再生障礙性貧血課件整理

再生障礙性貧血Aplasticanemia，AA骨髓胸腺淋巴脾造血器官再生障礙性貧血骨髓胸腺淋巴脾造血器官南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明復(fù)習(xí)前課----導(dǎo)入新課1、大夫們：我們上次課學(xué)習(xí)的是缺鐵性貧血，大家說(shuō)一說(shuō)缺鐵性貧血的一般臨床表現(xiàn)有哪些？2、今天將學(xué)習(xí)的是：再生障礙性貧血

----------即：是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明復(fù)習(xí)前課----導(dǎo)入新課1、大夫們：我們上南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明一、教學(xué)目的要求（一）掌握：發(fā)病、原理、分型、診斷和鑒別治療方法。（二）熟悉：病因、病理、病機(jī)、鑒別；相關(guān)檢查、并發(fā)癥。二、教學(xué)內(nèi)容

1.概念、發(fā)病情況

2.病因及機(jī)理

3.臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥

4輔助檢查

5.診斷與治療教學(xué)目標(biāo)南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明教學(xué)目標(biāo)再生障礙性貧血定義：

1.是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。

2.是由于物理、化學(xué)、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病一、定義與分型

再生障礙性貧血定義：一、定義與分型再生障礙性貧血急性再障重型再障（SAA-Ⅰ型）重型再障（SAA-Ⅱ型）非重型再障(NSAA)

慢性再障分型：再生障礙性貧血急性再障重型再障（再生障礙性貧血※發(fā)病率：歐美為4.7—13.7/10萬(wàn)；我國(guó)為7.4/1萬(wàn)患者以青壯年占絕大多數(shù)，男性多于女性※總發(fā)病不多，但就造血系統(tǒng)疾病來(lái)說(shuō)比較多見。※急性（重型）再障：年齡、性別發(fā)病率波動(dòng)較大（發(fā)病年齡4—47歲，多小于12歲），※慢性再障：男多于女，男、女發(fā)病率在50—60歲均有明顯高峰，因此慢性再障是老年病。二、流行病學(xué)再生障礙性貧血※發(fā)病率：歐美為4.7—13.7/10萬(wàn)；我國(guó)再生障礙性貧血

迄今不明?？赡芘c以下幾個(gè)因素有關(guān)：①病毒感染②藥物等化學(xué)物品接觸③長(zhǎng)期接觸放射性物質(zhì)

三、病因再生障礙性貧血

迄今不明?？赡芘c以下幾個(gè)因素有關(guān)：三、病因南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明

因?。涸l(fā)性：半數(shù)以上病因不明。繼發(fā)原因：（一）化學(xué)因素:各類可致骨髓抑制的藥物和工業(yè)用化學(xué)用品。（二）物理因素:X線、γ射線、中子、α及β射線阻擾DNA復(fù)制—抑制細(xì)胞有絲分裂—造血干細(xì)胞數(shù)量減少（三）生物因素:

病毒、細(xì)菌感染南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明

發(fā)病機(jī)制1、種子（seed）學(xué)說(shuō)—造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷，量和質(zhì)的缺陷.2、土壤（soil）學(xué)說(shuō)——造血微環(huán)境支持功能缺陷3、蟲子（worm）學(xué)說(shuō)（免疫學(xué)說(shuō)）——異常免疫反應(yīng)損傷造血（祖）細(xì)胞4、遺傳（inheritance）傾向南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明發(fā)病南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)

主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，出血及感染，其輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展的速度有關(guān)一般無(wú)淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染及長(zhǎng)期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)㈠重型再障（SAA）：起病急，進(jìn)展快，病情重

貧血多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力等明顯

感染癥狀重，發(fā)熱，T>39℃。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并敗血癥，皮膚粘膜、內(nèi)臟出血。再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)㈠重型再障（SAA）：再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)㈡非重型再障（NSAA）：起病與進(jìn)展緩慢，病情相對(duì)較輕

