骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)特點及病理的分析

骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)特點及病理的分析周圍神經(jīng)鞘瘤起源于雪旺細胞和其他周圍神經(jīng)細胞被膜,這種腫瘤包括良性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。但發(fā)生于骨組織中周圍神經(jīng)鞘瘤較為罕見，常為發(fā)生于骨髓腔內(nèi)良性腫瘤，占所有骨內(nèi)骨腫瘤的0. 多為單發(fā)，少見多發(fā)［1］。主要臨床表現(xiàn)為:局部腫脹、疼痛、神經(jīng)放射痛,尤其夜間明顯，部分患者出現(xiàn)神經(jīng)感覺異常。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤文獻報道較少,現(xiàn)回顧性報道8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特點及病理結(jié)果，旨在為臨床診斷提供參考。1材料與方法1臨床資料收集本院2008-04^2015-10之間8例經(jīng)手術(shù)證實的骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者,其中男5例，女3例,年齡26-53歲，平均38.3歲。臨床表現(xiàn):局部疼痛6例、伴夜間疼痛3例,其中坐骨神經(jīng)痛伴感覺障礙2例。所有患者治療進行腫瘤刮除術(shù)或截斷術(shù)獲得病理材料,經(jīng)病理確證為骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。影像學(xué)檢查及參數(shù)設(shè)置采用GE公司DR攝片機進行X線檢查,拍攝正位或正側(cè)位片，必要時補照切線位（以完整顯示病變）；應(yīng)用日本Aquilion64排螺旋CT進行掃描檢查,采集掃描橫斷位,層厚3mm、層間距3mm,用以顯示微小病變。掃描參數(shù)：管電壓125kV、管電流380mA、準直64mmX0.625mm>檢查野256mmX256mm、矩陣512X512、螺距0.964：1,球管旋轉(zhuǎn)1圈0.8s,有效層厚0.625mm,重建間隔0.625mmo然后將其傳至工作站進行后處理工作，重建矢狀位和冠狀位等；結(jié)合多種后處理技術(shù)：多平面重組法(multiplanarreformation,MPR);曲面重建法(curveplanarreformation,CPR);最大密度投影法(maximumintensityprojection,MIP),容積再現(xiàn)技術(shù)(volumere-construction,VR)采用多方位、多角度地整體觀察腫瘤大小、與周圍組織關(guān)系，突顯腫瘤全貌。MR檢查采用Philipslngenia3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀核磁共振機進行橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描,快速自旋回波(fastspinecho,FSE)橫斷面T1WI掃描(TR250ms,TE12ms),F0V256mmX256mm,層厚3.0mm,層間距0.5mm，快速自旋回波(fastspinecho,FSE)橫斷面T2WI(TR2450ms,速130ms)、F0V256mmX256mm,層厚3.0mm,層間距0.5mm,短時間反轉(zhuǎn)恢復(fù)(shottimeinversionrecovery,STIR)(TR4500ms,TE23ms,TI90),FA=9,層厚1.5mm,FOV=256nlmX256mm,矩陣448X320。所有患者未進行增強掃描。影像和病理資評估由兩位影像學(xué)專家對每個患者影像資料進分析,最后在討論會達成一致。X線/CT評估腫瘤部位、形態(tài)結(jié)構(gòu)、大小、骨質(zhì)密度,骨膜反應(yīng)，骨質(zhì)破壞及周圍累及情況等。MR評估腫瘤部位、大小、內(nèi)部信號特點、骨質(zhì)破壞情況、周圍骨內(nèi)水腫樣信號強度、腫瘤周圍組織情況及合并癥等特點。病理資料由2名從事多年病理診斷專家評估骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的病理特點,包括腫瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞特點，是否排列規(guī)整,有無細胞異型性,有無侵襲性生長方式,S-100、Ki-67細胞免疫組織化學(xué)結(jié)果等。2結(jié)果腫瘤發(fā)生部位及一般情況腫瘤位于脛骨為4例，位于股骨為1例，位于骨盆為2例和位于跟骨旁1例。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，其中6例為單發(fā),2例為多發(fā)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤平均直徑為31.6mm（范圍：11T56mln）。2X線和CT檢查表現(xiàn)所有患者均進行X線和CT檢查。