2023年中級職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專業(yè)知識、專業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專業(yè)知識、專業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調(diào)整）第1卷一.綜合考點(diǎn)(共50題)1.低增生性白血病的病因有哪些?2.骨髓增生異常綜合征有何流行病學(xué)特點(diǎn)?3.去氨加壓素對血管性血友病的治療如何?4.如何鑒別血栓性血小板減少性紫癜與溶血性尿毒癥綜合征?5.導(dǎo)致溶血性貧血的紅細(xì)胞自身異常有哪些?6.缺鐵性貧血的預(yù)后如何?7.什么是許蘭-亨諾綜合征?8.哪些因素與脾功能亢迸發(fā)病有關(guān)?9.原發(fā)性骨髓纖維化的預(yù)后如何?10.惡性組織細(xì)胞病的病理檢查有何特點(diǎn)?11.影響紅細(xì)胞膜不穩(wěn)定因素有哪些?12.高鐵負(fù)荷應(yīng)如何進(jìn)行處理?13.臨床上有皮膚黏膜出血應(yīng)如何止血?14.幼年型粒．單核細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些?15.骨髓增生程度如何分級?增生程度分級的意義?16.成分輸血較傳統(tǒng)的全血輸注有什么優(yōu)勢?17.嘧啶5'-核苷酸酶缺乏癥應(yīng)怎樣治療?18.何謂嗜酸性粒細(xì)胞白血病?19.如何診斷原發(fā)性血小板增多癥?20.在特發(fā)性血小板減少性紫癜中應(yīng)用丙種球蛋白的主要機(jī)制是A.刺激骨髓造血B.改善血管通透性C.改善血小板功能D.刺激血小板釋放E.封閉Fc受體、中和抗體以及免疫調(diào)節(jié)21.重型再生障礙性貧血的患者有哪些臨床表現(xiàn)?22.巨幼細(xì)胞性貧血在治療時，應(yīng)注意什么?23.真性紅細(xì)胞增多癥并發(fā)癥的治療有哪些?24.惡性組織細(xì)胞病與噬血細(xì)胞綜合征鑒別要點(diǎn)有哪些?25.體內(nèi)纖維蛋白溶解系統(tǒng)有什么特點(diǎn)?26.慢性粒細(xì)胞白血病的并發(fā)癥有哪些及如何治療?27.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些?28.原發(fā)性骨髓纖維化相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些?29.侵襲性自然殺傷細(xì)胞白血病應(yīng)與哪些疾病相鑒別?30.什么是淋巴瘤?31.慢性中性粒細(xì)胞白血病患者的血常規(guī)有何異常?32.何謂血栓栓塞?33.淋巴瘤常需與哪些疾病鑒別?34.慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)有哪些特點(diǎn)?35.急性白血病常見并發(fā)癥有哪些?36.什么是彌散性血管內(nèi)凝血?37.何謂不穩(wěn)定血紅蛋白病?38.溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制是什么?39.巨幼細(xì)胞性貧血的患者有哪些臨床特點(diǎn)?40.在缺鐵性貧血治療過程中，應(yīng)注意什么?41.血栓性疾病抗血小板藥物治療有哪些?42.重型β-珠蛋白生成障礙性貧血患者有哪些臨床表現(xiàn)?43.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病主要見于哪些疾病?44.多發(fā)性骨髓瘤有哪些臨床表現(xiàn)?45.下列說法正確的是A.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病綠色瘤常見B.急淋白血病特異性皮膚損害多見C.M3多伴DICD.慢淋白血病多見急變E.慢粒白血病多伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病46.過敏性紫癜患者有哪些關(guān)節(jié)癥狀?47.參加血液凝固的凝血因子有哪些?48.自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?49.彌散性血管內(nèi)凝血患者的臨床分類是什么?50.彌散性血管內(nèi)凝血患者發(fā)生出血的機(jī)制是什么?第1卷參考答案一.綜合考點(diǎn)1.參考答案：(1)病毒：已證實(shí)雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病組織中可分離出白血病病毒。其他類型的白血病尚無法證實(shí)其病毒病因，并不具有傳染性。

(2)放射：電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關(guān)。一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。

