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過敏性紫癜王余婷鄭梅2016年9月概述臨床表現(xiàn)輔助檢查目錄病因及病理生理分類治療護(hù)理免疫因素TRAbTSAbTSBAbTGITSAb+TSH受體類似TSH生物效應(yīng)(是GD直接的直接致病原因)TSBAb+TSH受體阻斷TSH與受體結(jié)合(抑制甲狀腺增生和激素產(chǎn)生)

TGI+TSH受體

僅刺激甲狀腺細(xì)胞增生不引起甲狀腺功能亢進(jìn)輔助性T細(xì)胞(Th)介導(dǎo)的細(xì)胞免疫概念conception過敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ):是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點(diǎn):血小板不減少性紫癜(特征性表現(xiàn))消化道癥狀(腹痛、便血)關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液腎臟受累(血尿、蛋白尿)發(fā)病年齡兒童和青年,2-8歲兒童多見性別男:女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可,春秋季多見概述conception病因:尚不明確感染:細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲,約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。藥物:抗生素、非甾體類、苯巴比妥過敏食物:蝦、蟹、蛋類其他:疫苗接種、蟲咬等,有遺傳傾向病因和發(fā)病機(jī)理

各種刺激因子(感染原、過敏原)敏感個(gè)體(具有遺傳背景的個(gè))激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎

分類:?jiǎn)渭兤つw型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型:典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型:典型皮疹+腎損害混合型:典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀臨床表現(xiàn):發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜(多為首發(fā)癥狀)消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他:循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮膚紫癜(特征性表現(xiàn))血小板計(jì)數(shù)正常

部位:四肢、臀部,對(duì)稱分布性質(zhì):大小不一,分批出現(xiàn),高出皮面,壓之不褪色??扇诤铣善?。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀:蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫,嚴(yán)重者可有壞死、水皰4-6周后消退消化道癥狀:半數(shù)以上的患兒會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛,以臍周及下腹部為主,可伴有嘔吐,嘔血少見,部分可出現(xiàn)血便、黑便,可先于皮膚紫癜出現(xiàn),可作為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。關(guān)節(jié)癥狀約占1/3:疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié);多在數(shù)日內(nèi)消失,不留后遺癥。腎臟受累:(決定遠(yuǎn)期預(yù)后)兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿,伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征:三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。輔助檢查:外周血象:WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?;蛏摺D驒z:可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽性。血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常鑒別診斷:特發(fā)性血小板減少性紫癜

皮損形態(tài):針尖樣、不高出皮膚、分布不對(duì)稱

輔助檢查:血小板減少、抗體IgG升高、骨髓巨核細(xì)胞正?;蛟龆噙^敏性紫癜

起初為紫紅色斑丘疹,高出皮膚,壓之不褪色,對(duì)稱分布,此后顏色加深呈暗紫色,最終呈棕褐色而消失血小板計(jì)數(shù)正?;蛏愿?、IgG正常治療:1.一般治療

臥床休息,積極去除病因和除致病因素,如控制感染,補(bǔ)充維生素等。2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑

潑尼松1~2mg/kg.d,分次口服,癥狀緩解即可停藥,重癥過敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治療應(yīng)用阻止血小板凝集和血栓形成的藥物。4.對(duì)癥治療

出血患兒應(yīng)臥床

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