低-血-鉀-癥課件-002

低鉀血

癥

1編輯版ppt鉀是細(xì)胞內(nèi)液中最主要的陽離子，體內(nèi)98%的鉀在細(xì)胞內(nèi)液，其余僅2%在細(xì)胞外液。血清鉀正常濃度為3.5～5.5mmol/L。鉀代謝紊亂主要是指細(xì)胞外液中鉀濃度的異常變化，尤其是血鉀濃度的變化。血鉀代謝2編輯版ppt鉀的代謝每日需要40～80mmol(氯化鉀3～6g)體內(nèi)鉀(50mmol/Kg體重)細(xì)胞外（3.5-5.5mmol/L）腎臟排出，不吃也排。細(xì)胞內(nèi)98%(150mmol/L)3編輯版ppt鉀代謝——腎臟調(diào)節(jié)腎小球：濾過鉀近曲小管,髓袢,近段的遠(yuǎn)曲小管：幾乎全部吸收（90%～95%）遠(yuǎn)段的遠(yuǎn)曲小管和集合管：分泌鉀4編輯版ppt維持細(xì)胞的新陳代謝調(diào)節(jié)滲透壓、酸堿平衡

保持神經(jīng)肌肉的應(yīng)激性鉀的生理作用5編輯版ppt血鉀低于3.5mmol/L，稱為低血鉀當(dāng)體內(nèi)缺乏鉀300mmol以上時血鉀才有下降低血鉀時大都伴有細(xì)胞內(nèi)液鉀的丟失低血鉀的概念和特點(diǎn)6編輯版ppt攝入減少排出增加

鉀從胞外向胞內(nèi)轉(zhuǎn)移低血鉀的原因7編輯版ppt攝入減少

禁食或厭食：腎臟的保K+功能較差，禁食或厭食超過1周可以發(fā)生低鉀血癥

偏食：少數(shù)患者偏食，如僅食面包，其食物中含K+量極少

營養(yǎng)不良，Crhon病，短腸綜合癥等8編輯版ppt消化道排泄過多

胃液丟失K+：嘔吐、胃腸引流

腹瀉

：糞液中鉀含量可達(dá)100mmol/L，腹瀉時引起K+、Na+丟失，血容量下降，繼發(fā)性醛固酮增高，促進(jìn)低鉀血癥的發(fā)生Verner-Morrison綜合征，絨毛狀腺瘤，長期濫用瀉劑，甲狀腺髓樣癌，瘺管通便劑過度，霍亂9編輯版ppt經(jīng)皮膚失鉀

汗液含鉀只有9mmol/L。在一般情況下，出汗不致引起低鉀血癥。但在高溫環(huán)境中進(jìn)行重體力勞動時，大量出汗亦可導(dǎo)致鉀的喪失10編輯版ppt腎臟失鉀

滲透性利尿：高血糖、甘露醇、大量等滲氫化鈉、重碳酸鹽等，在近曲小管和享氏袢升支K+、Na+，重吸收減少，到遠(yuǎn)端腎單位液體增多，尿K+排出增加

利尿劑：噻嗪類、速尿、利尿酸鈉等利尿劑都可使尿K+增多，引起低血鉀11編輯版ppt腎臟失鉀過多原發(fā)性（繼發(fā)性）醛固酮增多癥糖皮質(zhì)激素增多及相關(guān)疾病遺傳性疾?。築atterSyndromeGiltelmanSyndromeLiddleSyndromeFanconiSyndrome腎小管酸中毒（Ⅰ和Ⅱ型）

