基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)病理學(xué)《泌尿系統(tǒng)疾病》優(yōu)質(zhì)課件

泌尿系統(tǒng)疾?。ㄒ唬?/p>

DiseasesoftheUrinarySystem泌尿系統(tǒng)UrinarySystem腎Kidney膀胱Bladder輸尿管Ureter尿道Urethra泌尿系統(tǒng)排泄體內(nèi)的代謝產(chǎn)物調(diào)節(jié)機(jī)體水、電解質(zhì)維持酸堿平衡具有內(nèi)分泌作用，分泌促紅細(xì)胞生成素、腎素和前列腺素等腎臟的生理功能

將人體代謝過(guò)程中產(chǎn)生的廢物和毒物通過(guò)尿的形式排出體外以維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定200萬(wàn)個(gè)腎單位(兩側(cè))被膜髓質(zhì)皮質(zhì)腎臟的解剖學(xué)和組織學(xué)結(jié)構(gòu)腎單位(Nephron)：腎的基本結(jié)構(gòu)和功能單位Stillremember？鮑曼氏腔Bowman'scapsule腎小球glomus腎小管renaltubuleStillremember？proximaltubuledistaltubulenephron

：glomerulusandrenaltubule上皮細(xì)胞epithelialcellsCelltypesofglomerulusStillremember？?jī)?nèi)皮細(xì)胞endothelialcells

系膜細(xì)胞mesangialcells基底膜Glomerularbasementmembrane(GBM)

系膜基質(zhì)MesangialMatrix

腎小球?yàn)V過(guò)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腎小球基底膜臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）Stillremember？Therelationshipamongepithelialcell,endothelialcellandmesangialcella.GBMb.visceralepithelialcellc.endothelialcell

d.mesangialcellStillremember？capillaryEpithelialcellEndothelialcellRedcellMesangialMatrixmesangialcellEndothelialcell基底膜足細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞____________內(nèi)皮細(xì)胞

2.基底膜

3.足細(xì)胞

4.濾過(guò)物質(zhì)------++++++----++++++--------++++++1234影響腎小球?yàn)V過(guò)功能的因素：①濾過(guò)膜的形態(tài)結(jié)構(gòu)②濾過(guò)物質(zhì)的分子大?、蹫V過(guò)膜各層所帶電荷

結(jié)合病因，主要可分為以下幾類(lèi)：炎癥：如腎小球腎炎、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎及腎結(jié)核等；腫瘤：如腎細(xì)胞癌，膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細(xì)胞癌等；代謝性疾?。喝缣悄虿⌒阅I硬化；血管疾?。喝绺哐獕盒阅I硬化；尿路阻塞：如泌尿道結(jié)石和腎盂積水等；中毒性疾?。喝绻卸?，磺胺藥物等中毒引起的急性腎小管壞死等；先天性畸形：如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等遺傳性疾?。喝邕z傳性腎炎；按病變發(fā)生的主要部位分為：腎小球疾病腎小管疾病間質(zhì)疾病累及血管的疾病泌尿系統(tǒng)的疾病

腎小球腎炎

病因和發(fā)病機(jī)制基本病理變化臨床表現(xiàn)腎小球腎炎的病理類(lèi)型Whatwewilllearn?腎小管－間質(zhì)性腎炎

-腎盂腎炎腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤

-腎細(xì)胞癌

-膀胱移行細(xì)胞癌腎小球腎炎Glomerulonephritis,GN腎小球腎炎(glomerulonephritis，GN)，簡(jiǎn)稱(chēng)腎炎，是以腎小球損傷和改變?yōu)橹鞯囊唤M疾病。變態(tài)反應(yīng)性炎癥。

Agroupofallergydiseasesmainlytargetingglomerulus.IntroductionTypesofglomerulonephritis：原發(fā)性腎小球腎炎(primaryglomerulonephritis)是原發(fā)于腎臟的獨(dú)立性疾病，腎為唯一或主要受累的臟器。腎小球病

(glomerulopathy)Immunemechanisms繼發(fā)性腎小球腎炎(secondaryglomerular

disase)的腎病變是由免疫性、血管性或代謝性全身疾病引起的腎小球病變，如紅斑狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、血管病變（高血壓）、代謝疾?。ㄌ悄虿。┻z傳性疾病(hereditarynephritis)

：一組以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病。

腎小球損傷抗原免疫復(fù)合物沉積在腎小球病因和發(fā)病機(jī)制抗原內(nèi)源性抗原外源性抗原腎小球性抗原生物性病原體成分藥物、異種血清抗體：IgG、IgA、IgM非腎小球性抗原病因和發(fā)病機(jī)制抗原+抗體=免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎原位免疫復(fù)合物性腎炎

抗腎小球細(xì)胞抗體

細(xì)胞免疫性腎小球腎炎

補(bǔ)體替代途徑激活.......循環(huán)免疫復(fù)合物沉積非腎小球性的內(nèi)或外源性抗原循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎沉積部位

系膜區(qū)上皮下

基底膜

內(nèi)皮下

病因和發(fā)病機(jī)制電鏡下免疫復(fù)合物沉積表現(xiàn)為：電子致密物腎小球基底膜內(nèi)多數(shù)電子致密物沉積，基底膜增厚沉積部位

系膜區(qū)上皮下

基底膜

內(nèi)皮下

病因和發(fā)病機(jī)制循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎自身抗原交叉反應(yīng)基底膜抗原Heymann

抗原原位免疫復(fù)合物形成植入性抗原腎小球基底膜抗原病因和發(fā)病機(jī)制原位免疫復(fù)合物性腎炎BasementmembranedepositAnti-GBMnephritis：linear

pattern抗腎小球基底膜腎炎病因和發(fā)病機(jī)制原位免疫復(fù)合物沉積病因和發(fā)病機(jī)制原位免疫復(fù)合物沉積免疫大鼠使之產(chǎn)生抗刷狀緣抗體產(chǎn)生抗體并與抗原結(jié)合沉積上皮細(xì)胞與GBM間膜性腎病

Heymann

腎炎antigenantbodyantigenantbodyimmunecomplexmediatorsofinflammationglomerulusdamageEndogenousantigensExogenousantigensCirculatingimmunecomplexInsituimmunecomplex病因和發(fā)病機(jī)制Mediatorsofglomerularinjury細(xì)胞免疫性腎小球腎炎證據(jù)表明細(xì)胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細(xì)胞可引起腎小球損傷。此外，抗腎小球細(xì)胞抗體和補(bǔ)體替代途徑的激活也可引起腎小球損傷腎小球損傷的介質(zhì)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成病因和發(fā)病機(jī)制抗腎小球細(xì)胞抗體細(xì)胞免疫性腎小球腎炎補(bǔ)體替代途徑激活

