醫(yī)學(xué)免疫缺陷病和結(jié)締組織疾病患兒的醫(yī)療專題總結(jié)PPT培訓(xùn)課件

免疫缺陷病和結(jié)締組織疾病患兒的醫(yī)療專題總結(jié)目錄學(xué)習(xí)目標第一節(jié)小兒免疫特點【特點】非特異性免疫屏障防御機制細胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)特異性免疫 細胞免疫體液免疫第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【病因】

病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素宮內(nèi)因素第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【臨床表現(xiàn)】共同表現(xiàn)1、反復(fù)和慢性感染2、自生免疫缺陷性疾病和腫瘤特殊表現(xiàn)不同的免疫缺陷可有不同的臨床特征。如胸腺發(fā)育不全表現(xiàn)為難以控制的低鈣抽搐、先天性心臟病、面部畸形；Wiskott-Aldrich綜合癥伴有濕疹和血小板減少；共濟失調(diào)毛細血管擴張綜合癥以毛細血管擴張和進行性小腦共濟失調(diào)為特征。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【實驗室檢查】嬰幼兒胸部X線片缺乏胸腺影提示T細胞功能缺陷；測定血清免疫球蛋白含量可以判斷抗體的缺陷；皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)和淋巴細胞轉(zhuǎn)化實驗用來測定細胞免疫功能；基因測定能提高診斷準確率，提供遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【治療原則】1．使用抗生素以清除或預(yù)防細菌、真菌感染。2．對患兒實施保護性隔離，盡量減少與感染原接觸。3．靜脈注射丙種球蛋白等進行替代治療。4．通過骨髓移植、肝臟移植、胎兒胸腺移植、臍血干細胞移植等免疫重建于基因治療以恢復(fù)免疫功能。5．有細胞免疫缺陷的患兒應(yīng)禁種活疫苗或菌苗，以防發(fā)生嚴重感染?；純阂话悴灰俗霰馓殷w和淋巴結(jié)切除術(shù)，脾切除術(shù)為禁忌，糖皮質(zhì)激素類藥物應(yīng)慎用。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理評估】1．健康史應(yīng)詢問患兒是否是首次發(fā)病，是否出現(xiàn)過難以抑制的抽搐，有無心臟病，面部畸形等。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征注意測量生命體征，觀察有無感染征象，檢查有無外觀畸形。3．社會心理因素本病因反復(fù)發(fā)作，易產(chǎn)生焦慮、孤獨、沮喪、恐懼心理，要注意評估家長及患兒對疾病的認知程度。4．實驗室檢查結(jié)果及時進行基因測定以提高診斷準確率。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理診斷】

1．有感染的危險與免疫功能缺陷有關(guān)

2．焦慮與反復(fù)感染、預(yù)后較差有關(guān)【護理目標】

1．治療用藥期間無感染、損傷發(fā)生。

2．患兒及家屬能配合治療并了解其重要性。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理措施】

1．預(yù)防感染

2．飲食護理

3．病情觀察

4．心理護理

5．健康教育第三節(jié)

風(fēng)濕熱【病因與發(fā)病機制】風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)：1.變態(tài)反應(yīng)：有些抗鏈球菌抗體與人的某些組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷；還可因鏈球菌菌體成分及其產(chǎn)物與相應(yīng)抗體作用形成的免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜，導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷2自身免疫反應(yīng)第三節(jié)

風(fēng)濕熱【臨床表現(xiàn)】

急性風(fēng)濕熱發(fā)病前1~5周有上呼吸道鏈球菌感染史，如未經(jīng)治療，一般發(fā)作不超過6個月；如不預(yù)防，可反復(fù)發(fā)作。臨床主要表現(xiàn)為心臟炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)。

1．一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。

2．心臟炎是本病最嚴重的表現(xiàn)，約占風(fēng)濕熱患兒的40%~50%，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。包括心肌炎、心內(nèi)膜炎和心包炎。

第三節(jié)

風(fēng)濕熱【臨床表現(xiàn)】

3．關(guān)節(jié)炎約占風(fēng)濕熱患兒的50%~60%，常累及膝、踝、肘、脘等大關(guān)節(jié)。局部出現(xiàn)紅、腫、痛，活動受限。