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊性溶骨性破壞，其中6例單發(fā)囊性溶骨性破壞,2例為多囊性溶骨性破壞（見圖Do6例觀察到軟組織腫塊,其中4例軟組織腫塊邊界清晰,2例軟組織腫塊邊界不清。2例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤顯示不規(guī)則鈣化或骨化影,其中1例位于股骨，1例位于脛骨。4例表現(xiàn)邊界清晰,其中2例可見明顯硬化緣,2例表現(xiàn)邊界不清楚,其中1例可見斷續(xù)硬化緣。6例管狀骨骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊性溶骨性破壞,骨皮質(zhì)變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞（見圖2A-C）o本組病理未見明顯病理性骨折和骨膜反應(yīng)。管狀骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于干甑端，扁骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于人體中軸位置。本組病例未見假關(guān)節(jié)形成。6例進行MRI檢查。4例管狀骨神經(jīng)鞘瘤中，3例位于脛骨近端干前端，1例位于股骨遠端干箭端。6例腫瘤T1WI呈等信號或低信號（與肌肉比較）,T2WI呈不均勻高信號（與肌肉比較）,然而其中2例表現(xiàn)為低信號，可能是細胞成分較多的區(qū)域。3例觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征（見圖2D-E）,1例表現(xiàn)腫瘤中央可見斑點狀無信號影,可能鈣化或礦化物質(zhì)。本組病例未發(fā)現(xiàn)靶征影。1例T2WI表現(xiàn)為更高信號,代表壞死或黏液區(qū)。2例腫瘤表現(xiàn)為邊界清楚,其中2例在T1WKT2WI可見低信號硬化緣,2例表現(xiàn)為邊界不清楚。2例腫瘤周圍骨髓內(nèi)可見水腫樣信號，與鄰近軟組織水腫有關(guān);8例患者明顯未見骨膜反應(yīng)和供應(yīng)血管影。其中1例患者表現(xiàn)為侵襲性生長骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和巨大軟組織腫塊，可見明顯軟組織向外擴散。3病理學(xué)表現(xiàn)所有病例均經(jīng)病理組織學(xué)診斷明確。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤腫瘤表現(xiàn)典型病理學(xué)特點，腫瘤細小呈梭狀、束狀或漩渦狀，排列成柵欄狀。細胞核細而長、深染、顯示細胞核增大并顯示多形性，具有明顯核分裂像,腫瘤細胞低密度（Antoni型A）和高密度區(qū)（Antoni型B）編織狀排列。其中6例可見Verocay小體,局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性;細胞間質(zhì)內(nèi)含有豐富的細長網(wǎng)狀纖維，間有淋巴細胞和組織細胞（見圖3A,B）o免疫組織化學(xué)顯示,S-100彌漫強陽性（圖3C）,神經(jīng)特異性烯醇局部染色,Ki-67細胞染色明顯低于1%（見圖3D）03討論原發(fā)單發(fā)骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤常發(fā)生于20-60歲，無性別差異，少量報道女性多見,大部分骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤散在發(fā)病，為常染色體顯性遺傳性疾病。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，臨床癥狀包括局部疼痛、觸痛、腫脹和病理性骨折,較少惡變[2]0骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤占所有骨內(nèi)原發(fā)腫瘤少于1%[3]O大部分腫瘤位于長管狀骨，也可發(fā)生于頜骨、椎骨、舐骨、顱骨及其他骨組織。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤尚未明確具體來源,可能來源于伴隨滋養(yǎng)動脈的有髓和無髓血管運動纖維。多發(fā)骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤往往邊界清晰，常為神經(jīng)纖維瘤病2（NF2）,發(fā)生率為1/40000-1/1700000[4]o本組病例僅為2例。本組病例無NF1型伴多發(fā)軟組織腫瘤神經(jīng)鞘瘤。IX線/CT表現(xiàn)及病理特點骨內(nèi)單發(fā)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為邊界清晰溶骨性破壞,具有輕度膨脹樣改變，周圍可見明顯硬化緣,有明顯軟組織腫塊影。骨內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為累及多塊骨質(zhì)，呈明顯膨脹溶骨性破壞，常認為與神經(jīng)走形有關(guān)。在本組資料中,6例單發(fā)囊性溶骨性破壞,2例為多囊性溶骨性破壞。4例軟組織腫塊邊界清晰,2例軟組織腫塊邊界不清。