第六篇-第十二章-惡性組織細(xì)胞病課件

第六篇血液系統(tǒng)疾病

第十二章惡性組織細(xì)胞病張義成學(xué)時(shí)數(shù)：0.5學(xué)時(shí)第六篇血液系統(tǒng)疾病第十二章惡性組織細(xì)胞病張義成學(xué)時(shí)數(shù)：01講授目的和要求1.掌握惡性組織細(xì)胞病的病理特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)，診斷依據(jù)。2.了解治療原則。講授目的和要求1.掌握惡性組織細(xì)胞病的病理特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)，診2概述病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容概述講授主要內(nèi)容3惡性組織細(xì)胞病（惡組）是異常的組織細(xì)胞呈系統(tǒng)性，進(jìn)行性浸潤(rùn)的高度惡性增生性疾病，廣泛浸潤(rùn)各組織器官。惡組細(xì)胞呈灶狀增生。臨床有發(fā)熱肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭，病情兇猛危險(xiǎn)，病程均較短。診斷靠組織病理學(xué)或骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。病理特點(diǎn)是在肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及非造血器官或組織中有異常的組織細(xì)胞呈灶狀或彌漫性浸潤(rùn)，有血細(xì)胞被組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。概述惡性組織細(xì)胞?。◥航M）是異常的組織細(xì)胞呈系統(tǒng)性，進(jìn)行性浸潤(rùn)的4

異常組織細(xì)胞增生浸潤(rùn)是基本特點(diǎn)，全身各部位均可浸潤(rùn)，為異常形態(tài)組織細(xì)胞混合存在，彌漫分布是主要表現(xiàn)。病因不祥，認(rèn)為是淋巴瘤的亞型。病因和病理

異常組織細(xì)胞增生浸潤(rùn)是基本特點(diǎn)，全身各部位均5任何年齡均可患病（7月~80歲），主要在青壯年。男:女=3:1臨床表現(xiàn)因浸潤(rùn)部位而異，大多數(shù)患者發(fā)熱，各種熱型，不發(fā)熱者有皮膚病變，尚有出血、蒼白、乏力、納差等。發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到晚期。臨床表現(xiàn)任何年齡均可患病（7月~80歲），主要在青壯年。臨床表現(xiàn)6（一）造血器官受累表現(xiàn)：1.貧血、感染、出血，全血細(xì)胞減少所致。