緩慢進(jìn)展，癥狀不及SAA明顯

感染癥狀較SAA輕，易控制；上呼吸道感染、牙齦炎、等，敗血癥少見以皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。出血較易控制再生障礙性貧血----臨床表現(xiàn)㈡非重型再障（NSAA）：再生障礙性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象：全血細(xì)胞減少（程度可不平行）網(wǎng)織紅細(xì)胞降低明顯二、骨髓象：骨髓增生低下粒紅系細(xì)胞非造血細(xì)胞巨核細(xì)胞少見或缺如骨髓活檢示造血組織均勻脂肪再生障礙性貧血----實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象：全血細(xì)胞減少（程度SAA：全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多<0.005,絕對(duì)值<15×109/L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)多<20×109/L，N<0.5×109/L,淋巴比例增高；血小板計(jì)數(shù)<20×109/L。NSAA：全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)可>0.005,絕對(duì)值可>15×109/L；N>0.5×109/L,淋巴比例增高；血小板計(jì)數(shù)可>20×109/L。

血象再障血象

SAA：全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明

二、骨髓象：

穿刺物涂片1、骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多（肉眼觀）。2、增生不良（多數(shù)多部位涂片所見）。3、粒系及紅系細(xì)胞減少，巨核細(xì)胞很難找到或缺如。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。4、中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分增加南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明二、骨髓象：再生障礙性貧血----診斷

AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高；②一般無(wú)肝、脾大；③骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%）,造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比值增高，骨髓小?？仗?，骨髓活檢造血組織均勻減少；④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。再生障礙性貧血----診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細(xì)胞減少南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①SAA-I：起病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴

嚴(yán)重感染或（和）出血。血象具備以下三項(xiàng)中兩項(xiàng)：

RET絕對(duì)值<15×9/L,N<0.5×109/L,PLT<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。其中N<0.2×109/L,劃分為極重型再障（VSAA）南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：①SAA-I：南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：②NSAA：又稱慢性再障（CAA），尚未達(dá)到診斷SAA-I的標(biāo)準(zhǔn)的再障。若病情惡化，臨床、血象、骨髓象達(dá)SAA-I診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱SAA-II

南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：再生障礙性貧血----鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）免疫性全血細(xì)胞減少癥巨幼細(xì)胞性貧血其它如白血病、惡性組織細(xì)胞病再生障礙性貧血----鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH再生障礙性貧血----治療原則病因誘因祛除：支持及對(duì)癥治療:

防治感染、輸血、止血免疫抑制劑:

抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等促造血治療：雄激素、造血生長(zhǎng)因子造血干細(xì)胞移植再生障礙性貧血----治療原則病因誘因祛除：再生障礙性貧血----治療1.支持治療:預(yù)防感染、避免出血糾正貧血，予輸血控制感染，控制出血2.免疫抑制劑治療：環(huán)胞素3－10mg/kg/d，

SAA應(yīng)用ALG/ATG，大劑量甲強(qiáng)龍。再生障礙性貧血----治療1.支持治療:預(yù)防感染、避免出血再生障礙性貧血----治療3.促進(jìn)造血治療：雄激素：安雄40～80mgtid

造血生長(zhǎng)因子：GM－CSF、

G－CSF、EPO

造血干細(xì)胞移植：40歲以下，無(wú)感染和并發(fā)癥。4.SAA目前主張：CSA、ATG、安雄聯(lián)合治療。療效可達(dá)70％左右。再生障礙性貧血----治療3.促進(jìn)造血治療：南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明其它治療：硝酸士的寧一葉秋堿莨菪類心得安氯化鈷碳酸鋰左旋咪唑中醫(yī)中藥南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明其它治療：硝酸士的寧再生障礙性貧血----預(yù)防重型再障：少數(shù)痊愈，30--50%患者數(shù)月至一年內(nèi)死亡非重型再障：多數(shù)病情進(jìn)展緩慢甚至痊愈，但也有遷延不愈者，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-Ⅱ型再生障礙性貧血----預(yù)防重型再障：少數(shù)痊愈，30--5南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明

