醫(yī)學免疫缺陷病和結締組織疾病患兒的醫(yī)療專題總結PPT培訓課件

免疫缺陷病和結締組織疾病患兒的醫(yī)療專題總結目錄學習目標第一節(jié)小兒免疫特點【特點】非特異性免疫屏障防御機制細胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)特異性免疫 細胞免疫體液免疫第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【病因】

病因尚不清楚，可能與以下因素有關：遺傳因素宮內因素第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【臨床表現(xiàn)】共同表現(xiàn)1、反復和慢性感染2、自生免疫缺陷性疾病和腫瘤特殊表現(xiàn)不同的免疫缺陷可有不同的臨床特征。如胸腺發(fā)育不全表現(xiàn)為難以控制的低鈣抽搐、先天性心臟病、面部畸形；Wiskott-Aldrich綜合癥伴有濕疹和血小板減少；共濟失調毛細血管擴張綜合癥以毛細血管擴張和進行性小腦共濟失調為特征。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【實驗室檢查】嬰幼兒胸部X線片缺乏胸腺影提示T細胞功能缺陷；測定血清免疫球蛋白含量可以判斷抗體的缺陷；皮膚遲發(fā)型超敏反應和淋巴細胞轉化實驗用來測定細胞免疫功能；基因測定能提高診斷準確率，提供遺傳咨詢和產前診斷。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【治療原則】1．使用抗生素以清除或預防細菌、真菌感染。2．對患兒實施保護性隔離，盡量減少與感染原接觸。3．靜脈注射丙種球蛋白等進行替代治療。4．通過骨髓移植、肝臟移植、胎兒胸腺移植、臍血干細胞移植等免疫重建于基因治療以恢復免疫功能。5．有細胞免疫缺陷的患兒應禁種活疫苗或菌苗，以防發(fā)生嚴重感染?；純阂话悴灰俗霰馓殷w和淋巴結切除術，脾切除術為禁忌，糖皮質激素類藥物應慎用。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理評估】1．健康史應詢問患兒是否是首次發(fā)病，是否出現(xiàn)過難以抑制的抽搐，有無心臟病，面部畸形等。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征注意測量生命體征，觀察有無感染征象，檢查有無外觀畸形。3．社會心理因素本病因反復發(fā)作，易產生焦慮、孤獨、沮喪、恐懼心理，要注意評估家長及患兒對疾病的認知程度。4．實驗室檢查結果及時進行基因測定以提高診斷準確率。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理診斷】

1．有感染的危險與免疫功能缺陷有關

2．焦慮與反復感染、預后較差有關【護理目標】

1．治療用藥期間無感染、損傷發(fā)生。

2．患兒及家屬能配合治療并了解其重要性。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病【護理措施】

1．預防感染

2．飲食護理

3．病情觀察

4．心理護理

5．健康教育第三節(jié)

風濕熱【病因與發(fā)病機制】風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關：1.變態(tài)反應：有些抗鏈球菌抗體與人的某些組織發(fā)生交叉反應，導致Ⅱ型變態(tài)反應性組織損傷；還可因鏈球菌菌體成分及其產物與相應抗體作用形成的免疫復合物沉積于關節(jié)、心肌、心瓣膜，導致Ⅲ型變態(tài)反應性組織損傷2自身免疫反應第三節(jié)

風濕熱【臨床表現(xiàn)】

急性風濕熱發(fā)病前1~5周有上呼吸道鏈球菌感染史，如未經治療，一般發(fā)作不超過6個月；如不預防，可反復發(fā)作。臨床主要表現(xiàn)為心臟炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下結節(jié)。

1．一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。

2．心臟炎是本病最嚴重的表現(xiàn)，約占風濕熱患兒的40%~50%，以心肌炎及心內膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。包括心肌炎、心內膜炎和心包炎。

第三節(jié)

風濕熱【臨床表現(xiàn)】

3．關節(jié)炎約占風濕熱患兒的50%~60%，常累及膝、踝、肘、脘等大關節(jié)。局部出現(xiàn)紅、腫、痛，活動受限。

4．舞蹈病約占風濕熱患兒的3%-10%，女童多見，表現(xiàn)為面部和四肢肌肉不自主、無目的快速運動。

5．皮膚癥狀以肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側的皮下小結和環(huán)形紅斑多見，皮下小結3-5天內消失，環(huán)形紅斑1-2天消退。第三節(jié)

