什么是結(jié)締組織病

什么是結(jié)締組織病什么是結(jié)締組織病結(jié)締組織病（connectveissedseae,TD）是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾病，其主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統(tǒng)的結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。風(fēng)濕一詞起源于古希臘。公元前4世紀(jì)，《希波克拉底全集》有關(guān)人體解剖一文中認(rèn)為：人體的體液由于濕冷而下注于四肢、內(nèi)臟引起疾病，即為風(fēng)濕。我國《黃帝內(nèi)經(jīng)》(公元前5世紀(jì))也把風(fēng)寒濕三氣雜合為痹。因為風(fēng)濕病大多累及關(guān)節(jié)而引起疼痛，所以風(fēng)濕這一詞一直沿用至今。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展人類的認(rèn)識也越來越多其實風(fēng)濕病是一種全身性疾病主要累及結(jié)締組織，大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)、肌肉的病變。與機體的免疫學(xué)異常有關(guān)，是屬于自身免疫性疾病(風(fēng)濕免疫系統(tǒng)病)。它包含了許多疾病，如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織病等?；旌辖Y(jié)締組織病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種疾病，并伴有血清學(xué)上高滴度的抗RNP抗體。經(jīng)多年觀察大量病例，癥狀不變，故人們普遍認(rèn)為MCTD是一種獨立的疾病。風(fēng)濕免疫病學(xué)是一門年輕的臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科，由于起步較晚，人們對風(fēng)濕免疫性疾病的認(rèn)識尚淺，易引起漏診、誤診。風(fēng)濕免疫性疾病指主要侵犯關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼及關(guān)節(jié)周圍的軟組織、結(jié)締組織，如肌腱、韌帶、滑囊、筋膜等部位的病。常見的有自身免疫性結(jié)締組織病、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織、系統(tǒng)性血管炎、骨與關(guān)節(jié)的病變，因此常見的癥狀有：1.發(fā)熱是風(fēng)濕免疫病的常見癥狀，可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無寒顫，抗生素?zé)o效，同時血沉快，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。2.疼痛是風(fēng)濕免疫病的主要癥狀，也是導(dǎo)致功能障礙的重要原因。風(fēng)濕免疫病的疼痛中，起源于關(guān)節(jié)及其附屬結(jié)構(gòu)的疼痛最為常見，然而肢體和軀干部位的疼痛也可見于內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變。關(guān)節(jié)痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風(fēng)濕病的主要表現(xiàn)，有時還伴有關(guān)節(jié)的腫脹。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常有對稱性的關(guān)節(jié)腫痛，手指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)尤為明顯；強直性脊柱炎有腰背痛，休息時加重，可伴有足跟痛、紅眼；風(fēng)濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無力。關(guān)節(jié)疼痛，腫，查了血沉很高，類風(fēng)關(guān)因子陽性是風(fēng)濕病的表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫病常常會引起焦慮癥。3.皮膚黏膜癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等。4.雷諾氏征:指（趾）端遇冷或情緒激動時出現(xiàn)發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，嚴(yán)重的可有皮膚潰破，可見于硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無力，肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。6.系統(tǒng)損害：有些風(fēng)濕免疫病特別是自身免疫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等、浮腫、高血壓、腎功能衰竭）、血液系統(tǒng)（白細胞減少、紅細胞減少、血小板減少、容血等）、呼吸系統(tǒng)（間質(zhì)性肺炎、肺動脈高壓、胸腔積液）、消化系統(tǒng)（肝功能損害、黃疸）等。7.常有自身抗體：抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗血小板抗體、抗心磷脂抗體、類風(fēng)濕因子等。8．系統(tǒng)性血管炎是以血管炎癥反應(yīng)為主要病理改變的一類炎性疾病，包括大動脈炎、巨細胞動脈，需要有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生來診斷。9．混合結(jié)締組織病病人在臨床上往往同時有多種癥狀，如腫脹指，有雷諾現(xiàn)象，手指尖有血管炎的表現(xiàn)，可有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)腫痛，吃東西時有梗噎感，還可有肺、心甚至腎臟損害的表現(xiàn)，類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但不能明確診斷為其中任何一種疾病，同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體，這種病人常被診為混合性結(jié)締組織病。