[預(yù)后與轉(zhuǎn)歸]影響因素：1、分型2、骨髓衰竭程度3、患者年齡4、治療的早晚。南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明[預(yù)后南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明

課后總結(jié)臨床表現(xiàn)、診治要點(diǎn)概念病因、誘因、病機(jī)并發(fā)癥及防治？？？？？？南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明課后總結(jié)臨床表現(xiàn)、診治南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明課后思考題：1.再生障礙性貧血的概念?2.再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？3.重型、非重型再障的治療有哪些異同點(diǎn)？4.全血細(xì)胞減少常見于哪些疾?。?/p>

南陽(yáng)醫(yī)專－余發(fā)明課后思考題：病案分析：李X，男性，28歲，個(gè)體做鞋工5年。主訴：無(wú)力，反復(fù)鼻出血2年，加重1周?，F(xiàn)病史：兩年來(lái)經(jīng)常出現(xiàn)無(wú)力，反復(fù)鼻出血，牙齦出血，雙下肢散在瘀點(diǎn)，服中藥及抗貧血藥治療無(wú)效。半月前感冒，體溫38．2℃，頭痛、咽痛、咳嗽，感冒沖劑及琥乙紅霉素（利君沙）3天，體溫下降，癥狀消失。近一周無(wú)力、出血癥狀加重，來(lái)醫(yī)院就診，以全血細(xì)胞減少收入院。病來(lái)無(wú)黑糞，無(wú)深色尿及血尿。既往史：健康，無(wú)肝炎病史，近5年有苯接觸史。病案分析：李X，男性，28歲，個(gè)體做鞋工5年。病案分析：體格檢查：體溫36．6℃，脈搏100次／分，呼吸24次／分，血壓120／80mmHg。中度貧血貌，結(jié)膜蒼白，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)不大，雙扁桃體I度腫大。胸骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音正常，心率100次/分，律齊。心尖區(qū)可聞及2／6級(jí)收縮期雜音。腹軟，肝、脾肋下未觸及，雙下肢散在瘀點(diǎn)。病案分析：體格檢查：體溫36．6℃，脈搏100次／分，呼吸2病案分析：實(shí)驗(yàn)室檢查：

血常規(guī)：WBC2.4×109／L，N0.20，L0.80，Hb80g／L，PLT21×109／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，尿常規(guī)正常，糞隱血陰性；出血時(shí)間12分鐘（DUke方法），束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。病案分析：實(shí)驗(yàn)室檢查：病案分析：骨髓檢查：骨髓有核細(xì)胞增生減低，無(wú)核紅細(xì)胞：有核細(xì)胞為160：1。粒細(xì)胞系統(tǒng)（G）占24％，紅細(xì)胞系統(tǒng)（E）占16％，G：E≈1.5：1。粒細(xì)胞系統(tǒng)增生減低，各階段細(xì)胞比值偏低，形態(tài)大致正常；紅細(xì)胞系統(tǒng)增生減低，以中，晚幼紅細(xì)胞增生為主，形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞比值占50％，形態(tài)正常，一張骨髓涂片見巨核細(xì)胞2只，易見網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿性細(xì)胞等非造血細(xì)胞。末梢血分類計(jì)數(shù)淋巴細(xì)胞占60％，血小板罕見，成熟紅細(xì)胞形態(tài)正常。NAP積分360分。病案分析：骨髓檢查：骨髓有核細(xì)胞增生減低，無(wú)核紅細(xì)胞：有核細(xì)病案分析：骨髓活檢：造血組織占30％，脂肪組織明顯增加，骨髓間質(zhì)水腫、血竇充血及血竇內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，網(wǎng)織纖維較少。巨核