神經(jīng)系統(tǒng)疾病-周圍神經(jīng)疾病的臨床診療

概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)組成

脊神經(jīng)顱神經(jīng)概念周圍神經(jīng)解剖及生理神經(jīng)元神經(jīng)纖維細胞體軸突軸突鞘膜解剖及生理根據(jù)神經(jīng)纖維直徑和傳導(dǎo)速度將神經(jīng)纖維分三類A型纖維：直徑最大，傳導(dǎo)速度最快B型纖維：直徑較細，傳導(dǎo)速度較慢C型纖維：直徑最小，傳導(dǎo)速度最慢D.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索及髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性及脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理按病變性質(zhì)分為：軸突變性、脫髓鞘性臨床分類按起病方式和病程分為：突然起病、急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性按受損神經(jīng)的分布形式分為：單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病按病因分為：感染性、中毒性、遺傳性等感覺缺失、感覺過敏、感覺過度、感覺異常、疼痛。1.感覺障礙臨床表現(xiàn)為下運功神經(jīng)元性癱瘓2.運動障礙3.自主神經(jīng)功能障礙

無汗\豎毛障礙\直立性低血壓無淚\無涎\陽痿\膀胱直腸功能障礙1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)及肌電圖(EMG)檢查輔助檢查2.血液等常規(guī)檢查三叉神經(jīng)痛

TrigemninalNeuralgia

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念

特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動與偽突觸傳遞病因和發(fā)病機制中老年多見,>40歲起病(70%～80%),女:男=2～3:1扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴疼痛局限于某一分支區(qū)域;以第一、二支多見,多為單側(cè),面頰\上下頜\舌部明顯電擊\刀割\撕裂樣劇痛,數(shù)秒至1～2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診

診斷及鑒別診斷1.診斷

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2.鑒別診斷診斷及鑒別診斷(2)牙痛牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細胞↑

鼻腔檢查及X線攝片可確診

(3)鼻竇炎2.鑒別診斷診斷及鑒別診斷(4)顳頜關(guān)節(jié)病

多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛

特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癇藥治療有效治療1.藥物治療

藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支及半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失2.神經(jīng)阻滯治療治療CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)療效90%以上3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法治療

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)

γ-刀及X-刀治療可能有效

4.手術(shù)治療治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

Bell麻痹-周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥概念病因未明風寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因及病理病因

嚴重者軸索變性

早期—

神經(jīng)水腫及脫髓鞘病理病因及病理1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀在半小時或1～2d達高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛

臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓

額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合或閉合不全

Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮及吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)４.鐙骨肌支前受損舌前2/3味覺喪失及聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變同側(cè)舌前2/3味覺喪失5.膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓及外耳道感覺減退外耳道及鼓膜皰疹臨床表現(xiàn)

根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷及鑒別診斷

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱

CSF蛋白-細胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷及鑒別診斷(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)

腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史及特殊癥狀

無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,口服,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,口服,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等

治療4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫治療5.預(yù)防眼部并發(fā)癥眼罩防護眼藥水\眼膏1.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療恢復(fù)期2.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴重病例可試用治療

不完全性面癱1~2個月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛及心肌梗死者預(yù)后差

預(yù)后坐骨神經(jīng)痛

SciaticaNeuralgia

沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征

由L4~S3神經(jīng)根組成全身最長最粗的神經(jīng)經(jīng)臀分布于整個下肢

坐骨神經(jīng)概念繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛

---坐骨神經(jīng)通路病變及器官壓迫根據(jù)病因分為原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎)

原因不明可因牙齒\鼻竇\扁桃體感染經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)→間質(zhì)性神經(jīng)炎分類

多見,多為椎管內(nèi)及脊椎病變最常見:腰椎間盤脫出其他—

腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎脊柱結(jié)核椎管狹窄血管畸形腰骶段椎管內(nèi)腫瘤及蛛網(wǎng)膜炎根據(jù)病變部位分為①根性坐骨神經(jīng)痛分類以及腰大肌膿腫盆腔腫瘤子宮附件炎妊娠子宮壓迫臀肌注射不當臀部外傷及感染

