眼視神經(jīng)及視路疾病

神經(jīng)眼科學(xué)神經(jīng)眼科學(xué)是一門包括眼科、神經(jīng)內(nèi)外科、耳鼻咽喉頭頸外科、內(nèi)外科等多門臨床學(xué)科交叉、邊緣學(xué)科.眼睛與大腦中樞有親密關(guān)系12對(duì)顱神經(jīng) （Ⅱ-Ⅶ）?與眼部相關(guān)中樞38％神經(jīng)與眼睛相關(guān)65％顱內(nèi)疾病有眼征輕者視力減退，視野缺損，重者失明或危及生命

定位診療病因診療 眼視神經(jīng)及視路疾病第1頁(yè)視神經(jīng)及視路解剖眼視神經(jīng)及視路疾病第2頁(yè)視網(wǎng)膜三級(jí)神經(jīng)元眼視神經(jīng)及視路疾病第3頁(yè)神經(jīng)纖維層眼視神經(jīng)及視路疾病第4頁(yè)視神經(jīng)眼內(nèi)段神經(jīng)（節(jié)細(xì)胞軸索）纖維（100-120萬(wàn)）

↓

經(jīng)篩板后外覆髓鞘

包繞軟腦膜

↓

神經(jīng)纖維束被鞘膜（3層腦膜）包裹

↓

視神經(jīng)

鞏膜篩板為眼球微弱部，彈性較小，因而當(dāng)炎癥或水腫時(shí)，穿越鞏膜篩板神經(jīng)纖維易受擠壓。眼視神經(jīng)及視路疾病第5頁(yè)視路

視神經(jīng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（間腦前突）一部分，缺乏Schwantz細(xì)胞，受損后不易再生。眼視神經(jīng)及視路疾病第6頁(yè)瞳孔反射路眼視神經(jīng)及視路疾病第7頁(yè)視野眼睛向前固視某一點(diǎn)時(shí)所看見空間范圍

“周圍視力”

<30°中心視野

>30°周圍視野

眼視神經(jīng)及視路疾病第8頁(yè)

動(dòng)態(tài)視野(周圍)眼視神經(jīng)及視路疾病第9頁(yè)

靜態(tài)視野（中心）眼視神經(jīng)及視路疾病第10頁(yè)視神經(jīng)疾病炎癥性：視神經(jīng)炎血管性：前部缺血性視神經(jīng)病變腫瘤： 膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、血管瘤、 黑色素細(xì)胞瘤其它：視神經(jīng)萎縮、視乳頭水腫眼視神經(jīng)及視路疾病第11頁(yè)視神經(jīng)炎

Opticneuritis定義：視神經(jīng)炎癥、脫髓鞘疾病分類：視神經(jīng)乳頭炎

(與MS相關(guān))（據(jù)病變部位）

papillitis

球后視神經(jīng)炎

(常與MS相關(guān))

retrobulbarneuritis眼視神經(jīng)及視路疾病第12頁(yè)視神經(jīng)炎病因：特發(fā)性：較常見

(炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎，確切病因不明）常為MS首發(fā)癥狀,常伴有腦白質(zhì)臨床或亞臨床病灶，并有部分患者最終轉(zhuǎn)化為MS.感染：局部或全身感染蔓延本身免疫性疾?。篠LE、Behcet病等臨床上1/3至半數(shù)：查不出病因眼視神經(jīng)及視路疾病第13頁(yè)視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)：青壯年/兒童,單/雙眼突然發(fā)病，視力驟降（通常在發(fā)病1-2周時(shí)視力損害最嚴(yán)重，今后視力逐步恢復(fù)，多數(shù)1-3月后視力恢復(fù)正常）眼眶痛，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎者可有顯著自然緩解和復(fù)發(fā)。兒童約半數(shù)雙眼患病，預(yù)后好，約70%視力可恢復(fù)1.0.眼視神經(jīng)及視路疾病第14頁(yè)體征及輔助檢驗(yàn)：眼科常規(guī)

瞳孔：RAPD；瞳孔散大，直接光反射遲鈍或消失眼底：視盤充血水腫，小出血點(diǎn)，滲出物極少；（判別球后視神經(jīng)炎）視野

中心暗點(diǎn)/向心性縮小電生理

VEPP100波潛伏期延長(zhǎng)，振幅降低MRI

了解腦白質(zhì)有沒有脫髓鞘；眼眶MRI有利于判別視神經(jīng)及眼眶腫瘤。其它常規(guī)血液學(xué)，病毒學(xué)及免疫學(xué)檢驗(yàn)眼視神經(jīng)及視路疾病第15頁(yè)P(yáng)apillitis

