胃腸道間質(zhì)瘤課件

胃腸道間質(zhì)瘤gastrointestinalstromaltumor1胃腸道間質(zhì)瘤gastrointestinalstromal胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumorGIST)，一詞由Mazur等于1983年根據(jù)腫瘤的分化特征而提出22傳統(tǒng)上，胃腸道原發(fā)性間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤幾乎都?xì)w為平滑肌腫瘤，包括平滑肌瘤與平滑肌肉瘤及它們的各種亞型，但新近研究表明，大多數(shù)胃腸道間葉源性腫瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于神經(jīng)鞘瘤，而是一組具有不同特征的腫瘤，稱為胃腸道間質(zhì)瘤3傳統(tǒng)上，胃腸道原發(fā)性間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤幾乎都?xì)w為平滑肌腫瘤一.概述年齡：GIST多見(jiàn)于中年及老年，40歲以前少見(jiàn)，發(fā)病的中位年齡為50～60歲

部位:約60%～70%發(fā)生在胃，20%～30%發(fā)生在小腸，不足10%發(fā)生于食管、結(jié)腸及直腸4一.概述年齡：GIST多見(jiàn)于中年及老年，4臨床表現(xiàn)與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無(wú)癥狀，往往在癌癥普查和其它手術(shù)時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，最常見(jiàn)的臨床癥狀是中上腹部不適和腹部腫塊(50%～70%)以及便血(20%～50%)，小腸GIST可表現(xiàn)為疼痛、便血或腸梗阻。這些癥狀均無(wú)特異性．5臨床表現(xiàn)與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡二.大體GIST通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫塊，可向腔內(nèi)生長(zhǎng)，使粘膜隆起，引起繼發(fā)性潰瘍。有報(bào)道胃內(nèi)的腫瘤可突向腔內(nèi)呈息肉狀，與基底有蒂相連，游離在胃腔有些腫瘤自胃腸壁固有層同時(shí)向內(nèi)向外生長(zhǎng)，胃腸道內(nèi)外均有腫瘤，呈啞鈴狀結(jié)構(gòu)一些腫瘤向外、向漿膜下生長(zhǎng)，表現(xiàn)為漿膜下腫塊。部分病例則完全表現(xiàn)為腸系膜或大網(wǎng)膜腫塊6二.大體GIST通常是胃腸壁肌層內(nèi)的腫塊，可向腔內(nèi)生長(zhǎng)，使粘為境界清楚的孤立性圓形或橢圓形腫塊，偶爾呈分葉狀、多發(fā)性。腫瘤切面平坦，灰白灰紅色，由于血管、膠原化、自溶、出血等變化而呈顆粒狀或小凹陷。與平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩渦狀GIST可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變7為境界清楚的孤立性圓形或橢圓形腫塊，偶爾呈分葉狀、多發(fā)性。788

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10101111三.組織學(xué)GIST組織細(xì)胞學(xué)形態(tài)變化較大，從梭形細(xì)胞到明顯的上皮樣細(xì)胞，不同的細(xì)胞形態(tài)可出現(xiàn)在同一腫瘤內(nèi)。因此，可分為梭形細(xì)胞型、