某些藥物促進(jìn)尿K+排泄：大量青霉素、羧芐青霉素鈉鹽、兩性霉素、慶大霉素；一些具有鹽皮質(zhì)類固醇作用的藥物如甘草、生胃酮等。尚有順鉑等抗癌藥。12編輯版ppt代謝性堿中毒：一般pH每升高0.1，血鉀約下降0.7mmol/L極化液使用：胰島素和/或葡萄糖胰島素與葡萄糖聯(lián)合應(yīng)用周期性低鉀麻痹：常染色體顯性遺傳病，常因運(yùn)動、高糖和高鈉飲食而誘發(fā)急性應(yīng)激狀態(tài)：顱腦外傷、心肺復(fù)蘇后、震顫性譫妄、急性缺血性心臟病等，致腎上腺素分泌增多，促進(jìn)鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，可下降至3.0mmol/L以下棉籽油、氯化鋇中毒反復(fù)輸入冷存洗滌過的紅細(xì)胞，因冷存過程中可丟失鉀50%左右，進(jìn)入人體后細(xì)胞外鉀迅速進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)補(bǔ)充，可降至3.0mmol/L以下鉀在體內(nèi)分布異常13編輯版ppt丟失的鉀大都來自細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)癥狀取決于A缺鉀的數(shù)量B缺鉀的速度臨床表現(xiàn)14編輯版ppt心肌病變或心力衰竭加重易引起洋地黃中毒引起心律紊亂；早搏，陣發(fā)性心動過速，心室顫動心電圖改變低血壓：植物神經(jīng)功能紊亂循環(huán)系統(tǒng)的癥狀15編輯版ppt缺鉀可使骨胳肌肌細(xì)胞壞死及功能紊亂，表現(xiàn)為肌無力或肌肉麻痹，以四肢肌肉較為突出，可有肌痛肌無力發(fā)生的程度與缺鉀的程度有關(guān)缺鉀使平滑肌無力或麻痹,表現(xiàn)為腹脹,便秘,排尿困難,嚴(yán)重者可出現(xiàn)尿潴留,腸麻痹呼吸肌受累時，出現(xiàn)呼吸困難及吞咽困難，膝健反射減弱或消失骨胳肌和平滑肌的癥狀16編輯版ppt煩躁不安，情緒波動，無力嚴(yán)重者有精神不振，嗜睡，神志不清中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀17編輯版ppt對水的重吸收能力下降，引起多尿（尤其是夜尿增多），口渴保鉀及排鈉的能力都降低尿檢查可有少量的蛋白，尿比重低泌尿系統(tǒng)的癥狀18編輯版ppt缺鉀使平滑肌無力或麻痹,表現(xiàn)為腹脹,便秘表現(xiàn)為食欲不振，食量減少，嚴(yán)重時可發(fā)生惡心，嘔吐消化系統(tǒng)癥狀19編輯版ppt兒童生長受阻糖耐量減退內(nèi)分泌代謝異常20編輯版ppt腱反射低下，肌無力，甚至麻痹腸胃脹氣，腸鳴音降低原發(fā)病的表現(xiàn)體格檢查21編輯版ppt低血鉀的臨床表現(xiàn)首先為肌無力在較嚴(yán)重時才出現(xiàn)腹脹以及其它低血鉀的臨床表現(xiàn)。因此測定血鉀即可判斷是否有低血鉀以及其嚴(yán)重程度診斷及鑒別診斷22編輯版ppt診斷及鑒別診斷

確定是腎性或腎外性：24h尿K+定量

血K+<3.7mmol/L，24h尿K+>30mmol/24h 血K+<3.5mmol/L，24h尿K+>25mmol/24h腎性失鉀血K+<3.0mmol/L，24h尿K+>20mmol/24h

檢查RAAS、24小時尿電解質(zhì)、血激素水平和酸堿平衡狀態(tài)。23編輯版ppt常見低血鉀的病因及檢驗(yàn)結(jié)果原醛Liddle急進(jìn)性失鹽性腎素Bartter腎小管綜合征高血壓腎炎分泌瘤綜合征酸中毒血壓↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑—↑或-腎素↓↓↑↑↑↑↑—AngII↓↓↑↑↑↑↑醛固酮↑↓↑↑↑↑↑血鉀↓↓↓↓↓↓↓尿鉀↑↑↑↑↑↑↑口渴尿多++————+HCO3↑↓↓↑↑↓—PH↑↑↓↓↑↑↓24編輯版ppt低鉀血癥的鑒別診斷低鉀血壓正常高血壓PH低PH高RTADKAFanconiBartterGitelman腎素高腎素低腎素瘤腎A狹窄腎實(shí)質(zhì)病變原醛Liddle17α-羥化酶11β-羥化酶腎素正常Cushing異位ACTHPH正常利尿劑高鈣血癥鎂缺乏急性白血病25編輯版ppt根據(jù)尿鉀鑒別26編輯版ppt周期性麻痹周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病分類：

低鉀性周期性癱瘓，鈣通道病正常血鉀周期性癱瘓，鈉通道病27編輯版ppt臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，20歲～40歲多見，首發(fā)多在兒童及青年期，男>女誘因：飽餐、劇烈運(yùn)動、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、酗酒、月經(jīng)期癥狀：肢體對稱性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，首發(fā)癥狀多為下肢，夜間發(fā)病多見體征：受累肢體遲緩性癱瘓，肌張力低、腱反射低或消失。病理征（-），無感覺障礙、意識正常28編輯版ppt甲亢伴周期性癱瘓?jiān)诩卓翰≈邪l(fā)生率為３％，男性多于女性臨床表現(xiàn)同低鉀性周期性麻痹鑒別：甲亢表現(xiàn)治療：1、發(fā)作時補(bǔ)充氯化鉀，低鈉高鉀飲食，限制碳水化合物飲食

