感音神經(jīng)性聾耳鼻咽喉

感音神經(jīng)性聾耳鼻咽喉第1頁(yè)/共50頁(yè)定義第2頁(yè)/共50頁(yè)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變所引起的聽(tīng)力減退或喪失。分類第3頁(yè)/共50頁(yè)根據(jù)導(dǎo)致聽(tīng)力障礙的不同病因分類：

1.遺傳性聾：基因或染色體異常非遺傳性先天性聾：指由妊娠母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上。非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾第4頁(yè)/共50頁(yè)常見(jiàn)的主要有：突發(fā)性聾：不明原因突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。鐵代謝障礙是我國(guó)學(xué)者認(rèn)為可能的主要原因。藥物性聾：由藥物引起的感音神經(jīng)性聾噪聲性聾：急性或慢性聲損傷老年性聾：因年齡老化所致聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變引起創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷等引致病毒或細(xì)菌感染性聾：感染累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)全身性疾病相關(guān)性聾：如糖尿病，慢性腎炎，甲低，高血脂，高血壓與動(dòng)脈硬化必需元素代謝障礙與聾：目前認(rèn)為碘、鐵、鋅、鎂。自身免疫性內(nèi)耳病：局限性自身免疫損害其它：耳蝸神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)通路病變，如聽(tīng)神經(jīng)病、聽(tīng)神經(jīng)瘤，梅尼埃病、耳蝸性耳硬化等。第5頁(yè)/共50頁(yè)遺傳性聾第6頁(yè)/共50頁(yè)遺傳性聾：系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。遺傳性70％非綜合征性聾，30％綜合征性聾（伴有其他器官的畸形）。GJB2基因突變最常見(jiàn)出生時(shí)已存在聽(tīng)力障礙者稱先天性聾出生以后的某個(gè)時(shí)期(多發(fā)生在嬰幼兒期、兒童期或青少年期)開(kāi)始出現(xiàn)聽(tīng)力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數(shù)遺傳性聾為伴有其它部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。遺傳方式第7頁(yè)/共50頁(yè)常染色體顯性遺傳：不多見(jiàn)，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。常染色體隱性遺傳：最常見(jiàn)的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。病變位置第8頁(yè)/共50頁(yè)

病變位于外耳和（或）中耳：引起傳導(dǎo)性聾；病變位于內(nèi)耳：引起感音神經(jīng)性聾；病變累及外、中、內(nèi)耳：引起混合性聾。（少見(jiàn)）遺傳性聾的診斷第9頁(yè)/共50頁(yè)排除引起耳聾的其他原因（遺傳性聾的重要診斷步驟之一）詢問(wèn)家族史；染色體組型分析；基因診斷治療第10頁(yè)/共50頁(yè)遺傳性傳導(dǎo)性聾的治療（略）遺傳性感音神經(jīng)聾的治療： 理想的方法是基因治療非遺傳性聾先天性第11頁(yè)/共50頁(yè)指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾。分類：產(chǎn)前期——感染，耳中毒分娩期——窒息，頭顱外傷，體重過(guò)輕病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的主要病因。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應(yīng)用耳毒性藥物等亦可導(dǎo)致胎兒耳聾。突發(fā)性性聾第12頁(yè)/共50頁(yè)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，病人的聽(tīng)力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)下降至最低點(diǎn)（少數(shù)病人可在3天以內(nèi)）；可伴耳鳴和眩暈。病因第13頁(yè)/共50頁(yè)確切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水腫、血管病變、迷路窗膜破裂。主要學(xué)說(shuō)：①病毒感染學(xué)說(shuō)；②內(nèi)耳供血障礙學(xué)說(shuō)；（迷路動(dòng)脈為內(nèi)耳終末動(dòng)脈）臨床特征第14頁(yè)/共50頁(yè)①突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多在3日內(nèi)聽(tīng)力急劇下降，常為中或重度。②原因不明③可伴高調(diào)耳鳴④可伴眩暈、惡心、嘔吐,但無(wú)反復(fù)發(fā)作。⑤除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。⑥單耳發(fā)病居多⑦約有2%的病人可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽(tīng)力自然恢復(fù)、顯著恢復(fù)或部分恢復(fù)。診斷第15頁(yè)/共50頁(yè)檢查：純音測(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗測(cè)聽(tīng)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等。與下例疾病鑒別：聽(tīng)神經(jīng)瘤、梅尼埃病、功能性聾治療第16頁(yè)/共50頁(yè)原則：盡早治療，作為耳科急癥對(duì)待。藥物：血管擴(kuò)張劑、抗血栓形成劑，糖皮質(zhì)激素，維生素，能量合劑。影響預(yù)后的相關(guān)因素第17頁(yè)/共50頁(yè)①聽(tīng)力損失嚴(yán)重者，預(yù)后較差；②低、中頻聽(tīng)力損失較高頻聽(tīng)力損失容易恢復(fù)；③純音聽(tīng)閾殘存高頻島狀曲線者較殘存低頻曲線者宜恢復(fù)；④年齡較輕者易恢復(fù)；⑤未累及前庭系統(tǒng)者易恢復(fù)；⑥治療越早越好，發(fā)病一周內(nèi)開(kāi)始治療者，效果較好。療效分級(jí)第18頁(yè)/共50頁(yè)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)2005年的療效分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：痊愈：受損頻率聽(tīng)閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。顯效：受損頻率平均聽(tīng)力提高30dB以上。有效：受損頻率平均聽(tīng)力提高15～30dB。無(wú)效：受損頻率平均聽(tīng)力改善不足15dB。藥物性聾第19頁(yè)/共50頁(yè)因抗生素如氨基甙類、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物應(yīng)用過(guò)程或應(yīng)用以后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。氨基糖甙類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等,多肽類抗生素如萬(wàn)古霉素、多粘菌素等,抗腫瘤類藥物如氮芥、卡鉑、順鉑等,

