嬰兒肝炎綜合征

嬰兒(yīngér)肝炎綜合征

兒科(érkē)尹金蘭第一頁，共二十二頁。整理課件

嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，它不是一種獨立的疾病。而是指一組1歲以內(nèi)（包括(bāokuò)新生兒期）起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟腫大（或肝脾腫大）和肝功能損害的臨床癥候群。嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，為兒科常見病。是指一組于嬰兒期（（包括(bāokuò)新生）起病、伴有黃疸、病理性肝臟體征和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高的臨床癥候群。以肝內(nèi)病變?yōu)橹鳎∫驈?fù)雜，預(yù)后懸殊。第二頁，共二十二頁。整理課件

嬰兒肝炎綜合征病因（一）感染以病毒感染最多見，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、?？刹《?、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國，以巨細胞病毒（CMV）感染引起者較多見，約占本綜合征的40%-80%（二）遺傳性代謝缺陷1.糖代謝障礙如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積(lěijī)?、粜偷?。2.氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。3.脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。4.其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。（三）肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙如肝內(nèi)膽管缺加入膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴張、肝纖維化等（四）其他如朗漢（Langhans）細胞性組織細胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。

第三頁，共二十二頁。整理課件

二、發(fā)病機制和病理一般來說，病毒感染時，肝細胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷，發(fā)生大量肝細胞病變、壞死和凋亡；細菌感染多見于敗血癥和泌尿系感染時，主要由毒素等使肝細胞受損；由各種代謝障礙引起者，常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細胞；肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙引起者，先引起肝內(nèi)膽汁淤積，進而影響(yǐngxiǎng)肝細胞的營養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒時期肝臟病變的發(fā)生和進展似與肝內(nèi)各類細胞間的相互作用有關(guān)，不論是肝細胞、血竇細胞、Kupffer細胞或膽管上皮細胞中何者最先受到病變幼小嬰兒肝的肝細胞含雙核居多，肝細胞破潰后，肝細胞核被巨噬細胞所吞噬，形成巨多核細胞，這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。因而，雖然病因和發(fā)病機制復(fù)雜，但病理改變卻基本相似，不同程度地存在下列3種主要征象：①肝細胞壞死，巨多核細胞形成；②匯管區(qū)和邊緣膽小管增生，不僅見于膽道閉鎖者，也可見于某些代謝障礙病和肝細胞損害時；③在增生的膽小管周圍見到纖維母細胞性活動，表現(xiàn)為形成膠原的酶活力增高，血清中結(jié)締組織形成的標(biāo)記物增多，肝內(nèi)纖維組織增生。此外，有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細胞浸潤，重者尚有肝硬化形成。第四頁，共二十二頁。整理課件（一）臨床類型一般可分兩型。1.肝炎型胃腸道癥狀一般較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正?；蜉^黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸消退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進行性加重，有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。2.淤膽型黃疸較深，持續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶(báitáo)土色。肝臟進行性腫大，質(zhì)地中度到重度堅硬。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長停滯及出血。若病情進一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。三、臨床表現(xiàn)第五頁，共二十二頁。整理課件（二）其他臨床表現(xiàn)

由于病因不同(bùtónɡ)，又有下列不同(bùtónɡ)的臨床特點。1.發(fā)病年齡嬰肝征多見于6個月以內(nèi)，尤其3個月內(nèi)最為多見。巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒和弓形蟲等感染出生后不久即可發(fā)生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現(xiàn)晚些；細菌感染在新生兒或幼小嬰兒時出現(xiàn)；半乳糖血癥、酪氨酸血癥進食母乳后即可逐漸出現(xiàn)；果糖不耐癥則在進食果糖后才出現(xiàn)。2.脾臟腫大甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大；巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲感染時常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累積病外）、氨基酸代謝障礙一般脾也不大；肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙初期不大，發(fā)生肝硬化和門脈高壓時脾大。3.營養(yǎng)障礙重者常伴蛋白質(zhì)-熱量不足，淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。4.其他伴同征象神經(jīng)系統(tǒng)損害見于先天性巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲感染和半乳糖血癥等。先天性心臟病見于風(fēng)疹、巨細胞病毒和弓形蟲感染。白內(nèi)障見于風(fēng)疹、半乳糖血癥。朗漢細胞性組織細胞增多癥等時則有發(fā)熱、皮疹等。第六頁，共二十二頁。整理課件四、實驗室和其他特殊檢查

（一）肝功能檢查

1.血清膽紅素血中結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素值均升高，常以結(jié)合膽紅素升高為主2.血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高程度不一，與肝細胞損害程度有關(guān)，當(dāng)病情恢復(fù)時逐漸降至正常。3.血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、堿性磷酸酶（AKP）和血清膽汁酸等檢查，在伴有膽汁淤積時明顯升高。4.凝血酶原時間能早期反映肝臟功能，當(dāng)肝細胞損害時凝血酶原時間顯著延長。（二）病原學(xué)檢測

1.病毒感染標(biāo)記物檢查如血抗HAV-IgM檢查有無甲型肝炎病毒感染；血清HBsAg、HBV-DNA檢查有無乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM檢查有無巨細胞病毒和EB病毒感染。在新生兒因為產(chǎn)生(chǎnshēng)IgM抗體的能力較弱，因而會有假陰性存在。此外進行尿液CMV培養(yǎng)，能提高診斷率。2.細菌培養(yǎng)血培養(yǎng)和中段尿培養(yǎng)以發(fā)現(xiàn)有無敗血癥和泌尿系感染。3.血抗弓形蟲抗體檢查以發(fā)現(xiàn)弓形蟲感染。

