法洛四聯(lián)癥的病理解剖及手術(shù)治療(羅會(huì)昭)

法洛四聯(lián)癥的病理解剖及手術(shù)治療一、病理解剖：四聯(lián)：肺動(dòng)脈狹窄主要、原發(fā)室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨繼發(fā)右心室肥厚發(fā)病機(jī)制：漏斗部發(fā)育不全及漏斗部室間隔向前、頭端偏移延伸右室流出道梗阻）隔隔 位合 損隔移 跨窄 大窄1窄見(jiàn)型束隔移（1：窄 見(jiàn)室窄 小窄 腔常窄如束

窄下D窄見(jiàn)2窄 占5％（70％）二瓣畸形、增厚、小發(fā)育不全、瓣葉缺如（3％～5％）閉瑣3、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄4、肺動(dòng)脈及其分支狹窄5、單純肺動(dòng)脈瓣膜及瓣環(huán)狹窄

見(jiàn)于高位漏斗狹窄、管狀狹窄者極少數(shù)左右肺動(dòng)脈缺如5％（二）室間隔缺損（VSD）大都為寬大，1.5～3.0cm，單一 3％～15％多發(fā)周邊底部室間肌肉，端止園椎頭?。ㄏ拢┖蟛渴胰本壟c尖瓣瓣植入相適應(yīng)（后）有為隔與主脈維連接→嵴高部主動(dòng)瓣環(huán)右室壁連接處（上）前部?jī)A斜厚的間隔肉織止于園椎頭?。ㄇ埃ㄈ鲃?dòng)騎跨 前移順鐘旋轉(zhuǎn)（四右心肥厚 壁厚左室壁 肌小粗大（五其它理改變（1）左室 小也可增大壁厚多正常EF很少低（2）冠動(dòng)脈常 7＋％ 4％造手術(shù)難前降起自冠狀脈橫越T脈過(guò)T脈于T（3環(huán)（4）右位主動(dòng)脈弓、房缺、PDA、冠狀動(dòng)脈畸形、鏡面右位心、房室隔缺損等。（5）竇房結(jié)、房室結(jié)位置正常，房室束和室缺的關(guān)系與常見(jiàn)大室缺相同。房室束在無(wú)冠竇底部穿過(guò)中心纖維，沿室缺下緣走向園椎乳頭肌如室缺與纖維三角三尖瓣環(huán)之間有肌肉組織則房室束不在室缺邊緣，補(bǔ)片縫在室缺邊緣上，不會(huì)損傷房室束?！倚氖衣┒凡考笆疑厢沼筛羰M成，隔束與室間隔及右室的冠狀動(dòng)脈分支關(guān)系密切，而壁束則與主動(dòng)脈壁（竇）及主動(dòng)脈瓣關(guān)系密切，手術(shù)時(shí)主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。二、手術(shù)治療根治手術(shù)1955年Llhi首次成。姑手術(shù) 145年Back和Taussig首次做鎖骨下動(dòng)脈－肺動(dòng)脈分流。（一）根治手術(shù)成功的關(guān)鍵在于①?lài)?yán)密修補(bǔ)室間隔缺損不損傷房室束②徹底解除右室流出道梗阻（漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)和肺動(dòng)脈；③良好心肌保護(hù)，避免損傷冠狀動(dòng)脈。基本方法（略：、經(jīng)右心室根治術(shù)①正中劈開(kāi)胸骨切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，關(guān)閉②右心室漏斗部縱切口＜右心室長(zhǎng)度的／3不損傷冠狀動(dòng)脈③疏通右室流出道勿。環(huán)準(zhǔn)：＜?xì)q ～10mm～1歲 ～11mm111歲 6mm＞1歲 ～mm右室流出道增寬完成葉直徑：嬰兒：1～1.2cm體重：10～1g2～1g

1.2～1.3cm1.3～1.5cm成人：1.7cm④修補(bǔ)室間隔缺損補(bǔ)片材料：Tef自體心包大 ?。郝裕际胰敝鲃?dòng)脈騎跨嚴(yán)重者，補(bǔ)片要大些縫合方法：·間斷雙頭針－尼龍線帶墊片褥式縫合。·連續(xù)多用于新生兒、嬰兒。上片、醫(yī)片、打結(jié)后，仔細(xì)檢查修補(bǔ)是否完善。⑤補(bǔ)片增寬右室流出道跨瓣或不跨瓣酌情，肺動(dòng)脈分支狹窄增寬材料：自體心包戊二醛處理帶單瓣人造血管片同種血管帶瓣帶瓣管道——異位冠狀動(dòng)脈一側(cè)肺動(dòng)脈缺如周?chē)蝿?dòng)脈發(fā)育不良大小適中連續(xù)逢合⑥測(cè)壓：右室壓、左室壓、肺動(dòng)脈壓、橈動(dòng)脈壓、左、右房壓。理想結(jié)果：RL4％，R與P壓差≤20mmHg房壓力相等且低。＋中等度的矯治結(jié)果較常見(jiàn)，RL0.5＋RV壓差為4～50m，H12mmHg不滿(mǎn)意的矯治結(jié)果：RLVP對(duì)于矯治手術(shù)不滿(mǎn)意存在殘余狹窄和殘余分流病例需當(dāng)即進(jìn)行補(bǔ)救矯治，否則難度難關(guān)。四聯(lián)癥矯治術(shù)后晚期死亡直接與右室壓力有關(guān)，R60m遠(yuǎn)期死亡率＜％，而＞60mg亡率為2％，＞70m者，死亡率為3％（Garso1979、經(jīng)右房及肺動(dòng)脈矯治適用于單純漏斗部狹窄或伴瓣膜狹窄而肺動(dòng)脈瓣環(huán)無(wú)狹窄者。此法優(yōu)點(diǎn)：①右心室損傷小，遠(yuǎn)期心功能好；②不損傷異位冠狀動(dòng)脈；③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。右室漏斗部發(fā)育不全、彌漫性右室流出道狹窄不適合用此法。（二）姑息手術(shù)體－肺動(dòng)脈分流術(shù)、適應(yīng)證：①歲以?xún)?nèi)危重患兒②肺動(dòng)脈發(fā)育極差、左室舒張末期容量太小等不適合根治者③其它復(fù)雜先心病伴肺循環(huán)血流量不足者2、目的：①緩解癥狀，增加肺血流量，使紫紺減輕②逐漸擴(kuò)張狹小的肺動(dòng)脈，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件3、手術(shù)方法：①鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)，又稱(chēng)標(biāo)準(zhǔn)Blalock-Taussig分流術(shù)用無(wú)名動(dòng)脈的鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，以免血管扭曲在降主動(dòng)脈下行的對(duì)側(cè)作胸部切口②改良的鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)，又稱(chēng)改良Blalock-Taussig應(yīng)用～6徑的四氟乙烯管其上端與鉗閉的鎖骨下動(dòng)脈吻合，下端與肺動(dòng)脈吻合優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)分離范圍較小，不受鎖骨下動(dòng)脈口徑限制，關(guān)閉較容易。③升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)Waterston右肺動(dòng)脈前面與升主動(dòng)脈外側(cè)吻合，吻合口徑約4m改進(jìn)Waterston用～5徑四氟乙烯管一端與升主動(dòng)脈吻合另一端與肺動(dòng)脈干吻合T中見(jiàn)肺動(dòng)脈過(guò)小，可選用此手