(3)化學(xué)物質(zhì)：苯致白血病的作用比較肯定，致急性白血病。

(4)遺傳因素：某些白血病的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。單卵雙胎中，如一人患白血病另一人患白血病的機(jī)會為20%。家族性白血病占白血病例總數(shù)的7‰。2.參考答案：MDS確切發(fā)病率目前還不清楚。其原因可能有三個：①M(fèi)DS作為新認(rèn)識的疾病，直到最近才被列入國際疾病分類系統(tǒng)，此前名稱不規(guī)范，導(dǎo)致疾病登記、死亡確認(rèn)等資料可靠性差。②MDS診斷較困難，尤其低危組診斷標(biāo)準(zhǔn)變異大。有研究發(fā)現(xiàn)正常人也會出現(xiàn)病態(tài)造血，其中多為老年人和吸煙者。50歲以下病態(tài)造血細(xì)胞占0.4%～7.6%，50歲以上占4.0%～28%；粒細(xì)胞病態(tài)造血分別占3.0%～12.5%和6.0%～29%。吸煙可使病態(tài)造血比例增加3.7%左右。③部分MDS患者沒有病態(tài)造血。

MDS是老年人最常見的血液系統(tǒng)腫瘤，是急性髓系白血病(AML)的3倍、是慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)和骨髓瘤(MM)的2倍，比全部的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的總發(fā)病率還高。當(dāng)大于65歲時，MDS的發(fā)病率已經(jīng)高于AML，60～64歲時，兩者大致相等，小于60歲時，AML發(fā)病率高于MDS。20歲以下人群中，MDS的發(fā)病率很低。3.參考答案：去氨加壓素(DDAVP)可促進(jìn)vWF由內(nèi)皮細(xì)胞釋放并提高FⅧ：C活性，因此對大多數(shù)vWD治療有效。劑量使用方法見本篇血友病的治療。4.參考答案：溶血性尿毒癥綜合征多見于4歲以下幼兒，可有血小板減少和微血管病性溶血性貧血，但一般無發(fā)熱和神經(jīng)精神癥狀，主要以腎損害為主，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無精神癥狀。血漿中很少有vWF-CP活性的下降。5.參考答案：(1)紅細(xì)胞膜的異常：①遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口型細(xì)胞增多癥；②獲得性細(xì)胞膜異常，如獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂錨連膜蛋白異常，即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

(2)遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等。

(3)遺傳性珠蛋白生成障礙：①珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常所致的不穩(wěn)定血紅蛋白病，如血紅蛋白病S、D、E；②珠蛋白肽鏈數(shù)量異常，如珠蛋白生成障礙性貧血。

(4)血紅素異常：先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常，如紅細(xì)胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型及糞卟啉型。6.參考答案：缺鐵性貧血的預(yù)后主要取決于其病因能否被去除或原發(fā)病能否得到徹底治療。若病因能去除或原發(fā)病能及時得到根治，通過合理的飲食調(diào)理和補(bǔ)充鐵劑，患者多能完全康復(fù)。7.參考答案：過敏性紫癜患者若發(fā)生關(guān)節(jié)型和腹型臨床癥狀和體征，即稱為許蘭-亨諾綜合征。8.參考答案：(1)感染性疾病：傳染性單核細(xì)胞增多癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。

(2)免疫性疾?。篈IHA、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及結(jié)節(jié)病等。

(3)淤血性疾病：充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。

(4)血液系統(tǒng)疾?。孩偃苎载氀?，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、地中海貧血及鐮形細(xì)胞貧血等；②浸潤性脾大，如各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質(zhì)貯積病、惡性組織細(xì)胞病及淀粉樣變性等。

(5)脾的疾?。浩⒘馨土觥⑵⒛夷[及脾血管瘤等。

(6)原發(fā)性脾大：各種原因引起脾大時，經(jīng)過紅髓的血流比例將會增加，從而使脾的濾血功能亢進(jìn)。脾大時90%的血小板可阻留在脾，正常或異常的血細(xì)胞在脾中阻留或破壞增加。循環(huán)血細(xì)胞減少，可引起骨髓造血代償性加強(qiáng)。9.參考答案：在骨髓增殖性疾病中，原發(fā)性骨髓纖維化預(yù)后最差。中位生存期為4～5年。10.參考答案：淋巴結(jié)穿刺涂片顯示正常淋巴結(jié)細(xì)胞減少，可見異常組織細(xì)胞。淋巴結(jié)活體組織檢查可見正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)遭到破壞，淋巴細(xì)胞減少、消失而被異常的組織細(xì)胞所代替。由于淺表淋巴結(jié)取材相對簡單、易行、安全，且病理學(xué)改變顯著，故國內(nèi)應(yīng)用較多。

肝活體組織檢查可能顯示肝門區(qū)和肝竇狀隙區(qū)的異常組織細(xì)胞浸潤，有一定的診斷價值，但在國內(nèi)應(yīng)用較少。如果實(shí)行脾切除術(shù)，則病理檢查表現(xiàn)為脾的正常結(jié)構(gòu)被破壞，紅髓及白髓均受累。11.參考答案：(1)膜的變形性與膽固醇含量有關(guān)，磷脂與膽固醇的比值改變，將出現(xiàn)溶血。

