。免疫抑制兒童，包括淋巴瘤、HIV感染和重度營養(yǎng)不良兒童。有無合并肺炎、喉炎、腦炎、心肌炎等。有無結核感染。預計住院天數(shù)：5-7天。分級診治指引病情穩(wěn)定者（合并喉炎但無明顯氣促、喉梗阻表現(xiàn)、無合并肺炎、腦炎、心肌炎，生命體征穩(wěn)定）、非免疫抑制兒童，且在麻疹呼吸道隔離期（無合并肺炎為出疹后5天，有合并肺炎為出疹后10天）內(nèi)，傳染科門診就診；居家隔離治療。合并喉炎、肺炎、腦炎、心肌炎，傳染科病房治療。合并結核感染者，傳染科病房治療。麻疹呼吸道隔離期后，病情穩(wěn)定者，普通內(nèi)科門診或內(nèi)科病房治療。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征不穩(wěn)定者，轉ICU治療。特殊危重指征（進出ICU標準）：麻疹傳染期后，生命體征不穩(wěn)定者（喉炎重度喉梗阻、合并重癥肺炎呼衰心衰、感染性休克），需轉入ICU。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征穩(wěn)定可轉入普通病房。會診標準有明顯心率失常請心內(nèi)科會診。有喉炎重度喉梗阻請麻醉科會診。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征不穩(wěn)定者請ICU會診。并發(fā)癥及處理并發(fā)肺炎酌情使用抗菌素。并發(fā)喉炎酌情使用激素或氣管切開。并發(fā)心肌炎或心功能不全按心肌炎或心衰治療。并發(fā)腦炎按病毒性腦炎治療。病情告知要點（必須交待、告知的項目）麻疹傳播途徑及隔離的必要性及隔離時間。麻疹常見并發(fā)癥及復診或需住院治療的指證。治療方案。與患兒接觸易感人群的預防措施和暴露后預防。出院標準：生命體征平穩(wěn)，并發(fā)癥進入恢復期。出院指導飲食指導。隔離患者：無合并肺炎呼吸道隔離至出疹后5天，有合并肺炎延長至10天。暴露后個體預防：暴露后72小時內(nèi)接種疫苗或者暴露后5天內(nèi)注射免疫球蛋白，可以預防或減輕疾??；接種麻疹減毒活疫苗可有效預防麻疹，我國兒童初次接種麻疹疫苗在8月齡，18-24月齡加強一劑（可給予MMR）。接觸病人的易感者需要從接觸后第7天起檢疫3周。如果第一份血清麻疹病毒特異抗體IgM陰性，恢復期再復查。合并肺炎者恢復期隨訪胸片，合并肝功能損害者恢復期隨訪肝功能指標。門急診標準流程麻疹呼吸道隔離期內(nèi)至傳染科門診就診。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征平穩(wěn)至內(nèi)科門診就診，生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標準流程麻疹呼吸道隔離期內(nèi)，合并喉炎、肺炎、心肌炎或心功能不全、腦炎者住傳染科病房，若無床傳染科門診留觀觀察。麻疹合并結核感染者住傳染科病房。麻疹呼吸道隔離期后，有其他疾病需住院治療者住內(nèi)科病房或外科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，麻疹呼吸道隔離期內(nèi)住傳染科病房，麻疹呼吸道隔離期后，請PICU會診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）。《小兒傳染病學（第三版）》（人民衛(wèi)生出版社）。《RedBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）.WorldHealthOrganization.WHOpositiononmeaslesvaccines.Vaccine,2009,27(52):7219-7221.水痘1.ICD-10編碼：B012.定義：由水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）初次感染引起的急性出疹性傳染病。水痘是一種傳染性很強的疾病，以斑疹、丘疹、皰疹、痂疹為主要特征。3.病因：水痘-帶狀皰疹病毒是皰疹病毒屬的雙鏈DNA病毒，是人類皰疹病毒第三型。