利尿類藥物如呋塞米、利尿酸等,水楊酸鹽類藥物、

含砷劑、抗瘧劑等。耳毒性藥物氨基糖苷類抗生素多肽類抗生素含砷劑抗瘧劑水楊酸鹽類藥物抗腫瘤藥物利尿類藥物酒精中毒煙草中毒第20頁(yè)/共50頁(yè)發(fā)生中毒的有關(guān)因素第21頁(yè)/共50頁(yè)用藥劑量（中毒與劑量密切相關(guān)）給藥途徑（肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況（氨基甙類藥經(jīng)腎臟排泄）經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)噪聲，振動(dòng)，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個(gè)體或家族對(duì)此藥高敏感性（母系遺傳的

mtDNA的12SrRNA基因中的A1555G突變與氨基糖甙類抗生素的易感性有關(guān)）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）發(fā)生機(jī)制第22頁(yè)/共50頁(yè)發(fā)生機(jī)制尚不清楚。主要學(xué)說(shuō)有：⑴氧自由基學(xué)說(shuō)⑵細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度的改變⑶內(nèi)耳毛細(xì)胞線粒體功能失常學(xué)說(shuō)⑷JNK信號(hào)傳導(dǎo)通路活化學(xué)說(shuō)病理第23頁(yè)/共50頁(yè)藥物性聾的主要組織病理學(xué)變化為：聽(tīng)毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失,線粒體腫脹、變性,嚴(yán)重時(shí)聽(tīng)毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞,螺旋器崩解,耳蝸-前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行變癥狀第24頁(yè)/共50頁(yè)以耳鳴、耳聾與眩暈為主，可能出現(xiàn)在用藥過(guò)程中，亦可能發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。耳聾大多為雙側(cè)性，兩耳對(duì)稱。由于聽(tīng)力損失開(kāi)始于高頻區(qū)，故不易早期察覺(jué)。波及語(yǔ)頻區(qū)就醫(yī)，常常為中度或中重度耳。聽(tīng)力學(xué)檢查：示蝸性聾。有復(fù)響和聽(tīng)覺(jué)疲勞現(xiàn)象，患者常有“低聲聽(tīng)不到，大聲受不了”。言語(yǔ)接受閾和識(shí)別率較差。老年性聾第25頁(yè)/共50頁(yè)為伴隨年齡老化(一般發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因

螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。病因第26頁(yè)/共50頁(yè)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的衰老和機(jī)體的衰老一樣，它是組織、細(xì)胞衰老的結(jié)果。遺傳因素在聽(tīng)覺(jué)器官的衰老過(guò)程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲、血管病變、慢性感染、耳毒藥物、化學(xué)試劑病理第27頁(yè)/共50頁(yè)發(fā)生于包括外、中、內(nèi)耳，蝸神經(jīng)，中樞傳導(dǎo)徑路和皮層的整個(gè)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)中。外耳：老年性改變（如皮膚粗糙，軟骨彈性降低等）。中耳：結(jié)締組織退行性變（肌肉萎縮，鐙骨環(huán)韌帶彈性減低），影響足板活動(dòng)—傳導(dǎo)性聽(tīng)力障礙。病理第28頁(yè)/共50頁(yè)內(nèi)耳：基底膜增厚、變性，內(nèi)、外毛細(xì)胞萎縮，迷路動(dòng)脈硬化。聽(tīng)覺(jué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮，數(shù)量減少。病理分型第29頁(yè)/共50頁(yè)感音性老年性聾：內(nèi)、外毛細(xì)胞萎縮為特點(diǎn)；高頻陡降型聽(tīng)力曲線。神經(jīng)性老年性聾：耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)纖維退行性變?yōu)樘攸c(diǎn)。純音聽(tīng)閾所有頻率

