腦積水的診斷與治療

腦積水

Hydrocephalus襄陽市中心醫(yī)院神經(jīng)外科腦脊液及其循環(huán)腦脊液（CSF)

腦脊液cerebralspinalfluid（CSF）是充滿于腦室系統(tǒng)、脊髓中央管和蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)的無色透明液體，屬于無功能細(xì)胞外液，內(nèi)含無機(jī)離子、葡萄糖和少量蛋白，細(xì)胞很少，主要為單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，其功能相當(dāng)于外周組織中的淋巴，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起緩沖、保護(hù)、營養(yǎng)、運(yùn)輸代謝產(chǎn)物以及維持正常顱內(nèi)壓的作用。腦脊液總量在成人約150ml，產(chǎn)生的速率為0.3ml/min,日分泌量為在400~500ml。它處于不斷地產(chǎn)生、循行和回流的平衡狀態(tài)。

腦脊液循環(huán)腦脊液（CSF)由側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生，經(jīng)室間孔流至第三腦室，與第三腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液一道，經(jīng)中腦水管流入第四腦室，再匯合第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)第四腦室正中孔和外側(cè)孔流入蛛網(wǎng)膜下隙，使腦、脊髓和腦神經(jīng)、脊神經(jīng)很均被腦脊液浸泡。然后，腦脊液再沿蛛網(wǎng)膜下隙流向大腦背面，經(jīng)蛛網(wǎng)膜顆粒滲透到硬腦膜竇（主要是上矢狀竇）內(nèi)，回流入血液中。如在腦脊液循環(huán)途徑中發(fā)生阻塞，可導(dǎo)致腦積水和顱內(nèi)壓升高，進(jìn)而使腦組織受壓移位，甚至形成腦疝。

腦積水的概念

腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液量增加，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大或（和）蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大的一種病癥，通常以腦脊液循環(huán)通路梗阻和吸收不良較為多見，而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應(yīng)包括蛛網(wǎng)膜下腔積液、硬膜下積液等。流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)單純性腦積水男性多于女性，而伴發(fā)畸形者則是女性多于男性；據(jù)統(tǒng)計(jì)資料顯示，腦積水的畸胎發(fā)生率有隨孕婦年齡增高而增加的趨勢，以25-29歲組發(fā)生率最低；同一資料顯示胎兒患腦積水的危險(xiǎn)度可由孕婦產(chǎn)次增多而升高；同時(shí)顯示與孕婦職業(yè)有關(guān)，農(nóng)民子代發(fā)病率比工人高出4.5倍，而行政、從商人群子代發(fā)病率最低，提示可能以不同職業(yè)所處的生產(chǎn)、生活環(huán)境及工作條件有關(guān)；先天性腦積水的發(fā)生人群中，文化程度愈低發(fā)生率愈高；有關(guān)資料還顯示，本病特別是腦積水畸形與遺傳有密切關(guān)系，分析認(rèn)為近親婚配是腦積水畸胎的重要遺傳基礎(chǔ)，雙胎比單胎易患本病，而環(huán)境因素在發(fā)病中所占的作用應(yīng)引起足夠的重視。

腦積水的病因一、腦脊液循環(huán)通道受阻

二、腦脊液分泌過多

三、腦脊液吸收障礙

一、腦脊液循環(huán)通道受阻

1.先天畸形：可能與父母接觸了某些化學(xué)放射物質(zhì)，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關(guān)。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導(dǎo)水管狹窄等。

2.感染：如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。

3.出血：顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。

4.腫瘤：顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

二、腦脊液分泌過多

先天性腦積水的病因?qū)W說較多，公認(rèn)的學(xué)說則為側(cè)腦室脈絡(luò)叢增生，分泌旺盛，引起腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發(fā)生腦積水。

