多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件

多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞1多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥間的區(qū)別

在教科書《皮膚性病學(xué)》中，未提及中毒性表皮壞死松解癥，而Stevens-Joson綜合征是多形紅斑的重癥型。在《中國臨床皮膚病學(xué)》中，將多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死綜合征分別提及。在此書中，Stevens-Johnson綜合征是1922年StevensJoson首次發(fā)現(xiàn)，并作為重癥型多形紅斑。而中毒性表皮壞死松解癥比Stevens-Johnson綜合征的皮損面積更大，病情更嚴(yán)重。可以看出以上三型反應(yīng)了不同的嚴(yán)重程度，可以看做一個疾病由輕到重的病譜分布。多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞2多形紅斑（皮膚性病學(xué)）

定義：多形紅斑是以靶形或虹膜狀紅斑為典型皮的急性炎癥性皮膚病，常伴有黏膜損害，有自限性，易于復(fù)發(fā)。分型：1.紅斑丘疹型、2.水泡大皰型、3.重癥型（Stevens-Joson綜合征）多形紅斑（皮膚性病學(xué)）定義：多形紅斑是以靶形或虹3多形紅斑（中國臨床皮膚病學(xué)）《中國臨床皮膚病學(xué)》將多形性紅斑分為1.紅斑丘疹型、2.局限水泡型、3.重癥型此處的重癥型是指發(fā)病前有前驅(qū)癥狀，1-13天后，皮損由四肢末端向軀干部蔓延，黏膜損害嚴(yán)重，可累及2個部位的黏膜?？谇坏钠p可出現(xiàn)充血、水泡、糜爛等。眼損害可見到充血、水腫、畏光、流淚等。多形紅斑（中國臨床皮膚病學(xué)）《中國臨床皮膚病學(xué)》將4多形紅斑的病因（中國臨床皮膚病學(xué)）1.感染細(xì)菌（如溶血性鏈球菌、葡萄球菌）、立克次體、支原體、螺旋體、衣原體、病毒（如腺病毒、柯薩奇病毒、肝炎病毒、單純皰疹病毒等）2.藥物抗生素（如青霉素類、頭孢類等）、抗驚厥藥（如巴比妥、卡馬西平）、解熱鎮(zhèn)痛藥（如阿司匹林）、抗結(jié)核藥、抗真菌藥（如灰黃霉素等）等3.接觸物如迎春花、常春藤、辣椒素等等4.內(nèi)臟疾病如膠原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤等5.其它紋身、食物、物理因素（如放射線、寒冷、日曬等）多形紅斑的病因（中國臨床皮膚病學(xué)）1.感染細(xì)菌（如溶5多形性紅斑的表現(xiàn)（中國臨床皮膚病學(xué)）1.前驅(qū)癥狀頭痛、發(fā)熱、四肢倦怠、關(guān)節(jié)、全身酸痛等2.皮損呈多形性有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水泡、大皰、和紫癜等。1）紅斑丘疹型此型多見，約占80%，發(fā)病與單純皰疹病毒感染有關(guān)，皮損以紅斑丘疹為主，可見風(fēng)團(tuán)。皮損初起時表現(xiàn)為水腫型紅斑或扁平丘疹，好發(fā)于四肢末端伸側(cè)。充分發(fā)展的皮損可呈靶形損害，典型的靶形損害由三層組成，內(nèi)帶為中央部位，略凹陷，為暗紅色或紫紅色，有時為紫癜或水泡，中間帶為水腫性隆起，略淡，外帶為淡紅色斑，邊界清楚。2）局限水泡型此型介于輕癥與重癥之間，皮損以水泡為主，紅斑中央有水泡或為水泡圍繞。以四肢遠(yuǎn)端為主，可累及黏膜。3）重癥型發(fā)病前有前驅(qū)癥狀，1-13天后，皮損由四肢末端向軀干部蔓延，黏膜損害嚴(yán)重，可累及2個部位的黏膜。眼部的皮損可出現(xiàn)充血、水泡、糜爛等。眼損害可見到充血、水腫、畏光、流淚等。多形性紅斑的表現(xiàn)（中國臨床皮膚病學(xué)）1.前驅(qū)癥狀6典型皮損示例典型皮損示例7多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件8多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件9多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件10多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件11多形紅斑的治療（中國臨床皮膚病學(xué)）

1.病因治療2.局部治療對皮損應(yīng)用清潔、保護(hù)、止癢、消炎制劑，如植物油、氧化鋅油、糖皮質(zhì)激素軟膏等。口腔病變應(yīng)用含漱劑，眼部病變及早請眼科會診。3.全身治療1）口服抗組胺藥、多種維生素、重者保持水、電解質(zhì)營養(yǎng)平衡；2）對于重癥治療使用糖皮質(zhì)激素意見尚不統(tǒng)一；3）重癥者可使用丙球蛋白；4）其它療法，如左旋咪唑、環(huán)磷酰胺等對于單純皰疹病毒引起的多形紅斑，可使用阿昔洛韋，一項雙盲的隨機(jī)對照試驗表明，治療組服用每天2次400mg阿昔洛韋，對照組使用安慰劑，治療組治療期間未復(fù)發(fā)，對比安慰劑組有顯著差異。多形紅斑的治療（中國臨床皮膚病學(xué)）1.病因治療12多形紅斑的鑒別診斷

