骨髓增生異常綜合征難治性貧血伴原始細(xì)胞過多(2019年版)

骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS）臨床路徑（20版）一、骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS）EB床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB（ICD-10：D46.201）（二）診斷依據(jù)根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（沈悌、趙永強(qiáng)主編，科學(xué)出版社2018年第４版HlhnnCinfr.PloyadGcfsoHaematopoieticandLymphoidTissue（2016，NCCNclinicalpracticeguidelinesinoncology:myelodysplasticsyndromes(V.1.2019)，骨髓增生異常綜合征中國診斷與治療指南（中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會，中華血液學(xué)雜志，2019年版。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.MDS-EB-1（1）外周血:①血細(xì)胞減少;②原始細(xì)胞2%～4%;③無Auer小體;④單核細(xì)胞＜ll09/L。（2）骨髓：①1系或多系發(fā)育異常；②原始細(xì)胞5%～9%；③Aue小體。2.MDS-EB-2（1）外周血：①血細(xì)胞減少；②原始細(xì)胞5%～19%；③有或無Auer小體；④單核細(xì)胞＜ll09/。（2骨髓①1系或多系發(fā)育異常②原始細(xì)胞10%～19；③有或無Auer小體。（三）治療方案的選擇根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版,2001《內(nèi)科學(xué)主，2004，第版《內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編人民衛(wèi)生出版社2010年第２版incalpractice guidelines in oncology:myelodysplasticsyndromes(V.1.2019)，中國骨髓增生異常綜合征診斷與治療專家共（中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會中華血液學(xué)雜志2014年。首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS（表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1評價MDS預(yù)后的國際積分系統(tǒng)（IPSS）評 分 值預(yù)關(guān)量0 0.5 1.0 1.5 2.0骨始胞%) ＜5 5～10染型 好 中等

- 112021～30差血胞少列 01 2～3.不同危險組的積分（1）低危：0。（2）中危1：0.5～1。（3）中危2：1.5～2。（4）高危：2.5。2核型（1）好：正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del(5q),del(20q)。3或7。（3）中等：其余異常。3細(xì)胞減少（1）血紅蛋白＜100／L。（2）中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)＜1.8109/。（3）血小板＜10019/。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1第一診斷必須符合ICD-10:D46.201骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目1必需的檢查項(xiàng)目（1血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析網(wǎng)織紅細(xì)胞尿常規(guī)、大便常+隱血。（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)/分子遺傳學(xué)。（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、病理免疫組織化學(xué)。（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型。（5）X線胸片、心電圖、腹部超聲、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因檢測MDS關(guān)、養(yǎng)HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開始于診斷明確后第1天（八）治療方案與藥物選擇1支持對癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療或去甲基化聯(lián)合化療。4.可選擇沙利度胺或來那度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)1一般情況良好。2沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十）變異及原因分析1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出本路徑。二、骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS）EB床路徑表單適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS1：D46201患姓名： ： ： 診： ：住日期： 年月日： 年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：3天間 住院第天 住院第天□詢查主□寫要□開單診□療療□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通工 并病書作□患者家屬簽署輸血書

□上級房□完成查□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分細(xì)子學(xué)）□繼療□診□完寫□向項(xiàng)囑 囑□血規(guī)□理

□患藥□囑□食 囑□危 □血規(guī)重點(diǎn)醫(yī)囑

□囑囑□血血□肝前查

□穿□骨髓查□輸）□囑□Ｘ線胸片、心電圖、腹部超、心臟超聲□輸）□溶血查□感）□囑要□介紹病房備 □觀化理□入院估作□教情無有： 無□有，原因：變異1. 1.記錄2. 2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間 住院第～天 住院第～2天□房主□復(fù)查血規(guī)要□化診□診確療 斷工□合病作□療□能□注錄

□上房變化□住寫□復(fù)查血常規(guī)□注體體等□成分輸血、抗感染等支持治療（要時）□造長要）22 2992222 299229922222 222□囑 □潔凈食囑 □抗等（）□復(fù)規(guī) □其它囑□復(fù)質(zhì) 時囑□輸）□持□囑

□血、便規(guī)□血生化、電質(zhì)□輸醫(yī)要）□CG案:AC～12m，d～；Ara-C～15gG-Cμg?g必要時）（m·次，q12d1G-CSFμg2d，d～1。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對值計(jì)數(shù)（A＞×1/或白細(xì)重 胞（W＞201/時，G-CSF或減量

□影學(xué)查要）□病時）□血時）點(diǎn)□H方案:HHT d～d,a-C15（m次，□靜管、藥醫(yī) q1，d～1；G-CSμ·d，d～1。當(dāng)中□骨可）囑 性粒細(xì)胞絕對值計(jì)數(shù)（A＞×1/或白細(xì)胞（WC□髓態(tài)可）＞2×1/時，G-CSF或減量 □囑□DNR天□HHT×天

·d/×3天；Ara-C2mgd）×7天；Ara-C

100d）g/100d）g/□Idr·d）×3天；Ara-C·dmg7天□去甲物地西他濱，20·d，靜脈輸注，第～天阿扎胞苷，75·d，皮下注射，第～天□沙利度胺：50100d度胺：～10mg/～2天，2天為個療程要□隨時觀察患者病情變化理□心理與生活理作□化水

□隨情況□心理與生活理□水情無□：異1.錄2.士名師名

無□有：1.2.時間 住院第2～2天主□級查房要住規(guī)寫診血骨穿療工作

住院第3天（出院日）□無院□明等□返況時處理等長醫(yī)囑 出醫(yī)囑□潔凈食□停用抗菌藥物（根