(2)膜骨架結(jié)構(gòu)異常是引起膜不穩(wěn)定主要因素。

(3)ATP缺乏時細(xì)胞內(nèi)K+少，Na+多，Mg2+也增多；Ca2+與收縮蛋白結(jié)合，使紅細(xì)胞變形能力差，滲透性脆性增加，易于破壞。12.參考答案：雖然特異性治療可以減少輸注紅細(xì)胞的數(shù)量，但部分患者治療無效，需要長期輸注紅細(xì)胞，并導(dǎo)致鐵負(fù)荷過高。因此，有效地處理由此導(dǎo)致的鐵沉積是MDS治療的一個重要方面。通過對長期大量輸注紅細(xì)胞患者(如珠蛋白生成障礙性貧血、MDS)的研究，已經(jīng)清楚慢性鐵負(fù)荷過高的病理、生理過程及其對肝、心臟和內(nèi)分泌功能的毒性。當(dāng)血漿鐵超過轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合能力時，非轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵(NTBI)升高，與氧結(jié)合形成氫氧根和氧自由基，導(dǎo)致脂質(zhì)過氧化，細(xì)胞膜、蛋白質(zhì)、DNA和器官損傷。MDS和珠蛋白生成障礙性貧血患者應(yīng)用鐵螯合劑治療研究表明，鐵螯合劑可以預(yù)防和逆轉(zhuǎn)鐵高負(fù)荷導(dǎo)致的損傷。對于既往存在心功能或肝功能不全的患者，去鐵治療尤為重要。對于既往輸注紅細(xì)胞數(shù)量達(dá)到20～40U以上或預(yù)期繼續(xù)輸注紅細(xì)胞，以及血清鐵蛋白大于2500mg/L的患者，建議應(yīng)用去鐵銨治療。去鐵銨治療患者多為低?；颊?，病程相對較長，輸注紅細(xì)胞的數(shù)量較多。對于合并心功能或肝功能不全的患者，去鐵銨治療應(yīng)盡早進(jìn)行。治療過程中需要監(jiān)測血清鐵濃度，使其下降至1000mg/L以下。超導(dǎo)量子干涉設(shè)備(SQUID)和MRI檢測對于鐵負(fù)荷監(jiān)測的靈敏度高于血清鐵濃度。去鐵銨治療劑量為1～2mg，夜間皮下注射，每周5～7次。因去鐵銨半衰期短，不建議靜脈用藥。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測視力、聽力和腎功能。由于去鐵銨需要長時間皮下用藥，口服鐵螯合劑更容易被接受，目前該類藥物有鐵鰲合劑和ICL670。13.參考答案：(1)局部加壓包扎。

(2)局部冷敷。

(3)腎上腺素或血管加壓素等血管收縮劑。

(4)凝血酶、纖維蛋白海綿局部敷貼。

(5)中藥止血藥物(如三七粉等)。14.參考答案：WHO診斷JMML標(biāo)準(zhǔn)如下：

(1)外周血單核細(xì)胞＞1×109/L。

(2)原始細(xì)胞(原始粒細(xì)胞、原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞)在外周血和骨髓有核細(xì)胞中常＜20%。

(3)無Ph染色體和BCR/ABL融合基因。

(4)加上以下≥2項(xiàng)：HbF增高；外周血有幼粒細(xì)胞；白細(xì)胞＞10×109/L；克隆性染色體異常(多見7號染色單體)，體外培養(yǎng)髓系祖細(xì)胞對GM-CSF敏感。

需要除外其他良性疾病，如病毒感染，郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，類白血病反應(yīng)，原發(fā)性骨髓纖維化等。15.參考答案：按骨髓增生程度分五級。

Ⅰ級：增生極度活躍，主要見于急性和慢性白血病，偶見某些增生性貧血。

Ⅱ級：增生明顯活躍，常見于各種增生性貧血，如缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血等或某些白血病。

Ⅲ級：增生活躍，見于正常的骨髓象，某些代償增生較差的貧血，也見于因骨髓取材時受部分血液稀釋。

Ⅳ級：增生減低，常見于再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。

Ⅴ級：增生極度減低，見于典型再生障礙性貧血。16.參考答案：成分輸血具有療效好、不良反應(yīng)小、節(jié)約血液資源以及便于保存和運(yùn)輸?shù)葍?yōu)點(diǎn)。17.參考答案：無特殊治療，切脾后部分患者血紅蛋白升高。18.參考答案：嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)是一種罕見類型的白血病。至今文獻(xiàn)報(bào)道僅100余例，目前尚無準(zhǔn)確的發(fā)病率，按嗜酸性粒細(xì)胞分化程度分為原始細(xì)胞型、幼稚細(xì)胞型及成熟細(xì)胞型，近來有人將原始細(xì)胞型和幼稚細(xì)胞型稱為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)，將成熟細(xì)胞型稱為慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)。本病診斷時，應(yīng)首先排除其他原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多。19.參考答案：(1)血小板計(jì)數(shù)持續(xù)升高，＞450×109/L，除外反應(yīng)性血小板增多癥(慢性炎癥疾病、急性感染恢復(fù)期、大量出血后、溶血性貧血、惡性腫瘤、脾切除后等)。