2、發(fā)作頻繁者：乙酰唑胺0.25qid

3、甲亢的治療29編輯版ppt正鉀性周期性麻痹常染色體顯性遺傳病，罕見多在10歲前發(fā)病，夜間或清晨發(fā)病，四肢癱或某些肌肉癱（如小腿肌、肩臂肌），有時構(gòu)音不清，呼吸困難發(fā)作持續(xù)時間：10天以上，有時長達(dá)數(shù)周患者極度嗜鹽，限制食鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā)血鉀：正常治療：靜滴生理鹽水30編輯版ppt腎小管酸中毒

腎小管酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)因遠(yuǎn)端腎小管管腔與管周液間氫離子（H+）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（HCO3-）重吸收障礙導(dǎo)致的酸中毒31編輯版pptRTA分型Ⅰ型：遠(yuǎn)端RTA泌H＋障礙Ⅱ型：近端RTA重吸收HCO3-障礙Ⅲ型：混合型RTA=Ⅰ型+Ⅱ型Ⅳ型：高血鉀型RTA醛固酮↓Fanconi＝Ⅱ型＋重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽↓32編輯版pptEtiology原發(fā)性、家庭性及散發(fā)性：可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏。藥物所致：兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。鈣代謝紊亂：特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。自身免疫性疾病：原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。腎間質(zhì)疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。33編輯版ppt分泌缺陷型腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少梯度缺陷型腎小球上皮細(xì)胞通透性異常，泌入腔內(nèi)的又被動擴(kuò)散至管周液兒童患者常由先天遺傳性腎小管功能缺陷引起成人患者常為后天獲得性腎小管-間質(zhì)疾病導(dǎo)致，尤見于慢性間質(zhì)性腎炎34編輯版pptClinicalPresentations高血氯性代謝性酸中毒尿中可滴定酸及NH4＋減少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常低鉀血癥

K＋替代H＋與Na＋交換鈣磷代謝障礙酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成減少→繼發(fā)性甲旁亢，骨病、腎結(jié)石、腎鈣化35編輯版ppt治療病因治療繼發(fā)性：慢性間質(zhì)性腎炎、狼瘡性腎炎等糾正酸中毒

枸櫞酸合劑（枸櫞酸100g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml）、碳酸氫鈉補(bǔ)充鉀鹽

枸櫞酸鉀防治腎結(jié)石、腎鈣化及骨病

鈣劑、骨化三醇（1，25(OH)2D3）36編輯版ppt

Bartter綜合征

1962年，Bartter首先報(bào)道，故而得名。臨床特點(diǎn)為：尿鉀增多、血鉀降低、代謝性堿中毒、血漿腎素活性和醛固酮增高但無高血壓，腎小球球旁細(xì)胞增生。男女均可患病，從胎兒時期到成年均可發(fā)病。先天性者以幼少兒多見，后天性者多為中年以上的成人。無性別、種族顯著差異。常染色體隱性遺傳，出生后表現(xiàn)明顯的低滲尿、多尿和體重減輕。37編輯版pptBartter綜合征病理生理

基因突變

↓腎小管對氯化鈉重吸收障礙↓遠(yuǎn)端腎單位氯化鈉增加↓腎性失鹽（低鈉低氯）、血容量減少、多尿↓↓激活腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)前列腺素E增加↓↓↓遠(yuǎn)端腎小管Na＋－K＋交換、Na＋－H＋交換增加加重離子通道的↓原發(fā)障礙低鉀血癥，低氯性堿中毒38編輯版ppt臨床表現(xiàn)水鹽代謝失常型：最多見，突出表現(xiàn)為低血鉀性堿中毒以腎臟病為主要臨床表現(xiàn)類型：不少見，本病可常有腎盂腎炎，間質(zhì)性腎炎，腎盂積水，腎功能減退等表現(xiàn)。其他臨床表現(xiàn)：兒童時期發(fā)病者常有生長發(fā)育障礙，生長停滯或緩慢，智力落后及性腺功能低下。39編輯版ppt巴特綜合征的診斷

低鉀血癥(1.5～2.5mmol/L)

高尿鉀(＞20mmol/L)

代謝性堿中毒(血漿HCO3-＞30mmol/L)

高腎素血癥

高醛固酮血癥

對外源性加壓素不敏感

腎小球旁器增生

低氯血癥(尿氯＞20mmol/L)