風濕熱【實驗室檢查】血液檢查：抗鏈球菌溶血素抗體O滴數(shù)增高，血沉加快，白細胞增多，抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質酸酶（AH）陽性率可達95%。心電圖示P-R間期延長.第三節(jié)

風濕熱【治療原則】

1．一般治療臥床休息，加強營養(yǎng)補充維生素。2．清除鏈球菌感染3．抗風濕熱治療4．對癥處理第三節(jié)

風濕熱【護理評估】

1．健康史詢問患兒發(fā)病前有無上呼吸道感染的表現(xiàn)，有無發(fā)熱、關節(jié)疼痛，是否伴有皮疹等，有無精神異?；虿蛔灾鞯膭幼鞅憩F(xiàn)。既往有無心臟病或關節(jié)炎病史。家族成員中有無類似的疾病。2．癥狀及體征聽診有無心音減弱、奔馬律及心臟雜音；檢查四肢的大小關節(jié)有無紅腫熱痛的表現(xiàn)，有無活動受限；有無皮疹，尤其軀干和關節(jié)伸側。第三節(jié)

風濕熱【護理評估】

3．心理社會狀況因風濕熱常反復發(fā)作，產生心臟損害，易導致慢性風濕性心臟病，嚴重影響患兒生命質量。所以應注意評估家長有無焦慮，對該病的預后、疾病的護理方法、藥物的副作用、復發(fā)的預防等知識的認知程度。對年長兒還應注意評估有無因長期休學帶來的擔擾、由于舞蹈癥帶來的自卑等。了解患兒家庭環(huán)境及家庭經濟情況，既往有無住院的經歷。4．輔助檢查結果了解心電圖、X線胸片及實驗室檢查結果第三節(jié)

風濕熱【護理診斷】1．心輸出量減少與心臟受損有關。2．疼痛與關節(jié)受累有關。3．體溫過高與感染有關。4．焦慮與發(fā)生心臟損害有關。第三節(jié)

風濕熱【護理目標】

1．患兒保持充足的心輸出量，生命體征在正常范圍。2．患兒主訴疼痛減輕并能進行自由活動。3．患兒體溫恢復正常。4．患兒表現(xiàn)出放松和舒適。第三節(jié)

風濕熱【護理措施】1．病情觀察密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、關節(jié)紅腫及心功能不全的表現(xiàn)。高熱時物理降溫，有皮疹者忌用酒精擦浴，及時擦干汗液，更換衣服，以保持皮膚清潔，防止受涼。2．飲食護理保證患兒攝入足夠的水分及能量，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。第三節(jié)

風濕熱【護理措施】3．關節(jié)疼痛的護理急性期臥床休息，并注意觀察關節(jié)炎癥狀，如有無晨僵、疼痛、腫脹、運動障礙及畸形。可以利用夾板、沙袋固定患肢于功能位置或用支架保護患肢不受壓等以減輕疼痛。也可以教會患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。急性期過后盡早開始關節(jié)的康復治療，指導家長幫助患兒做關節(jié)的被動運動和按摩，同時將治療性的運動融入游戲中，如游泳、拋球、騎車、踢球、捻粘土等，以恢復關節(jié)功能，防止畸形。若運動后關節(jié)疼痛腫脹加重可暫時停止運動。鼓勵患兒在日常生活中盡量獨立，并提供幫助獨立的設備。對關節(jié)畸形的患兒應注意防止外傷。第三節(jié)

風濕熱【護理措施】4．藥物護理非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應，對凝血功能、肝、腎和中樞神經系統(tǒng)也有影響。故長期用藥的患兒應每2-3個月檢查血象和肝、腎功能。5．心理護理關心患兒，多與患兒及家長溝通，了解患兒及家長的心理感受，并及時給予情感支持。介紹本病的治療進展和有關康復的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。第三節(jié)