VZV病毒主要通過直接接觸或空氣飛沫傳播感染人呼吸道粘膜和眼結膜，亦可通過胎盤垂直傳播。水痘的潛伏期為10-21天。4.入院標準（1）并發(fā)嚴重皮膚感染或血流感染。（2）并發(fā)水痘腦炎或心肌炎等。（3）出血性、播散性水痘。（4）新生兒水痘，免疫抑制、免疫缺陷或有基礎疾病的水痘患兒。5.診斷要點臨床流行病學史：高發(fā)流行季節(jié)、暴露史、疫苗接種史、既往有無水痘史等。臨床癥狀：皮膚和黏膜上分批出現(xiàn)的斑疹、丘疹、皰疹和痂疹，并伴有發(fā)熱等較輕的全身癥狀?？刹l(fā)皮膚細菌感染、肺炎、腦炎、心肌炎等并發(fā)癥。體征：全身可有不同時期的皮疹，常向心性分布，可伴有粘膜潰瘍。繼發(fā)皮膚感染可有膿皰形成，進展型水痘可有出血性皰疹，存在并發(fā)癥者有相應體征。輔助檢查：既往健康兒童診斷水痘不必做實驗室檢查，根據(jù)病史、流行病學史及典型皮疹做出診斷。繼發(fā)皮膚感染做膿液培養(yǎng)，必要時查肝腎功能、胸片、腦脊液和頭顱影像學、腦電圖、心電圖等。6.鑒別診斷單純皰疹病毒：HSV1型皮損多見于口腔及口周，HSV2型多見于生殖器。腸道病毒：皮疹少而無結痂，手足口病皮疹多見手心和足底。金黃色葡萄球菌性膿皰疹：皮損少，多在口周或外周，革蘭染色可見陽性球菌，抗生素治療有效。昆蟲叮咬：呈非水皰性丘疹樣蕁麻疹，多見皮膚暴露處。帶狀皰疹：只累及一個皮區(qū)，通常累及軀干或顱神經(jīng)皮區(qū)，皮疹不越過中線。7.治療措施抗病毒治療免疫功能正常但有下列高危因素者：年齡＞12歲，皮膚或肺部慢性疾病、長期水楊酸制劑治療、短程、間歇或霧化激素治療者。可給下列藥物口服治療，療程5天，最佳治療時間為出疹24小時內(nèi)。①阿昔洛韋：80mg/kg/d，分4次口服，（最大劑量800mg/次）或②伐昔洛韋：10-15mg/kg/d，分2次口服。免疫低下人群以及長期激素治療者，靜脈用藥，療程7-10天。阿昔洛韋：＜1歲30mg/kg/d，q8h靜脈滴注。生理鹽水或5%葡萄糖稀釋，藥物濃度不超過7g/L，滴注時間大于1h；≥1歲1500mg/m2/d或30mg/kg/d，q8h靜脈滴注。對癥治療保持皮膚清潔，剪短指甲，防止抓破水皰引起繼發(fā)感染，水皰合并皮膚感染可予百多邦外涂。止癢藥口服，撲爾敏或開瑞坦或仙特敏，外用爐甘石洗劑。高熱者可用物理降溫，口服對乙酰氨基酚退熱藥，避免使用水楊酸制劑的退熱藥物。注意營養(yǎng)補充，必要時可予靜脈補液，保證水、電解質平衡。并發(fā)癥治療并發(fā)細菌性肺炎者可經(jīng)驗選用抗菌藥物治療。繼發(fā)皮膚細菌感染（最常見化膿性鏈球菌感染，也可繼發(fā)金黃色葡萄球菌感染，可口服抗菌藥（阿莫西林或第一代頭孢菌素）。疑有血流感染者，采血培養(yǎng)后靜脈抗菌藥物應用，主要針對化膿性鏈球菌感染和金黃色葡萄球菌，抗菌素可選用阿莫西林或第一代頭孢菌素。如果考慮甲氧西林耐藥的金黃色葡萄球菌感染，選用萬古霉素或利奈唑胺。免疫低下人群可能繼發(fā)革蘭氏陰性桿菌感染，抗菌素選用時應有所覆蓋），根據(jù)細菌培養(yǎng)結果和藥敏進行抗菌藥物調(diào)整。并發(fā)心肌炎臥床休息。營養(yǎng)心肌。維生素C100-200mg/kg.d靜滴（每1g維C至少加5%GS30ml，短時間滴入），果糖二磷酸鈉（瑞安吉）200mg/kg.d口服或靜脈。磷酸肌酸0.5-1g/d（護心通、里爾統(tǒng)、唯佳能）?？剐穆墒С！２l(fā)心衰治療地高辛用量為常規(guī)用量的1/3—1/2。并發(fā)腦炎按腦炎處理，降顱壓、止驚等。出血性、播散性水痘（多見于長時間應用腎上腺皮質激素或抗腫瘤藥物治療者，如：腎病、白血病者）。告病危，生命體征監(jiān)護；注意觀察并發(fā)癥發(fā)生，及時進行相應檢查；使用腎上腺皮質激素者必須將激素逐漸減至生理劑量或停用，請相應?？漆t(yī)師會診；積極抗病毒治療同時可給予靜脈丙球支持，400mg/kg/d，可連用3d。積極預防和治療繼發(fā)細菌感染。8.預后估計（1）有無繼發(fā)感染。（2）有無并發(fā)癥。（3）患兒免疫功能狀態(tài)或是否為新生兒水痘。（4）是否為出血性、播散性水痘?？