血壓正常40編輯版ppt治療補(bǔ)鉀是必需的措施，應(yīng)加用抗醛固酮藥物，如螺內(nèi)酯(安體舒通)，可改善療效，一般用量為60～l80mg/d，大量可引起男性乳房增大，因此，劑量不宜過大前列腺素合成酶抑制劑可改善臨床癥狀，糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛（消炎痛)最為有效，劑量2～5mg/(kg·d)，為避免水、鈉潴留，宜小劑量開始

血管緊張素轉(zhuǎn)移酶抑制劑：如卡托普利，有一定療效。

普萘洛爾(心得安)β-腎上腺能阻滯藥可以降低腎素的活性，但有效性尚未肯定氯化鎂：用于糾正低鎂血癥41編輯版ppt嬰兒型：新生兒發(fā)病，有面部畸形，生長發(fā)育障礙，肌無力，癲癇，低血壓，多飲，多尿。高尿鈣腎臟鈣沉著。經(jīng)典型：幼年或兒童期發(fā)病，多尿，生長發(fā)育礙礙，無腎鈣沉著，尿鈣正?；蛟龈?。發(fā)病年齡晚：青春期后或成年發(fā)病，癥狀輕，多尿多飲不明顯，生長發(fā)育不受影響。部分有軟骨鈣質(zhì)沉積，關(guān)節(jié)痛，與低血鎂有關(guān)。表現(xiàn)BartterGitelman42編輯版ppt腎素高，醛固酮高，腎小球旁器增生。前列腺素E2（PGE2）增高，消炎痛類藥物有效。腎素高，醛固酮高，腎小球旁器增生。但GS醛固酮可以正常，PGE2大多正常，少數(shù)升高，消炎痛類藥物無效。BartterGitelman43編輯版ppt尿鈣/肌酐>0.2低鉀、代堿，低尿鈣：<2mg/kg/日低血鎂(100%):<0.66mmol/L高尿鎂(正常2-8mmol,50-200mg/d)尿鈣/肌酐<0.2BartterGitelman44編輯版ppt補(bǔ)鉀，安體舒通，氨苯喋啶，消炎痛類。病情輕，預(yù)后好。補(bǔ)鉀，安體舒通，氨苯喋啶，補(bǔ)充鎂。BartterGitelman45編輯版pptFanconi綜合征Francine綜合征是近端腎小管復(fù)合性功能缺陷疾病兒童病例多為遺傳性疾病

成人病例多為后天獲得性疾病，常繼發(fā)于慢性腎炎、干燥綜合征、移植腎、重金屬（汞、鉛、鎘等）46編輯版ppt臨床表現(xiàn)近端腎小管對多種物質(zhì)重吸收障礙腎性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿、碳酸氫鹽尿低磷血癥、低尿酸血癥及近端腎小管酸中毒骨病（骨痛、骨質(zhì)疏松及骨畸形）47編輯版ppt診斷及治療基本診斷條件：腎性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸鹽尿具有典型的臨床表現(xiàn)即可診斷病因治療，對癥治療嚴(yán)重低磷血癥可補(bǔ)充中型磷酸鹽及骨化三醇48編輯版ppt

Liddle綜合征

又稱假性醛固酮增多癥、鈉潴留過多癥或特發(fā)性高鈉血癥腎小管上皮細(xì)胞鈉通道活化性突變家族發(fā)病，常染色體顯性遺傳低腎素性高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒（酸性尿）、腎素活性及醛固酮下降對氨苯蝶啶和阿米洛爾有效49編輯版ppt

Liddle綜合征

限鈉補(bǔ)鉀阿米洛爾10-20mg/d，tid；氨苯蝶啶50-100mg/次，tid；50編輯版ppt鉀的補(bǔ)充治療原發(fā)病防止鉀的進(jìn)一步丟失治療51編輯版ppt補(bǔ)鉀：輕者可口服果汁、牛奶，亦可口服含鉀藥物。嚴(yán)重缺鉀或不能口服者需靜脈補(bǔ)充無尿時不補(bǔ)鉀，尿量在30-40ml/h或每天大于500ml時才補(bǔ)治療52編輯版ppt有下列情況時需立即補(bǔ)鉀①嚴(yán)重低鉀血癥（<2.0mmol/L)②伴心臟病,如應(yīng)用洋地黃類藥物、室性心律失常、急性心肌梗死③肌麻痹④糖尿病酮癥酸中毒⑤肝性腦?、薮嬖诖龠M(jìn)K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)的其它因素,如胰島素