2.肝、脾、淋巴結(jié)腫大，惡組浸潤(rùn)所致，淺表淋巴結(jié)腫大為多。（一）造血器官受累表現(xiàn)：7（二）非造血器官受累表現(xiàn)：>94.6%以上的患者以發(fā)熱為主要表現(xiàn)。1.呼吸系統(tǒng)浸潤(rùn)表現(xiàn)癥狀：咳嗽、胸痛、氣短、咯血。X線：肺內(nèi)彌漫性或間質(zhì)性浸潤(rùn)，散在結(jié)節(jié)，肺門縱膈淋巴結(jié)腫大。2.皮膚損害癥狀：皮膚見(jiàn)結(jié)節(jié)、腫脹、潰瘍、斑丘疹等。3.胃腸道浸潤(rùn)癥狀：腹痛、腹瀉、消化道出血等。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀：頭痛、失眠、腦神經(jīng)麻痹等。（二）非造血器官受累表現(xiàn)：8癥狀、體征%癥狀、體征%高熱96頭痛20蒼白88黃疸20肝大83口腔粘膜出血19脾大71骨痛19乏力、衰竭66腹痛17食欲減退56腹瀉16淋巴結(jié)腫大48鼻衄16消瘦43口腔潰瘍10皮膚出血34腹部腫塊8反應(yīng)遲鈍34胸水、心包積液5頭暈26皮膚結(jié)節(jié)5咳嗽26咯血3畏寒25神經(jīng)麻痹3多汗、盜汗25血尿3嘔血、便血22睪丸腫塊3惡組主要癥狀體征（我國(guó)185例惡組分析）癥狀、體征%癥狀、體征%高熱96頭痛20蒼白88黃疸20肝大9疾病早期可無(wú)變化，隨著病程進(jìn)展而逐漸有以下發(fā)現(xiàn)：（一）外周血：典型者三少；1.紅細(xì)胞減少：血紅蛋白下降，患者有不同程度貧血，進(jìn)行性加重，為正細(xì)胞正色素性。2.白細(xì)胞減少：早期不明顯，晚期所有患者均有。3.血小板減少：早期不明顯，晚期所有患者均有。4.外周血涂片，少數(shù)患者片尾可見(jiàn)到體積較大惡組細(xì)胞，有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。實(shí)驗(yàn)室檢查疾病早期可無(wú)變化，隨著病程進(jìn)展而逐漸有以下發(fā)現(xiàn)：實(shí)驗(yàn)室檢查10（二）骨髓象：應(yīng)多次，多部位穿刺。病變部位可見(jiàn)到不等的大小、形態(tài)均不規(guī)則的惡組細(xì)胞。（二）骨髓象：11惡組細(xì)胞有3種（前2種有診斷意義）：1.異形組織細(xì)胞：胞本大、畸形。胞漿量比原始細(xì)胞多，有空泡。核不規(guī)則，有分葉狀，雙核。核仁隱顯不一。2.多核巨組織細(xì)胞：大小似巨核細(xì)胞，外觀不規(guī)則，核一般為3～6個(gè)，分葉狀。仁清晰。3.吞噬型組織細(xì)胞：形態(tài)似巨核細(xì)胞，但漿內(nèi)吞噬大量血細(xì)胞（白細(xì)胞、紅細(xì)胞、細(xì)胞碎片、血小板、中幼粒等）。惡組細(xì)胞有3種（前2種有診斷意義）：12（三）組織活檢：取病變組織作病理檢查，尋找典型惡組細(xì)胞。如淋巴結(jié)、骨髓活檢等。（四）組織化學(xué)染色：酸性磷酸酶染色：++~+++陽(yáng)性，能被酒石酸抑制非特異性脂酶染色：++~+++陽(yáng)性，能被氟化鈉抑制溶菌酶染色：陽(yáng)性免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+標(biāo)志酶是抗胰蛋白酶和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶：陽(yáng)性鑒別標(biāo)志：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性低于正常值時(shí)為感染反應(yīng)性組織細(xì)胞增多。（五）染色體改變：5q35易位。（三）組織活檢：13Marrowexaminationiscriticaltotheestablishmentofdiagnosis.VeryspecificNonspecificMarrowexaminationiscritical14因病人癥狀和體征均無(wú)特異性，故診斷困難，原來(lái)稱之為“排他性”診斷，即如果能排除相應(yīng)的疾病即可考慮惡組。現(xiàn)在認(rèn)為：癥狀有高熱，肝脾腫大，衰竭、其它治療無(wú)效；在全身各部位取淋巴結(jié)或/和骨髓穿刺或活檢可找到惡組細(xì)胞即可診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)因病人癥狀和體征均無(wú)特異性，故診斷困難，原來(lái)稱15主要應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥相鑒別。1.何為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥某些疾病可使骨髓中產(chǎn)生一些形態(tài)較特別或不認(rèn)識(shí)的形如組織細(xì)胞樣細(xì)胞。2.產(chǎn)生的疾病重癥的肺結(jié)核、傷寒、肝膿腫、傳染性肝炎、脾功能亢進(jìn)、急性白血病、結(jié)締組織病等。鑒別診斷鑒別診斷163、特點(diǎn)：1）多數(shù)為可治療的疾病，良性病，預(yù)后較好；2）都有原發(fā)病，治療后癥狀體征均可消失；3）骨髓中組織細(xì)胞形象較正常，畸形較少；4）淋巴結(jié)活檢正常；5）無(wú)明顯貧血、出血；6）病情進(jìn)展慢，用激素治療有明顯效果。還需與急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌相區(qū)別。骨髓穿刺及染色體可幫助鑒別。3、特點(diǎn)：17惡組與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥鑒別分類惡組反應(yīng)性增生病因未明細(xì)菌、病毒感染、結(jié)締組織病等臨床表現(xiàn)病情兇險(xiǎn)、進(jìn)行性惡化視感染情況而不同伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大全血細(xì)胞減少一般無(wú)出血、貧血晚期肝功能衷竭很少肝功衰實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行性全血細(xì)胞減少白細(xì)胞高或低骨髓象異常組織細(xì)胞增生組織細(xì)胞多或高，形態(tài)尚好NAP酸性磷酸酶++被酒石酸抑制（-）~（±）預(yù)后病程短、死亡率高祛除病因可治愈惡組與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥鑒別分類惡組反應(yīng)性增生病因未明細(xì)菌18本病的治療尚在探索中，一切治療只具有一定效果，治愈率極低，從三個(gè)方面著手：（一）一般對(duì)癥、支持治療：1、鼓勵(lì)病人多進(jìn)食，注意身心的休息；2、嚴(yán)重貧血或出血，給予成份輸血，應(yīng)用止血藥；3、有感染時(shí)，應(yīng)用抗生素控制感染；4、體溫太高，神志改變時(shí)，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；治療本病的治療尚在探索中，一切治療只具有一定19（二）聯(lián)合化療COPP：CTX+VCR+甲基芐肼+潑尼松COP：CTX+VCR+潑尼松MOPP：氮芥+VCR+甲基芐肼+潑尼松