腎小球腎炎的病理學(xué)研究方法材料來(lái)源：腎活檢、手術(shù)標(biāo)本、尸體解剖、動(dòng)物實(shí)驗(yàn)大體光學(xué)顯微鏡

蘇木素伊紅染色（HE）

過(guò)碘酸-Schiff染色

(PAS)

過(guò)碘酸六胺銀（PASM）

MASSON三色HEPASMASSONPASM

腎小球腎炎的病理學(xué)研究方法免疫病理學(xué)：顯示免疫復(fù)合物的種類(lèi)和沉積部位，包括免疫熒光和免疫組化電子顯微鏡：組織的超微結(jié)構(gòu)和電子致密物含IgG的免疫復(fù)合物熒光素兔抗人IgG血清熒光顯微鏡常規(guī)：IgA，IgM，IgG，C3,C4,C1q和F上皮細(xì)胞下基膜內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞下系膜區(qū)電子致密物沉積部位(模式圖)Ⅱ期膜性腎病，電子致密物沉積于上皮細(xì)胞下(D)。腎小球疾病基本病理變化

腎小球細(xì)胞增多基膜增厚和系膜基質(zhì)增多玻璃樣變和硬化炎性滲出和壞死腎小球腎小管血管腎間質(zhì)上皮細(xì)胞變性、管型、萎縮消失充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化

增生為主：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和壁層上皮細(xì)胞增生；基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多以致硬化

變質(zhì)：毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死,玻璃樣變性和硬化

滲出：以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞為主

腎小管和間質(zhì)的改變腎小球疾病基本病理變化

免疫反應(yīng)Antigen+Antibody=immunecomplex

CirculatingimmunecomplexnephritisInsituimmunecomplexdeposition腎小球疾病基本病理變化

中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞細(xì)胞數(shù)量增多：系膜細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞腎小球疾病基本病理變化

正常正?；啄ぴ龊?，系膜基質(zhì)增多腎小球疾病基本病理變化

正常玻璃樣變和腎小球硬化腎小球疾病基本病理變化

腎小管和間質(zhì)的改變尿改變尿量尿質(zhì)少尿、無(wú)尿多尿、夜尿

血尿

蛋白尿管型尿水腫高血壓氮質(zhì)血癥尿毒癥臨床表現(xiàn)腎小球病變可使腎小球?yàn)V過(guò)率下降，引起血尿素氮(BUN)和血漿肌酐水平增高。此類(lèi)生化改變稱(chēng)氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥azotemia尿毒癥uremia發(fā)生于病變晚期，除氮質(zhì)血癥的表現(xiàn)外，還具有一系列自體中毒的癥狀和體征。如尿毒癥性胃腸炎、周?chē)窠?jīng)病變、纖維素性心外膜炎等臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）：血尿、蛋白尿，水腫和高血壓。嚴(yán)重者氮質(zhì)血癥。急進(jìn)性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)

：水腫、血尿和蛋白尿，迅速發(fā)生少尿或無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥，急性腎功能衰竭。腎病綜合征(nephroticsyndrome)

：①大量蛋白尿②明顯水腫；③低蛋白血癥④高脂血癥和脂尿。

無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)

慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome)

：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥臨床表現(xiàn)膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┠ぴ錾阅I小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（脂性腎?。┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化腎小球腎炎的病理類(lèi)型急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgAnephropathy腎小球疾病的病理診斷應(yīng)反映病變的分布狀況病變腎小球的數(shù)量和比例病變累及全部或大多數(shù)（50％以上）腎小球病變僅累及部分（50％以下）腎小球彌漫性：局灶性：病變腎小球受累毛細(xì)血管袢的范圍病變累及整個(gè)腎小球的全部或大部分毛細(xì)血管絆球性：病變僅累及腎小球的部分毛細(xì)血管袢（不超過(guò)腎小球切面的50%）節(jié)段性：急性彌漫性增生性腎小球腎炎AcutediffuseproliferativeGN概述發(fā)病機(jī)制A族乙型溶血型鏈球菌感染，發(fā)病前1-4周鏈球菌感染史——感染后性腎小球腎炎腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物沉積臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合癥病變特點(diǎn)

毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，伴嗜中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，又稱(chēng)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病理變化

大體---大紅腎，蚤咬腎。光鏡腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)增多.

細(xì)胞增多的原因：內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)

病變嚴(yán)重處血管壁發(fā)生纖維素樣壞死，局部出血，可伴血栓形成。近曲小管上皮細(xì)胞變性。腎小管管腔內(nèi)出現(xiàn)管型。腎間質(zhì)充血、水腫并有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

病理變化

Theglomerulusshowsmarked,diffusehypercellularity.

normalnormalTheglomerulusarehypercellularandcapillaryloopsarepoorlydefined.病理變化正常病理變化Neutrophilexudation病理變化normalredcellcastproteincast病理變化Tubule:degenerationcast(protein,RBC,WBC,granular)

Interstitium:hyperemia,edema

infiltrationofinflammatorycells免疫熒光---IgG和C3沿毛細(xì)血管壁粗顆粒狀沉積。病理變化Circulatingimmunecomplex-mediatedproliferativeGN

病理變化電鏡---位于臟層上皮細(xì)胞和GBM之間有駝峰狀(hump)電子致密物沉積臨床病理聯(lián)系

臨床上最常見(jiàn)腎炎類(lèi)型多為5-14歲兒童通常與咽部感染后10天左右出現(xiàn)癥狀急性腎炎綜合癥血尿、蛋白尿、少尿水腫高血壓轉(zhuǎn)歸：兒童預(yù)后好，成人較差大體：大紅腎、蚤咬腎光鏡：腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)增多

(1)內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹

(2)中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)免疫熒光：顆粒狀熒光IgG、C3沉積電鏡：上皮下駝峰狀電子致密沉積物臨床表現(xiàn):急性腎炎綜合癥急性彌漫性增生性腎小球腎炎抗原抗體抗原抗體免疫復(fù)合物炎癥介質(zhì)腎小球損傷內(nèi)源性抗原外源性抗原循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎小球損傷的炎癥介質(zhì)腎小球腎炎—病因和發(fā)病機(jī)制腎小球疾病基本病理變化

腎小球細(xì)胞增多基膜增厚和系膜基質(zhì)增多玻璃樣變和硬化炎性滲出和壞死腎小球腎小管血管腎間質(zhì)上皮細(xì)胞變性、管型、萎縮消失充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化免疫反應(yīng)抗原+抗體=免疫復(fù)合物

