肺靜脈畸形引流圍手術期康復指導健康宣教

肺靜脈畸形引流圍手術期康復指導健康宣教（一）肺靜脈畸形引流的基礎知識什么是肺靜脈畸形引流？肺靜脈畸形引流是一種復雜的先天性心臟病，臨床上又稱為肺靜脈異位連接?；颊咭徊糠只蛉康姆戊o脈不與左心房連接，而與右心房或體靜脈連接。這種類型的心臟病患者常常會合并其他的心臟畸形，如房間隔缺損等。臨床上一般分為完全型和部分型兩類，其中完全型肺靜脈畸形引流占主要部分，為60%?70%。完全型肺靜脈畸形引流是一種比較嚴重的心臟疾病，患者的肺靜脈回流血全部回流至體靜脈系統(tǒng)，直接或間接同右心房連接,使體靜脈回流的非氧合血和肺靜脈回流的氧合血全部回流至右心房，左心房只能接收通過房間隔缺損分流出來的混合血。完全型肺靜脈畸形引流占所有先天性心臟病的1.5%~3虬根據(jù)其解剖變異的部位可分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型四種，其中心上型最多見，占到一半左右，混合型最少，僅占到5%左右。4支肺靜脈分別或者先匯合在一起以后，引流入無名靜脈或者上腔靜脈等，稱為心上型；全部的肺靜脈血直接引流到冠狀靜脈竇，或者直接開口于右心房等，稱為心內(nèi)型；肺靜脈血全部引流入下腔靜脈或門靜脈系統(tǒng)，稱為心下型；也有部分患者上述3種情況混合存在，稱為混合型。對于完全型肺靜脈畸形引流來說，右心系統(tǒng)同時接受肺靜脈和腔靜脈的血液，而左心系統(tǒng)無血液流入，如果左右心之間無其他交通，患者將無法生存，因此，此類患者往往同時合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損，通過缺損可以使右心系統(tǒng)內(nèi)的混合血進入體循環(huán)，使患者得以存活。臨床上也可以見到單獨發(fā)生的部分型肺靜脈畸形引流，但大多數(shù)都合并有其他類型的心臟疾病，最常見的就是房間隔缺損。就部分型肺靜脈畸形引流的病理類型來說，最常見的是右上肺靜脈連接至上腔靜脈，而右下肺靜脈連接右心房也相對多見。左側肺靜脈連接到無名靜脈在臨床上是比較少見的，另一種少見的情況是右側肺靜脈異位連接至下腔靜脈，因胸部X線上顯示異位連接的肺靜脈形狀像土耳其彎刀而被稱為彎刀綜合征。左側肺靜脈回流至下腔靜脈者則極為罕見。肺靜脈畸形引流的患者有什么癥狀？部分型肺靜脈畸形引流患者的癥狀主要與分流量的大小有關，對于分流量小的患者，可以沒有明顯的臨床癥狀，但分流量大的患者可以在較早的時候就出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，如心慌、氣短、活動能力下降等，嚴重者可以出現(xiàn)咳嗽，甚至咯血?；純阂谆己粑栏腥?。完全型肺靜脈畸形引流的患者臨床癥狀比較典型,患者會有輕度發(fā)給（有肺動脈高壓者發(fā)給十分明顯），隨著病情的進展，患者逐漸出現(xiàn)進行性呼吸困難、乏力，病情嚴重的患者會發(fā)生發(fā)育不良，晚期可出現(xiàn)右心衰竭。需要特別提出的是，臨床上肺靜脈畸形引流患者的肺靜脈回流是否有梗阻是影響其臨床癥狀的重要因素。對于肺靜脈回流沒有梗阻的患者，其臨床癥狀出現(xiàn)稍晚，但大多數(shù)也會在出生1個月內(nèi)出現(xiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為呼吸急促、喘息癥狀明顯?；颊邩O易發(fā)生喂養(yǎng)困難，并且還會反復出現(xiàn)呼吸道感染。該類患者生長發(fā)育較正常嬰兒明顯緩慢，很多患者在半歲后出現(xiàn)心力衰竭。該類型的患者臨床發(fā)給癥狀多不明顯。