共《局委煏r機和治療效果：抗病毒治療越早開始越好，免疫功能正常者皮疹出現(xiàn)后72小時內(nèi)病毒基本停止復制，免疫低下者可延長。9.預計住院天數(shù)：5-7天。10.分級診治指引（1）無并發(fā)癥或病情穩(wěn)定者（輕度皮膚繼發(fā)感染、肺炎、生命體征穩(wěn)定），傳染科門診治療。（2）并發(fā)嚴重皮膚感染或血流感染、并發(fā)水痘腦炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生兒水痘或免疫抑制、免疫缺陷兒童住傳染科病房治療。11.特殊危重指征（進出ICU標準）：感染性休克，如抗休克治療血壓不穩(wěn)、凝血功能明顯異常、反復或持續(xù)抽搐不止、心率失?；蛐墓δ懿蝗M行性惡化，在ICU有隔離條件時可轉入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉入傳染科病房，皮疹已完全結痂可轉入普通病房。12.會診標準有明顯心率失常請心內(nèi)科會診。有反復抽搐請神經(jīng)內(nèi)科會診。有休克表現(xiàn)、生命體征不穩(wěn)需請PICU會診。13.并發(fā)癥及處理繼發(fā)皮膚感染可予百多邦外涂，必要時口服阿莫西林或第二代頭孢菌素；血流感染或感染性休克靜脈抗菌素治療。并發(fā)心肌炎予臥床休息、營養(yǎng)心肌、抗心律失?；蚩剐乃ブ委?。并發(fā)腦炎與降顱壓、止驚等治療。14.病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）水痘傳播途徑及隔離的必要性及隔離時間。（2）水痘常見并發(fā)癥及復診或需住院治療的指證。（3）治療方案。（4）與患兒接觸易感人群的預防措施和暴露后預防。15.出院標準：生命體征平穩(wěn)，并發(fā)癥進入恢復期。16.出院指導飲食指導。水痘傳播途徑及隔離的必要性及隔離時間，水痘患者采取呼吸道及接觸隔離，直至水痘全部干燥結痂。上海市CDC建議隔離不少于病程2周。并發(fā)癥治療。隔離期后需開復學證明至傳染科門診就診。17.門急診標準流程無免疫缺陷患兒、生命體征平穩(wěn)至傳染科門診就診。血壓等重要生命體征不穩(wěn)、持續(xù)抽搐、氣促發(fā)紺至傳染科門診就診，或先至急診內(nèi)科就診，傳染科醫(yī)生至急診內(nèi)科協(xié)助診治。18.住院標準流程并發(fā)嚴重皮膚感染或血流感染、并發(fā)水痘腦炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生兒水痘或免疫抑制、免疫缺陷兒童住傳染科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請傳染科會診后，由綠色通道收入傳染科病房。19.制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）《RedBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）DworkinRH,JohnsonRW,BreuerJetal.Recommendationsforthemanagementofherpeszoster.ClinInfectDis,2007,44Suppl1:S1-26.流行性腦脊髓膜炎1.ICD-10編碼：A39.003+2.定義：因腦膜炎奈瑟菌引起的化膿性腦膜炎。臨床特征為起病急，突起發(fā)熱，頭痛，嘔吐，皮膚、黏膜瘀點、瘀斑和腦膜刺激征。發(fā)病高峰在冬春季節(jié)，可形成流行。病因：腦膜炎奈瑟菌通過鼻咽部侵入人體，免疫力低下者病菌侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起化膿性腦膜炎。入院標準所有患者均需住院治療。診斷要點（1）流行病學資料冬春季節(jié)，該病病人接觸史，未接種流腦疫苗。（2）臨床癥狀：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮膚瘀點瘀斑、抽搐、昏迷、休克等。