(2)骨髓活體組織檢查切片巨核系細(xì)胞增生為主，伴巨大而成熟的巨核細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞生成和紅細(xì)胞生成作用無明顯增多或左移現(xiàn)象。

(3)不符合WHO關(guān)于PV、CML、PMF(MMM)、MDS或其他髓系細(xì)胞腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

(4)JAK2V617F或其他克隆標(biāo)志物的證實(shí)。或雖然無克隆標(biāo)志物，但無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。20.參考答案：E21.參考答案：重型再生障礙性貧血起病急，進(jìn)展迅速，常以出血、感染及發(fā)熱為首發(fā)癥狀。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在1年內(nèi)死亡。22.參考答案：(1)對于惡性貧血或胃全切、回腸切除的患者，需要考慮終生維持治療，藥物的劑量是每月100mg肌內(nèi)注射一次。

(2)對于單純維生素B12缺乏的患者，不宜單用葉酸治療，否則會加重維生素B12的缺乏，誘發(fā)或加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

(3)嚴(yán)重的葉酸/維生素B12缺乏患者在補(bǔ)充葉酸、維生素B12后，由于造血恢復(fù)過程中，大量的鉀會進(jìn)入到新生的細(xì)胞內(nèi)，會突然出現(xiàn)低鉀血癥。因此，老年人以及有心血管疾病的患者需要酌情補(bǔ)充鉀鹽。23.參考答案：(1)高尿酸血癥：由于真性紅細(xì)胞增多癥細(xì)胞代謝旺盛，血清尿酸濃度增高，約10%可伴痛風(fēng)。尿液中尿酸排出增加，可有血尿、排尿困難等癥狀。為避免尿酸性腎病，應(yīng)積極行放血或紅細(xì)胞單采治療，同時或之后化療，以降低血細(xì)胞數(shù)。同時給予別嘌醇300mg/d，抑制尿酸合成。并保持每日尿量在1500ml以上和尿液堿化，待紅細(xì)胞下降后停藥。對少尿和無尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

(2)骨髓纖維化：極少數(shù)PV患者可能轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化。

(3)白血病：極少數(shù)PV患者可能轉(zhuǎn)變白血病。研究發(fā)現(xiàn)，放射性核素32P及烷化劑治療后的PV患者白血病轉(zhuǎn)化率高于其他治療患者。因此，應(yīng)盡量避免使用這兩種治療方法。

(4)骨髓增生異常綜合征：當(dāng)PV患者在標(biāo)準(zhǔn)治療后脾迅速增大，骨髓無纖維組織增生，有核細(xì)胞增生活躍，伴粒系和巨核細(xì)胞系病態(tài)造血；外周血單核細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1×109/L，提示可能出現(xiàn)MDS，應(yīng)按MDS治療。24.參考答案：鑒于MH與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的鑒別有時相當(dāng)困難，近年來引入了噬血細(xì)胞綜合征(HS)的概念。HS本質(zhì)上被認(rèn)為是一種特殊類型的反應(yīng)性增生，屬單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的良性疾病。其特點(diǎn)為分化成熟的組織細(xì)胞增多，具有活躍的吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，并引起一系列臨床病理改變。HS臨床表現(xiàn)為高熱、寒戰(zhàn)、黃疸及肝、脾、淋巴結(jié)增大，部分患者可有出血、皮疹或全血細(xì)胞減少。骨髓穿刺檢查可見組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。HS如無繼發(fā)感染，多在1～8周內(nèi)自然緩解，但有時病情相當(dāng)兇險(xiǎn)，其臨床過程類似MH，與MH缺乏特異性鑒別試驗(yàn)，兩者較難區(qū)別。目前認(rèn)為，下列指標(biāo)對兩者鑒別具有一定意義：①中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性僅在良性增多時增高。②血清中血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增高。③組化染色檢查見巨噬細(xì)胞中大量α1抗胰蛋白酶和α2抗胰蛋白酶。上述三項(xiàng)指標(biāo)可作為MH篩選試驗(yàn)。④MH血清鐵蛋白明顯高于正常人和反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥者。⑤MH某些病例有特異性染色體異常，有利于確立診斷，如t(2；5)(p23；q35)，斷裂點(diǎn)在17p13、17p+和1號部分三體(1qter-1pll)和涉及1pll的易位。25.參考答案：生理情況下，體內(nèi)可有部分纖維蛋白不斷生成，又不斷地溶解，以保持血管暢通，這一系列反應(yīng)過程，稱為纖維蛋白溶解系統(tǒng)(簡稱纖溶)。纖溶是由纖溶酶原在纖溶酶原活化劑的作用下變成纖溶酶的。纖溶酶是一種蛋白水解酶，可使非溶性纖維蛋白裂解成可溶性纖維蛋白碎片；相應(yīng)地體內(nèi)也存在有纖溶酶原和纖溶酶的抑制物與其拮抗，使體內(nèi)能夠維持纖溶系統(tǒng)的動態(tài)平衡。其最基本的成分是纖溶酶原，此外還包括一些活化劑的抑制物以及滅活纖溶酶的成分。