循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

原位免疫復(fù)合物沉積炎癥增生：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和壁層上皮細(xì)胞增生基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多變質(zhì)：毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死，腎小球玻璃樣變性和硬化腎小管上皮細(xì)胞變性、管型、萎縮消失滲出：以中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主，纖維素滲出腎小球疾病基本病理變化

膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┠ぴ錾阅I小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化腎小球腎炎的病理類(lèi)型急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgAnephropathy大體:“大紅腎”、“蚤咬腎”光鏡:腎小球體積增大，細(xì)胞增多電鏡:上皮細(xì)胞下駝峰樣電子致密物沉積免疫熒光:IgGandC3顆粒狀熒光臨床：急性腎炎綜合征急性彌漫性增生性腎小球腎炎小結(jié)

原發(fā)性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)理腎小球腎炎的基本病變急性彌漫性增生性腎小球腎炎的病理變化和臨床病理聯(lián)系

患兒男性，7歲。因眼瞼浮腫、尿少3天入院。10天前在外玩耍時(shí)，右膝關(guān)節(jié)皮膚嚴(yán)重擦傷，2天后局部皮膚化膿，隨后進(jìn)行局部消炎處理，10天后出現(xiàn)上述癥狀。體格檢查：血壓130/90mmHg，眼瞼浮腫，雙下肢浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)示，紅細(xì)胞（+），尿蛋白（++），紅細(xì)胞管型0～2/HP；24小時(shí)尿量400ml；尿素氮11.2mmol/L，（正常值＜9mmol/L）；肌酐192μmol/L（＜178μmol/L），均高于正常。B超檢查示：雙腎對(duì)稱(chēng)增大。遂住院治療，經(jīng)對(duì)癥支持治療一個(gè)月病情基本好轉(zhuǎn)，上述癥狀消失。1、診斷是什么？與皮膚感染有無(wú)聯(lián)系？為什么？

2、為何出現(xiàn)高血壓、水腫、少尿、血尿、蛋白尿?Case泌尿系統(tǒng)疾?。ǘ?/p>

DiseasesoftheUrinarySystem抗原抗體抗原抗體免疫復(fù)合物炎癥介質(zhì)腎小球損傷內(nèi)源性抗原外源性抗原循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎小球損傷的炎癥介質(zhì)腎小球腎炎—病因和發(fā)病機(jī)制腎小球疾病基本病理變化

腎小球細(xì)胞增多基膜增厚和系膜基質(zhì)增多玻璃樣變和硬化炎性滲出和壞死腎小球腎小管血管腎間質(zhì)上皮細(xì)胞變性、管型、萎縮消失充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化免疫反應(yīng)抗原+抗體=免疫復(fù)合物

循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

原位免疫復(fù)合物沉積炎癥增生：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和壁層上皮細(xì)胞增生基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多變質(zhì)：毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死，腎小球玻璃樣變性和硬化腎小管上皮細(xì)胞變性、管型、萎縮消失滲出：以中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主，纖維素滲出腎小球疾病基本病理變化

膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┠ぴ錾阅I小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化腎小球腎炎的病理類(lèi)型急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgAnephropathy大體:“大紅腎”、“蚤咬腎”光鏡:腎小球體積增大，細(xì)胞增多電鏡:上皮細(xì)胞下駝峰樣電子致密物沉積免疫熒光:IgGandC3顆粒狀熒光臨床：急性腎炎綜合征急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)概述病理學(xué)特征腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，新月體形成，故又稱(chēng)新月體性腎小球腎炎

(crescentic

glomerulonephritis，CrGN)臨床表現(xiàn)

急進(jìn)性腎炎綜合癥。如不及時(shí)治療，病人常用在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于急性腎功能不全病理變化

大體---腎體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面有出血點(diǎn)光鏡---新月體形成(>70%)

新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核巨噬細(xì)胞及纖維素構(gòu)成，有時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞細(xì)胞性新月體，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維－細(xì)胞性新月體，最終成為纖維性新月體病理變化

normal病理變化cellular

crescent病理變化

fibrous-cellular

crescentfibrous-crescent病理變化

fibrous-crescent病理變化

新月體形成--壁層上皮細(xì)胞增生--單核細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)胞性新月體纖維/細(xì)胞性新月體纖維性新月體病理變化

病理變化新月體性腎小球腎炎，腎小囊內(nèi)大量纖維素沉積(F)。I型新月體性腎炎－抗腎小球基膜腎炎原發(fā)性

Goodpasture’s綜合癥II型免疫復(fù)合物性腎炎

原發(fā)性感染后性系統(tǒng)性紅斑狼瘡過(guò)敏性紫癜連續(xù)的線性熒光-IgG和C3顆粒狀熒光-IgG

或IgM等

無(wú)熒光III型免疫反應(yīng)缺乏型分類(lèi)、病因和發(fā)病機(jī)制光鏡---新月體形成(>70%)

新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核巨噬細(xì)胞及纖維素構(gòu)成，有時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞細(xì)胞性新月體，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維－細(xì)胞性新月體，最終成為纖維性新月體免疫熒光---TypeI—線性熒光

TypeII–顆粒狀熒光

TypeIII—陰性電鏡---新月體形成，可見(jiàn)GBM缺損和斷裂病理變化

病理變化I型新月體性腎小球腎炎，IgG細(xì)線狀沿GBM沉積Ⅱ

型新月體性腎小球腎炎，IgA團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，即新月體性IgA腎病。病理變化

新月體性腎小球腎炎，GBM斷裂(↑)，纖維素沉積(F)。病理變化臨床病理聯(lián)系血尿，中度蛋白尿，伴紅細(xì)胞管型、并有不同程度的高血壓和水腫。病人迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥。最終發(fā)生腎功能衰竭。急進(jìn)性腎炎預(yù)后極差。快速進(jìn)行性腎小球腎炎大體---腎體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面有出血點(diǎn)光鏡---新月體形成新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核巨噬細(xì)胞構(gòu)成，有時(shí)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞細(xì)胞性新月體，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維－細(xì)胞性新月體，最終成為纖維性新月體免疫熒光---TypeI—線性熒光

TypeII–顆粒狀熒光

TypeIII—陰性電鏡---新月體形成，可見(jiàn)GBM缺損和斷裂臨床表現(xiàn)---急進(jìn)性腎炎綜合癥腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)

大量蛋白尿

關(guān)鍵環(huán)節(jié)：腎小球毛細(xì)血管壁受損，通透性增加，導(dǎo)致血漿蛋白濾過(guò)增加，形成大量蛋白尿.三高一低

低蛋白血癥

高度水腫

(小腿前側(cè)和眼瞼最為明顯)