（3）體征：皮膚瘀點瘀斑、腦膜刺激征、意識障礙、休克表現(xiàn)。（4）輔助檢查：外周血白細胞明顯升高，以中性粒細胞為主，降鈣素原、C反應蛋白升高，腦脊液呈化膿性改變，腦脊液及瘀點涂片見革蘭染色陰性球菌，咽拭子、血液、腦脊液可培養(yǎng)出腦膜炎奈瑟菌。鑒別診斷中樞感染的鑒別：（1）其他細菌性腦膜炎（2）結核性腦膜炎（3）病毒性腦膜炎（4）中毒性痢疾皮疹的鑒別：（1）血小板減少性紫癜（2）過敏性紫癜（3）癥狀性紫癜治療措施（1）抗生素治療可選用下列抗生素青霉素810萬U/kg（最大劑量每4小時400萬U），每46小時給藥1次；第三代頭孢菌素：頭孢曲松100mg/kg/dq12h，靜脈滴注；頭孢噻肟200mg/kg/d（最大劑量每日8g），q6h靜脈滴注。（注意：頭孢曲松不能與含鈣的溶液同時使用，如果>28天的兒童，頭孢曲松與含鈣溶液應相繼靜脈滴注，間隔時間>4h，頭孢曲松不得用于高膽紅素血癥的新生兒和早產(chǎn)兒的治療）；氯霉素：50-70mg/kg/d，q6h-8h靜滴，隨訪外周象，注意骨髓抑制反應。（2）對癥支持治療:發(fā)熱可用物理降溫或口服退熱劑，止痙可用魯米那、氯硝安定，20％甘露醇、甘油果糖脫水降低顱內(nèi)壓。（3）暴發(fā)型流腦的特殊治療A糾正凝血障礙：皮膚散在較多瘀點瘀斑或瘀點瘀斑進行性增多、血小板進行性下降、凝血時間顯著延長或D-二聚體升高者①給予普通肝素鈉0.5mg-1mg/kg/次，根據(jù)病情4-6h后可重復使用1次，維持治療可使用低分子肝素10U/kg/次，q8h-12h，皮下注射。②如果INR>正常值1.5-2.5倍，肝素化基礎上輸注凝血酶原復合物、新鮮冰凍血漿、冷沉淀物。B抗休克①擴容及改善微循環(huán)：生理鹽水20ml/kg，20-30分鐘快滴，并評估病情，1小時內(nèi)可追加1-2次，或者3%Nacl3ml/kg，晶體液用后血壓仍不穩(wěn)可用膠體液如血漿、白蛋白、代血漿15ml/kg等。繼續(xù)和維持輸液：繼續(xù)輸液可用1/2-2/3張液體，可根據(jù)血電解質測定進行調(diào)整，6-8小時內(nèi)輸液速度5-10ml/kg.h，維持液用1/3張液體，24小時內(nèi)輸液速度2-4ml/kg，24小時后根據(jù)情況調(diào)整。②足量擴容后血壓仍不穩(wěn)定，用血管活性藥物多巴胺5-15ug/kg/min，伴有心功能障礙者，療效欠佳者，同時給予多巴酚丁胺5-10ug/kg/min。③糾正酸中毒：5%NaHCO23-5ml/kg/次，靜脈滴注。④減輕腦水腫：20%甘露醇2.5-5ml/kg/次靜推，q4h-6h。⑤腎上腺皮質激素：地塞米松0.5-0.6mg/kg.d；或者甲基強的松龍1-2mg/kg.d，分2-3次給藥,使用2-3天。（激素最好在抗生素使用前15-30min或者與抗生素同時使用）糾正電解質紊亂預后估計（1）有無基礎疾病。（2）休克及DIC糾正情況。（3）是否有其他系統(tǒng)或器官受累。（4）顱高壓控制情況。（5）是否有并發(fā)癥。預計住院天數(shù)：普通型7-10天；暴發(fā)型10-15天。分級診治指引普通型流腦或輕型流腦收入傳染科病房治療。暴發(fā)型流腦生命體征不穩(wěn)定者就地積極搶救治療，待生命體征穩(wěn)定后，入傳染科病房治療。特殊危重指征：感染性休克，如四肢末梢循環(huán)差、心率快、血壓低。腦疝的表現(xiàn)如瞳孔不等大等圓、球結膜水腫明顯。心肺功能衰竭。會診標準呼吸衰竭需呼吸機治療者請PICU會診。皮膚壞死嚴重者請骨科會診。需康復治療者請康復科會診并發(fā)其他器官功能障礙者，請相應科室會診。并發(fā)癥及處理（1）并發(fā)肺炎時注意氣道護理。（2）有多器官損害時如心肌損害、中耳炎等積極對癥治療。（3）皮膚壞死請骨科會診協(xié)助清創(chuàng)治療。病情告知要點（必須交待、告知的項目）（1）目前病情及可能發(fā)生的不良預后。（2）行腰穿腦脊液檢查的必要性和相應的風險。（3）治療方案。（4）接觸者的預防方案。出院標準：抗菌治療7天或以上，生命體征平穩(wěn)，重要臟器功能基本恢復。出院指導飲食指導。康復指導。門診隨訪指導。疫苗接種指導。