纖溶抑制物包括：吸纖溶酶抑制物、纖溶酶原活化劑抑制物、纖溶酶原活化劑抑制物-2、富組氨酸糖蛋白、處巨球蛋白、C1抑制物、蛋白抑制物、蛋白酶連接素-1等。26.參考答案：(1)白細(xì)胞淤滯癥：外周血白細(xì)胞增多時可發(fā)生血流緩慢淤滯，血管堵塞，器官缺血的癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、語言不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等。緊急處理包括：①白細(xì)胞單采；②羥基脲或高三尖杉酯堿；③水化、堿化尿液。

(2)尿酸性腎病：由于白血病細(xì)胞大量破壞，特別在化療時，血清和尿中尿酸濃度增高，如在腎小管形成結(jié)晶可引起阻塞性腎病，臨床表現(xiàn)為少尿、無尿和急性腎衰竭。為避免尿素酸性腎病，高白細(xì)胞白血病應(yīng)先選擇白細(xì)胞單采，然后化療。可給予別嘌醇100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。并保持每日尿量在1500ml以上和堿化尿液，防止尿酸性腎病。待白細(xì)胞下降后停藥。對少尿和無尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：由于白血病細(xì)胞浸潤至腦膜或腦實(shí)質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和(或)精神癥狀。有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫等，侵犯腦神經(jīng)可引起相應(yīng)的癥狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經(jīng)癱瘓等?？梢娪诓〕痰娜魏坞A段。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中白細(xì)胞數(shù)和蛋白增高，糖降低，可檢出白血病細(xì)胞。治療方法主要是定期腰椎穿刺，鞘內(nèi)注射化療藥物，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射治療。27.參考答案：(1)血管內(nèi)溶血的檢查：①血清游離血紅蛋白升高，且大于40mg/L。②血清結(jié)合珠蛋白水平下降，常低于0.5g/L，溶血停止3～4日后，結(jié)合珠蛋白才恢復(fù)原來水平。③血管內(nèi)溶血常有血紅蛋白尿，其尿常規(guī)示隱血試驗(yàn)陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。④含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn))陽性主要見于慢性血管內(nèi)溶血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素。

(2)血管外溶血的檢查：①血清非結(jié)合膽紅素(亦稱游離膽紅素)升高，慢性溶血性貧血由于長期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，可合并肝細(xì)胞性黃疸。②尿常規(guī)示尿膽原增多，呈強(qiáng)陽性，尿膽紅素陰性。③血管外溶血時，24小時糞膽原和尿膽原排出增多，但慢性溶血患者尿膽原的含量并不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時才增加。

(3)骨髓紅系增生的檢查：無論血管內(nèi)溶血還是血管外溶血，骨髓紅系均增加，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞比例增加，可見幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞。28.參考答案：(1)血液：貧血屬正常細(xì)胞正常色素型，成熟紅細(xì)胞有畸形，常發(fā)現(xiàn)淚滴形或橢圓形紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵猿墒炝＜?xì)胞增多為主，多數(shù)患者NAP活性增高。

(2)骨髓：因骨質(zhì)堅(jiān)硬，多部位穿刺常告失敗。疾病早期，骨髓造血細(xì)胞可增高，但后期顯示再生低下。骨髓活組織病理切片可顯示非均勻一致的纖維組織增生。無Ph染色體。

(3)脾穿刺：除淋巴細(xì)胞外，粒細(xì)胞、紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞均增生，尤以巨核細(xì)胞增多最為明顯。