MCTD（混合結(jié)締組織?。┑牟∪耍行┓植∪?，混合性結(jié)締組織病表現(xiàn)為-種獨立的疾病，有些病人可逐漸演變?yōu)榈湫偷挠财げ』蛳到y(tǒng)性紅斑狼瘡，而混合性結(jié)締組織病只是硬皮病或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的前期表現(xiàn)。因此，有人認(rèn)為混合結(jié)締組織病不是一種獨立的疾病。混合性結(jié)締組織病的治療主要根據(jù)某一時期的突出臨床表現(xiàn)采用不同藥物。人體的結(jié)締組織在哪里？過去醫(yī)學(xué)上把紅斑狼瘡歸類于結(jié)締組織病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、硬皮病等都是這類病。那么人體的結(jié)締組織究竟在哪里呢?我們知道，人體有四大組織，即上皮組織、肌肉組織、神經(jīng)組織和結(jié)締組織。結(jié)締組織分布的范圍很廣，包括真皮層、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，所以紅斑狼瘡的病變累的范圍是很廣的，出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也是多種多樣的。有人要問，紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是皮疹，那不是上皮組織的病變嗎?其實不然，紅斑狼瘡的皮疹是由于皮膚下的小血管病變而引起的，并不是皮膚真正的病變。解答了這個問題，我們對紅斑狼瘡為什么會有廣泛的病變有了一個初步的了解。當(dāng)然，導(dǎo)致結(jié)締組織病變的原因還是在于病人的免疫功能發(fā)生了異常。目前有人發(fā)現(xiàn)，這類疾病還可侵犯肌肉組織、神經(jīng)組織等，已超出了結(jié)締組織的范圍，所以結(jié)締組織病這一詞現(xiàn)在已改稱為風(fēng)濕病。治療結(jié)締組織病什么是雷諾氏征？“雷諾氏征”是一種以血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病，以陣發(fā)性四肢肢端（主要是手指）對稱的間歇發(fā)白，紫紺和潮紅為其臨床特點，伴以疼痛和感覺異常，并因溫暖而恢復(fù)正常為特征的血管功能障礙性疾病多有寒冷情緒波動以及其他誘發(fā)因素此病最早由Raynaud醫(yī)生報道因而得名。幾乎都發(fā)生于年齡在20—40歲的女性，許多體形瘦小的中青年女性比較好發(fā)，且發(fā)作與溫度有關(guān)，有明顯的季節(jié)性，即在寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁，而且持續(xù)時間較長，而在溫暖季節(jié)發(fā)作次數(shù)少，持續(xù)時間較短。雷諾氏征有哪些誘因？最常見的誘因是寒冷刺激，患者常因環(huán)境氣溫過低、或在空調(diào)房內(nèi)、或用涼水洗手洗衣物等而誘發(fā)。某些嚴(yán)重患者，或?qū)浯碳み^敏患者，甚至在室內(nèi)正常溫度下，也可誘發(fā)。因此，避免寒冷刺激，是該病患者經(jīng)常需要注意的問題。雷諾氏征的病理改變是什么？根據(jù)指趾動脈的病變狀況、本癥可分為梗阻型和痙攣型兩大組。病變初期、指、趾動脈無顯著病理變化可見。后期可見動脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和基層增厚等變化，小動脈管腔狹小、血流減少、血管痙攣所致，少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞。即某些誘因?qū)е滦⊙墀d攣，引起指（趾）端局部血液供應(yīng)障礙，出現(xiàn)一過性缺血性表現(xiàn)。手足末端細小動脈痙攣，導(dǎo)致組織毛細血管血流灌注緩慢，皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。如長期血流量嚴(yán)重減少或毛細血管內(nèi)血流停滯時，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)指端壞疽脫落現(xiàn)象。雷諾氏征可分為幾期？其表現(xiàn)如何？典型雷諾氏征發(fā)作時可分為三期：蒼白期：為早期表現(xiàn)，遇寒冷刺激后，指（趾）端皮膚蒼白。此一變化呈過程性發(fā)展，即首先是自指（趾）端開始，而后向指根部及以上部位發(fā)展，一般不會超過手腕。皮膚蒼白先從一個手指開始，再逐漸累及其他手指，有的幾乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循環(huán)較豐富，所以只在病情較重時才會累及。發(fā)作時自覺手指、手掌、腳趾、足部有發(fā)冷的感覺，局部溫度降低，低于正常人手足溫度。同時可有麻木、針刺樣、厚重以及僵硬等感覺，彎曲手指會感到手指憋脹，屈伸不利，故可引起運動障礙。有的病人會有多汗等現(xiàn)象。青紫期：蒼白期出現(xiàn)幾分鐘后，細小動脈痙攣自行解除，而細小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動，此時靜脈叢和毛細血管出現(xiàn)缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時自覺癥狀一般較輕。、毛細血管和細靜脈反應(yīng)性充血，使皮膚出現(xiàn)潮紅現(xiàn)象。此時局部溫度增高，可有腫脹及輕度搏動性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。但也有許多“雷諾氏征”患者病情發(fā)作，不象上述有清楚的規(guī)律性變化，各期的表現(xiàn)界線不太清楚，如有的患者發(fā)病直接進入青紫期，嚴(yán)重患者此期可持續(xù)幾個月而不緩解；也有的患者始終處在第一期，后二期不太明顯；也有的患者不經(jīng)過潮紅期即由蒼白和(或)青紫期后直接恢復(fù)正常。個別患者偶而也會在鼻尖、顴頰、耳廓等頭面部部位出現(xiàn)類似癥狀。哪些疾病會伴發(fā)“雷諾氏征”？