眼視神經(jīng)及視路疾病第16頁(yè)P(yáng)apillitisFFA眼視神經(jīng)及視路疾病第17頁(yè)P(yáng)apillitisVisualfield眼視神經(jīng)及視路疾病第18頁(yè)P(yáng)apillitis判別診療假性視乳頭炎：如視盤玻璃膜疣，其視盤小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動(dòng)，B超檢驗(yàn)易于發(fā)覺被掩藏玻璃膜疣。Leber遺傳性視神經(jīng)病變：屬線粒體遺傳性疾病，常發(fā)生在10～30歲男性;開始為單側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè)；快速進(jìn)行性視力喪失，視盤腫脹伴有視盤周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。視乳頭水腫：無(wú)RAPD，無(wú)眼球運(yùn)動(dòng)痛，早期視力正常。前部缺血性視神經(jīng)病變：視盤腫脹為非充血性，灰白，開始為單側(cè)，突然發(fā)生，有經(jīng)典視野缺失。中毒性或代謝性視神經(jīng)病變：眼視神經(jīng)及視路疾病第19頁(yè)視神經(jīng)炎治療：病因治療糖皮質(zhì)激素：降低復(fù)發(fā) 縮短病程聯(lián)合抗生素其它：維生素B族，血管擴(kuò)張劑眼視神經(jīng)及視路疾病第20頁(yè)前部缺血性視神經(jīng)病變

anteriorischemicopticneuropathyAION病理基礎(chǔ)為供給篩板前區(qū)及篩板區(qū)后睫狀動(dòng)脈循環(huán)障礙造成視神經(jīng)乳頭供血不足，引發(fā)視乳頭急性缺氧水腫。眼視神經(jīng)及視路疾病第21頁(yè)視神經(jīng)血管分布眼視神經(jīng)及視路疾病第22頁(yè)視神經(jīng)血管分布眼視神經(jīng)及視路疾病第23頁(yè)AION病因視盤局部血管病變：炎癥、血栓、動(dòng)脈硬化眼部血流低灌注(眼內(nèi)壓>動(dòng)脈灌注壓)：全身低血壓：頸、眼動(dòng)脈狹窄、急性缺血、眼壓增高血粘度增加眼視神經(jīng)及視路疾病第24頁(yè)AION臨床表現(xiàn)突發(fā)無(wú)痛性、非進(jìn)行性視力減退雙眼先后發(fā)病50歲以上眼視神經(jīng)及視路疾病第25頁(yè)AION眼視神經(jīng)及視路疾病第26頁(yè)AION眼視神經(jīng)及視路疾病第27頁(yè)AION體征眼底：視盤水腫，局部灰白，盤周線狀出血

）視野：與生理盲點(diǎn)相連弓形或扇形缺損熒光造影：熒光強(qiáng)弱不對(duì)稱， 與視野缺損部位一致眼視神經(jīng)及視路疾病第28頁(yè)AION診療非動(dòng)脈炎性（動(dòng)脈硬化性）：

40~60歲可有糖尿病、高血壓、高血脂

25~40％累及雙眼動(dòng)脈炎性：少見

70~80歲 顳動(dòng)脈炎或巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所致

癥狀、體征顯著，雙眼同時(shí)發(fā)病眼視神經(jīng)及視路疾病第29頁(yè)AION治療治療全身病，改進(jìn)眼部動(dòng)脈灌注；激素：緩解水腫、滲出；預(yù)防對(duì)側(cè)眼發(fā)作

活血化瘀 改進(jìn)微循環(huán)減低眼內(nèi)壓（相對(duì)提升眼灌注壓）高壓氧艙等眼視神經(jīng)及視路疾病第30頁(yè)視乳頭水腫

（非炎性充血、隆起狀態(tài)）

顱內(nèi)壓>眼內(nèi)壓病因顱內(nèi)壓增高（最常見）：顱內(nèi)壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處，通常眼壓高于顱內(nèi)壓，一旦此平衡破壞可引發(fā)視乳頭水腫。顱內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形等眼視神經(jīng)及視路疾病第31頁(yè)視乳頭水腫臨床表現(xiàn)雙眼發(fā)病

輕度視力下降伴頭痛、惡心嘔吐、精神癥狀慢性 視野缺損視力喪失眼視神經(jīng)及視路疾病第32頁(yè)視乳頭水腫早期眼視神經(jīng)及視路疾病第33頁(yè)視乳頭水腫中期發(fā)展眼視神經(jīng)及視路疾病第34頁(yè)視乳頭水腫晚期萎縮眼視神經(jīng)及視路疾病第35頁(yè)視乳頭水腫視野：生理盲點(diǎn)擴(kuò)大FFA眼視神經(jīng)及視路疾病第36頁(yè)視乳頭水腫治療尋找病因及時(shí)治療降低顱內(nèi)高壓 脫水劑視神經(jīng)鞘減壓術(shù)眼視神經(jīng)及視路疾病第37頁(yè)定義：外側(cè)膝狀體以前視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸索因各種疾病所致傳導(dǎo)功效障礙視神經(jīng)萎縮