三、腦脊液吸收障礙如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發(fā)生腦積水腦積水的病理

一、對(duì)腦脊液形成和吸收的影響

二、對(duì)神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的損害

三、對(duì)頸靜脈回流的影響

一、腦積水對(duì)CSF形成吸收的影響CSF的產(chǎn)生和吸收失去平衡，是腦積水形成的原因之一。

在CSF的產(chǎn)生方面，當(dāng)顱內(nèi)壓為0.01～2.4kPa時(shí)，腦脊液仍能正常分泌，只有當(dāng)顱內(nèi)壓繼續(xù)升高時(shí)，腦脊液形成量才有所減少。因此，對(duì)于腦積水的病例而言，腦脊液的每日生成量決定于顱內(nèi)壓力的大小。在顱內(nèi)壓不超過2.4kPa的情況下，腦脊液的生成量一般無多大變化。

在CSF的吸收方面，盡管存在著吸收障礙，仍然有不少腦脊液通過不同的途徑被吸收，例如，在腦脊液通路受阻塞以上的腦組織與腦脊液接觸面的通透性顯著增強(qiáng)，這一現(xiàn)象可通過PSP染色試驗(yàn)、腦部的CT掃描和同位素標(biāo)記白蛋白的追蹤得以證實(shí)。說明在腦積水時(shí)腦脊液可通過腦室內(nèi)的室管膜、顱神經(jīng)鞘等其它途徑吸收。但蛛網(wǎng)膜顆粒仍然是吸收大部分腦脊液的主要部位。

二、腦積水對(duì)神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的損害腦積水形成之后，腦脊液循環(huán)通路受阻而引起腦組織繼發(fā)性改變:其表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦脊液的積聚而擴(kuò)張，隨著腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細(xì)胞化或膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大，可使腦脊液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水腫，這時(shí)即使行腦脊液分流術(shù)，使腦室恢復(fù)到正常大小，腦組織在組織學(xué)上的改變已不能恢復(fù)。

在人體解剖上，當(dāng)腦脊液存量增加時(shí)，腦組織的彈性減少。若腦積水進(jìn)一步發(fā)展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發(fā)腦萎縮。第三腦室的擴(kuò)張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，出現(xiàn)臨床所見的“落日目”征。第四腦室受阻的病例，可出現(xiàn)脊髓中央管擴(kuò)大，腦脊液可經(jīng)終池流入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。

三、腦積水對(duì)頸靜脈回流的影響腦積水引起的顱內(nèi)壓增高可使雙側(cè)橫竇受壓，使注入兩側(cè)頸內(nèi)靜脈的血流受阻，因而可出現(xiàn)代償性頸外靜脈系統(tǒng)的血液回流增加，繼發(fā)頭皮靜脈怒張。腦積水的分類一、依據(jù)病理分類梗阻性腦積水交通性腦積水外部性腦積水

二、依據(jù)病因分類創(chuàng)傷性腦積水耳源性腦積水感染性腦積水占位性腦積水出血性腦積水

三、依據(jù)發(fā)病速度急性腦積水慢性腦積水正常顱內(nèi)壓腦積水靜止性腦積水

四、依據(jù)年齡分類嬰幼兒腦積水年長兒童及成人腦積水臨床表現(xiàn)

一、嬰幼兒腦積水臨床特征

二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

一、嬰幼兒腦積水臨床特征(1)1.頭圍增大嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大，前囟也隨之?dāng)U大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調(diào)，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細(xì)，顱骨菲薄，同時(shí)還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。

2.前囟擴(kuò)大、張力增高豎抱患兒且安靜時(shí)，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動(dòng)時(shí)則表示顱內(nèi)壓增高。隨著腦積水的進(jìn)行性發(fā)展，顱內(nèi)壓增高的癥狀逐漸出現(xiàn)，盡管嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內(nèi)壓力的作用，但仍然是有限度的。嬰兒期顱內(nèi)壓力增高的主要表現(xiàn)是嘔吐，由于嬰兒尚不會(huì)說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時(shí)可出現(xiàn)嗜睡或昏睡。