②干性坐骨神經(jīng)痛

腰骶叢及神經(jīng)干鄰近病變骶髂關(guān)節(jié)炎\結(jié)核\半脫位根據(jù)病變部位分為分類患者常取減痛姿勢患肢微屈及健側(cè)臥位仰臥起立時彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié)坐時健側(cè)臀部先著力站立時脊柱向患側(cè)凸1.青壯年常見沿坐骨神經(jīng)(股后部\小腿后外側(cè)\足外側(cè))

放射性疼痛,多單側(cè)性呈持續(xù)鈍痛及燒灼樣痛陣發(fā)性加劇,夜間加重行走\活動\牽拉可誘發(fā)及加重臨床表現(xiàn)

常伴麻木及感覺異常運動功能缺損取決于受累神經(jīng)根

L5神經(jīng)根→足及趾背屈無力

S1神經(jīng)根→足跖屈無力及踝反射減弱2.急性腰椎間盤突出常累及背部及腿部神經(jīng)根

(L5或S1)分布區(qū)疼痛

脊柱運動受限及背部局限壓痛脊旁肌痙攣及Lasegue征中央型腰椎間盤突出→雙側(cè)癥狀\體征及括約肌障礙臨床表現(xiàn)

患側(cè)臀肌松弛\小腿萎縮小腿及足背外側(cè)感覺減退踝反射減弱及消失頸靜脈壓迫試驗--可加劇下肢疼痛直腿抬高試驗引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(Lasegue征)<80o及90o為(+)--腘旁肌反射性痙攣3.沿坐骨神經(jīng)壓痛---L4,L5棘突旁\臀點\股后點

\腓點\腓腸肌點\踝點干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點--臀部以下坐骨神經(jīng)臨床表現(xiàn)1.診斷

根據(jù)疼痛分布\放射徑路\壓痛點\疼痛加劇及減輕誘因\Lasegue征\踝反射減弱\小腿及足背外側(cè)感覺↓

須注意區(qū)分根性及干性診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷

腰肌勞損梨狀肌綜合征髖關(guān)節(jié)病變診斷及鑒別診斷糖皮質(zhì)激素神經(jīng)營養(yǎng)藥

腰椎間盤脫出急性期

臥硬板床休息1~2周,常使癥狀穩(wěn)定1.病因治療2.藥物治療治療

超短波、紅外線照射及熱療等3.封閉療法1%~2%普魯卡因+潑尼松龍各1ml椎旁封閉治療4.物理療法急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

Guillain-Barré綜合征(GBS)

急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)及免疫機制參與概念

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)

病因及發(fā)病機制

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染及疫苗接種史急性及亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌及吞咽肌麻痹,

危及生命1.運動障礙臨床表現(xiàn)

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺及關(guān)節(jié)運動覺通常保存2.感覺障礙臨床表現(xiàn)

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

竇性心動過速及心律失常體位性低血壓及高血壓出汗增多及皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)障礙臨床表現(xiàn)特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(2)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)臨床分型(1)經(jīng)典型格林-巴利綜合征（GBS）

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預(yù)后差(3)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)臨床分型包括:

全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(4)Fisher綜合征(5)不能分類的GBS臨床分型本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)蛋白增高\細胞數(shù)正常CSF蛋白細胞分離輔助檢查脫髓鞘病變

運動及感覺NCV減慢--失神經(jīng)及軸索變性早期僅見F波\H反射延遲及消失

(F波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))2.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查

可見脫髓鞘及炎性細胞浸潤3.周圍神經(jīng)活檢輔助檢查

病前1~4周感染史急性及亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離周圍神經(jīng)有電生理改變1.診斷診斷及鑒別診斷(1)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病2.鑒別診斷(2)急性脊髓灰質(zhì)炎(3)急性脊髓炎(4)全身型重癥肌無力(5)周期性癱瘓診斷及鑒別診斷

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀及血氣分析,調(diào)節(jié)通氣量治療1.輔助呼吸

高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴容及調(diào)整體位2.對癥治療及預(yù)防治療重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速,通常無須處理嚴重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏(少見)

需植入臨時性心內(nèi)起搏器治療

不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息

尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸

⑥及早識別\處理焦慮癥及抑郁癥氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o⑤疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平2.對癥治療及預(yù)防治療治療穿長彈力襪預(yù)防