OpticAtrophy分類原發(fā)性(下行性)

篩板后視神經(jīng)，視交叉,

視束,外側(cè)膝狀體以前繼發(fā)性 （上行性） 視乳頭水腫，視神經(jīng)炎，視網(wǎng)膜,脈絡(luò)膜病變眼視神經(jīng)及視路疾病第38頁(yè)原發(fā)性繼發(fā)性軸突纖維萎縮++星形膠質(zhì)細(xì)胞增生-（可見篩板）+視乳頭蒼白++視盤隆起-+視乳頭邊界不清-+視網(wǎng)膜血管，黃斑正常A變細(xì)，白鞘滲出，出血眼視神經(jīng)及視路疾病第39頁(yè)Opticatrophy眼視神經(jīng)及視路疾病第40頁(yè)視路各段病變視野改變眼視神經(jīng)及視路疾病第41頁(yè)視路各段病變視野改變特征：偏盲型視野（垂直正中線正切）。分類：對(duì)側(cè)偏盲：視交叉病變—雙顳側(cè)偏盲；同側(cè)偏盲：視交叉以上病變；

(雙眼視野缺損越一致，其病變?cè)娇亢?

眼視神經(jīng)及視路疾病第42頁(yè)視路各段病變視野改變視束： 同側(cè)偏盲+視神經(jīng)萎縮+偏盲型瞳孔強(qiáng)直外側(cè)膝狀體：同側(cè)偏盲+視神經(jīng)萎縮視放射：同側(cè)偏盲+黃斑回避+對(duì)應(yīng)大腦損害癥狀內(nèi)囊病變：三偏征顳葉病變：雙眼上象限同側(cè)偏盲頂葉病變：雙眼下象限同側(cè)偏盲枕葉病變：同側(cè)偏盲+黃斑回避眼視神經(jīng)及視路疾病第43頁(yè)視交叉病變垂體瘤眼視神經(jīng)及視路疾病第44頁(yè)垂體腫瘤經(jīng)典視野損害

（單/雙眼顳側(cè)偏盲，以垂直分界限為界）腦垂體腫瘤首先壓迫視交叉鼻下纖維，引發(fā)顳上象限視野偏盲，隨即出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損。左眼右眼眼視神經(jīng)及視路疾病第45頁(yè)判別診療視乳頭炎視乳頭水腫AION假性視乳頭炎流行病兒童、青壯年顱內(nèi)壓增高中老年先天異常視力驟降早期正常突降正常/不良眼別單/雙雙單/雙雙/單眼底視盤水腫、小出血視盤邊糊隆起度高視盤輕腫脹，局部變白視盤微隆起視野中心暗點(diǎn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大象限性缺損正常視神經(jīng)萎縮較早較慢局部無(wú)預(yù)后很好不定不定良眼視神經(jīng)及視路疾病第46頁(yè)

謝謝！眼視神經(jīng)及視路疾病第47頁(yè)皮質(zhì)盲（雙側(cè)枕葉皮質(zhì)損害）：雙眼全盲；瞳孔光反射完好；眼底正常；VEP異常。眼視神經(jīng)及視路疾病第48頁(yè)視神經(jīng)解剖視盤至視交叉前腳總長(zhǎng)：40mm

分四段：眼內(nèi)段

1 mm

眶內(nèi)段

25mm

（肌錐內(nèi)彎曲視神經(jīng)有利于眼球靈活運(yùn)動(dòng)）

管內(nèi)段

4-9 mm

顱內(nèi)段

10 mm眼視神經(jīng)及視路疾病第49頁(yè)瞳孔反射路傳入纖維與視覺纖維伴行→視交叉處部分交叉→視束→在外側(cè)膝狀體前離開視束→中腦頂蓋前區(qū)頂蓋前核→核內(nèi)交換神經(jīng)元后→同側(cè)及對(duì)側(cè)E-W核傳出纖維（雙E-W核發(fā)出）→動(dòng)眼神經(jīng)→眶至睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維隨睫狀短神經(jīng)→瞳孔括約肌眼視神經(jīng)及視路疾病第50頁(yè)視神經(jīng)疾病檢驗(yàn)及診療形態(tài)：檢眼鏡