兒童泌尿系統疾病課件1

兒童泌尿系統疾病兒童泌尿系統疾病

概述急性腎小球腎炎腎病綜合征尿路感染概述兒童泌尿系統解剖生理特點

解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道生理特點：腎小球濾過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內分泌功能小兒排尿及尿液特點：排尿次數，每日尿量，尿的性質，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計數，尿比重兒童泌尿系統解剖生理特點解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿解剖特點解剖特點腎臟年齡愈小腎臟相對愈重反之愈低輸尿管長、彎曲、彈力纖維發(fā)育不良易梗阻感染膀胱膀胱位置高在恥骨聯合上隨年齡逐漸下降尿道女短外口暴露接近肛門男長常有包莖易引起感染解剖特點解剖特點腎臟年齡愈小腎臟相對愈重反之愈低輸尿管長、彎兒童泌尿系統疾病課件1生理特點胎兒腎功能胚胎12周末已能形成尿液無排泄和調節(jié)內環(huán)境功能此功能主要靠胎盤來完成生理特點胎兒腎功能胚胎12周末已能形成尿液無排泄和調節(jié)內環(huán)境生理特點腎小球濾過出生時率過濾為成人的1/43-6個月為成人的1/26-12個月為成人的3/42歲時達成人水平生理特點腎小球濾過出生時率過濾為成人的1/43-6個月為成人生理特點腎小管重吸收和排泄功能鈉重吸收低：腎小管對醛固酮反應低排鈉易出現低鈉血癥葡萄糖重吸收低：葡萄糖閾值低易發(fā)生尿糖及低血糖碳酸氫根閾值極低和腎小管排酸能力差易引起晚期代謝性酸中毒生理特點腎小管重吸收和排泄功能鈉重吸收低：腎小管對醛固酮反應生理特點濃縮和稀釋功能稀釋功能已接近成人但濾過功能低濃縮功能差不能處理過多水和溶質易發(fā)生水腫易發(fā)生脫水腎功能不全生理特點濃縮和稀釋功能稀釋功能已接近成人但濾過功能低濃縮功能生理特點酸堿平衡腎保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低尿中排磷酸鹽量少易發(fā)生酸中毒生理特點酸堿平衡腎保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低生理特點腎臟的內分泌功能腎素血管緊張素醛固酮高于成人前列腺素合成少促紅細胞生成素多1，25（OH)2D3高生理特點腎臟的內分泌功能腎素血管緊張素醛固酮高于成人前列腺素生理特點兒童排尿及尿液特點排尿次數排尿控制每日尿量尿的性質生后排尿時間：93%生后24h內排尿99%48h內三歲已能控制排尿少尿：新生兒<1.0ml/kg/h嬰幼兒<200/d學齡前：<300ml/d學齡：<400ml/d無尿：新生兒：<0.5ml/kg/h嬰幼兒、學齡期、學齡前期<50ml/d排尿次數：生后前幾天4-5/d，1周后20-25/d，1歲15-16/d，學齡及學齡前6-7/d。尿色酸堿度滲透壓和比重尿蛋白尿細胞和管型生理特點兒童排尿及尿液特點排尿次數排尿控制每日尿量尿的性質生兒童腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病急性腎小球腎炎急性鏈感后急進性腎小球腎炎遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎小球腎炎腎病綜合征按臨床分型單純型腎病腎炎型腎病按激素反應分型激素敏感性腎病激素耐藥性腎病激素依賴性腎病孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿孤立性蛋白尿非鏈感后兒童腎小球疾病的分類原發(fā)性腎小球疾病急性腎小球腎炎急性鏈感后兒童腎小球疾病的臨床分類繼發(fā)性腎小球腎炎紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關性腎炎其他如藥物、毒物等兒童腎小球疾病的臨床分類繼發(fā)性腎小球腎炎紫癜性腎炎狼瘡性腎炎兒童腎小球疾病的臨床分類遺傳性腎小球腎炎先天性腎病綜合癥遺傳性芬蘭型法國型原發(fā)型遺傳性進行性腎炎家族性再發(fā)性血尿其他如甲-臏綜合癥兒童腎小球疾病的臨床分類遺傳性腎小球腎炎先天性腎病綜合癥遺傳AGN和NS的患病率AGN和NS的患病率AGN和NS的發(fā)病情況AGN和NS的發(fā)病情況急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrits，AGN急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrit臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性兩側腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現，預后良好，但如處理不當也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷發(fā)病機制

鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復合物形成循環(huán)免疫復合物誘發(fā)自身免疫激活補體腎小球炎癥病變內皮細胞腫脹系膜細胞增生腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿毛細血管腔閉塞腎小球濾過率下降球管失衡少尿無尿鈉水潴留血管容量擴張水腫高血壓抗原成分發(fā)病機制

鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復合物形成循環(huán)免疫臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷病理病理改變腎臟腫大是正常腎的2倍-大紅腎腎小球呈彌漫性增生性炎癥及滲出性病變特征性改變?yōu)樯掀ぜ毎蓄w粒均質電子致密物呈圓頂型團塊狀沉積，即“駝峰”（hump)樣沉積彌漫性、滲出性、增生性肉眼所見光鏡所見腎間質水腫及炎性細胞的灶性侵潤腎小管上皮細胞變性電鏡所見病理變化特點可見IgG和C3沿毛細血管壁、系膜區(qū)沉積免疫熒光所見病理病理改變腎臟腫大是正常腎的2倍-大紅腎腎小球呈彌漫性增生病理變化特點：彌漫性、滲出性性、增生性。肉眼所見：腎腫脹為正常時的2倍——大紅腎光鏡：腎小球：呈彌漫增生性炎癥及滲出性病變腎小管：上皮細胞變性腎間質：水腫及炎性細胞的灶性侵潤電鏡：特征性改變?yōu)樯掀ぜ毎掠屑氼w粒均質電子致密物呈圓頂型團塊狀沉積，即“駝峰”（hump)様沉積。免疫熒光：腎小球毛細血管攀和系膜區(qū)可見IgG、C3和備解素沉積。病理變化特點：彌漫性、滲出性性、增生性。病理毛細血管內增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內皮（E）和系膜（M）細胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理毛細血管內增生性腎小球腎炎本課件所用病理圖片均摘自鄒萬病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100病理HE×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞病理HE×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀病理Masson×1,000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump）

病理Masson×1,000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎病理PAM－Masson×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎炎在毛細血管基底膜外側可見駝峰病理PAM－Masson×1000毛細血管內皮增生性腎小球腎病理IF×400IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團塊狀沉積病理IF×400IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒病理EM×10000在腎小球基底膜外側見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰病理EM×10000臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷臨床表現前驅感染

臨床表現前驅感染少尿oliguria水腫edema

血尿hematuria高血壓hypertension臨床表現典型表現少尿oliguria水腫edema血水腫可出現少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學齡前600～800<300學齡兒800～1400<400單位：ml臨床表現水腫可出現少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數年齡最早出現和最常見的癥狀下行性非凹陷性臨床表現一般病例——水腫最早出現和最常見的癥狀臨床表現一般病例——水腫

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）臨床表現一般病例——血尿肉眼血尿鏡下血尿臨床表現一般病例——血尿

血壓（mmHg）學齡前>120/80學齡兒>130/90

高血壓判斷臨床表現一般病例——高血壓血壓（mmHg）嚴重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全臨床表現嚴重表現嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全臨床表現嚴重表現臨床表現嚴重病例——嚴重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病后一周內早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛臨床表現嚴重病例——嚴重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致

由于血壓急劇升高，導致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現為頭痛、惡心、嘔吐、復視、或一過性失明，嚴重者可出現驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。臨床表現嚴重病例——高血壓腦病由于血壓急劇升高，導致腦血管痙攣或腦血管高度腎小球濾過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質血癥代謝性酸中毒電解質紊亂

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）臨床表現嚴重病例——急性腎衰竭腎小球濾過率下降臨床表現嚴重病例——急性腎衰竭無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎臨床表現不典型表現無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急ASO：10～14d開始升高3～5周高峰3～6月恢復