高脂血癥和脂尿

基底膜受損足突融合陰離子減少濾過(guò)膜通透性增高高蛋白尿低蛋白血癥Doyouknow?Selectivitynonselective血漿膠滲壓肝脂蛋白合成高度水腫高脂血癥血容量醛固酮抗利尿激素水鈉潴留引起腎病綜合征的腎炎類(lèi)型膜性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎小球腎炎

MembranousGN

Introduction成人腎病綜合征的最常見(jiàn)原因病變特征上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密沉積物，并引起彌漫性毛細(xì)血管壁增厚。病因和發(fā)病機(jī)制慢性原位免疫復(fù)合物介導(dǎo)的自身免疫性疾病肉眼：雙腎腫大，顏色蒼白

“大白腎”left：largewhitekidneyright：NormalkidneyPathologicalchanges鏡下：早期正常，之后GBM彌漫性增厚normalPathologicalchanges

normalGBMthickeningPathologicalchangesspikesPathologicalchangesSilverstain:Comb(Spike)-likeprotruding,Dome-likeprotrusion,Encroach-likespace基底膜釘突Pathologicalchanges免疫熒光--IgG

和C3沿GBM沉積，表現(xiàn)為典型的顆粒狀熒光Pathologicalchanges電鏡:Ⅰ上皮細(xì)胞腫脹,足突消失,上皮下電子致密物沉積Ⅱ沉積物間基底膜樣物質(zhì)形成釘狀突起,形如梳齒.Ⅲ釘突向沉積物表面延伸,覆蓋沉積物,GBM明顯增厚Ⅳ沉積物漸被溶解，形成蟲(chóng)蝕樣空隙

Pathologicalchanges電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密沉積物。沉積物間基底膜樣物質(zhì)形成（向上皮細(xì)胞）形成釘狀突起。electrondensdepositsspikes

Clinicalfeatures是成人腎病綜合征常見(jiàn)原因約15%的病人表現(xiàn)為非腎病綜合征性蛋白尿部分病人伴有血尿或輕度高血壓膜性腎小球病常為慢性進(jìn)行性腎上腺皮質(zhì)激素療效不明顯。本病病程較長(zhǎng)，部分病人病情可緩解或得到控制多數(shù)病人蛋白尿等癥狀持續(xù)存在約有40%的病人最終發(fā)展為腎功不全膜性腎小球腎炎大體:雙腎腫大，顏色蒼白光鏡：早期正常，之后GBM彌漫性增厚免疫熒光：顆粒熒光、IgG、C3沉積電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下電子致密物沉積、釘突形成

銀染：增厚的基底膜及與其垂直的釘突形成梳齒臨床：見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，非選擇性蛋白尿,激素治療不敏感，25%-40%患者發(fā)展為腎衰膜增生性腎小球腎炎MembranoproliferativeGN(MPGN)Introduction病變特點(diǎn)是腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。常稱(chēng)為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎Ⅰ型—電鏡下特點(diǎn)是內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。免疫熒光可見(jiàn)C3顆粒狀沉積，并可出現(xiàn)IgG及C1q和C4等早期補(bǔ)體成份。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積及補(bǔ)體參與。Ⅱ型--電鏡下特點(diǎn)是大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積。免疫熒光檢查顯示C3沉積，通常無(wú)IgG、C1q和C4出現(xiàn)。補(bǔ)體替代途徑的異常激活。光鏡：腎小球:

大,增生細(xì)胞增多：系膜細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞增生

單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球:“分葉”狀基底膜增厚

Pathologicalchanges腎小球體積增大細(xì)胞數(shù)量增多

Pathologicalchangesproliferationofmesangialcellsandmesangium

PathologicalchangesPAS染色—增厚的基膜呈雙軌狀

Pathologicalchanges免疫熒光---C3,IgG,C1q和C4沉積電鏡---內(nèi)皮細(xì)胞下電子致密沉積物膜增生性腎小球腎炎I型發(fā)病機(jī)制---循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

SubendothelialPathologicalchanges免疫熒光---C3,無(wú)IgG,C1q和C4沉積電鏡---高密度沉積物在基底膜致密層膜增生性腎小球腎炎II型發(fā)病機(jī)制---補(bǔ)體替代途徑的異常激活

PathologicalchangesTypeITypeII

PathologicalchangesClinicalfeatures

常為慢性進(jìn)展性，預(yù)后較差約50％病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭

II型病人預(yù)后較I型病人差[臨床病理聯(lián)系]

多發(fā)生于兒童和青年主要表現(xiàn)為腎病綜合征

[轉(zhuǎn)歸]

膜增生性腎小球腎炎光鏡：腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多；系膜區(qū)增寬致血管球小葉呈分葉狀銀染或PAS染色：系膜細(xì)胞及基質(zhì)插入內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜之間呈管壁“雙軌狀”免疫熒光:C3顆粒狀沉積電鏡：Ⅰ型：內(nèi)皮下電子致密物沉積。

Ⅱ型：電子致密物在基底膜內(nèi)帶狀沉積臨床：血清C3降低，表現(xiàn)為腎病綜合癥，少數(shù)為血尿和蛋白尿，50%病例在10年內(nèi)出現(xiàn)腎衰。II型膜增生性腎炎病人預(yù)后較I型病人差，腎移植后移植腎常出現(xiàn)復(fù)發(fā)性病變。

系膜增生性腎炎MesangialproliferativeGN

Introduction

病變特點(diǎn)是彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多。發(fā)病機(jī)制:多種致病途徑，如循環(huán)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成等。免疫反應(yīng)通過(guò)介質(zhì)的作用刺激系膜細(xì)胞，引起系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)等多等改變。

Pathologicalchanges光鏡：系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多，系膜區(qū)增寬，但管壁不增厚。中度系膜增生性腎小球腎炎重度系膜增生性腎小球腎炎

PathologicalchangesIgGandC3---ChinaIgMandC3---othercountry

PathologicalchangesIF：IgG&C3在系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積。

PathologicalchangesEM:電子致密物(D)沉積于系膜區(qū)(IgG,C3,IgM)(D)

Clinicalmanifestation【臨床病理聯(lián)系】多見(jiàn)于青少年，臨床表現(xiàn)具有多樣性，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿和（或）血尿。

[轉(zhuǎn)歸]預(yù)后取決于病變的嚴(yán)重程度。病變輕者療效好。病變嚴(yán)重者預(yù)后較差。

系膜增生性腎炎光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多電鏡：系膜增生+電子致密物沉積。免疫熒光：IgG及C3沉積或IgM和C3沉積臨床：青年好發(fā)，臨床表現(xiàn)具有多樣性，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿和（或）血尿或慢性腎炎綜合征。

