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文檔簡介

貴州省人民醫(yī)院ICU胡婷婷

妊娠期脂肪肝病史特點29歲女患，因“皮膚鞏膜黃疸進行加重1周，上腹痛伴血便1天”于2014年11月9日入院。入院診斷：1.G1P0孕33+3周LOA、ROA雙胎2.先兆早產(chǎn)3.陰道流血原因？4.產(chǎn)前出血5.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥6.胎兒宮內(nèi)窘迫？7.黃疸原因8.膽囊結(jié)石9.便血原因?；颊哂?014年11月10日在全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)+子宮次全切除術(shù)+雙側(cè)輸尿管探查+雙側(cè)輸尿管鏡檢查+右側(cè)輸尿管內(nèi)雙J管置入術(shù)。術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU。凝血功能回示血纖維蛋白原量1.02g/l；凝血酶原時間17.1sec；凝血酶原INR值1.42；部分凝血活酶時間62.3sec；凝血酶時間25.4sec；纖維蛋白降解產(chǎn)物20.28ug/ml；D二聚體5.23ug/ml；3P試驗陽性。血常規(guī)示：血紅蛋白90.9g/l；血小板35.0X109/L。

術(shù)后第二天腹腔出血行“剖腹探查術(shù)+盆腔血腫清除術(shù)+盆腹腔創(chuàng)面滲血止血術(shù)+盆腹腔引流術(shù)”。

再返ICU后，患者持續(xù)昏迷，凝血功能紊亂，肝腎功能衰竭，大劑量血管活性藥物維持。2014年11月21日心臟驟停，經(jīng)搶救無效，死亡。死亡診斷：1妊娠期急性脂肪肝2G1P2孕33周LOA、ROA雙胎難產(chǎn)3DIC4多器官功能衰竭5消化道出血

在診斷、治療中存在什么問題？死亡的原因？起病急，病情兇險發(fā)生于妊娠晚期特發(fā)性疾病主要病變?yōu)楦闻K脂肪變性伴有黃疸、凝血障礙、肝性腦病等定義病因AFLP病因不清妊娠后期母體激素、環(huán)境、免疫應答變化、脂代謝、蛋白質(zhì)合成障礙，以及胎兒方面的因素有關(guān)脂肪代謝障礙先天遺傳疾病病毒感染、中毒、藥物、營養(yǎng)不良發(fā)病機制與線粒體內(nèi)脂肪酸B氧化酶缺陷有關(guān)，屬人常染色體隱性遺傳性疾病近年來觀察證實母體的病變與隱性遺傳性脂肪酸氧化障礙有關(guān)先天性線粒體內(nèi)脂肪酸B氧化酶缺乏病人可出現(xiàn)肝微囊泡或大泡性脂肪變性臨床表現(xiàn)常發(fā)生于妊娠晚期，多見于妊娠晚期的初產(chǎn)婦，雙胎、男胎易發(fā)生，病情發(fā)展迅速，很快出現(xiàn)多系統(tǒng)多器官病變消化

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