多發(fā)性硬化患者護(hù)理和查房

鄭佳多發(fā)性硬化患者護(hù)理1定義病因與發(fā)病機(jī)制23臨床癥狀與體征4輔助檢查5治療要點(diǎn)病案護(hù)理67

健康教育2定義多發(fā)性硬化（Multiplesclerosis，MS）是一種病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。病變最常侵犯的部位是腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干以及小腦。癥狀體征的空間多發(fā)性與病程的時(shí)間多發(fā)性為其主要臨床特點(diǎn)34病因與發(fā)病機(jī)制subjectsubject

自身免疫反應(yīng)

Example02

遺傳因素

病毒感染

環(huán)境因素病因5自身免疫

分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說(shuō)認(rèn)為患者感染的病毒可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBP等神經(jīng)髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近推測(cè)病毒感染后使體內(nèi)T細(xì)胞激活并生成抗病毒抗體可與神經(jīng)髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致脫髓鞘病變6病毒感染導(dǎo)致人體出現(xiàn)免疫異常的誘發(fā)因素之一是病毒感染。沒(méi)有MS病毒，皰疹病毒和帶狀皰疹病毒和發(fā)病的關(guān)系更大。目前認(rèn)為在青少年期的病毒感染可以致敏人體，第二次感染后導(dǎo)致人體對(duì)病毒抗原和髓鞘上含有類似抗原分子的蛋白產(chǎn)生交叉反應(yīng)導(dǎo)致發(fā)?。∕olecularmimicry,分子模擬機(jī)制），7遺傳因素MS具有遺傳易感性。在MS患者家庭中，一級(jí)親屬患病的危險(xiǎn)性比普通人高10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遺傳有關(guān)，MS的易感性還和位于第14對(duì)染色體上的GM復(fù)合基因以及19對(duì)染色體的補(bǔ)體C3等位基因相關(guān)。8環(huán)境因素地理學(xué)研究提示MS發(fā)病和地理緯度存在一定的關(guān)系，維生素D的缺乏可能和MS的發(fā)病有關(guān)。（HayesCE,ProcNutrSoc2000;59(4):531-5）一般離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病率越高，在北歐、北美、南澳大利亞和新西蘭為高發(fā)區(qū)。一般44-64緯度在30-60/10萬(wàn)，32-47緯度在4-30/10萬(wàn)，15歲以前移入的居民具有移入地區(qū)的發(fā)病率，而15歲以后移出流行地區(qū)的居民仍保持出生地的發(fā)病率。提示15歲以前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在MS發(fā)病中起重要作用。9臨床表現(xiàn)發(fā)病情況：起病多在20－40歲，10歲以下和50歲以上患者少見(jiàn)，男女患病比約為1：2

。多存在發(fā)病誘因，以上呼吸道感染最常見(jiàn)，其次為過(guò)度勞累和應(yīng)急，日照、發(fā)熱、手術(shù)、外傷和妊娠。起病形式：多為急性或亞急性起病。臨床特點(diǎn)：空間和時(shí)間的多發(fā)性構(gòu)成MS的臨床特點(diǎn)空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程10臨床癥狀與體征

視力障礙：最常見(jiàn)且常為首發(fā)癥狀。多為急性單眼視力下降，2~3周后出現(xiàn)另一側(cè)眼受累，常伴眼球疼痛；核間性眼肌麻痹被認(rèn)為是MS的重要體征之一，表現(xiàn)為病人雙眼向病變對(duì)側(cè)注視時(shí)患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震，雙眼內(nèi)聚正常；旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病肢體無(wú)力：運(yùn)動(dòng)障礙一般下肢較上肢明顯，以不對(duì)稱癱瘓較常見(jiàn)感覺(jué)異常:常見(jiàn)的淺感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部的針刺感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺(jué)異常

11臨床癥狀與體征共濟(jì)失調(diào):病人有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，部分晚期病人可見(jiàn)典型的Charcot三主征（眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言）自主神經(jīng)功能障礙：一般不單獨(dú)出現(xiàn)，常伴肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙。常見(jiàn)癥狀為尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替，也可出現(xiàn)半身多汗或流涎等。精神癥狀：多表現(xiàn)抑郁、脾氣暴躁或易怒，部分病人出現(xiàn)興奮、欣快，也可表現(xiàn)嗜睡、淡漠、被害妄想等12臨床癥狀與體征發(fā)作性癥狀：常見(jiàn)的癥狀為構(gòu)音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強(qiáng)制性發(fā)作等，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。其他癥狀：還可伴有周圍神經(jīng)損害和多種自身免疫性疾病，如風(fēng)濕病、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力等。13

