室間隔缺損相關(guān)知識(shí)介紹

室間隔缺損概念室間隔缺損(ventricularseptaldefect)：是由胚胎期室間隔(流入道、小梁部和流出道)發(fā)育不全所致，是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占我國(guó)先心病的50%。單獨(dú)存在者約占25％，其他近2/3多為復(fù)雜性先天性心臟病合并室間隔缺損。室間隔缺損的分型膜周部：Ⅰ型：?jiǎn)渭兡げ啃?，單發(fā)而局限于膜部間隔的小缺損，缺損四周為纖維結(jié)締組織。Ⅱ型：嵴下型，室上嵴下方的膜周部缺損，常較大，其后上方常與主動(dòng)脈瓣右葉相鄰。Ⅲ型：隔瓣下型，缺損大部分位于三尖瓣隔瓣下方，三尖瓣隔瓣附著處構(gòu)成缺損的上緣。肌部：缺損位置較低，四周有完整的肌肉組織邊緣，單個(gè)或多個(gè)缺損，形態(tài)和大小不一。漏斗部：

Ⅰ型：干下型，也稱(chēng)為肺動(dòng)脈瓣下型。缺損位于室上嵴上方肺動(dòng)脈瓣下，肺動(dòng)脈瓣環(huán)下緣即為缺損上緣，其間沒(méi)有肌性組織。經(jīng)缺損左向右分流血流直接射入肺動(dòng)脈。Ⅱ型：嵴上型，缺損位于室上嵴之上肺動(dòng)脈瓣下，其上緣與肺動(dòng)脈瓣環(huán)之間有肌組織隔開(kāi)。經(jīng)缺損左向右分流血流直接射入右室流出道。Ⅲ型：嵴內(nèi)型，位于室上嵴之內(nèi)，周?chē)话阌型暾募∪饨M織，缺損位于肺動(dòng)脈瓣以及三尖瓣之間。從左心室分流的血液往往直接進(jìn)入右室流出道。正常血流VSD的血流動(dòng)力學(xué)改變室間隔缺損的病理生理取決于控制分流量及分流方向的缺損的大小及肺血管阻力。當(dāng)室缺存在時(shí)，左心房的血液進(jìn)入左心室后，一部分從正常途徑，即左心室到主動(dòng)脈至體循環(huán)，為有效循環(huán)；另一部分則由左心室經(jīng)缺損處分流入右心室到肺動(dòng)脈至肺循環(huán)，為無(wú)效循環(huán)。此時(shí)肺循環(huán)血流量大于體循環(huán)，從肺動(dòng)脈瓣或二尖瓣血流量中減去主動(dòng)脈瓣或三尖瓣血流量，即為所謂的分流量。分流量取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力。室缺血流示意圖肺動(dòng)脈肺靜脈右室左房左室主動(dòng)脈循環(huán)全身腔靜脈右房無(wú)效循環(huán)缺損大小分型小型室缺：缺損直徑<5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積。分流量少，對(duì)心肺功能基本無(wú)影響，或僅使左室左房的容量負(fù)荷增加，左室（和或左房）輕度增大。中型室缺：缺損直徑5-10mm或缺損面積0.5-1.0cm2/m2體表面積。缺損較大，分流量較多，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的1.5-3.0倍以上，但因肺血管床有很豐富的后備容受量，故肺動(dòng)脈收縮壓和肺血管阻力可在較長(zhǎng)時(shí)期不增高。大型室缺：缺損直徑>10mm或缺損面積>1.0cm2/m2體表面積。缺損巨大，缺損口本身對(duì)左向右分流量不構(gòu)成阻力，血液在左右心室間自由交通。大量左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)超過(guò)肺血管床的容量限度時(shí)，出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈痙攣，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層逐漸增厚，管腔變小、梗阻。隨著肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展，逐漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。右心室后負(fù)荷增加，右心室增大。雙向分流：肺循環(huán)壓等于體循環(huán)壓，即左右心室收縮壓基本相等時(shí)，則由大量左向右分流轉(zhuǎn)為雙向分流。右向左分流：當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室收縮壓時(shí)，則由大量左向右分流轉(zhuǎn)為右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，稱(chēng)艾森門(mén)格(Eise