血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病小兒造血及血象特點(diǎn)患兒，10個月，母乳喂養(yǎng)近1個月面色漸蒼白，不愿活動，食欲觸及3cm，心率124次/分，節(jié)律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是A.心功能不全B.急性肝炎C.正?，F(xiàn)象D.骨髓外造血E.營養(yǎng)不良『答案解析』題干中給出“面色蒼白”可以推斷出有貧血，根據(jù)患兒肝大，判斷屬于髓外造血。二、血象特點(diǎn)1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量出生時——紅細(xì)胞數(shù)（5.0～7.0）×1012/L2～3個月時——紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右此輕度貧血稱為“生理性貧血”。2.血紅蛋白的種類出生時——HbF（胎兒血紅蛋白）占70%HbA（成人血紅蛋白）占30%3.白細(xì)胞數(shù)與分類出生時——白細(xì)胞總數(shù)（15～20）×109/L嬰兒期——維持在10×109/L左右白細(xì)胞分類——中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化“雙五交叉”。4.血小板數(shù)與成人相似，約為（150～300）×109/L。5.血容量△出生時——血容量約占體重的10%，平均300ml。△兒童——約占8%～10%△成人——約占6%～8%。小兒貧血概述一、貧血定義和分度1.貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常標(biāo)準(zhǔn)?！矩氀\斷標(biāo)準(zhǔn)】世界衛(wèi)生組織（WHO新生兒——Hb＜145g/L1～3個月——Hb＜90g/L4～6個月——Hb＜100g/L2.貧血分度：根據(jù)血紅蛋白或紅細(xì)胞數(shù)，將貧血分為4度---輕、中、重、極重【貧血程度分度】Hb（g/L）極重度各年齡貧血分度90～110g/L60～90g/L30～60g/L新生兒期貧血分度120～145g/L90～120g/L60～90g/L二、貧血分類1.生成不足——缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞性貧血兒科貧血主要原因“營養(yǎng)性貧血”2.破壞過多——溶血性貧血3.丟失過多——失血性貧血（二）貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類【貧血的細(xì)胞形態(tài)分類】-1）320～380320～380MCH（pg）28～32>3228～32MCV（fl）80～94>9480～94正常值大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性注釋：紅細(xì)胞平均體積（MCV）紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量（MCH）紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）缺鐵性貧血（IDA）是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。二、臨床表現(xiàn)2.臨床表現(xiàn)（1）一般表現(xiàn)■皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯?！瞿觊L兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等?！龈?、脾可輕度腫大（3）非造血系統(tǒng)癥狀（3）非造血系統(tǒng)癥狀——各系統(tǒng)缺氧表現(xiàn)！√年長兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。④其他：【貧血實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目及異常改變】異常改變血常規(guī)：MCV異常改變血常規(guī)：MCV↓、MCH↓、MCHC↓;血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少更明顯；血涂片：紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中心淡染區(qū)擴(kuò)大骨髓象骨髓象鐵代謝——反映鐵缺少期（ID靈敏反映貯鐵減少——反映紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE），代表紅細(xì)胞生成所需鐵不足——反映缺鐵性貧血期（IDA）骨髓可染鐵血清鐵蛋白（SF）血清鐵（SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）總鐵結(jié)合力（TIBC）游離原卟啉（FEP）無無有無無有低色素?zé)o無有四、診斷與鑒別診斷（一）診斷符合以下第1條和第2～8條中至少兩條者，可診斷為缺鐵性貧血。3.血清鐵蛋白＜12μg/L。4.紅細(xì)胞原卟啉＞0.9μmol/L。5.血清鐵＜10.7μmol/L。6.總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%。7.骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0～＋）；鐵粒幼細(xì)胞＜15%。2.鐵粒幼細(xì)胞性貧血3.肺含鐵血黃素沉淀癥五、治療2.