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

誘發(fā)電位檢查

聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和體感誘發(fā)電位在沒(méi)有相應(yīng)的癥狀以前可以發(fā)現(xiàn)誘發(fā)電位的異常。發(fā)現(xiàn)亞臨床改變。

腦脊液檢查

60-80%的MS病人發(fā)現(xiàn)異常；30%的患者細(xì)胞可輕度升高，40-60%的患者蛋白升高，特別是球蛋白升高，24小時(shí)IgG合成率增加，(鞘內(nèi)24小時(shí)IgG合成率正常為3.3-9.9mg/d）。

影像學(xué)檢查CT和MRI檢查對(duì)于MS的診斷具有重要意義，MRI顯示多發(fā)性脫髓鞘斑塊或病變。14MS診斷診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)3、神經(jīng)系統(tǒng)病史、查體和輔助檢查提供2個(gè)以上的CNS白質(zhì)受累證據(jù)2、CNS受損主要累及白質(zhì)1、查體發(fā)現(xiàn)CNS的體征。6、CNS表現(xiàn)不能被其他疾病解釋。5、首次發(fā)病時(shí)間在10-50歲之間4、臨床病程具備下列條件之一:A：緩解復(fù)發(fā)病程，每次癥狀

持續(xù)24小時(shí)以上，間隔至少一個(gè)

月。B：進(jìn)行性加重癥狀持續(xù)6個(gè)月以上15圓形病灶環(huán)形病灶16點(diǎn)狀病灶17活動(dòng)病灶之一，新病灶。18治療要點(diǎn)治療主要目的是1）抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展2）防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)3）晚期采取對(duì)癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦尚無(wú)特效治療方法19發(fā)作期治療急性發(fā)作時(shí)首選糖皮質(zhì)激素1、靜滴甲潑尼龍1g/d，加入5％葡萄糖500ml靜滴，3~4小時(shí)滴完，連用3~5天后改潑尼松60mg/d口服，4~6周后逐漸減量至停藥2、潑尼松80mg/d,口服一周后依次減至60mg/d,5天后改為40mg/d,然后每5天減少10mg,4~6周為1療程20緩解期治療主要為預(yù)防復(fù)發(fā)和治療殘留的癥狀1、免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等2、轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白3、IFN-β治療4、功能鍛煉及認(rèn)知及精神障礙治療21病案護(hù)理患者崔敬慧，女，40歲，因“左側(cè)肢體麻木無(wú)力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無(wú)力，走路不穩(wěn)，雙上肢疼痛，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)四肢抽搐，無(wú)口吐白沫，無(wú)意識(shí)不清。為進(jìn)一步診治，就診于我院以"多發(fā)性硬化"收住我科?；颊呒韧已垡暽窠?jīng)炎病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，精神尚可，對(duì)答切題，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)靈敏，眼球諸方向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱無(wú)變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級(jí)，右上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射活躍，右側(cè)病理征陽(yáng)性。外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內(nèi)異常信號(hào)。22護(hù)理評(píng)估病史及身體評(píng)估：患者崔敬慧，女，40歲，因“左側(cè)肢體麻木無(wú)力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無(wú)力，走路不穩(wěn)，雙上肢疼痛，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)四肢抽搐，無(wú)口吐白沫，無(wú)意識(shí)不清。神清，精神尚可，對(duì)答切題，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)靈敏，眼球諸方向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱無(wú)變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級(jí)，右上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射活躍，右側(cè)病理征陽(yáng)性，外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內(nèi)異常信號(hào)。腦干誘發(fā)電位未見(jiàn)明顯異常。視覺(jué)誘發(fā)電位示：右眼刺激P100潛伏期延長(zhǎng)，波幅降低；左眼刺激P100潛伏期、波幅均正常。張振昶主治醫(yī)師查房后指示：患者診斷多發(fā)性硬化，且右眼VEP異常，考慮是多發(fā)性硬化的并發(fā)癥，已請(qǐng)眼科會(huì)診。23鑒別診斷1.腦出血：患者一般為老齡，常伴有高血壓等危險(xiǎn)因素，于活動(dòng)中動(dòng)態(tài)下發(fā)病，多數(shù)表現(xiàn)突然起病頭痛，頻繁嘔吐，一側(cè)上下肢無(wú)力，重癥大量出血者