上皮樣細(xì)胞型、

梭形和上皮樣細(xì)胞混合12三.組織學(xué)GIST組織細(xì)胞學(xué)形態(tài)變化較大，從梭形細(xì)胞到明顯的梭形瘤細(xì)胞細(xì)胞核：呈短梭、胖梭或長(zhǎng)桿狀，核端尖或平鈍，可出現(xiàn)核端空泡，胞漿：略呈嗜酸性或嗜堿性上皮樣細(xì)胞圓形、多角形或星狀，胞漿：淡，甚至胞漿內(nèi)顯著空泡化，核：圓形，核周形成空亮的區(qū)域，或?qū)⒓?xì)胞核推向一側(cè)呈鐮刀形，形成印戒樣細(xì)胞。13梭形瘤細(xì)胞13GIST瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣，可呈束狀交叉、漩渦狀、器官樣、柵欄狀、巢索狀以及假菊形團(tuán)樣。梭形細(xì)胞：往往呈交叉束狀、漩渦狀或柵欄狀排列，上皮樣細(xì)胞：則多以彌漫片狀、巢索狀排列為主。14GIST瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣，可呈束狀交叉、漩渦狀、器官樣、柵以上皮樣細(xì)胞為主時(shí)，過(guò)去稱為平滑肌母細(xì)胞瘤或上皮樣平滑肌肉瘤，核呈柵欄狀排列時(shí)似神經(jīng)鞘瘤，當(dāng)細(xì)胞一簇簇呈器官樣或腺泡樣排列時(shí)，似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。組織學(xué)上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神經(jīng)鞘瘤，但僅憑HE形態(tài)，尤其是梭形細(xì)胞型GIST，有時(shí)與平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤很難區(qū)分。15以上皮樣細(xì)胞為主時(shí)，過(guò)去稱為平滑肌母細(xì)胞瘤或上皮樣平滑肌肉瘤1616EpithelioidcelltypeSpindlecelltype17EpithelioidcelltypeSpindlec鑒別平滑肌瘤：瘤細(xì)胞梭形，核長(zhǎng)桿狀，兩端平鈍，胞漿豐富、嗜酸性，瘤細(xì)胞呈束狀、編織狀、魚(yú)骨狀排列。神經(jīng)鞘瘤：瘤細(xì)胞狹長(zhǎng)，呈波浪狀，胞漿略嗜酸性，細(xì)胞界限不清，核梭形，兩端尖細(xì)，隨細(xì)胞呈波浪狀。18鑒別平滑肌瘤：瘤細(xì)胞梭形，核長(zhǎng)桿狀，兩端平鈍，胞漿豐富、嗜酸四.免疫組化GIST最具有特征的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物是c-kit(CD117)，大部分GIST還可表達(dá)CD34正常胃腸道肌層內(nèi)Cajal細(xì)胞和肥大細(xì)胞CD117陽(yáng)性，而平滑肌細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117NSE，S-100，SMA可局灶陽(yáng)性，有多向分化19四.免疫組化GIST最具有特征的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物是c-kiGastrointestinalStromalTumor

ImmunophenotypeC-Kit 95%CD34 70%SMA 20-30%S100 10%Desmin rare20GastrointestinalStromalTumorCD11721CD11721CD11722CD11722GIST起源胃腸壁肌層中的卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞(interstitialcellsofCajal,ICC)胃腸壁肌間叢中的卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞被看作胃腸道神經(jīng)叢節(jié)律起博細(xì)胞電鏡：瘤細(xì)胞表面有樹(shù)狀突起，胞漿內(nèi)有少量細(xì)絲和神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，與Cajal細(xì)胞相似23GIST起源胃腸壁肌層中的卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞(interstit五.良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)肯定惡性標(biāo)準(zhǔn)：1.轉(zhuǎn)移2.浸潤(rùn)到臨近器官3.腸道間質(zhì)瘤侵犯肌層24五.良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)肯定惡性標(biāo)準(zhǔn)：24潛在惡性標(biāo)準(zhǔn)1.腫瘤長(zhǎng)徑：在胃部＞5.5cm，在腸道＞4cm2.核分裂像：在胃部＞5/50HPE，在腸道＞1/50HPE

3.腫瘤壞死4.核異型性明顯5.瘤細(xì)胞豐富，生長(zhǎng)活躍6.上皮樣細(xì)胞呈細(xì)胞巢或腺泡樣排列25潛在惡性標(biāo)準(zhǔn)1.腫瘤長(zhǎng)徑：在胃部＞5.5cm，252626間質(zhì)瘤良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)為：良性間質(zhì)瘤：無(wú)任何惡性及潛在惡性指標(biāo)

潛在惡性或低度惡性：僅具有一項(xiàng)潛在惡性指標(biāo)

惡性間質(zhì)瘤：具有一項(xiàng)肯定的惡性指標(biāo)或具備二項(xiàng)潛在惡性指標(biāo)Gleevec(Glivec;STI571)therapy27間質(zhì)瘤良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)為：良性間質(zhì)瘤：無(wú)任何惡性及潛在惡性ClinicalHistoryA59-year-oldwomanwithabdominalpainUpperGIendoscopyrevealedamassinthegastricfundusPartialgastrectomy28ClinicalHistoryA59-year-oldA4cmmassmainlyseeninthesubmucosaandmuscularispropria;focalmucosalulceration29A4cmmassmainlyseenintheThemucosaislargelyspared30Themucosaislargelyspared30Spindlecellproliferationwithmoderatecellularity31SpindlecellproliferationwitDiffuselyandstronglypositiveforc-kitDiffuselyandstronglypositiveforc-kit32DiffuselyandstronglypositivDIAGNOSISGastrointestinalStromalTumor

33DIAGNOSIS333434353536363737診斷梭形細(xì)胞為主的間葉源性腫瘤，傾向GIST，建議作免疫組化，除外神經(jīng)鞘瘤38診斷梭形細(xì)胞為主的間葉源性腫瘤，38VIM（+++），

39VIM（+++），