(4)肝穿刺：與脾相似，有髓外造血象，特別在竇中有巨核及幼稚細(xì)胞增生。

(5)X線檢查：30%～50%患者有骨質(zhì)硬化征象，骨質(zhì)密度增高，小梁變粗和模糊，并有不規(guī)則透亮區(qū)，骨干骨內(nèi)膜可有不規(guī)則增厚，也可見有骨質(zhì)疏松。29.參考答案：(1)慢性NK淋巴細(xì)胞增多癥：以外周血中成熟NK細(xì)胞的慢性擴(kuò)增為特點(diǎn)。當(dāng)外周血中sCD3-CD56+/-CD16+NK細(xì)胞≥0.6×109/L，并持續(xù)至少6個月時可作出診斷。該病多見于成人，不具有侵襲性臨床病程，大多數(shù)患者無癥狀。表現(xiàn)為外周血大顆粒淋巴細(xì)胞持續(xù)增高，無發(fā)熱、肝脾大或淋巴結(jié)增大。Oshimi等認(rèn)為如NK細(xì)胞出現(xiàn)明顯核仁或發(fā)病年齡＜40歲，出現(xiàn)肝、脾或淋巴結(jié)增大，則支持ANKL的診斷。慢性NK淋巴細(xì)胞增多癥患者即使在沒有接受治療的情況下，NK細(xì)胞的數(shù)量可以維持穩(wěn)定，甚至可自行緩解。只有極少數(shù)轉(zhuǎn)化為ANKL，有EB病毒感染的NK細(xì)胞的患者易于演化，此類患者之前常有慢性活動性EB病毒感染、對蚊蟲叮咬高敏感或牛痘樣水皰史，對這類患者應(yīng)密切隨訪，觀察有無克隆性NK細(xì)胞出現(xiàn)，因其最終可能進(jìn)展為ANKL或結(jié)外NK細(xì)胞淋巴瘤。

(2)T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。涸摬〕＠奂巴庵苎⒐撬?、肝和脾，淋巴結(jié)累及罕見。大多數(shù)病例呈惰性的臨床病程，偶見進(jìn)展到可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞組成的外周T細(xì)胞淋巴瘤。伴有或不伴有貧血的嚴(yán)重的中性粒細(xì)胞減少是一個常見的特征。大顆粒淋巴細(xì)胞具有成熟的T細(xì)胞免疫表型，約80%的病例表現(xiàn)為：CD3+TCRαβ+CD4-CD8+。一些學(xué)者提出臨床病程呈惰性、無進(jìn)展性的病例可能是一種反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多癥。

(3)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤：該病好發(fā)于亞洲人，以鼻和鼻外起病及侵襲性臨床病程為特點(diǎn)。主要為中年發(fā)病，男性多于女性。超過80%的病例累及鼻和鼻旁組織，包括上呼吸道和上消化道。30.參考答案：淋巴瘤是一組源于血液淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，其發(fā)病率約為5/10萬人，近些年發(fā)病呈上升趨勢，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)。31.參考答案：本病的主要特征是持續(xù)的成熟中性粒細(xì)胞顯著增多，白細(xì)胞數(shù)大多在30×109/L以上，80%以上為中性粒細(xì)胞，極少見到幼稚粒細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞不增多，成熟的中性粒細(xì)胞可見中毒樣顆粒和空泡，偶見分葉過多現(xiàn)象。多數(shù)患者無貧血，部分患者可有輕到中度貧血，紅細(xì)胞形態(tài)常大小不均，可有淚滴狀紅細(xì)胞，血小板計(jì)數(shù)大多正常，少數(shù)可減少，個別者可升高，形態(tài)一般無異常。32.參考答案：血栓栓塞(thromboembolism)是血栓由形成部位脫落，在隨血流移動的過程中部分或全部堵塞某些血管，引起相應(yīng)組織和(或)器官缺血、缺氧、壞死(動脈血栓)及淤血、水腫(靜脈血栓)的病理過程。

以上兩種病理過程所引起的疾病，臨床上稱為血栓性疾病。33.參考答案：淋巴瘤的鑒別診斷主要與病毒感染、非特異性慢性淋巴結(jié)炎、組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴細(xì)胞性白血病轉(zhuǎn)移癌等鑒別，上述各種疾病均有不同的臨床表現(xiàn)，典型者易于鑒別，然而實(shí)際工作中有許多病例難以鑒別，需反復(fù)病理學(xué)檢查以明確診斷。34.參考答案：大多數(shù)患者以慢性期起病，常無自覺癥狀，可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增高或脾大而被確診。