筆者發(fā)現(xiàn)，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤呈單囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊、多囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊和軟組織神經(jīng)鞘瘤侵犯到骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。在本組病例中未見到軟組織神經(jīng)鞘瘤侵犯到骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤分為兩種類型:腫瘤細胞低密度（Antoni型A）和高密度區(qū)（Antoni型B）編織狀排列，AntoniA區(qū)由密集的梭形細胞排列形成，以軟組織影像表現(xiàn),AntoniB區(qū)細胞成分較少,呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)排列,呈囊性影像表現(xiàn)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊實性的多寡取決于AntoniA區(qū)和AntoniB區(qū)所占的比例分布[5],本組研究結(jié)果以AntoniB區(qū)為主。腫瘤局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性，因而腫瘤密度表現(xiàn)為多樣化，中央可見壞死、不規(guī)則鈣化等。骨皮質(zhì)變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞是骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有的特點,是指破壞區(qū)邊緣殘留的骨性突起,呈扇貝征樣改變,常伴有膨脹變薄改變,本組資料中75%的病例能觀察到此種征象，有助于良惡性神經(jīng)鞘瘤鑒別。3.2MRI表現(xiàn)及病理特點MRI能夠明確腫瘤分布及范圍，顯示與鄰近神經(jīng)血管關(guān)系。腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影,在T2WI呈不均勻高信號,T2WI表現(xiàn)低信號區(qū)代表細胞成分較多的區(qū)域,T2WI表現(xiàn)高信號區(qū)代表細胞成分少,結(jié)構(gòu)排列疏松,表現(xiàn)為囊性改變，內(nèi)可見更高信號或更低信號,提示腫瘤壞死或黏液樣變性、鈣化[6]。在本組資料中，腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影,在T2WI呈不均勻高信號,與相關(guān)文獻報道一致[7],同時發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍常伴有水腫信號。本組資料中，1例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)侵襲性生長,術(shù)前誤診為軟組織肉瘤侵犯骨質(zhì)，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性破壞,可見巨大軟組織腫塊,可能由于對該病認識較少。本研究觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征，這種改變是由于腫瘤沿神經(jīng)破壞,殘留骨喳影。相關(guān)文獻報道[8],70%骨內(nèi)腫瘤可見硬化邊,而在本文僅為50%(4/8),可能由于病例較少原因，筆者認為硬化緣完整性對鑒別良惡性骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有明顯診斷幫助,但對診斷特異性不高。也有相關(guān)文獻報道[9],骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤亦可顯示“靶征”，具有診斷特異性，在本組無病例筆者未觀察到“靶征”特點，與一些文獻報道相似[10],另外，據(jù)報道骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤也可伴有病理性骨折[11],本研究未觀察到,筆者同時認為伴病理骨折不具有特異性。3骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷①良惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷。良性神經(jīng)鞘瘤邊緣清晰,可見完整硬化緣，以輕度囊性膨脹溶骨性破壞為主,軟組織腫塊較小，常見扇貝征;惡性神經(jīng)鞘瘤邊界不清,無硬化邊或硬化邊斷斷續(xù)續(xù),軟組織腫塊較大，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，扇貝征不常見。②骨巨細胞瘤。好發(fā)于長骨干斷端骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤,常誤診為骨巨細胞瘤。骨巨細胞瘤膨脹樣生長更為明顯，典型的呈皂泡改變,軟組織腫塊較少見。③骨囊腫。單囊神經(jīng)鞘瘤貌似骨囊腫，但骨囊腫邊界非常清晰，內(nèi)透亮度高,硬化緣整齊,未見扇貝征和軟組織腫塊,常伴病理性骨折。④發(fā)生于骨盆神經(jīng)