雷諾氏征可以是一個單獨發(fā)病的疾病，也可能是許多全身性疾病的早期表現(xiàn)或伴發(fā)體征，在這些疾病中，雷諾氏征并沒有特殊意義，不具有特異性診斷價值，如不是特別嚴(yán)重，一般也不作為治療的重點，但若存在持續(xù)性雷諾氏現(xiàn)象，要注意防止指端壞疽的可能。下列疾病都可能出現(xiàn)雷諾氏征的表現(xiàn)：(一)風(fēng)濕?。禾貏e是結(jié)締組織病像紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、系統(tǒng)性血管炎、干燥綜合征、肌炎/皮炎等，都可以發(fā)生“雷諾氏征”。這種現(xiàn)象在結(jié)締組織病中比較常見。(二)慢性閉塞性動脈疾病：像閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎等，雷諾氏征?？勺鳛檫@些疾病的早期表現(xiàn)。(三)職業(yè)性創(chuàng)傷：高頻率振動性損害，如建筑工人、煤礦工人、鑄鐵工、石匠、打字員或鋼琴家等，在操作時振動每分鐘在2000次以上更容易發(fā)生。(四)藥物和化學(xué)物質(zhì)：麥角堿、β-受體阻滯劑、避孕藥、氯乙烯、吸煙等。(五)血液系統(tǒng)疾病：冷球蛋白血癥和紅細胞增多癥等。(六)神經(jīng)系統(tǒng)疾病：如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經(jīng)損傷等。(七)內(nèi)分泌疾?。杭谞钕俟δ軠p退等。雷諾氏征有哪些不良后果？“雷諾氏征”可以伴發(fā)于許多疾病，嚴(yán)重結(jié)締組織病的全方位調(diào)護！因結(jié)締組織病起病慢，危害大，讓很多人談之色變，該病長時間不能痊愈，很多病者便會猜想是診治的措施不對或者用藥不對癥？該怎么治療比較合理呢？瑤醫(yī)專家指出，由于混合結(jié)締組織病很難的理。(1)護理問題：皮膚損害；關(guān)節(jié)疼痛；肌肉疼痛；心肺功能減退；腎功能衰退。(2)護理目標(biāo)：減輕皮膚損害；減輕關(guān)節(jié)疼痛不適；減輕肌肉疼痛，防止肌肉萎縮的發(fā)生；維護心肺功能，預(yù)防腎功能惡化；提供生活精神支持。(3)護理措施：①皮膚護理：觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化；觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預(yù)防感染，縮小創(chuàng)面，促進愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當(dāng)按摩，動作要輕，2～3次/d，可溫通經(jīng)脈。B.皮損感染者，應(yīng)根據(jù)細菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局部給予營養(yǎng)、收斂的藥物，適當(dāng)應(yīng)用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。C.根據(jù)氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環(huán)境溫度和給病人浸浴等方法。②關(guān)節(jié)護理：保護關(guān)節(jié)，減輕關(guān)節(jié)的疼痛不適：A.鼓勵病人多休息，但應(yīng)避免固定不動。B.平時應(yīng)維持正確的姿勢，每天應(yīng)有適當(dāng)?shù)幕顒?，以保持正常的關(guān)節(jié)活動度。C.冬天宜注意關(guān)節(jié)部位的保暖。D.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。③肌肉護理：急性期應(yīng)臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調(diào)能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進肌力恢復(fù)。為預(yù)防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發(fā)生的萎縮，可根據(jù)患者情況，每天進行2～3次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應(yīng)進行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。④維護肺功能，預(yù)防心肺功能衰竭。A.隨時注意生命體征及末梢循環(huán)的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應(yīng)告訴醫(yī)師，以便施行醫(yī)療處理。通常醫(yī)師可能會根據(jù)病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。B.注意呼吸道是否通暢，若出現(xiàn)呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴(yán)重，可施行胸膜穿刺放液術(shù)，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現(xiàn)象，則試著躺向患側(cè)，或以枕頭支托患側(cè)以減輕疼痛。⑤預(yù)防腎功能衰竭：A.當(dāng)出現(xiàn)腎功能減退時，應(yīng)減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應(yīng)臥床休息。B.每天注意尿量、體重的變化，當(dāng)有尿量減少、體重增加或浮腫時，應(yīng)限制水分和鹽分?jǐn)z取量，并將詳情告訴醫(yī)師。C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應(yīng)采取低蛋白飲食。D.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內(nèi))和高血壓等癥狀。E.若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。，注意自身機體防護，做好口腔護理，預(yù)防感染。⑦心理護理：對于目前尚無根治方法的慢性病，心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向