(1)常見癥狀為乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等。

(2)常以脾大為最顯著體征，可為巨脾，無壓痛；若發(fā)生脾梗死則疼痛明顯，并有觸痛和摩擦音，由于脾大而感腹部脹滿、食欲減退。

(3)患者可出現(xiàn)頭暈、呼吸困難、出血或栓塞等白細(xì)胞淤滯癥狀。

(4)部分患者胸骨中下段壓痛。

(5)終末期患者臨床表現(xiàn)與急性白血病類似。35.參考答案：(1)白細(xì)胞淤滯癥：見于高白細(xì)胞性急性白血病。外周血白細(xì)胞增多時可發(fā)生血流緩慢淤滯，血管堵塞，器官缺血的癥狀，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、語言不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等。緊急處理，如：①白細(xì)胞單采；②羥基脲或小劑量Ara-C預(yù)化療；③水化、堿化尿液。

(2)尿酸性腎?。涸诨煱籽〖?xì)胞大量破壞，特別是白細(xì)胞增高時，血清和尿中尿酸濃度增高，如在腎小管形成結(jié)晶可引起阻塞性腎病，臨床表現(xiàn)為少尿、無尿和急性腎衰竭。為避免尿素酸性腎病，高白細(xì)胞性白血病宜先做白細(xì)胞單采，然后化療?？山o予別嘌醇100mg，每日3次，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成。并保持每日尿量在1500ml以上和尿液堿化，防止尿酸性腎病。對少尿和無尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)：由于白血病細(xì)胞浸潤至腦膜或腦實(shí)質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和(或)精神癥狀。有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫等，侵犯腦神經(jīng)可引起相應(yīng)的癥狀，如視力障礙、瞳孔改變及面神經(jīng)癱瘓等?？梢娪诓〕痰娜魏坞A段。診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：①有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征(尤其是顱內(nèi)壓增高)。②有腦脊液改變：腰椎穿刺腦脊液壓力增高(＞200mmH2O)，腦脊液中白細(xì)胞數(shù)＞0.01×109/L，蛋白增高＞450mg/L，或潘氏試驗(yàn)陽性，涂片檢到白血病細(xì)胞。③除外其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液改變。治療方法主要是定期腰椎穿刺，鞘內(nèi)注射化療藥物，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射治療。

(4)出血：是未獲緩解的急性白血病患者常見并發(fā)癥，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦滲血及器官出血(咯血、嘔血、便血及尿血等)，顱內(nèi)出血是急性白血病患者主要死因之一。血小板數(shù)量減少是出血的主要原因，其次還包括血管損傷，血漿凝血因子減少，抗凝物增多，甚至并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。近年來隨著單采血小板輸注療法的應(yīng)用，出血致死者已經(jīng)明顯降低。

(5)感染：由于疾病本身和化療導(dǎo)致患者骨髓抑制、免疫抑制，以及患者皮膚黏膜屏障損傷、營養(yǎng)不良等，白血病患者面臨著嚴(yán)重感染的威脅。感染是急性白血病患者在骨髓抑制期致死的主要原因。常見的病原菌為細(xì)菌，包括大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等革蘭陰性桿菌，以及革蘭陽性球菌；也可見侵襲性真菌感染和病毒感染。

(6)電解質(zhì)紊亂：急性白血病于化療前和化療期間可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，常見的有低鉀血癥、低鈉血癥、低磷血癥、低鈣血癥或高鈣血癥等。需要在治療過程中及時發(fā)現(xiàn)、及時糾正。36.參考答案：彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedIntravascularcoagulation，DIC)是在某些嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上，由特定誘因引發(fā)的復(fù)雜的病理過程。致病因素引起人體凝血系統(tǒng)激活、血小板活化、纖維蛋白沉積，導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)微血栓形成；繼之消耗性降低多種凝血因子和血小板；在凝血系統(tǒng)激活的同時，纖溶系統(tǒng)亦可激活，或因凝血啟動而致纖溶激活，導(dǎo)致纖溶亢進(jìn)。臨床上以出血、栓塞、微循環(huán)障礙和微血管病性溶血等為突出表現(xiàn)。37.參考答案：不穩(wěn)定血紅蛋白病(UHb)是由于α或β珠蛋白肽鏈與血紅素的緊密結(jié)合的氨基酸發(fā)生替代或缺失，損害肽鏈的立體結(jié)構(gòu)或減弱與血紅素的結(jié)合力，形成分子結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定的異常血紅蛋白。這類UHb易受氧化而丟失血紅素，在紅細(xì)胞內(nèi)聚集沉淀形成變性珠蛋白小體(Heinz小體)，使紅細(xì)胞膜變僵硬，易被脾破壞，導(dǎo)致溶血性貧血。以往曾稱為先天性變性珠蛋白小體貧血。本病屬常染色體共顯性遺傳，但不少患者無家族史。迄今已發(fā)現(xiàn)100種以上不穩(wěn)定血紅蛋白，種類雖多但總發(fā)病率較低。絕大多數(shù)是β鏈變異引起的。38.參考答案：(1)紅細(xì)胞破壞、血紅蛋白降解。