門急診標準流程門急診發(fā)現(xiàn)疑似流行性腦脊髓膜炎患者病情穩(wěn)定者，立即至傳染科門診就診；疑似流行性腦脊髓膜炎且生命體征不穩(wěn)定者，就地搶救治療，請傳染科會診；病情穩(wěn)定后轉傳染科病房繼續(xù)治療?；純鹤≡汉笠伤屏餍行阅X脊髓膜炎，立即請傳染科急會診，轉傳染科治療，并對患兒所在病房進行消毒、接觸患兒者進行預防和醫(yī)學觀察。住院標準流程病情穩(wěn)定者，立即收住傳染科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，待病情穩(wěn)定后轉傳染科病房隔離治療。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權威性指南+相關教材+臨床經(jīng)驗（具體寫明：近5年參考文獻）；（1）Practiceguidelinesforacutebacterialmeningitides(exceptnewbornandnosocomialmeningitis)17thConsensusconferenceonanti-infectivechemotherapyWednesday19November2008.（2）AlexKoyfman,JamesKimoTakayesu.Meningococcaldisease.AfricanJournalofEmergencyMedicine,2011,1(4)：174-178.（3）《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社。（4）李夢東，王宇明.實用傳染病學，第三版。（5）仇麗茹.兒童流行性腦脊髓膜炎的診斷和治療.《中國臨床醫(yī)生》2006,34（8）：9-11.流行性乙型腦炎1.ICD-10編碼：A83.000/B94.1012.定義：B）簡稱乙腦，是由乙腦病毒引起的經(jīng)蚊傳播的傳染病，臨床上急起發(fā)病，有高熱、意識障礙、驚厥、強直性痙攣和腦膜刺激征等，重型患者病后往往留有后遺癥，多見于夏、秋季。3.病因：乙腦病毒為B組蟲媒病毒，傳染源是家畜和人，其中豬是最主要的傳染源。蚊子是乙腦主要的傳播媒介，通過叮咬將病毒感染給人和動物。4.入院標準（1）乙腦流行季節(jié)臨床出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識改變或抽搐等表現(xiàn)；（2）腦脊液常規(guī)白細胞異常或正常但不能排除腦實質炎癥。5.診斷要點（1）臨床癥狀：急起發(fā)病，有高熱、頭痛、嘔吐、意識改變和驚厥等；（2）體征：意識障礙、強直性痙攣、腦膜刺激征陽性等，重型病例出現(xiàn)昏迷和中樞性呼吸衰竭。（3）輔助檢查：外周血WBC升高、腦脊液白細胞升高、血和腦脊液乙腦IgM陽性、肌酶升高、腦電圖和頭顱MRI異常。（4）未全程接種乙腦疫苗，居住地附近有養(yǎng)豬場，居住地周圍蚊子密集，乙腦流行季節(jié)（上海為7、8月）6.鑒別診斷（1）其他病毒所致的腦炎：單純皰疹病毒腦炎，腸道病毒腦炎，腮腺炎病毒腦炎（2）化膿性腦膜炎（3）中毒型細菌性痢疾（4）中暑7.治療措施（1）對癥支持治療①監(jiān)護：意識障礙和呼吸衰竭者需心電、呼吸、血壓監(jiān)護，記錄出入液量②維持水電解質平衡：補液量60-80ml/kg/d，昏迷者可予以鼻飼，熱卡不低于60cal/kg/d③控制體溫：測體溫q2h，≥38.5℃（R）用退熱藥（美林和退熱栓可交替使用），冰袋、冰帽物理降溫，持續(xù)性高熱伴反復驚厥者可采用亞冬眠療法④氣道護理：昏迷病人保持呼吸道通暢，清除氣道分泌物，吸氧⑤機械通氣：出現(xiàn)呼吸衰竭征象時及時氣管插管，并請PICU醫(yī)生協(xié)助治療⑥止痙劑應用：效果需達到肌肉松弛為佳，以減少氧耗量，減輕腦水腫，可選用：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；魯米那：10-15mg/kg，肌內(nèi)注射，12小時后3-5mg/kg/d維持；10％水合氯醛：保留灌腸，每次0.2-0.5ml/kg降低顱內(nèi)壓，患兒采取頭高位（15～30