1.離心性環(huán)狀紅斑好發(fā)于軀干及四肢近端，初起為風(fēng)團(tuán)樣丘疹，逐漸向外擴(kuò)大，中央消退，形成環(huán)形，邊緣約寬4-6mm，上有細(xì)小糠秕狀鱗屑，紅斑以每天2-5mm的速度擴(kuò)大，數(shù)周后可自行消退，但可復(fù)發(fā)。2.尋常型天皰瘡好發(fā)于中年人，男性多于女性。好發(fā)于口腔、胸背、頭部，嚴(yán)重時可泛發(fā)全身?？谇火つさ膿p害幾乎會累及所有患者，多為首發(fā)表現(xiàn)。典型皮損為正常外觀皮膚上出現(xiàn)水泡或大皰，或在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰。皰壁薄，尼氏征陽性，易于潰破，滲出，可有臭味。3.固定性藥疹紅斑孤立存在，好發(fā)于皮膚黏膜交界處，每次發(fā)病都多在同一部位，典型皮損為圓形或類圓形境界清楚的水腫性紅斑，嚴(yán)重者紅斑基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水泡或大皰。消退后遺留色素沉著，具有特征性。多形紅斑的鑒別診斷1.離心性環(huán)狀紅斑好13Stevens-Johnson綜合征（SJS）

1922年StevensJohnson首先報道了該病，并作為重癥多形性紅斑而列入多形性紅斑。皮膚出現(xiàn)大皰，可有典型或不典型的靶形損害，和廣泛的黏膜損害，伴有發(fā)熱和內(nèi)臟損害等全身癥狀。病因：1.藥物（主要原因）青霉素類、磺胺類、抗驚厥藥物；2.感染HPV、腸道病毒、溶血性鏈球菌；3.內(nèi)臟疾病癌腫、淋巴瘤4.不明原因（約占25%-50%）

Stevens-Johnson綜合征（SJS）14SJS的臨床表現(xiàn)

前驅(qū)癥狀為特異性上呼吸道感染，伴有發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無力。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)，皮損多形性有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水泡、大皰、紫癜。紅斑擴(kuò)大后，中央有水泡或紫癜，形成典型或不典型的靶型損害，紅斑可融合成片，多數(shù)有紫癜。皮損可潰破。皮損不僅可累積掌趾、手背、四肢曲側(cè)等處，還可累及軀干、面部。黏膜損害較嚴(yán)重，除了累積口腔、眼、肛周、外陰部位外，還可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。SJS是一種系統(tǒng)性疾病，也可累積內(nèi)臟。累及腎臟是可見血尿，蛋白尿，重者可出現(xiàn)腎小管壞死和腎衰。有肝損害時氨基轉(zhuǎn)移酶可升高。

SJS的臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀為特異性上呼吸15多形紅斑、Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥課件16SJS的預(yù)后

輕者2-3周可自愈，無后遺癥，但眼癥狀嚴(yán)重者可遺留嚴(yán)重后遺癥，可失明。嚴(yán)重的黏膜損害愈后可遺留瘢痕，導(dǎo)致食管狹窄，肛門攣縮，陰道、尿道狹窄等。重者若有嚴(yán)重并發(fā)癥，如呼吸衰竭，腎衰，敗血癥等預(yù)后差，SJS的死亡率約3-5%。SJS的預(yù)后輕者2-3周可自愈，無后遺癥，但眼17SJS的治療及預(yù)防

SJS應(yīng)避免各種誘發(fā)因素，應(yīng)避免服用類似藥物。一般處理：病因治療：若為藥物過敏所致，應(yīng)停用可能過敏藥物。支持療法：支持療法十分重要，補(bǔ)充水分、營養(yǎng)與多種維生素、熱量、蛋白質(zhì)等。免疫球蛋白治療：病情嚴(yán)重者可輸入免疫球蛋白。系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素：尚有爭議抗感染治療：有繼發(fā)感染者，使用敏感抗生素治療。其它療法：環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺、血漿置換等。SJS的治療及預(yù)防SJS應(yīng)避免各種誘發(fā)因素，應(yīng)避18SJS的鑒別診斷1.葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征為金葡菌感染所致，皮膚出現(xiàn)尼氏征陽性，燙傷楊外觀，無靶形損害，皰內(nèi)容物或皮膚分泌物可分離出金葡菌。2.川崎?。ㄆつw黏膜淋巴結(jié)綜合征）有發(fā)熱、突然出現(xiàn)皮疹、黏膜疹，皮損多形性，但無靶形損害，趾指端紅斑、腫脹、脫屑，口唇腫脹、皸裂、出血、有草莓舌，眼雙側(cè)結(jié)膜炎，鎖骨上淋巴結(jié)腫大，可出現(xiàn)心臟癥狀。3.中毒性表皮壞死松解癥SJS的鑒別診斷1.葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征為金葡19中毒性表皮壞死松解癥（TEN）

TEN與SJS的不同點在于皮損面積的大小和病情的嚴(yán)重程度，中毒性表皮壞死松解癥較SJS更為嚴(yán)重，皮損呈燙傷樣外觀，表皮壞死脫落，皮損面積超過體表面積的30%，內(nèi)臟損害更為嚴(yán)重。臨床上可見到SJS發(fā)展為中毒性表皮壞死松解癥。中毒性表皮壞死松解癥（TEN）TEN與SJS20中醫(yī)對于多形紅斑的認(rèn)識多形紅斑中醫(yī)稱之為貓眼瘡、雁瘡、寒瘡。病因病機(jī)：1.外邪侵襲多見于風(fēng)熱與風(fēng)寒2.脾胃濕熱脾失健運、濕熱內(nèi)生，外淫肌膚而發(fā)本病3.熱毒入營素體稟賦不耐，感受藥毒，或血熱化毒，皆可熱擾營血，癥見斑疹；熱毒與濕熱互結(jié)，則見于水泡。辨證論治1.濕熱郁膚證貓眼狀皮損較多，大小不等，并有紅色丘疹，舌質(zhì)紅，苔薄根膩，脈滑或濡。方用清肌滲濕湯加減。2.寒濕瘀結(jié)證皮損分布于手足，色紫紅或暗紅，有少量水泡，四