4．舞蹈病約占風(fēng)濕熱患兒的3%-10%，女童多見，表現(xiàn)為面部和四肢肌肉不自主、無目的快速運動。

5．皮膚癥狀以肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下小結(jié)和環(huán)形紅斑多見，皮下小結(jié)3-5天內(nèi)消失，環(huán)形紅斑1-2天消退。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【實驗室檢查】血液檢查：抗鏈球菌溶血素抗體O滴數(shù)增高，血沉加快，白細胞增多，抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質(zhì)酸酶（AH）陽性率可達95%。心電圖示P-R間期延長.第三節(jié)

風(fēng)濕熱【治療原則】

1．一般治療臥床休息，加強營養(yǎng)補充維生素。2．清除鏈球菌感染3．抗風(fēng)濕熱治療4．對癥處理第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理評估】

1．健康史詢問患兒發(fā)病前有無上呼吸道感染的表現(xiàn)，有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛，是否伴有皮疹等，有無精神異?；虿蛔灾鞯膭幼鞅憩F(xiàn)。既往有無心臟病或關(guān)節(jié)炎病史。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征聽診有無心音減弱、奔馬律及心臟雜音；檢查四肢的大小關(guān)節(jié)有無紅腫熱痛的表現(xiàn)，有無活動受限；有無皮疹，尤其軀干和關(guān)節(jié)伸側(cè)。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理評估】

3．心理社會狀況因風(fēng)濕熱常反復(fù)發(fā)作，產(chǎn)生心臟損害，易導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟病，嚴重影響患兒生命質(zhì)量。所以應(yīng)注意評估家長有無焦慮，對該病的預(yù)后、疾病的護理方法、藥物的副作用、復(fù)發(fā)的預(yù)防等知識的認知程度。對年長兒還應(yīng)注意評估有無因長期休學(xué)帶來的擔(dān)擾、由于舞蹈癥帶來的自卑等。了解患兒家庭環(huán)境及家庭經(jīng)濟情況，既往有無住院的經(jīng)歷。4．輔助檢查結(jié)果了解心電圖、X線胸片及實驗室檢查結(jié)果第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理診斷】1．心輸出量減少與心臟受損有關(guān)。2．疼痛與關(guān)節(jié)受累有關(guān)。3．體溫過高與感染有關(guān)。4．焦慮與發(fā)生心臟損害有關(guān)。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理目標】

1．患兒保持充足的心輸出量，生命體征在正常范圍。2．患兒主訴疼痛減輕并能進行自由活動。3．患兒體溫恢復(fù)正常。4．患兒表現(xiàn)出放松和舒適。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理措施】1．病情觀察密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、關(guān)節(jié)紅腫及心功能不全的表現(xiàn)。高熱時物理降溫，有皮疹者忌用酒精擦浴，及時擦干汗液，更換衣服，以保持皮膚清潔，防止受涼。2．飲食護理保證患兒攝入足夠的水分及能量，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理措施】3．關(guān)節(jié)疼痛的護理急性期臥床休息，并注意觀察關(guān)節(jié)炎癥狀，如有無晨僵、疼痛、腫脹、運動障礙及畸形。可以利用夾板、沙袋固定患肢于功能位置或用支架保護患肢不受壓等以減輕疼痛。也可以教會患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)家長幫助患兒做關(guān)節(jié)的被動運動和按摩，同時將治療性的運動融入游戲中，如游泳、拋球、騎車、踢球、捻粘土等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。若運動后關(guān)節(jié)疼痛腫脹加重可暫時停止運動。鼓勵患兒在日常生活中盡量獨立，并提供幫助獨立的設(shè)備。對關(guān)節(jié)畸形的患兒應(yīng)注意防止外傷。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理措施】4．藥物護理非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，對凝血功能、肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長期用藥的患兒應(yīng)每2-3個月檢查血象和肝、腎功能。5．心理護理關(guān)心患兒，多與患兒及家長溝通，了解患兒及家長的心理感受，并及時給予情感支持。介紹本病的治療進展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。第三節(jié)

