2019年腦干膠質(zhì)瘤治療全攻略

2019年腦干膠質(zhì)瘤治療全攻略腦干膠質(zhì)瘤是發(fā)生在橋腦、中腦和延髓的膠質(zhì)瘤的統(tǒng)稱。發(fā)病年齡據(jù)統(tǒng)計(jì)有兩個(gè)高峰，第一個(gè)高峰在5～10歲，第二個(gè)高峰在40～50歲，因此可分為兒童型和成人型。腦干膠質(zhì)瘤在兒童期較為常見(jiàn)，兒童發(fā)病率是承認(rèn)的約9-10倍。腦干膠質(zhì)瘤占兒童所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%～20%，主要包括彌漫性腦干膠質(zhì)瘤（多在腦橋）和局灶性腦干膠質(zhì)瘤（大多位于中腦和延髓。前者是兒童腦腫瘤患者最主要的死因。腦干膠質(zhì)瘤類型1.彌漫內(nèi)生型：大多位于橋腦，是最典型的腦干膠質(zhì)瘤，占80％的比例，也是預(yù)后最差的類型。2.局灶型：占腦干腫瘤的5％～10％，腫瘤局限，境界清，無(wú)浸潤(rùn)及水腫。3.腹側(cè)外生型：占腦干膠質(zhì)瘤的10％～20％，腫瘤起源于四腦室底的室管膜下膠質(zhì)組織，主體位于四腦室內(nèi)，很少侵犯腦干，癥狀發(fā)生晚。4.頸延髓交界型：占腦干腫瘤的5％～10％，類似延髓內(nèi)或脊髓內(nèi)起源的膠質(zhì)瘤。腫瘤中心可位于延髓或頸髓內(nèi)。臨床表現(xiàn)腦干膠質(zhì)瘤的位置和生長(zhǎng)方式?jīng)Q定了不同的臨床表現(xiàn)，局灶型和腹側(cè)外生型相對(duì)進(jìn)展緩慢，起病隱匿。腦干占位病變除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)癥狀，如高顱壓癥狀、認(rèn)知及行為改變外，還有其他三類表現(xiàn)：神經(jīng)核團(tuán)及顱神經(jīng)體征，如吞咽障礙、面癱及眼瞼下垂等；長(zhǎng)束征，如偏癱、偏生感覺(jué)障礙等；共濟(jì)失調(diào)體征。多數(shù)患者有顱內(nèi)壓力增高及枕頸部不適表現(xiàn)。一個(gè)或多個(gè)顱神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為顱神經(jīng)麻痹者占24%。最常見(jiàn)的顱神經(jīng)損傷為外展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽、迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視；面癱；吞咽反搶；上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大、光反射消失等。檢查項(xiàng)目、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和腦干誘發(fā)電位；、C表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度，腫瘤多實(shí)性少囊變，不均勻強(qiáng)化。、MR星形細(xì)胞瘤多為長(zhǎng)T長(zhǎng)T信號(hào)，腦干形態(tài)膨大，邊界不清，呈不均勻強(qiáng)化，程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血，偶有囊變。診斷病人尤其是青少年及兒童，出現(xiàn)交叉性癱瘓，有多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹及錐體柬癥而沒(méi)肓明顯顱內(nèi)壓增高癥狀，要考慮腦干腫瘤的可能，應(yīng)進(jìn)一步檢查以確定診斷。腦干腫瘤需與腦干的炎癥性病變、顱后窩腫瘤鑒別。腦干炎癥性病變多數(shù)有炎癥的特點(diǎn)，病程多較快。顱后窩腫瘤壓迫腦干出現(xiàn)的腦干損害癥狀，除有腦干損害癥狀外，有小腦半球損害或小腦蚓部損害癥狀，并多伴有進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高癥狀。治療、手術(shù)：手術(shù)目的是在保留神經(jīng)功能下盡可能多的切除腫瘤組織，最大程度延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間并且為放射、化學(xué)治療提供較好的條件。腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)難點(diǎn)在于尋找最佳的手術(shù)入路和手術(shù)體位，并能精準(zhǔn)辨識(shí)且避開(kāi)功能區(qū)，不傷及血管及敏感的神經(jīng)，這就要求手術(shù)醫(yī)生必須具有極高的手術(shù)技術(shù)和豐富的腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)。在世界腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)領(lǐng)域，來(lái)自德國(guó)國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所（INI,InternationalNeurosciInst朗菲教授(Prof.Helmutffy)包括延髓、腦橋、中腦的安全高切除率手術(shù)，在世界范圍內(nèi)享有腦干手術(shù)學(xué)界至高無(wú)上的地位。他能在不損傷腫瘤周圍正常腦組織和神經(jīng)血管的前提下，以高超技術(shù)手法進(jìn)行極大程度的腫瘤切除，平均切除率在8至9上。在先進(jìn)且應(yīng)用成熟的術(shù)后核磁，神經(jīng)導(dǎo)航等書(shū)中設(shè)備，以及熟練的手術(shù)團(tuán)隊(duì)配合下，術(shù)后患者極少出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)損傷癥狀，無(wú)一患者出現(xiàn)嚴(yán)重偏癱、昏迷等癥狀。平均術(shù)后I察時(shí)間僅為天。巴特朗菲教授腦干膠質(zhì)瘤全切術(shù)一例射治療顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實(shí)質(zhì)性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應(yīng)達(dá)50～55Gy過(guò)此劑量會(huì)造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過(guò)個(gè)月。近年，隨著放療技術(shù)的發(fā)展和治療治療技術(shù)的不斷改進(jìn)，放療的年生存率已較前顯著提高。質(zhì)子治療所謂膠質(zhì)瘤質(zhì)子治療，就是指氫原子剝?nèi)ル娮雍髱в姓姾傻牧Ｗ印湓油ㄟ^(guò)回旋加速器或同步加速器高能加速，成為穿透力很強(qiáng)的電離放射線，這就是質(zhì)子射線。在質(zhì)子線治療中，可利用專門的機(jī)器和器具，結(jié)合布拉格峰的深度和患者不同病灶的形狀進(jìn)行照射。因此可集中劑量，只瞄準(zhǔn)病灶實(shí)施照射，對(duì)周邊正常組織的影響微乎其微。由于大腦是人體的總司令部，過(guò)高的放射劑量會(huì)傷害正常腦組織，而造成一些不可逆的神經(jīng)損傷，通過(guò)圖像定位的精準(zhǔn)質(zhì)子放療可以在保護(hù)周邊正常腦組織的前提下，對(duì)腫瘤病灶起到很好的殺傷作用。3.化療對(duì)無(wú)法切除的小兒腦干腫瘤進(jìn)行放療后聯(lián)合化療，常用的藥物有環(huán)己亞硝脲、長(zhǎng)春新堿、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羥基脲等，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用。干擾素可以作為輔助藥物與環(huán)己亞硝脲聯(lián)合使用，其平均生存時(shí)間稍增加。目前也不斷出現(xiàn)新的臨床用藥和膠質(zhì)瘤疫苗等。多倫多兒童醫(yī)院神經(jīng)外科主任JamesTa表示，最新的醫(yī)學(xué)治療技術(shù)能大幅度提高患者的治愈率（這里的治愈