3.破罐音對(duì)腦積水患兒進(jìn)行頭部叩診時(shí)（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。

4.“落日目”現(xiàn)象

腦積水的進(jìn)一步發(fā)展，可使第三腦室后部的松果體隱窩顯著擴(kuò)張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產(chǎn)生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現(xiàn)所謂的“落日目”征。一、嬰幼兒腦積水臨床特征(2)5.頭顱透照性重度腦積水若腦組織（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足1cm時(shí)，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助于鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫和硬膜下積液。

6.視神經(jīng)乳頭萎縮嬰幼兒腦積水以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮較多見，即使有顱內(nèi)壓增高也看不到視神經(jīng)乳頭水腫。

7.神經(jīng)功能失調(diào)第Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統(tǒng)的進(jìn)行性擴(kuò)大，使多數(shù)病例出現(xiàn)明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經(jīng)功能，晚期則可出現(xiàn)錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強(qiáng)直等，智力發(fā)展也明顯比同齡的正常嬰兒差。

8.其它腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內(nèi)斜（展神經(jīng)麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，發(fā)育遲緩或伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良。

二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征(1)（一）急性腦積水

臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

\（二）慢性腦積水

臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征，可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運(yùn)動(dòng)功能障礙等。二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征(2)

（三）正常壓力腦積水：A成人正常壓力腦積水主要表現(xiàn)為三聯(lián)征。（1）步態(tài)障礙：常為首發(fā)癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現(xiàn)起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。（2）精神障礙：智力改變一般較早出現(xiàn)，多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重。開始時(shí)呈現(xiàn)近事遺忘，繼而發(fā)生思維和動(dòng)作遲緩，病情嚴(yán)重時(shí)可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運(yùn)動(dòng)功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。（3）尿失禁：一般在較晚期出現(xiàn)。大便失禁少見。B兒童正常壓力腦積水本病在兒童常被低估，認(rèn)為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實(shí)這些病兒如及時(shí)得到診治，?？色@得明顯進(jìn)步。主要表現(xiàn)：a大頭b發(fā)育遲緩，智商輕～中度降低。c肢體輕度痙攣性癱瘓二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征(3)（四）靜止性腦積水

臨床表現(xiàn)類似于正常顱內(nèi)壓腦積水，腦室的容積保持穩(wěn)定或縮小，未再出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育隨年齡增長而不斷改善。

輔助檢查

1．頭顱調(diào)線檢查或CT、MRI檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。

2．

側(cè)腔室注射中性酚紅1ml，2～12分鐘內(nèi)做腰椎穿刺，CSF可見酚紅，提示系非阻塞性腦積壓水。若20分鐘CSF仍未見酚紅出現(xiàn)，提示為阻塞性腦積水。

3．

腦室造影，用過濾的氧氣緩緩地注射于腦室內(nèi)，然后做X線檢查，可觀察到腦室擴(kuò)大及大腦皮層變薄。若大腦皮層厚度在2cm以上，并且腦積水能夠被解除，提示病人智力可望恢復(fù)。同時(shí)腦室造影也可幫助確定阻塞部位，或發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤。4.放射性核素檢查腦池造影可見顯影劑清除緩慢，并可見返流到擴(kuò)大的腦室。腦室造影可以確定梗阻的部位。

腦脊液循環(huán)障礙與CT及MRI所見模式圖

腦積水的診斷腦積水的診斷一、梗阻性腦積水的診斷二、交通性腦積水的診斷三、外部性腦積水的診斷

四、正常顱內(nèi)壓腦積水的診斷一、梗阻性腦積水的診斷

1.臨床特征：

成人慢性梗阻性腦積水常表現(xiàn)為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力；嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運(yùn)動(dòng)功能障礙，抽搐，智力低下。