風(fēng)濕熱【護理措施】6．健康教育指導(dǎo)患兒及家長做好受損關(guān)節(jié)的功能鍛煉，幫助患兒克服因慢性病或殘疾造成的自卑心理。指導(dǎo)父母不要過度保護患兒，多讓患兒接觸社會，并且多嘗試一些新的活動，對其獨立性進行獎賞。鼓勵患兒參加正常的活動和學(xué)習(xí)，促進其身心健康的發(fā)展。第四節(jié)過敏性紫癜【病因與發(fā)病機制】

病因尚不清楚，目前認為與各種致敏因素引起的自生免疫反應(yīng)有關(guān)。引起本病的過敏因素有：感染因素、食物因素、藥物因素、疫苗因素和蚊蜂叮咬、植物花粉吸入等第四節(jié)過敏性紫癜【臨床表現(xiàn)】1．皮膚紫癜常為首發(fā)癥狀，多見于四肢和臀部，分批出現(xiàn)，伸側(cè)較多，對稱分布，軀干和面部少見。2．消化道癥狀臍周或下腹疼痛，伴惡心、嘔吐或便血等。3．關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、和活動受限，不遺留關(guān)節(jié)畸形。4．腎臟癥狀血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高甚至并發(fā)高血壓腦病，稱紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合癥表現(xiàn)。5．其它失語、癱瘓、昏迷、驚厥、牙齦出血、咯血等。第四節(jié)過敏性紫癜【實驗室檢查】血液檢查白細胞計數(shù)正?；蜉p度增高，中性粒細胞可增高，紅細胞、血紅蛋白下降嗜酸性粒細胞增高，毛細血管脆性實驗陽性，血沉加快。血小板計數(shù)、出凝血時間、血塊退宿實驗均正常。血清抗體檢測，半數(shù)病例血清IgA增高。尿液檢查尿中出現(xiàn)紅細胞，蛋白、管型。糞便檢查糞潛血實驗陽性。第四節(jié)過敏性紫癜【治療原則】

1．一般治療注意休息，注意營養(yǎng)2．腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑3．抗凝治療可選用阿司匹林、潘生丁、肝素、尿激酶等。4．中藥治療選用如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片等，可補腎益氣、活血化瘀。第四節(jié)過敏性紫癜

【護理評估】

1．健康史注意評估有無誘因，是否首次發(fā)病，有無發(fā)熱、皮膚紫癜，是否伴有消化道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及腎臟癥狀，有無家族史。

2．癥狀及體征體檢應(yīng)注意皮疹的分布、顏色、大小、指壓后是否褪色，檢查四肢關(guān)節(jié)的大、小，關(guān)節(jié)有無紅、腫、熱、痛或關(guān)節(jié)炎病史。第四節(jié)過敏性紫癜

【護理評估】

3．社會、心理因素因本病可反復(fù)發(fā)作，或并發(fā)腎損害，應(yīng)注意評估患兒及家長對疾病的了解程度，注意評估復(fù)發(fā)患兒對治療是否有信心是否有焦慮情緒。

4．輔助檢查結(jié)果及時采集血、尿標本進行檢查，了解血小板計數(shù)是否正常，是否有血尿、蛋白尿及管型。第四節(jié)過敏性紫癜【護理診斷】

1．皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)2．疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎。第四節(jié)過敏性紫癜【護理目標】

1．患兒皮膚恢復(fù)正常的形態(tài)和功能。2．患兒疼痛減輕或消失。3．治療期間不發(fā)生消化道出血、紫癜性腎炎或發(fā)生后能及時發(fā)現(xiàn)并給予相應(yīng)的護理。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】1．飲食護理患兒應(yīng)攝入易消化、含纖維素豐富的食物，有明顯胃腸道癥狀者，尤其嘔血或便血者需暫時禁食。2．皮膚護理觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布和有無反復(fù)出現(xiàn)等，每日詳細記錄皮疹的變化。保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染?；純阂轮鴳?yīng)寬松、柔軟，保持清潔干燥。避免接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】3．疼痛的護理觀察患兒關(guān)節(jié)腫脹及疼痛情況，保持關(guān)節(jié)的功能位置。根據(jù)病情選擇合適的理療方法，教會患兒放松、娛樂等方法減輕疼痛?；純焊雇磿r應(yīng)臥床休息，盡量在床邊守護，并做好日常生活護理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】4．病情觀察觀察有無腹