高脂血癥及高脂蛋白血癥

代謝病高脂血癥及高脂蛋白血癥01臨床表現(xiàn)疾病治療診斷鑒別目錄0302基本信息當血漿脂質濃度超過正常高限時稱高脂血癥。血漿脂蛋白超過正常高限時稱高脂蛋白血癥。高脂血癥常反映于高脂蛋白血癥。臨床上常見于未控制的糖尿病、粘液性水腫或甲狀腺機能減退癥、動脈粥樣硬化、腎病綜合征、膽汁性肝硬化、胰腺炎。為代謝病中常見的重要病癥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.Ⅰ型高脂蛋白血癥（高CM血癥）(1)血漿甘油三脂嚴重增高（可達11.3-45.2mmol/L），膽固醇輕度升高。(2)4℃過夜的血清有乳糜微粒（CM）。極低密度脂蛋白（VLDL）和低密度脂蛋白（LDL）值≥正常。此型臨床見于小兒或非肥胖非糖尿病青年嚴重高甘油三脂血癥患者，可反復發(fā)生胰腺炎、肝脾腫大、脂血性視膜炎及發(fā)疹性黃瘤。2.Ⅱ型高脂蛋白血癥：（高LDL血癥）膽固醇增高（TC≥5．7mmol/L）和低密度脂蛋白-膽固醇增高（LDL-C>3．90mmol/L）。本型多見于家族性高膽固醇血癥，少數(shù)繼發(fā)于甲狀腺機能低下。3.Ⅲ型高脂蛋白血癥（高β-VLDL血癥）：(1)膽固醇（TC）和甘油三脂（TG）同時增高，且TC:TG=1。(2)病人極低密度脂蛋白-膽固醇（VLDL-C）與甘油三脂（TG）之比值>0．3（正常人<0．25）；(3)瓊脂電泳顯示寬β帶，故本病又稱寬β??；(4)本病常見于家族性或見于未控制的糖尿病，易并發(fā)冠心病。4.Ⅳ型高脂蛋白血癥（高VLDL血癥）：(1)輕度甘油三脂升高（TG>1．69mmol/L）而膽固醇（TC）正常。(2)本癥常肥胖，有糖尿病或高尿酸血癥，但無黃瘤。5.Ⅴ型高脂蛋白血癥：(1)甘油三脂明顯升高（TG>4．52mmol/L，常常大于11．3mmol/L），膽固醇中度升高。(2)在4℃過夜之血漿有乳糜微粒，血漿渾濁，VLDL升高，LDL≤正常。(3)本型多見于成人、肥胖、高尿酸血癥及糖尿病患者，飲酒，服用外源性雌激素及腎功能不全可加重本病。診斷鑒別診斷鑒別診斷依據(jù)1.根據(jù)血脂蛋白電泳，血清外觀來進行判斷，醫(yī)師必須從有關疾病、家族史、飲食習慣等方面探索疾病病因。血清外觀：將血清放置于4℃冰箱18-20小時后觀察其渾濁度。下層澄清者屬Ⅰ型。完全澄清者可能為正常血清或Ⅱ、Ⅳ型。均勻渾濁者見于Ⅳ、Ⅲ型。頂層“奶油層”，其下渾濁為Ⅴ型。2.脂蛋白電泳：當β脂蛋白帶深染，膽固醇單獨升高，TG正常，屬Ⅱ型。膽固醇增高，TG150-400mg/dl為Ⅱb型。膽固醇正常，單純TG增高伴前β帶深染屬Ⅳ型，偶屬Ⅲ型。膽固醇升高，TG400-1000mg/dl，屬Ⅳ或Ⅴ型。疾病治療用藥原則治療原則疾病治療治療原則飲食治療：低脂肪飲食。Ⅴ型者需控制膽固醇、糖及脂肪。對于內源性高甘油三脂血癥者（Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型）應限制糖及總熱量，減輕體重。高膽固醇血癥（Ⅱ型）：低膽固醇、低飽和脂肪酸飲食。用藥原則高脂蛋白血癥用藥以長期服用為好，用藥后血脂可恢復正常，但停藥又可反跳，因此