2.影像學(xué)特征：

CT征象是腦室擴(kuò)大，中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診，輕度者需多次觀察確有腦室進(jìn)行性擴(kuò)大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個(gè)征象：①額角上外側(cè)部圓形擴(kuò)大；②顳角擴(kuò)大；③腦室周圍低密度。CT有助于判斷梗阻部位，即通過連續(xù)掃描顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大部與正常部。1.如果僅雙側(cè)或單側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大而第三、第四腦室正常，說明室間孔處梗阻。2.如果3個(gè)腦室擴(kuò)大而基底池不顯影，說明第四腦室出口梗阻。3.如果3個(gè)腦室擴(kuò)大而基底池也擴(kuò)大，說明腦室外天幕切跡處梗阻。4.如果3個(gè)腦室擴(kuò)大，基底池與外側(cè)裂池?cái)U(kuò)大腦凸面皮層溝變淺，說明腦室處大腦中線凸面處梗阻。CT腦室造影對(duì)這類病人梗阻部位的判斷有所幫助，MRI可明確梗阻性腦積水的診斷。

二、交通性腦積水的診斷

1.臨床特征：

正常蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液的能力為脈絡(luò)叢產(chǎn)生腦脊液能力的3倍。由于腦脊液流動(dòng)阻滯發(fā)生于腦室之外，所以患兒常出現(xiàn)頭顱進(jìn)行性增大并伴有顱內(nèi)壓增高征象。

2.影像學(xué)特征：

CT與MRI可以顯示下列異常：①3個(gè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，并無阻塞處；②后顱窩基底池可以顯示；③第四腦室擴(kuò)大，位置居中；④小腦后池可擴(kuò)大。MRI矢狀面與冠狀面掃描可發(fā)現(xiàn)致病的原因。

三、外部性腦積水的診斷

1.臨床特征：

①發(fā)病年齡大多在1歲半以前，即囟門閉合前，且男性居多。②大多數(shù)頭顱增大，特別是短期內(nèi)頭圍增大，并伴有顱內(nèi)壓增高、腦實(shí)質(zhì)和腦室受壓的征象。③驚厥發(fā)作，是就診的主要原因，癲癇發(fā)作更為常見，且往往是就診的主要原因。④急性者常出現(xiàn)昏迷。⑤特發(fā)性外部性腦積水，嬰兒生長發(fā)育與智力發(fā)育均正常。

2.影像學(xué)特征：

①額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬（擴(kuò)大）而其它部位不寬或略寬，或前部半球間裂增寬，不伴或伴輕度腦室擴(kuò)大，或基底池?cái)U(kuò)大，蛛網(wǎng)膜下腔及腦室擴(kuò)大多呈對(duì)稱性且無中線移位。②額頂區(qū)腦溝、腦裂加深。

四、正常顱內(nèi)壓腦積水的診斷

1.臨床特征：

①患者多有蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱腦損傷、腦膜炎或顱腦手術(shù)等病史；②步態(tài)不穩(wěn)常為首發(fā)癥狀和最突出的癥狀，步態(tài)障礙程度不一，從走路緩慢、不穩(wěn)、平衡失調(diào)到不能步行，最終臥床不起；③精神障礙為較早出現(xiàn)的癥狀之一，初起為記憶力減退，語言和日?；顒?dòng)的自發(fā)性減少，對(duì)活動(dòng)缺乏興趣，重者出現(xiàn)喪志癥和癡呆癥等；④尿失禁，為晚期出現(xiàn)的癥狀；⑤個(gè)別患者可有大便失禁，亦有些患者臨床癥狀不明顯。

2.影像學(xué)特征：

CT征象是腦室系統(tǒng)（包括第三、四腦室）明顯擴(kuò)大或出現(xiàn)間質(zhì)性腦水腫。

鑒別診斷

1、嬰兒硬膜下血腫或積液雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經(jīng)乳頭水腫，但缺少落日征。CT掃描可以鑒別。2、佝僂病佝僂病的顱骨