病情嚴重的重癥患者通常比較瘦小，哭鬧不安或活動后可能會出現(xiàn)輕微發(fā)外，一部分患者會出現(xiàn)呼吸困難和心動過速。肺靜脈回流有梗阻的患者癥狀出現(xiàn)早而且嚴重，最主要的臨床表現(xiàn)為缺氧?；颊叱錾蟮谝惶炀涂梢猿霈F(xiàn)發(fā)劣，也有的會延遲到數(shù)周以后?；颊邥憩F(xiàn)出明顯的呼吸急促和喂養(yǎng)困難，經(jīng)常會發(fā)生呼吸困難、喘憋等肺水腫表現(xiàn)。肺靜脈畸形引流會有哪些危害？肺靜脈畸形引流是一種嚴重而且復雜的先天性心臟病，特別是完全型肺靜脈畸形引流患者，未經(jīng)治療的患者多在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡，僅約50%可以存活3個月，活到1歲的患者僅有1/5左右。（二）術前健康教育知識確診肺靜脈畸形引流需要做哪些檢查？多數(shù)患者行超聲心動圖就可以確診，胸部X線、心電圖、CT血管造影和心導管造影等亦可以幫助診斷和評估手術風險。(1)超聲心動圖：一般都提示右心房和右心室肥大，并可以對肺靜脈畸形引流的病理解剖做出明確診斷。部分型肺靜脈畸形引流的超聲表現(xiàn)與繼發(fā)孔型房間隔缺損類似，經(jīng)驗豐富的心臟超聲醫(yī)生可探及異位連接的肺靜脈。完全型肺靜脈畸形引流的患者在心尖四腔切面探不到肺靜脈在左心房的入口，但可探及肺靜脈的異常入口，并可發(fā)現(xiàn)房間隔連續(xù)性中斷。(2)胸部X線：表現(xiàn)為心臟擴大和肺淤血。胸部X線往往提示肺血流量增多，肺動脈段突出，右心房、右心室增大。心上型者上縱隔陰影明顯增寬，整個心影呈“8”字形；心內(nèi)型和心下型者則在胸部X線上表現(xiàn)出主動脈結小，類似于房間隔缺損合并肺動脈高壓的胸部X線表現(xiàn)。(3)心電圖：表現(xiàn)為右心室肥厚、電軸右偏。如果超聲心動圖顯示不清或伴有其他復雜的心臟畸形，則建議做CT血管造影或心導管造影，兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導管造影還可以同時測定肺動脈壓力和心房內(nèi)的血氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性，現(xiàn)在已很少應用。肺靜脈回流梗阻的完全型肺靜脈畸形引流病情十分危重，甚至可出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒術前避免做右心導管造影，因為注射較多劑量的造影劑會影響肺部血流滲透壓的改變,增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺動脈高壓危象，盡量通過超聲心動圖來明確診斷。肺靜脈畸形引流的手術時機是何時？肺靜脈畸形引流總的治療原則是早期診斷、早期手術。對于不采取手術治療的完全型肺靜脈畸形引流患兒，有報道稱其3個月內(nèi)死亡率甚至可高達50%,因此，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常在新生兒階段就需要通過急診手術來挽救生命。即使患兒無肺靜脈回流梗阻而且肺動脈壓較輕，也不能拖延手術時機,應該在1歲內(nèi)手術，以防止疾病進行性惡化。（三）術后健康教育知識