風濕熱【護理措施】6．健康教育指導患兒及家長做好受損關節(jié)的功能鍛煉，幫助患兒克服因慢性病或殘疾造成的自卑心理。指導父母不要過度保護患兒，多讓患兒接觸社會，并且多嘗試一些新的活動，對其獨立性進行獎賞。鼓勵患兒參加正常的活動和學習，促進其身心健康的發(fā)展。第四節(jié)過敏性紫癜【病因與發(fā)病機制】

病因尚不清楚，目前認為與各種致敏因素引起的自生免疫反應有關。引起本病的過敏因素有：感染因素、食物因素、藥物因素、疫苗因素和蚊蜂叮咬、植物花粉吸入等第四節(jié)過敏性紫癜【臨床表現(xiàn)】1．皮膚紫癜常為首發(fā)癥狀，多見于四肢和臀部，分批出現(xiàn)，伸側較多，對稱分布，軀干和面部少見。2．消化道癥狀臍周或下腹疼痛，伴惡心、嘔吐或便血等。3．關節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫脹、疼痛、和活動受限，不遺留關節(jié)畸形。4．腎臟癥狀血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高甚至并發(fā)高血壓腦病，稱紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合癥表現(xiàn)。5．其它失語、癱瘓、昏迷、驚厥、牙齦出血、咯血等。第四節(jié)過敏性紫癜【實驗室檢查】血液檢查白細胞計數(shù)正?；蜉p度增高，中性粒細胞可增高，紅細胞、血紅蛋白下降嗜酸性粒細胞增高，毛細血管脆性實驗陽性，血沉加快。血小板計數(shù)、出凝血時間、血塊退宿實驗均正常。血清抗體檢測，半數(shù)病例血清IgA增高。尿液檢查尿中出現(xiàn)紅細胞，蛋白、管型。糞便檢查糞潛血實驗陽性。第四節(jié)過敏性紫癜【治療原則】

1．一般治療注意休息，注意營養(yǎng)2．腎上腺皮質激素與免疫抑制劑3．抗凝治療可選用阿司匹林、潘生丁、肝素、尿激酶等。4．中藥治療選用如貞芪扶正沖劑、復方丹參片、銀杏葉片等，可補腎益氣、活血化瘀。第四節(jié)過敏性紫癜

【護理評估】

1．健康史注意評估有無誘因，是否首次發(fā)病，有無發(fā)熱、皮膚紫癜，是否伴有消化道癥狀、關節(jié)腫痛及腎臟癥狀，有無家族史。

2．癥狀及體征體檢應注意皮疹的分布、顏色、大小、指壓后是否褪色，檢查四肢關節(jié)的大、小，關節(jié)有無紅、腫、熱、痛或關節(jié)炎病史。第四節(jié)過敏性紫癜

【護理評估】

3．社會、心理因素因本病可反復發(fā)作，或并發(fā)腎損害，應注意評估患兒及家長對疾病的了解程度，注意評估復發(fā)患兒對治療是否有信心是否有焦慮情緒。

4．輔助檢查結果及時采集血、尿標本進行檢查，了解血小板計數(shù)是否正常，是否有血尿、蛋白尿及管型。第四節(jié)過敏性紫癜【護理診斷】

1．皮膚完整性受損與變態(tài)反應性血管炎有關2．疼痛與關節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應性炎癥有關。3．潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎。第四節(jié)過敏性紫癜【護理目標】

1．患兒皮膚恢復正常的形態(tài)和功能。2．患兒疼痛減輕或消失。3．治療期間不發(fā)生消化道出血、紫癜性腎炎或發(fā)生后能及時發(fā)現(xiàn)并給予相應的護理。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】1．飲食護理患兒應攝入易消化、含纖維素豐富的食物，有明顯胃腸道癥狀者，尤其嘔血或便血者需暫時禁食。2．皮膚護理觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布和有無反復出現(xiàn)等，每日詳細記錄皮疹的變化。保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。患兒衣著應寬松、柔軟，保持清潔干燥。避免接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】3．疼痛的護理觀察患兒關節(jié)腫脹及疼痛情況，保持關節(jié)的功能位置。根據(jù)病情選擇合適的理療方法，教會患兒放松、娛樂等方法減輕疼痛。患兒腹痛時應臥床休息，盡量在床邊守護，并做好日常生活護理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質激素，以緩解關節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。第四節(jié)過敏性紫癜【護理措施】4．病情觀察觀察有無腹