腎上腺皮質(zhì)疾病

腎上腺皮質(zhì)疾病第1頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）第2頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝

糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成第3頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）

脂代謝脂肪重新分布

（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸濃度第4頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征第5頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥病因

ACTH依賴性（1）Cushing病

垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征

10-20%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生

第6頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥

非ACTH依賴性

腎上腺皮質(zhì)腺瘤

15-20%

腎上腺皮質(zhì)腺癌

5%

雙側(cè)自主結(jié)節(jié)樣增生（1）小結(jié)節(jié)性增生或發(fā)育不良（原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病Meador綜合征）極少伴或不伴Carney綜合征(伴腫瘤）第7頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月（2）大結(jié)節(jié)性增生（直徑＞5mm）非色素性垂體（-）腎上腺增生ACTH低大劑量地塞米松試驗無反應(yīng)藥物性（人為性類Cushing綜合征）

長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素第8頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容

高血壓心腦血管并發(fā)癥

高血糖IGT糖尿病

低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見第9頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著（ACTH依賴性明顯）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合

血液系統(tǒng)增高

WBCRBCHgb血小板中性粒細(xì)胞降低

淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞

性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退第10頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤異源性ACTH綜合征

緩慢進(jìn)展型類癌迅速進(jìn)展型代謝紊亂明顯高血壓色素沉著腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化第11頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？第12頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響第13頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律過夜（1mg）或小劑量（2mg/d×2）地塞米松抑制試驗外源性給予強效生理劑量地塞米松反饋抑制ACTH繼而抑制腎上腺皮質(zhì)了解反應(yīng)情況——有無皮質(zhì)醇增多癥正常人單純性肥胖尿17-OHCSUFC抑制到對照值50%以下各種皮質(zhì)醇增多癥不受抑制第14頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷病變在哪里？？第15頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷（1）ACTH測定（N-POMC）

N-POMC測定大劑量（8mg/d×2）地塞米松抑制試驗陰性抑制到對照值50%以下下丘腦-垂體病變陽性不受抑制腎上腺病變—腺瘤/癌異源性ACTH綜合征功能自主性第16頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）第17頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的鑒別診斷—————————————————————————疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制綜合征—————————————————————————第18頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（1）Cushing病★垂體手術(shù)（經(jīng)蝶經(jīng)顱）放射治療藥物（賽庚啶丙戊酸鈉溴隱停）

聯(lián)合治療★腎上腺

手術(shù)藥物（甲吡酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑等）第19頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代腎上腺皮質(zhì)腺癌

手術(shù)化療藥物預(yù)后極差第20頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征的治療（2）自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生

手術(shù)后終生激素替代治療異源性ACTH綜合征

原發(fā)病治療手術(shù)放療化療預(yù)后取決于原發(fā)病第21頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）-12-2小時醋酸可的松各50mgim術(shù)中氫化可的松100-200mg靜脈滴注當(dāng)日共200-300mg同時醋酸可的松50mgimq6h手術(shù)后第2-3日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情第22頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（2）手術(shù)后第4-5日醋酸可的松50mgimq12h氫化可的松酌情酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量6-12月第23頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征病因原發(fā)性（Addison?。┠I上腺結(jié)核免疫性萎縮手術(shù)轉(zhuǎn)移病變等繼發(fā)性垂體缺血梗塞腫瘤放療第24頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床表現(xiàn)色素沉著低血壓低血糖低血鈉高血鉀繼發(fā)性無色素沉著多伴有甲狀腺性腺功能不足第25頁，課件共27頁，創(chuàng)作于2023年2月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的鑒別疾病名稱皮質(zhì)醇ACTH