第二十一章大皰性皮膚病課件

第二十一章

大皰性皮膚病上海交通大學醫(yī)學院新華醫(yī)院皮膚病學教研室第二十一章

大皰性皮膚病上海交通大學醫(yī)學院1第二十一章大皰性皮膚病課件2概述水皰、大皰為主要表現(xiàn)自身免疫，遺傳因素病情重治療困難，死亡率較高概述水皰、大皰為主要表現(xiàn)3第一節(jié)天皰瘡

Pemphigus第一節(jié)天皰瘡

Pemphigus4角質層、顆粒層、棘細胞層、基底細胞層角質層、顆粒層、棘細胞層、基底細胞層5概念是一組由于表皮棘層細胞松解所引起的慢性復發(fā)性的自身免疫性大皰性皮膚病。概念是一組由于表皮棘層細胞松解所引起的慢性復發(fā)性的6病因:是一種自身免疫性疾病患者棘細胞間有IgG沉積。將患者血清或IgG被動轉移到實驗鼠，鼠可出現(xiàn)棘細胞松解。去除血清中的IgG可使病情緩解。病因:是一種自身免疫性疾病7發(fā)病機制

釋放與激活纖維蛋白溶酶

棘層松解水皰與大皰橋粒的結構蛋白-橋粒芯糖蛋白發(fā)病機制8臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡：中年人皮損特點：松弛性水皰和大皰尼氏征陽性粘膜損害：水皰、糜爛繼發(fā)感染臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡：中年人9尼氏征(NikolskySign)用手指輕壓水皰頂部，可使水皰向周圍擴大；或稍用力擦拭外觀正常的皮膚即可使表皮擦破。尼氏征(NikolskySign)用手指輕壓水皰頂10尼氏征的檢查要點尼氏征的檢查要點11臨床分型尋常型增殖型落葉型紅斑型特殊類型臨床分型尋常型12尋常型天皰瘡（Pemphigusvulgaris)最常見外觀正常或紅斑基礎上，水皰、大皰皰壁薄、松弛、易破尼氏征陽性水皰、結痂、糜爛、滲出粘膜損害常見尋常型天皰瘡（Pemphigusvulgaris)最常見13第二十一章大皰性皮膚病課件14第二十一章大皰性皮膚病課件15增殖型天皰瘡（Pemphigusvegetans)尋常型的良性型最初損害同尋常型皺折部位，增殖性損害增殖型天皰瘡（Pemphigusvegetans)尋常型的16第二十一章大皰性皮膚病課件17落葉型天皰瘡（Pemphigusfoliaceus)中老年人常見水皰壁薄黃褐色油膩性疏松結痂、脫屑落葉狀粘摸損害少見病情較輕落葉型天皰瘡（Pemphigusfoliaceus)中老年18第二十一章大皰性皮膚病課件19紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus)頭面、胸背部紅斑結痂水皰少見，壁薄易破尼氏征陽性粘膜損害少見紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus20第二十一章大皰性皮膚病課件21皰疹樣天皰瘡（Pemphigusherpetiformis)中老年好發(fā)軀干、四肢近端環(huán)形、多環(huán)形緊張性水皰、丘皰疹尼氏征陰性瘙癢劇烈皰疹樣天皰瘡（Pemphigusherpetiformis22病理變化棘層松解表皮內水皰天皰瘡細胞病理變化棘層松解23尋常型/增殖型落葉型/紅斑型尋常型/增殖型落葉型/24直接免疫熒光檢查表皮棘細胞間可見IgG網(wǎng)狀沉積、部分患者還可有IgA、IgM和補體C3。直接免疫熒光檢查表皮棘細胞間可見IgG網(wǎng)狀沉積、部分患25第二十一章大皰性皮膚病課件26直接免疫熒光檢查示意圖直接免疫熒光檢查示意圖27診斷依據(jù)

皰壁薄的松弛性水皰或大皰。尼氏征（Nikolsky)陽性。組織病理可見棘層松解。直接免疫熒光見棘細胞間有IgG、IgA、IgM和補體C3沉積。診斷依據(jù)皰壁薄的松弛性水皰或大皰。28鑒別診斷

天皰瘡類天皰瘡皰疹樣皮炎年齡中老年老年青壯年皮損特點松弛性大皰 緊張性大皰 緊張性水皰主要癥狀疼痛/微癢癢 劇癢尼氏征 陽性陰性 陰性水皰位置表皮內 表皮下 表皮下免疫熒光 棘細胞間表皮基底膜帶真皮乳頭頂部粘膜損害常見少見少見鑒別診斷天皰瘡29治療（一）內用藥物皮質類固醇類藥物（首選）強的松60-120mg/日

早期、足量、長期維持免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺1-2mg/Kg/日治療（一）內用藥物皮質類固醇類藥物（首選）30

治療（二）支持治療加強營養(yǎng)加強護理治療（二）支持治療加強營養(yǎng)31

治療（三）外用藥物以清潔、預防感染為原則1:8000高錳酸鉀液3％硼酸溶液

治療（三）外用藥物以清潔、預防感染為原則32第二節(jié)大皰性類天皰瘡

（BullousPemphigoid）

第二節(jié)大皰性類天皰瘡

（BullousPemphigoi33又名老年性類天皰瘡，皰壁厚的緊張性大皰，水皰位于表皮下。概述又名老年性類天皰瘡，皰壁厚的緊張性大皰，水皰位于表皮下。概述34病因是一種自身免疫性疾病。表皮基底膜IgG沉積。血清中抗表皮基底膜抗體。病因是一種自身免疫性疾病。35臨床表現(xiàn)年齡：老年或小孩。部位：胸腹、腋下、四肢屈側。皮損：70%初發(fā)為水皰、大皰，

壁厚、緊張。尼氏征陰性。粘膜損害少見。臨床表現(xiàn)年齡：老年或小孩。36第二十一章大皰性皮膚病課件37第二十一章大皰性皮膚病課件38組織病理表皮下水皰無棘層松解組織病理表皮下水皰39實驗室檢查直接免疫熒光：基底膜IgG及C3沉積。實驗室檢查直接免疫熒光：基底膜IgG及C3沉積。40第二十一章大皰性皮膚病課件41診斷水皰、大皰，壁厚、緊張尼