一般預(yù)后好，2-3年內(nèi)好轉(zhuǎn)，少數(shù)發(fā)展為慢性

Comparisonbetweenthree“membrane”-relatedglomerulonephritistypesmesangialproliferativeGNmembranousGNmembranoproliferativeGNdiffusethickeningofGBMspike-likeprotrusionsfromtheGBM

GBMthickeningwith“tram-track”appearanceproliferationofmesangialcellsandmesangium

glomerulishow“l(fā)obular”appearance

proliferationofmesangialcells&mesangiumGBMisnormal三種帶膜字腎炎的區(qū)別：膜性腎小球腎炎：膜指基底膜增厚膜增生性腎小球腎炎：膜指系膜增生和

基底膜增厚系膜增生性腎小球腎炎：膜僅指系膜增生

系膜增生性、膜性增生性、膜性腎小球腎炎三者的比較微小病變性腎小球腎炎MinimalchangeGNLipoidnephrosisIntroduction是引起兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的原因病變特點(diǎn)：彌漫性上皮細(xì)胞足突消失。發(fā)病機(jī)制：與T細(xì)胞功能異常有關(guān)。

Pathologicalchanges腎腫脹，顏色蒼白，腎切面上見(jiàn)黃色條紋肉眼:

Pathologicalchanges光鏡：腎小球正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴免疫熒光：無(wú)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積

Pathologicalchanges電鏡觀察：腎小球基膜正常，無(wú)沉積物，主要改變是彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失臨床：幼兒多發(fā)，表現(xiàn)為腎病綜合癥，水腫較早出現(xiàn)，選擇性蛋白尿，無(wú)高血壓及血尿，激素治療敏感Clinicalfeatures微小病變性腎小球腎炎病變特點(diǎn)：彌漫性上皮細(xì)胞足突消失肉眼：腎腫脹，顏色蒼白，腎切面上見(jiàn)黃色條紋；光鏡：腎小球正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴熒光和電鏡：無(wú)沉積物，彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失臨床：幼兒多發(fā)，表現(xiàn)為腎病綜合癥，水腫較早出現(xiàn)，選擇性蛋白尿，激素治療敏感

局灶性節(jié)段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis

（FSG)病因和發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性的FSGS病因不明，導(dǎo)致通透性增高的因子可能與本病有關(guān)病變特點(diǎn)：部分腎小球的部分小葉發(fā)生硬化，既病變呈現(xiàn)局灶性，節(jié)段性分布Introduction

Pathologicalchangescollagenoussclerosisarea病變特點(diǎn)為部分腎小球和部分小葉或毛細(xì)血管袢發(fā)生硬化。

光鏡：病變腎小球部分小葉和毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多、血管塌陷、玻璃樣物沉積;腎小管基膜增厚,細(xì)胞萎縮,間質(zhì)纖維化.Segmentalsclerosis

PathologicalchangesMassonstain--collagendeposition(blue)FSG:IgMdepositionIgM和C3局灶節(jié)段性沉積

Pathologicalchanges

PathologicalchangesEM:系膜基質(zhì)增多、GBM增厚、血管塌陷，上皮細(xì)胞足突消失，上皮細(xì)胞從GBM剝脫現(xiàn)象

Clinicalfeatures臨床病理聯(lián)系——大部分病人臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)僅表現(xiàn)為蛋白尿本病的特點(diǎn)為——

①出現(xiàn)血尿、高血壓的比例較高；

②蛋白尿多為非選擇性；

③皮質(zhì)類(lèi)固醇治療效果不佳；

④硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積。轉(zhuǎn)歸——多發(fā)展為慢性腎小球腎炎，50％的病人在發(fā)病后十年內(nèi)發(fā)展為終末期腎小球腎炎。局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：局灶性、節(jié)段性分布,病變腎小球部分小葉和毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多、血管塌陷、玻璃樣物沉積,伴脂滴;腎小管基膜增厚,細(xì)胞萎縮,間質(zhì)纖維化.免疫熒光：IgM、補(bǔ)體沉積電鏡：系膜基質(zhì)增多、GBM增厚、血管塌陷，上皮細(xì)胞足突消失，上皮細(xì)胞從GBM剝脫現(xiàn)象臨床：腎病綜合征，出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性，對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療不敏感。免疫熒光顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積。半數(shù)10年內(nèi)發(fā)展為腎衰，預(yù)后差

引起腎病綜合征的腎炎類(lèi)型膜性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化輕微病變性腎炎系膜增生性腎炎膜性增生性腎炎膜性腎炎IgA腎病(Berger?。┎∽兲攸c(diǎn)：免疫熒光顯示系膜區(qū)有IgA沉積。IgA腎病是引起反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿的最常見(jiàn)的原因。病因發(fā)病機(jī)理：與IgA的產(chǎn)生和清除異常有關(guān)；IgA或含IgA的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積，并激活補(bǔ)體替代途徑，引起腎小球損傷。病變：組織學(xué)改變呈多樣性，最常見(jiàn)為系膜增生性改變，也可表現(xiàn)為局灶性階段性增生或硬化性改變。免疫熒光顯示系膜區(qū)有IgA沉積為必要的診斷依據(jù)。電鏡可見(jiàn)系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多，塊狀電子致密物沉積臨床：全球最常見(jiàn)的腎炎類(lèi)型，我國(guó)大約占30%，多見(jiàn)于兒童和青年；表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿

Introduction光鏡：組織學(xué)改變顯多樣性，以系膜增生性病變最常見(jiàn)

PathologicalchangesIgAdeposition

Pathologicalchanges免疫熒光：系膜區(qū)單純性IgA沉積，為本病的特征及診斷依據(jù)

Pathologicalchanges電鏡---系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多，塊狀電子致密物沉積

見(jiàn)于不同年齡的個(gè)體，兒童和青年多發(fā)

30%～40%的病人僅出現(xiàn)鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。5%～10%的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征【臨床病理聯(lián)系】預(yù)后差異很大，許多病人腎功能可長(zhǎng)期維持正常，但15%~40%的病人病情緩慢進(jìn)展，在20年內(nèi)發(fā)生慢性腎功能衰竭[轉(zhuǎn)歸]