(2)骨髓紅系代償性增生。

(3)紅細(xì)胞具有缺陷或壽命縮短。39.參考答案：本病起病比較隱伏，患者的主訴常和貧血相關(guān)，有時可以出現(xiàn)胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

(1)貧血相關(guān)的主訴：患者可以有諸如乏力、頭暈、活動后心慌氣短和心悸等癥狀。本病患者骨髓中可以出現(xiàn)原位溶血，患者表現(xiàn)為輕輕度的黃疸，家屬可能會發(fā)現(xiàn)患者面色蒼白發(fā)黃。有時因?yàn)檠“搴桶准?xì)胞的減少，患者可能會出現(xiàn)輕度的出血和感染相關(guān)的主訴。

(2)消化道的癥狀：主要是反復(fù)發(fā)作的舌炎，患者舌面光滑，有時可以出現(xiàn)味覺減退、食欲缺乏等癥狀，一些患者可以出現(xiàn)腹脹、腹瀉以及便秘。根據(jù)原發(fā)疾病的不同，患者還可以有原發(fā)病相關(guān)的一些主訴。

(3)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的一些主訴：常見于維生素B12缺乏的患者?；颊叱１憩F(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難等，主要是脊髓后、側(cè)索以及周圍神經(jīng)受損所致。葉酸缺乏的患者多表現(xiàn)為精神癥狀。40.參考答案：(1)補(bǔ)鐵治療過程中需要避免影響鐵吸收的藥物和食物，比如濃茶及一些含鞣酸比較多的食物，這些食物可以和消化道中的鐵劑絡(luò)合，從而降低鐵劑的吸收。

(2)必要時合用胃液素、稀鹽酸可以促進(jìn)鐵的吸收。

(3)只有還原狀態(tài)的二價鐵才可以被吸收，患者在補(bǔ)鐵治療過程中可以合用維生素C。41.參考答案：(1)阿司匹林：通過抑制環(huán)氧化酶、阻斷花生四烯酸代謝、減少TXA。生成而發(fā)揮抗血小板聚集作用。主要用于血栓病的預(yù)防及肝素應(yīng)用后的維持治療。常用劑量范圍為75～300mg/d，根據(jù)不同情況選擇具體劑量。

(2)雙嘧達(dá)莫：通過抑制磷酸二酯酶或增加腺苷環(huán)化酶活性，提高血小板內(nèi)cAMP水平而抑制血小板聚集，還有增加血管前列環(huán)素(PGI)生成及抑制血小板TXAa生成的作用。

(3)氯吡格雷：商品名為波立維。本藥為特異性血小板聚集抑制劑，主要作用機(jī)制為：①作為ADP受體拮抗藥，特異性抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集；②對膠原、花生四烯酸及腎上腺素等誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)亦有一定抑制作用，但程度低于對ADP的作用；③抗血小板作用僅能在體內(nèi)顯現(xiàn)，此與其在體內(nèi)的代謝活性產(chǎn)物CS-747密切相關(guān)。常用劑量每日75mg，口服。特殊情況下，如急性心肌梗死時，建議起始負(fù)荷劑量300mg，隨后75mg/d維持?？傮w耐受性良好，主要有胃腸道不良反應(yīng)。

(4)噻氯匹定：作用機(jī)制與氯吡格雷相同。常用劑量為150～250mg/d，頓服或分次口服。由于血液學(xué)等不良反應(yīng)發(fā)生率較高，已漸被氯吡格雷等取代。42.參考答案：重型β-珠蛋白生成障礙性貧血(β-thalassemiama-for)又稱Cooley貧血，患兒出生時正常，生后半年起逐漸蒼白，重度貧血，黃疸，肝脾大。生長發(fā)育遲緩、矮小、肌張力松弛，常有發(fā)熱及消化不良。因長期骨髓增生，骨質(zhì)疏松，骨骼生長畸形，并可引起病理骨折。顱骨增厚，額部隆起，鼻梁凹陷，兩眼距增寬，呈特殊面容。X線檢查見顱骨板障增寬，皮質(zhì)變薄，骨小梁條紋清晰，似短發(fā)直立狀；由于髓外造血，可壓迫脊髓，產(chǎn)生相應(yīng)神經(jīng)癥狀。43.參考答案：CNSL主要見于急性白血病(AL)患者，慢性白血病患者發(fā)生者