提高的基礎(chǔ)上，高頻聽(tīng)力通常受損較重。血管性老年性聾：耳蝸（從蝸底至蝸?lái)敚┭芗y萎縮為特點(diǎn)；平坦型聽(tīng)力曲線病理分型第30頁(yè)/共50頁(yè)耳蝸傳導(dǎo)性老年性聾：耳蝸及聽(tīng)神經(jīng)無(wú)明顯病變，基底膜因增厚、透明變性而變得僵硬。高頻聽(tīng)力下降為主的緩降型聽(tīng)力曲線。臨床表現(xiàn)第31頁(yè)/共50頁(yè)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽(tīng)力損失,并緩慢累及中頻與低頻聽(tīng)力,伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。病人常感在噪聲環(huán)境中語(yǔ)言辨別能力顯著下降。純音聽(tīng)力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾預(yù)防第32頁(yè)/共50頁(yè)注意飲食衛(wèi)生；避免接觸噪聲；避免應(yīng)用耳毒性藥物；勞逸結(jié)合；適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉；改善腦部及內(nèi)耳的血液循環(huán)噪聲性聾第33頁(yè)/共50頁(yè)是因長(zhǎng)期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。臨床表現(xiàn)第34頁(yè)/共50頁(yè)耳鳴聽(tīng)力減退其他系統(tǒng)癥狀：長(zhǎng)期接觸強(qiáng)噪聲，可引起大腦皮層、植物神經(jīng)系統(tǒng)等組織器官的功能紊亂耳部檢查：鼓膜多無(wú)異常，純音測(cè)聽(tīng)呈感音神經(jīng)性聾。早期典型的曲線為4kHz處呈V型下降。耳聲發(fā)射可早期發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測(cè)噪聲性診斷第35頁(yè)/共50頁(yè)1.有明確的噪聲暴露史主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無(wú)其他致病因素純音聽(tīng)力圖等聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果第36頁(yè)/共50頁(yè)創(chuàng)傷性聾第37頁(yè)/共50頁(yè)創(chuàng)傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾，慢性聲損傷爆震性聾：突然發(fā)生的強(qiáng)烈爆震或聲音引起的耳聾，急性聲損傷創(chuàng)傷性聾：次聲微波放射線輻射電擊傷外傷氣壓傷爆震傷噪音性聾第38頁(yè)/共50頁(yè)病毒或細(xì)菌感染性聾第39頁(yè)/共50頁(yè)各種病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)神經(jīng)，或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。引起感染性聾的常見(jiàn)疾病第40頁(yè)/共50頁(yè)腮腺炎：引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)聾。麻疹：可單側(cè)或雙側(cè)嚴(yán)重感音神經(jīng)聾帶狀皰疹：可伴前庭癥狀，聽(tīng)力一般可恢復(fù)水痘：個(gè)別可伴不可逆的感音神經(jīng)性聾。細(xì)菌性腦膜炎：感音神經(jīng)聾是其后遺癥之一。其他：傷寒，瘧疾，傷寒等。引起感染性聾的常見(jiàn)疾病第41頁(yè)/共50頁(yè)各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。許多往往在感染性疾病痊愈以后,才發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙的存在全身疾病相關(guān)性聾：高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、甲低、高脂血癥、慢性腎炎、血液病引起內(nèi)耳供血障礙，耳蝸內(nèi)淋巴水腫、聽(tīng)神經(jīng)、前庭神經(jīng)的中毒性神經(jīng)炎影響聽(tīng)力。必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：目前認(rèn)為，碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關(guān)。第42頁(yè)/共50頁(yè)自身免疫性內(nèi)耳病與聾第43頁(yè)/共50頁(yè)機(jī)理：局限性自身免疫損害。內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己，啟動(dòng)免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。免疫介導(dǎo)的梅尼埃病、突發(fā)性聾以及自身免疫性感音神經(jīng)性聾均屬自身免疫性內(nèi)耳病臨床特點(diǎn)第44頁(yè)/共50頁(yè)進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，可伴有耳鳴、眩暈。病程數(shù)周數(shù)年。血清免疫學(xué)參數(shù)，如組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體檢測(cè)陽(yáng)性，伴有關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎其它免疫性疾病。治療第45頁(yè)/共50頁(yè)類固醇和免疫抑制劑治療有效。診斷及鑒別診斷第46頁(yè)/共50頁(yè)病史、個(gè)人史、家族史全面體檢

聽(tīng)力學(xué)檢查影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)檢查預(yù)防第47頁(yè)/共50頁(yè)預(yù)防：最重要?、女a(chǎn)前、產(chǎn)期的保健，避免近親結(jié)婚。早期聽(tīng)力篩查，早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早矯治和治療⑵老齡人口的聽(tīng)力保?、菭I(yíng)養(yǎng)、食品衛(wèi)生學(xué)研究⑷職業(yè)病與勞動(dòng)衛(wèi)生學(xué)研究⑸慎用、禁用耳毒性藥物，嚴(yán)格掌握耳毒