Clinicalfeatures重點(diǎn)小結(jié)引起腎病綜合征的腎小球腎炎的病理變化及臨床病理聯(lián)系

引起成人腎病綜合征和兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的原因分別是什么？快速進(jìn)行性腎小球腎炎的病理變化和臨床病理聯(lián)系Glomerulonephritis,GN膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┠ぴ錾阅I小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（脂性腎?。┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎小球腎炎的病理類(lèi)型IgA腎病EndocapillaryproliferativeGN單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，新月體形成正常上皮細(xì)胞增生GBM斷裂，纖維蛋白漏出CrescenticGNMembranousGNMembranoproliferativeGNTypeITypeII正常MesangioproliferativeGNMinimalchangeGNFocalGNIgAnephropathy臨床類(lèi)型臨床表現(xiàn)病理類(lèi)型病理特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制光鏡電鏡免疫熒光急性腎炎綜合征起病急，明顯的血尿、蛋白尿、管型尿，水腫和高血壓急性彌漫性增生性腎炎系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生臟層上皮細(xì)胞下駝峰狀沉積物IgG和C3沿基底膜和系膜區(qū)內(nèi)呈顆粒狀沉積常與感染有關(guān)，免疫復(fù)合物沉積快速進(jìn)行性腎炎綜合征出現(xiàn)水腫、血尿和蛋白尿后，迅速發(fā)生少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥及急性腎功能衰竭急進(jìn)性腎炎腎小球新月體形成無(wú)沉積物毛細(xì)血管袢沉積物無(wú)沉積物IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線狀沉積IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積陰性或極弱抗基底膜型免疫復(fù)合物型免疫反應(yīng)不明顯腎病綜合征大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血癥、脂尿、低蛋白血癥輕微病變性腎炎腎小球正常腎小管脂質(zhì)沉積無(wú)沉積物，臟層上皮細(xì)胞足突消失陰性不明，T細(xì)胞功能異常局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球玻璃樣變和硬化臟層上皮細(xì)胞足突消失及細(xì)胞剝脫局灶性IgM和C3不清楚膜性腎炎彌漫性基底膜增厚，釘狀突起形成，系膜無(wú)增生臟層上皮細(xì)胞下沉積物，基底膜增厚IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈彌漫性顆粒狀沉積自身抗體與抗原原位反應(yīng)膜性增生性腎炎系膜增生，基底膜呈雙軌狀（I）內(nèi)皮細(xì)胞下沉積物（II）腎小球基底膜致密層的條帶狀沉積物I型內(nèi)皮細(xì)胞下IgG和C3、、C1或C4沉積II型基底膜內(nèi)C3顆粒狀熒光I型免疫復(fù)合物II型自身抗體，補(bǔ)體替代途徑激活系膜增生性腎炎彌漫性系膜增生，基底膜無(wú)變化系膜區(qū)沉積物系膜區(qū)IgG（IgM）和C3沉積不明無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿IgA腎病彌漫性或局灶性節(jié)段性系膜增生系膜區(qū)沉積物系膜區(qū)IgA和C3沉積不明泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ?/p>

DiseasesoftheUrinarySystem膜性腎小球腎炎（膜性腎?。┠ぴ錾阅I小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎小球腎炎的病理類(lèi)型IgA腎病慢性腎小球腎炎(Chronicglomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(ChronicGN)為不同類(lèi)型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段，故稱(chēng)為終末期腎。病變特點(diǎn):大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化，又稱(chēng)慢性硬化性腎小球腎炎

臨床:慢性腎炎綜合癥概述大體:繼發(fā)性顆粒性固縮腎雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性“顆粒性固縮腎”

體積變小、表面呈細(xì)小顆粒狀病理變化切面皮質(zhì)變薄、皮髓分界不清。腎盂周?chē)驹龆?。病理變化光鏡:

早期：相應(yīng)類(lèi)型腎小球腎炎的改變

腎小球：玻璃樣變和硬化，所屬腎小管萎縮消失殘存腎小球代償性肥大其所屬腎小管擴(kuò)張，腔內(nèi)可見(jiàn)各種管型間質(zhì)纖維化，伴淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)腎內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變和硬化，內(nèi)膜增厚，管腔狹窄病理變化大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化，所屬腎小管萎縮或消失；呈“集中趨勢(shì)”間質(zhì)纖維化，伴淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)C(jī)ompensatoryhypertrophy病理變化sclerosis硬化的腎小球相互靠攏Masson三色染色顯示大部分腎小球被藍(lán)染的膠原纖維所取代病理變化少部分腎單位代償，表現(xiàn)為腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴(kuò)張，管內(nèi)各種管型病理變化

細(xì)小動(dòng)脈發(fā)生玻璃樣變和硬化

內(nèi)膜增厚，管腔狹窄甚至閉塞

---洋蔥皮樣改變病理變化大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化，所屬腎小管萎縮或消失；呈“集中趨勢(shì)”少部分腎單位代償，表現(xiàn)為腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴(kuò)張，管內(nèi)各種管型間質(zhì)纖維化，伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)

腎內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈壁(洋蔥皮樣)增厚、玻璃樣變和管腔狹窄光鏡病理變化慢性腎炎綜合征：多尿、夜尿和低比重尿腎性高血壓貧血氮質(zhì)血癥和尿毒癥伴全身中毒癥狀臨床病理聯(lián)系尿的改變（早期）腎血流萎縮的腎單位代償腎單位

原尿

多尿、夜尿，低滲尿臨床病理聯(lián)系尿的改變（晚期）腎血流

萎縮腎單位

代償腎單位

原尿

少尿、無(wú)尿臨床病理聯(lián)系高血壓腎缺血

腎素腎血管硬化貧血

腎小球破壞

促紅細(xì)胞生成素

氮質(zhì)血癥

骨髓造血血壓臨床病理聯(lián)系腎功能衰竭腎單位大量破壞代謝產(chǎn)物儲(chǔ)留水、電解質(zhì)，酸堿紊亂尿毒癥尿素氮

20mmol/L肌酐

445

mol/L臨床病理聯(lián)系結(jié)局病程：數(shù)年至數(shù)十年早期：可控制病情晚期：腎、心功能衰竭預(yù)后差，死于尿毒癥（腎衰）、心力衰竭、腦出血或繼發(fā)感染治療：血液透析、腎移植急性彌漫性增生性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgA

腎病

腎小球腎炎的病理類(lèi)型（原發(fā)）微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎小球病---成人系膜增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎腎病綜合征---兒童急性腎炎綜合征常與感染有關(guān)，免疫復(fù)合物沉積急性彌漫性增生性腎炎快速進(jìn)行性腎炎抗基底膜型免疫復(fù)合物型免疫反應(yīng)不明顯線狀沉積顆粒狀沉積快速進(jìn)行性腎炎綜合征膜性腎炎自身抗體與抗原原位反應(yīng)I型免疫復(fù)合物II型自身抗體，補(bǔ)體替代途徑激活膜性增生性腎炎系膜增生性腎炎T細(xì)胞功能異常輕微病變性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化IgAdepositionIgA腎病無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿慢性腎炎慢性腎炎綜合征