（三）代謝病篩查如測尿液中的還原物質(zhì)和空腹血糖、半乳糖值以發(fā)現(xiàn)半乳糖血癥、果糖不耐癥或糖原累積病。測血清α1-AT值以發(fā)現(xiàn)α1-AT缺乏癥等。（四）影像學(xué)檢查作肝臟超聲、CT或MRI檢查或經(jīng)皮膽管選影可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙。第七頁，共二十二頁。整理課件五、鑒別診斷應(yīng)與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術(shù)治療，同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術(shù)而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深，出生后一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大，早期肝功能多屬正常，以后逐漸異常；常于3-4個月發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化。1.血清膽紅素值動態(tài)變化肝炎者隨病程、病情可有波動，而膽道閉鎖者呈逐漸升高，以直接膽紅素升高顯著。2.十二指腸液顏色和膽紅素含量動態(tài)觀察嬰肝征時一般有如下幾種變化：①典型黃色液體，膽紅素濃度較高；②淡黃色液體，膽紅素濃度較低；③黃-淺白液體交替，膽紅素濃度隨之變化；④一過性白色液體，膽紅素缺如，當(dāng)肝細胞炎癥減輕時轉(zhuǎn)為黃色。膽道閉鎖者十二指腸液呈白色，膽紅素缺如大便白色。3.膽囊大小動態(tài)觀察用超聲技術(shù)觀察到正常嬰兒膽囊隨哺乳而變化，即在哺乳前較小，哺乳中增大，哺乳后變小。嬰肝征者有此動態(tài)變化，而膽道閉鎖者則無。4.肝穿刺作活組織檢查嬰肝征者肝小葉(xiǎoyè)結(jié)構(gòu)紊亂，肝細胞呈點狀或片狀壞死，巨多核細胞多見，膽小管增生少，膽汁淤積較輕。膽道閉鎖者肝小葉(xiǎoyè)結(jié)構(gòu)基本正常，肝細胞壞死不明顯，膽小管大量增生，膽汁淤積重，有膽栓形成，門管區(qū)和小葉(xiǎoyè)周圍水腫和纖維化。5.剖腹探查。第八頁，共二十二頁。整理課件六、治療

（一）一般治療

1.護肝退黃茵桅黃5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日靜注一次；大黃0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg靜注，每1-2日1次。2.出血傾向防治可先用維生素K、新鮮血靜注，或凝血酶原復(fù)合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中靜注。3.營養(yǎng)適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給對肝臟的修復(fù)極其重要，若營養(yǎng)供給過多與不足都對肝臟不利。4.補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤為必要，維生素K110mg，每2周靜滴一次；維生素E10mg/kg（總量不超過200mg），每2周一次肌注；維生素A10萬IU，每2個月一次肌注；維生素D30萬-60萬U，每月一次肌注。（二）病因治療

1.若為CMV感染，可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般療程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。2.某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血癥應(yīng)停用一切奶類和奶類制品，改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng)；酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。

（三）肝移植對遺傳(yíchuán)代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。第九頁，共二十二頁。整理課件七、預(yù)后

本綜合征的預(yù)后與其病因密切相關(guān)，CMV感染引起者多數(shù)(duōshù)預(yù)后良好，病情可以完全恢復(fù)；遺傳代謝病和肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙引起者，則病因不除，難能恢復(fù)。第十頁，共二十二頁。整理課件觀察要點1.黃疸程度：皮膚顏色及大便性質(zhì)及顏色2.精神狀態(tài)：有無納差，腹脹及腹瀉3.生命體征：心率，呼吸，血壓，脈搏。有無咳嗽和呼吸困難4.有無出血傾向護理措施1.按小兒血源性傳染病一般護理常規(guī)。2.預(yù)防感染傳播：血液體液隔離，必要時保護性隔離。保持室內(nèi)空氣新鮮，控制(kòngzhì)探視人員及陪護人員，以防交叉感染。3.休息：保證足夠的睡眠，一切治療護理集中進行，防受驚。醫(yī)務(wù)人員進行有創(chuàng)操作時，做好自我防護，戴手套，帽子，口罩及工作服。4.飲食：母乳喂養(yǎng)者除排除母乳性黃疸暫停3天外，繼續(xù)哺乳，人工喂養(yǎng)者，以牛奶喂養(yǎng)為主，輔食添加合理。5.針對病因，做好家長心理護理，解除家長焦慮情緒。八、嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合征護理第十一頁，共二十二頁。整理課件九、健康教育1.住院健康教育（1）定期洗澡更衣，以保持皮膚清潔，減少皮膚瘙癢，必要時涂外用藥止癢。（2）指導(dǎo)家學(xué)會黃疸的觀察。（3）指導(dǎo)科學(xué)合理飲食喂養(yǎng)。2.出院指導(dǎo)（1）出院后定期門診復(fù)查肝功能。（2）過多的用藥(yònɡyào)會增加肝臟，不宜過多用藥(yònɡyào)，禁忌使用對肝臟有毒性的藥物。（3）了解隨訪的意義和定期復(fù)查的重要性。第十二頁，共二十二頁。整理課件謝謝(xièxie)！第十三頁，共二十二頁。整理課件第十四頁，共二十二頁。整理課件第十五頁，共二十二頁。整理課件第十六頁，共二十二頁。整理課件第十七頁，共二十二頁。整理課件第十八頁，共二十二頁。整理課件第十九頁，共二十二頁。整理課件第二十頁，共二十二頁。整理課件清新(qīngxīn)簡潔的PPT背景圖片第二十一頁，