小兒貧血的分類診斷及治療原則

小兒貧血的分類、診斷及治療原則一、概念：

貧血是指外周血液中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)低于正常生理值。各年齡段Hb正常值：新生兒145g/L 1-4個月90g/L4-6個月100g/L 6個月至6歲110g/L6歲以上120g/L二、分類：1、根據(jù)貧血的程度分為（以Hb值為依據(jù)）極重度：Hb<30g/L重度：Hb30-60g/L

中度：Hb>60-90g/L輕度：Hb>90g/L2、根據(jù)骨髓紅系增生度分類，分為增生性貧血、增生不良性貧血。二、分類：3、根據(jù)紅細胞的形態(tài)分類，根據(jù)患者的紅細胞平均體積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白量（MCM）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果分為四類：貧血的細胞形態(tài)學分類

MCV（fL）MCH(pg)MCHC(%)正常80-9428-3232-38大細胞性>9432-38正細胞性80-9428-3232-38單純小細胞性<80<2832-38小細胞低色素性<80<28<32二、分類：4、病因分類根據(jù)貧血發(fā)生的原因分為三大類：⑴紅細胞和Hb生成不足：再生障礙性貧血、腫瘤、造血原料缺乏⑵溶血性貧血：a.紅細胞內(nèi)在異常所致溶血性貧血

b.紅細胞外有異常所致的溶血性貧血⑶失血性貧血：急、慢性失血性貧血

以上分類以紅細胞形態(tài)分類及病因分類為常用，病因分類對診斷與治療有指導意義。細胞形態(tài)分類有助于推斷病因。三、診斷：1、診斷貧血主要從以下幾個方面著手：

①詳細詢問病史；②仔細體檢檢查；③必需的實驗室檢查；④有時佐以試驗性治療2、診斷步驟：三、診斷：①詳細詢問病史A、病史：⑴發(fā)病年齡。發(fā)病年齡可提供診斷線索，新生兒溶血病、先天性純紅再障、地中海貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、肝豆狀核變性溶血性貧血均好發(fā)一定年齡；⑵病程長短、起病急緩；⑶喂養(yǎng)史。⑷伴隨癥狀。發(fā)熱、出血情況，尿色、是否有黑便、骨骼疼痛；⑸藥物使用情況；⑹接觸農(nóng)藥、殺蟲劑、放射物質(zhì)、食物；⑺家族史。三、診斷：②仔細體檢檢查B、體格檢查：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、肝脾和淋巴結(jié)腫大情況。三、診斷③必需的實驗室檢查C、實驗室檢查：⑴紅細胞形態(tài)：血涂片中細胞大小、形態(tài)及染色情況，對貧血診斷有較大幫助；⑵血常規(guī)：檢查可作出形態(tài)學分類，可反映其它二系（血小板系和血細胞系）；⑶網(wǎng)積紅細胞計數(shù)：間接反映骨髓造血功能；⑷骨髓細胞學檢三、診斷2、診斷步驟：貧血{小細胞低色素大細胞正細胞正色素鐵代謝指標檢測{IDA非缺鐵因素所致貧血{營養(yǎng)性IDA慢性失血所致IDA特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥Hb電泳{異常正常地中海貧血異常Hb病鐵幼粒細胞性貧血慢性感染性貧血鉛中毒{營養(yǎng)性巨幼貧MDS白血病{RC計數(shù)不高增高RC降低骨髓增生障礙異常細胞或干抽{無明顯異常AA、純紅AA白血病、MDS、惡組等慢性腎病、肝病、結(jié)締組織病、內(nèi)分泌病出血病史{有無急性失血性貧血溶血性貧血四、治療：1、病因治療2、輸血治療：⑴指征：紅細胞輸液的指征應根據(jù)貧血的病因、臨床癥狀、貧血的程度、貧血的速度綜合考慮，一般應遵循以下原則：①急性失血：失血量<20%,Hb>100g/L,HCT>0.30,原則上不輸血，應輸注晶體液或膠體液。失血量>20%,Hb<100g/L，HCT<0.30，應輸注晶體液或膠體液，再輸紅細胞。②慢性貧血:（慢性AA、慢性失血、慢性溶血性貧血）

Hb<60g/L,HCT<0.18,應輸血糾正貧血,遺傳性血液病患兒輸血指征可放寬。

③急性貧血（急性骨髓造血功能障礙、急性溶血）、重復貧血（Hb60g/L）：應輸血糾正貧血。中度貧血（Hb60-90g/L）：綜合臨床癥狀考慮。四、治療：⑵紅細胞制劑的選擇：貧血應輸紅細胞糾正貧血，恢復帶氧功能。①紅細胞懸液：1u為200ml全血制備，盡量移除血漿后的高濃縮紅細胞（紅細胞壓積高達0.90）加50ml添加劑，適合臨床各種的輸血，特別是血容量正常的慢性貧血。②濃縮紅細胞：1u為200ml全血制備，含全部紅細胞，30ml左右血漿及15ml抗凝劑，適應癥同紅細胞量液。③洗滌紅細胞：全血經(jīng)離心去除血漿和白細胞，再用無菌生理鹽水洗滌紅細胞3-6次，最后加50ml生理鹽水。1u容積為110-120ml，其中紅細胞60-70l，生