結(jié)合病因，主要可分為以下幾類(lèi)：炎癥：如腎小球腎炎、腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎及腎結(jié)核等；腫瘤：如腎細(xì)胞癌，膀胱乳頭狀瘤和膀胱移形細(xì)胞癌等；代謝性疾病：如糖尿病性腎硬化；血管疾?。喝绺哐獕盒阅I硬化；尿路阻塞：如泌尿道結(jié)石和腎盂積水等；中毒性疾病：如汞中毒，磺胺藥物等中毒引起的急性腎小管壞死等；先天性畸形：如多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜等遺傳性疾病：如遺傳性腎炎；按病變發(fā)生的主要部位分為：腎小球疾病腎小管疾病間質(zhì)疾病累及血管的疾病泌尿系統(tǒng)的疾病腎小管-間質(zhì)性腎炎概述腎小管－間質(zhì)性疾?。嚎蔀槟I小球病變、血管性病變、多囊腎和代謝性疾病進(jìn)展的結(jié)果腎小管－間質(zhì)性腎炎：為一組疾病累計(jì)腎小管和間質(zhì)的炎癥，分為急性和慢性腎小管－間質(zhì)性腎炎有炎癥的共同特點(diǎn)

間質(zhì)水腫局灶性腎小管壞死間質(zhì)和腎小管炎細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮腎盂腎炎pyelonephritis概述腎盂腎炎：是指腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥是腎臟最常見(jiàn)病之一，分為：急性和慢性細(xì)菌感染途徑通常由細(xì)菌感染引起，多與尿路感染有關(guān)尿路感染主要有大腸桿菌血源性（下行性）感染上行性感染(主要途徑途徑)【病因和發(fā)病機(jī)制】●上行性感染上行性感染●下行性感染下行性感染血源性感染細(xì)菌感染細(xì)菌感染病因和發(fā)病機(jī)制：

易感因素:女性易發(fā)生尿道感染尿道粘膜損傷：插導(dǎo)尿管、膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影等完全或不完全性尿路梗阻：孕娠、前列腺肥大、腫瘤、結(jié)石等膀胱輸尿管反流和腎內(nèi)反流機(jī)體抵抗力下降膀胱輸尿管返流、腎內(nèi)返流誘發(fā)因素腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥【病理變化】

腎體積大，表面充血，散在、稍隆起的黃白色膿腫，周?chē)?jiàn)紫紅色充血帶。病灶可彌漫分布，也可局限于某一區(qū)域，多個(gè)病灶可相互融合，形成大膿腫腎盂內(nèi)見(jiàn)有大量膿液病變

切面髓質(zhì)內(nèi)見(jiàn)黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸，有膿腫形成；腎盂粘膜充血水腫，表面有膿性滲出物

腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥病變鏡下：病變呈灶狀間質(zhì)性化膿性炎或膿腫形成、腎小管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞集聚和腎小管壞死。

上行性感染:首先累及腎盂，粘膜充血,水腫中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。早期中性粒細(xì)胞局限于腎間質(zhì)，隨后累及腎小管，導(dǎo)致腎小管結(jié)構(gòu)破壞，膿腫形成。管腔內(nèi)可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞管型。血源性感染:常先累及腎皮質(zhì)，病變發(fā)生于腎小球及其周?chē)拈g質(zhì)，逐漸擴(kuò)展，破壞鄰近組織，并向腎盂蔓延。病變腎小管壞死白細(xì)胞管型病變【急性腎盂腎炎并發(fā)癥】--腎乳頭壞死--腎盂積膿--腎周?chē)撃[腎乳頭壞死：鏡下為凝固性壞死急性腎盂腎炎【臨床病理聯(lián)系】起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)和白細(xì)胞增多等，常有腰部酸痛和腎區(qū)叩痛，并有尿頻、尿急和尿痛等膀胱和尿道的刺激癥狀尿檢查：膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿，也可出現(xiàn)血尿。白細(xì)胞管型對(duì)腎盂腎炎的臨床診斷有意義。一般不出現(xiàn)高血壓、氮質(zhì)血癥和腎功能障礙【轉(zhuǎn)歸】大多數(shù)治療后癥狀于數(shù)天內(nèi)消失，但尿中細(xì)菌可持續(xù)存在，病情常復(fù)發(fā)。急性腎盂腎炎

急性期后---中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)減少，巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞增多，腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化---逐漸形成瘢痕急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎病因和發(fā)病機(jī)制反流性腎病慢性阻塞性腎盂腎炎為腎小管、間質(zhì)的慢性炎癥

【病變特點(diǎn)】慢性間質(zhì)炎，纖維化和瘢痕形成，常伴有腎盂腎盞纖維化和變形大體：雙腎病變不對(duì)稱(chēng)，體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形，不規(guī)則凹陷性疤痕，切面皮髓分界不清，腎乳頭萎縮，腎盞、腎盂變形，腎盂粘膜粗糙【病理變化】慢性腎盂腎炎正常腎慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎腎小管:部分區(qū)域:萎縮

部分區(qū)域:擴(kuò)張，其內(nèi)見(jiàn)均質(zhì)紅染的

膠樣管型—似甲狀腺濾泡間質(zhì):

纖維化

淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)

腎小球

:球囊周?chē)w維化

→玻璃樣變和硬化代償性肥大細(xì)動(dòng)脈和小動(dòng)脈玻璃樣變和硬化光鏡---局灶性腎小管和腎間質(zhì)的慢性非特異性炎癥慢性腎盂腎炎腎小球囊周?chē)w維化，間質(zhì)纖維化，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球周?chē)w維化慢性腎盂腎炎腎小球玻璃樣變腎小球囊纖維化

腎小管萎縮、消失腎小管內(nèi)管型正常甲狀腺濾泡慢性腎盂腎炎腎小管擴(kuò)張膠樣管型腎小管萎縮炎細(xì)胞浸潤(rùn)慢性腎盂腎炎病灶區(qū)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)病變?cè)顮?、片狀?yuàn)A雜在正常組織之間慢性腎盂腎炎部分球囊周?chē)w維化，部分腎小球纖維化、玻變，所屬腎小管萎縮,消失部分腎小球代償肥大，腎小管擴(kuò)張，管腔內(nèi)見(jiàn)均質(zhì)紅染的膠樣管型,似甲狀腺濾泡間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化細(xì)小動(dòng)脈硬化病灶內(nèi)鏡下：雙腎病變不對(duì)稱(chēng)變小、質(zhì)硬、有疤痕，腎盞、腎盂變形大體：【臨床病理聯(lián)系】