ESR：顯著↑，代表疾病的活動性；2～3月恢復，增高程度與疾病嚴重度無關

C3：

2周內↓↓6～8w恢復臨床表現實驗室檢查ASO：10～14d開始升高ESR：顯著↑，代表疾病的活動性尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查尿化驗：蛋白、RBC或管型臨床表現實驗檢查臨床表現急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅期感染臨床出現水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑臨床表現急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅期感染臨臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現前言發(fā)病機制病理治療診斷和鑒別診斷治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療治療基礎治療休息

飲食

治療基礎治療休息治療1.休息：

①臥床2~3周②床輕微活動肉眼血尿消失，水腫消退，血壓正常。③上學血沉正常2.飲食：限鹽限水限蛋白①食鹽以60mg/(kg.d)為宜。②水一般以不顯性失水及尿量計算。③優(yōu)質動物蛋白0.5/(kg.d)。治療1.休息：治療

3.抗感染治療青霉素類10~14天治療

3.抗感染治療青霉素類10~14天治療對癥治療利尿

降壓

治療對癥治療利尿治療4.對癥治療①利尿氫氯噻嗪1~2mg/(kg.d),2~3次/d,PO。無效改用呋塞米2~5mg/(kg.d),PO，2~3次/d。注射劑量1~2mg/（kg.d),1~2次/d。②降血壓★硝苯地平：開始量0.25mg/(kg.d),最大量1mg/(kg.d)，3次/d。★卡托普利：初始量o.3~0.5mg/(kg.d),最大量5~6mg/(kg.d),3次/d。與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。治療4.對癥治療治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭

治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血治療5.嚴重循環(huán)衰竭的治療①矯正水、鈉潴留，恢復正常血容量呋塞米注射。②肺水腫硝普鈉，5~20mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)靜點，每分鐘不宜超過8ug/kg,以防發(fā)生低血壓。③難治病例腹膜透析、血液濾過。治療5.嚴重循環(huán)衰竭的治療治療6.高血壓腦病的治療首選硝普鈉，有驚厥者，及時止驚。7.急性腎功能衰竭的治療治療6.高血壓腦病的治療預后和預防預后好！95%APSGN能完全恢復，>5%可有持續(xù)尿異常，死亡率在1%以下，死因——急性腎功能衰竭。預防預防上呼吸道感染，扁桃腺切除。預后和預防預后好！95%APSGN能完全恢復，>治療抗感染治療青霉素類治療抗感染治療青霉素類治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭

治療嚴重病例的治療嚴重循環(huán)充血Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征兒童泌尿系統疾病課件1病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統住院的20%，僅次于ANG，居第2位。前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷發(fā)病機制發(fā)病機制發(fā)病機制發(fā)病機制病生與臨床前言發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病理病理病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編病理正常腎小球毛細血管模式圖病理正常腎小球毛細血管模式圖病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質：通?！?00mg/（M2·d）；>200mg/d為異常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生與臨床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質：病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結合蛋白甲狀腺結合蛋白

25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質改變病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質營養(yǎng)不良影響內環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質營養(yǎng)不良病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液病生與臨床水腫下行性病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經內分泌調節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調節(jié)機制差，強利尿劑和大量放臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷單純性NS腎病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療治療

治療要點休息營養(yǎng)限鹽1~2g/d蛋白質2g±/（kg·d）抗感染利尿降壓或對癥處理（包括嚴重病例處理）治療要點休息糖皮質激素治療

治療要點短療程8～12周中、長療程目前國內通行長程治療9月～1年以上針對腎炎性NS復發(fā)性單純性NS難治性腎病糖皮質激素治療治療要點短療程8～12

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應（敏感型）激素部分效應（部分敏感型）激素無效應（耐藥型）

激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg激素療效判定

治療復發(fā)：半年內有2次以上或1年內有3次以上的復發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內復發(fā)，恢復用量或再次用藥又緩解并重復2－3次者激素療效判定治療復發(fā)：半年內有2次以上或1年內有3泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI泌尿道感染UnrinaryTractInfection概述兒科常見的感染性疾病之一國內統計約占泌尿系統疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成概述兒科常見的感染性疾病之一

病因和發(fā)病機制宿主的易感因素致病菌的特征病因和發(fā)病機制宿主的易感因素（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統先天發(fā)育異常#

膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響（一）宿主的易感因素兒童泌尿系統疾病課件1（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起（二）致病菌的特征

臨床表現急性感染新生兒以全身癥狀