去因治療3.補(bǔ)充鐵劑4.輸紅細(xì)胞指導(dǎo)合理營養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富且吸收率高的輔助食品，如肝、瘦肉、魚等，糾正不良飲食習(xí)慣。重度貧血患者應(yīng)注意保護(hù)心臟功能。2.去因治療應(yīng)盡可能查找和去除病因。如糾正不良飲食習(xí)慣、合理安排飲食，治療腸道慢性失血、慢性腹瀉等。3.補(bǔ)充鐵劑勿與牛奶、茶、咖啡、抗酸藥等同服◆停藥時機(jī)：達(dá)正常水平后繼續(xù)服鐵劑6～8周，以補(bǔ)充儲存鐵4.輸紅細(xì)胞③急需外科手術(shù)者。貧血愈重，一次輸血量愈小，且輸注速度愈慢，以免引起心力衰竭和肺水腫。Hb＜60g/L者，輸濃縮紅細(xì)胞每次3～6m六、預(yù)防具體措施：①做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加肝、瘦肉、魚等含鐵豐富且吸收率高的輔食；②嬰幼兒食品應(yīng)加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；③早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預(yù)防?；純号?，10個月，牛奶喂養(yǎng)，未加輔食，近半月患兒皮膚漸蒼白，進(jìn)食少，不愿活動，血象HB80g/L，RBC3.08×1012／L，為明確貧血的原因，下列哪項(xiàng)檢查具有早期診斷價值A(chǔ).骨髓穿刺B.紅細(xì)胞游離原卟啉測定C.血清鐵測定D.血清鐵蛋白的測定E.總鐵結(jié)合力測定早期診斷價值血清鐵蛋白的測定。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血——維生素B或（和）葉酸缺乏所致的一種貧血。主要臨床特點(diǎn)是：◆大細(xì)胞性貧血◆神經(jīng)精神癥狀◆骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞◆維生素B或（和）葉酸治療有效單純母乳喂養(yǎng)且未按時添加輔食，長期羊乳喂養(yǎng)的嬰兒。2.需要量增加新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發(fā)育較快，對葉酸需要量增加。3.吸收不良慢性腹瀉、小腸病變等可影響葉酸吸收而致缺乏。4.藥物作用■長期口服廣譜抗生素——結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，因而影響葉酸的供應(yīng)?！鲩L期使用抗葉酸制劑（如甲氨蝶呤）及某些抗癲癇藥，如苯妥英鈉等——可導(dǎo)致葉酸缺乏。5.代謝障礙偶見先天性葉酸代謝障礙。二、臨床表現(xiàn)■多呈虛胖，或伴顏面輕度水腫，毛發(fā)稀黃，嚴(yán)重者可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)■輕～中度貧血占大多數(shù)■面色蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白3.消化系統(tǒng)癥狀4.精神、神經(jīng)癥狀——特征性臨床表現(xiàn)！4.精神、神經(jīng)癥狀——特征性臨床表現(xiàn)！三、輔助檢查三、輔助檢查【巨幼細(xì)胞性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查】檢查項(xiàng)目異常改變骨髓象血生化檢查>>血涂片：紅細(xì)胞較正常為大，中央淡染區(qū)不明顯。中性粒細(xì)胞胞體增大、分葉過多(≥5葉）增生活躍，紅系明顯增生，各系細(xì)胞均呈巨幼變血清維生素B100ng/L）或葉酸水平3μg/L）四、診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷●全血細(xì)胞減少●神經(jīng)系統(tǒng)疾病五、治療（1）一般治療（3）補(bǔ)充維生素B或（和）葉酸■治療初期，由于大量新生紅細(xì)胞，使細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，可引起低鉀血癥，甚至發(fā)生低血鉀性■若合并缺鐵性貧血者更應(yīng)同時給予鐵劑治療。（7）輸血治療（3）補(bǔ)充維生素B或（和）葉酸也可500～1000μg—次性肌注，效果亦好。療程：直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常。對有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，應(yīng)以補(bǔ)充維生素B為主。療程：直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常。維生素C能促進(jìn)葉酸利用，同時口服可提高療效。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，應(yīng)用亞葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達(dá)每日15～50mg方能維持正常造血需要?！?～12小時——骨髓的巨幼細(xì)胞開始恢復(fù)轉(zhuǎn)變●48～72小時——巨幼變消失故：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷?！窦t細(xì)胞和血紅蛋白——2～6周恢復(fù)正常。六、預(yù)防主要是改善哺乳母親的營養(yǎng)，嬰兒應(yīng)及時添加輔食，年長兒要注意食物均衡，及時治療腸道疾病，去10個月嬰兒，易