常緩慢起病或急性腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作腰背部疼痛、發(fā)熱，頻發(fā)的膿尿和菌尿

X線腎盂靜脈造影，腎盂腎盞變形，腎臟不對(duì)稱(chēng)性縮小多尿和夜尿，高血壓晚期出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和尿毒癥【結(jié)局】：慢性腎盂腎炎病程長(zhǎng)，可反復(fù)發(fā)作。如能及時(shí)治療并消除誘發(fā)因素，病情可被控制。病變嚴(yán)重且廣泛時(shí)可發(fā)生尿毒癥，也可因高血壓引起心力衰竭，可危及生命。

慢性腎盂腎炎Chronicglomerulonephritis

Chronicpyelonephritis

慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎病理變化不同腎小球腎炎——兩腎對(duì)稱(chēng)的顆粒性固縮腎腎盂腎炎——兩腎不對(duì)稱(chēng)縮下及瘢痕大體：鏡下：腎盂腎炎出現(xiàn)而腎小球腎炎沒(méi)有的病變：

病變呈不規(guī)則片狀?yuàn)A雜與正常組織之間部分腎小球球囊周?chē)w維化部分腎小管擴(kuò)張，管腔內(nèi)見(jiàn)均質(zhì)紅染的膠樣管型,似甲狀腺濾泡慢性腎小球腎炎和慢性腎盂腎炎的鑒別慢性腎小球腎炎慢性腎盂腎炎大體

繼發(fā)性顆粒性固縮腎（對(duì)稱(chēng)）不對(duì)稱(chēng)性凹陷瘢痕鏡下腎小球腎小管間質(zhì)炎癥反應(yīng)小動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈玻變和硬化病變呈彌漫性早期：原有腎小球腎炎的改變晚期：玻璃樣變和硬化晚期間質(zhì)纖維化，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，但程度輕可見(jiàn)病變呈灶性早期：腎球囊周?chē)w維化晚期：玻璃樣變和硬化

病變區(qū)擴(kuò)張腎小管內(nèi)可見(jiàn)膠樣管型大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和間質(zhì)纖維化可見(jiàn)病因和發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物細(xì)菌培養(yǎng)免疫機(jī)制陽(yáng)性（IgG，A，M），補(bǔ)體陰性感染所致非特異性慢性炎癥陰性陽(yáng)性腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤概述

腎——1.腎癌

2.腎母細(xì)胞瘤（Wilms

瘤）

膀胱——尿路上皮腫瘤（或移行上皮腫瘤）Normalbladder腎細(xì)胞癌（腎癌）RenalCellCarcinoma流行病學(xué)調(diào)查顯示吸煙者腎癌的發(fā)生率是非吸煙者的兩倍其他危險(xiǎn)因素包括肥胖、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等腎癌有散發(fā)性和遺傳性?xún)煞N類(lèi)型【病因和發(fā)病機(jī)制】

腎小管上皮細(xì)胞起源的腫瘤又稱(chēng)腎腺癌，多發(fā)生于40歲以后，男性發(fā)病多于女性。

遺傳性——家族性腎細(xì)胞癌：發(fā)病年齡小，腫瘤多為雙側(cè)多灶性散發(fā)性——絕大多數(shù)，發(fā)病年齡大、多發(fā)生于一側(cè)腎臟遺傳性腎細(xì)胞癌分三類(lèi)：

VonHippel-Lindau

綜合征遺傳性透明細(xì)胞癌遺傳性乳頭狀癌腎細(xì)胞癌（腎癌）--多發(fā)于腎上下兩極，實(shí)質(zhì)性圓形腫物，直徑3-15cm；切面呈多彩性外觀；壓迫周?chē)M織形成假包膜腎細(xì)胞癌（腎癌）腎細(xì)胞癌（腎癌）【病理變化】顯微鏡下：分三個(gè)組織學(xué)類(lèi)型—透明細(xì)胞型（約占腎細(xì)胞癌的70%-80%）—乳頭狀癌（約占10%-15%）—嫌色細(xì)胞癌（約占5%）此外，少見(jiàn)的集合管癌和未分化癌腎細(xì)胞癌（腎癌）腎細(xì)胞癌

—

透明細(xì)胞癌

腫瘤細(xì)胞呈片狀、梁狀或管狀排列腫瘤細(xì)胞圓形或多角形，胞漿透明或顆粒狀間質(zhì)具有豐富的分支狀毛細(xì)血管網(wǎng)和血竇.鏡下:毛細(xì)血管透明細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌

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乳頭狀癌鏡下:乳頭狀結(jié)構(gòu)泡沫狀巨噬細(xì)胞

腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，呈乳頭狀排列乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)砂粒體和泡沫細(xì)胞，并可發(fā)生水腫腎細(xì)胞癌

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嫌色細(xì)胞癌鏡下:細(xì)胞大小不一，胞質(zhì)淡染或略嗜酸性，近細(xì)胞膜處胞質(zhì)相對(duì)濃聚，核周常有空暈臨床病理聯(lián)系--腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿---具有診斷意義--無(wú)痛性血尿是其主要癥狀，早期為鏡下血尿--副腫瘤綜合癥--廣泛轉(zhuǎn)移--預(yù)后差腎細(xì)胞癌（腎癌）腎母細(xì)胞瘤

（Wilms

瘤）此瘤的發(fā)生與遺傳基因的改變有關(guān)。具有兒童腫瘤的特點(diǎn)：

--其發(fā)生與先天性畸形有一定的關(guān)系；

--其組織學(xué)結(jié)構(gòu)與起源組織胚胎期的結(jié)構(gòu)有相似之處；

--和其他兒童期腫瘤一樣，臨床治療效果較好。腎母細(xì)胞瘤大體：?jiǎn)蝹€(gè)實(shí)性腫物，體積較大，邊界清楚，可有假包膜形成，腫瘤質(zhì)軟，切面魚(yú)肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變。腎母細(xì)胞瘤

具有腎臟不同發(fā)育階段的組織學(xué)結(jié)構(gòu)---

上皮樣細(xì)胞：可形成腎小管或小球樣結(jié)構(gòu)

---間葉組織的細(xì)胞

：纖維性或粘液性，可見(jiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化---胚基幼稚細(xì)胞：小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞質(zhì)少原始腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)腎母細(xì)胞瘤

具有腎臟不同發(fā)育階段的組織學(xué)結(jié)構(gòu)---

上皮樣細(xì)胞：可形成腎小管或小球樣結(jié)構(gòu)

---間葉組織的細(xì)胞

：纖維性或粘液性，可見(jiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化---胚基幼稚細(xì)胞