手術后的并發(fā)癥有哪些？（1）低心排血量綜合征：術前由于擴張的右心會影響左心房室結構的順應性，術后容易出現(xiàn)低心排血量綜合征。術后需要連續(xù)監(jiān)測循環(huán)系統(tǒng)的各項指標，包括有創(chuàng)動脈血壓、中心靜脈壓,條件允許則可監(jiān)測肺動脈壓和肺毛細血管楔壓，密切監(jiān)測患者的體溫、肝臟大小、早期引流量及24h尿量。嚴格控制輸液速度和液體量，保持出量和入量的平衡。常規(guī)使用血管活性藥物。保持中心靜脈通道通暢，以確保藥物能夠準確進入體內(nèi)發(fā)揮作用。保持引流管通暢，避免發(fā)生心包填塞。（2）心律失常：完全型肺靜脈畸形引流術后容易發(fā)生各種心律失常，發(fā)生率可高達60%,特別是室上性心動過速。術后應持續(xù)心電監(jiān)護，密切觀察心律的變化，及時發(fā)現(xiàn)和處理心律失常。（3）肺動脈高壓及肺動脈高壓危象：肺靜脈畸形引流患者術前常常合并有肺靜脈回流梗阻與狹窄，所以肺血管阻力會增加,再加上大量血液自左向右分流，肺血流量明顯增加，造成肺動脈壓力進行性升高，嚴重者會造成患者嚴重缺氧和心力衰竭等癥狀,而且肺小動脈常有肌層肥厚，體外循環(huán)術后常會引起肺小動脈痙攣收縮，容易產(chǎn)生肺動脈高壓。肺靜脈畸形引流的患者術后一周以內(nèi)都可能發(fā)生肺動脈高壓危象，最常見的誘因包括感染、煩躁、缺氧和酸中毒等。這些誘因容易導致肺血管持續(xù)性痙攣、肺血管阻力增加而引發(fā)肺動脈高壓危象的發(fā)生。術后帶氣管插管的患者要充分鎮(zhèn)靜、充分給氧，適當?shù)倪^度通氣可以造成輕度的碳酸血癥和呼吸性堿中毒，使肺血管擴張，從而降低肺血管阻力。治療措施包括：①保持麻醉狀態(tài)，減少肺血管的應激反應；②保持二氧化碳分壓在30minHg左右；③充分供氧；④硝酸甘油、前列腺素電或異丙腎上腺素泵入。（4）肺部感染：術后呼吸機輔助呼吸時間較長的患者容易誘發(fā)肺部感染，所以要及時清理呼吸道分泌物，充分給予濕化，嚴格無菌操作。拔出氣管插管后，要注意對患者進行霧化、翻身拍背等物理治療，以促進痰液排出，同時配合使用抗生素來治療肺部感染。（5）急性肺水腫：急性肺水腫是完全型肺靜脈畸形引流術后早期常見的并發(fā)癥。①與手術吻合口的狹窄、左心房容積較小、左心的順應性差有關。②與術中及術后輸血或輸液過多、未能及時糾正心律失常和低心排血量綜合征有關，所以術后應加強左心房和右心房的壓力監(jiān)測，在心排血量足夠的情況下，使左心房壓力維持在盡可能低的水平。避免輸液過量，及時糾正低心排心量綜合征和心律失常，適當使用強心、利尿劑。手術后應該注意些什么？（1）飲食：讓患者少量多餐，食物宜清淡、容易消化，同時需要保證攝入足夠量的蛋白質(zhì)和其他營養(yǎng)元素，適當控制飲水。（2）活動：術后3個月內(nèi)避免劇烈活動。6個月后活動量可適度逐漸增加。術后心功能較差、需長期服用強心藥的患者更要嚴格控制活動量，以免造成患兒心力衰竭。（3）休息：充足的睡眠有助于減輕患者的心臟負擔，盡量讓患者處于溫度適宜的安靜環(huán)境中，避免其情緒激動。前胸正中切口者為防止術后胸骨畸形，睡時盡量仰臥位，必要時給予胸帶固定。（4）環(huán)境：室內(nèi)應勤開窗通風，保持環(huán)境的清潔，術后要盡量避免感冒。少讓患者去人多的場所，外出時戴口罩，并隨天氣變化及時增減衣服。（5）用藥：遵醫(yī)囑服藥。主要是強心、利尿和補鉀的藥，每次服用地高辛時不要同時服用鈣劑，而且服用地高辛前測量患者脈搏數(shù)，如果新生兒心率每分鐘低于100次、嬰幼兒心率每分鐘低于80分、成人心率每分鐘低于60次，一定要停止服用地高辛并去醫(yī)院就診。利尿劑不要隨意停服，注意觀察患者是否有下肢水腫的情況。在服用吠塞米等排鉀利尿劑的同時，要服用氯化鉀，必要時去醫(yī)院檢查電解質(zhì)的情況，避免出現(xiàn)低鉀血癥。使用擴張肺血管藥物治療肺動脈高壓的患者，要注意控制患者的活動量，同時避免患者長時間蹲踞