主動脈夾層業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

每天朝九晚五的奔勞是否已經(jīng)忘記了思考…

病例討論廊坊市第四人民醫(yī)院急診科劉中懷liuzhonghuai761225@126.com病情簡介患者：寇X82歲老年女性主訴：突發(fā)暈厥一小時余。體格檢查查體：T

36.5℃HR

51/minR

23/minBP100/60mmHg意識不清，查體不能合作。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。頸輕度抵抗。雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕羅音，心音可，心律尚規(guī)整，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音。腹軟，腹膨隆，無壓痛，無反跳痛。左側(cè)巴氏征（+）關(guān)于病人的思考昏迷原因待查大面積腦梗塞？休克原因待查心源性休克？急性大面積心梗？低血糖昏迷？?初步處理吸氧心電監(jiān)測SPO280%血氧低保和狀態(tài)動脈血氣分析BP69/45mmhg5%GS250ml+多巴胺200mg靜點床旁快速檢測床旁血糖14.9mmol/l------低血糖昏迷和高血糖昏迷可以除外心電圖進(jìn)一步檢查頭顱腦干CT血常規(guī)凝血三項腎功能心肌酶血漿D二聚體離子1化驗檢查血常規(guī)凝血三項血漿D二聚體5.24.5μg/ml，正常值為0-1μg/ml項目WBC（×109/L）RBC（×1012/L）HGB（g/L）PLT（×109/L）2012.5.49.403.35110174項目凝血酶原時間活動度國際標(biāo)準(zhǔn)比率結(jié)果14.0s91.47%1.08參考值11.5~13.8s80~110%化驗檢查腎功能心肌酶離子1B2微球蛋白胱抑素Cα-羥丁酸脫氫酶谷草轉(zhuǎn)氨酶血糖尿素氮肌酐尿酸3.53mg/l1.80mg/l96.9u/l30.9u/l14.32mmol/l9.40mmol/l116.20umol/l250.3umol/l1~30.54~1.1574~1200~403.90~6.102.05~7.2044~127178~488肌酸激酶肌酸激酶同工酶乳酸脫氫酶鉀鈉氯鈣59.80IU/L13.30U/L197.90U/L3.57mmol/l136.9mmol/l101.3mmol/l2.26mmol/l24~1950~25110~2553.5~5.5135~14598~1062.15~2.55頭顱腦干CT頭顱腦干CT報告雙基底節(jié)區(qū)、外囊、左放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞腦萎縮初步診斷昏迷原因待查：缺血性腦血管病大面積腦梗塞？糖尿??？應(yīng)激性高血糖？神經(jīng)內(nèi)科會診考慮缺血性腦血管??？TIA？大面積腦梗塞？建議完善相關(guān)化驗檢查后可收住院治療?；灆z查血氣分析pHPCO2PO2HCO3-BE7.3250mmHg24mmHg22.5mmol/L-4.5mmol/L病情變化患者意識轉(zhuǎn)輕，訴前胸部疼痛明顯，且出現(xiàn)明顯嘔吐。當(dāng)即給予抑制胃酸分泌的質(zhì)子泵抑制劑0.9%N.S100ml+奧美拉唑40mg靜點。血氣分析:PO224mmhgPCO250mmhg主動脈夾層？主動脈CT肺動脈栓塞？高血壓主動脈CT主動脈CT報告升主動脈夾層主動脈瘤心包積液（血）腹主動脈鈣化診斷主動脈夾層主動脈瘤高血壓病3級（很高危）糖尿病？轉(zhuǎn)歸心內(nèi)科會診建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進(jìn)一步治療，家屬考慮到患者高齡，一般狀況差，不能耐受長途轉(zhuǎn)運(yùn)和手術(shù)拒絕轉(zhuǎn)院治療。心內(nèi)科收住院，次日凌晨放棄治療回家。我的處理吸氧心電監(jiān)測營養(yǎng)神經(jīng)藥物升壓藥5%GS+多巴胺200mg靜點心電圖床旁血糖頭顱腦干CT血常規(guī)凝血三項腎功能心肌酶血漿D二聚體離子1血氣分析主動脈CT明確診斷主動脈夾層心內(nèi)科會診家屬拒絕轉(zhuǎn)院收入心內(nèi)科保守治療。我的處理正確嗎?存在哪些不足？我們怎么樣才可以做的更好？誰可相依？關(guān)鍵是做好自己!主動脈夾層概述主動脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1萬/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1，40歲以下的比較罕見，此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

主動脈夾層病因?qū)W發(fā)病機(jī)制分型臨床表現(xiàn)12345治療病因?qū)W發(fā)生動脈夾層最重要的兩個發(fā)病因素是：主動脈中層疾病與高血壓1.高血壓約70%-80%主動脈夾層由于高血壓所致。夾層報告的尸檢病理提示有高血壓的病理改變?nèi)缱笮氖颐黠@增厚或有主動脈硬化者占90%。高血壓可使主動脈壁長期處于應(yīng)激狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死。導(dǎo)致夾層形成，在各型夾層中，以Ⅲ型夾層合并高血壓者最常見88%，而以Ⅱ型伴有高血壓最少見病因?qū)W2結(jié)締組織病典型的馬凡氏綜合征：由于結(jié)締組織病使主動脈壁變薄，易于受損，可較早觸發(fā)主動脈夾層，約占主動脈夾層發(fā)病率的1/4。3動脈粥樣硬化約1/4主動脈夾層患者經(jīng)照影，手術(shù)或病理證實有主動脈粥樣硬化，發(fā)病年齡多在60歲以上。在老化過程中，主動脈夾層也常發(fā)生變化，但程度較輕，血流可經(jīng)由內(nèi)膜動脈硬化破口進(jìn)入主動脈夾層。病因?qū)W馬凡氏綜合癥（Marfan'sSyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴(kuò)張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。病因?qū)W4妊娠

40歲以下女性動脈夾層患者，約半數(shù)見于妊娠，常見在妊娠7-9個月發(fā)病，分析原因主要為主動脈中層壞死有關(guān)5外傷嚴(yán)重外傷可引起主動脈夾層局部撕裂，約14%主動脈夾層發(fā)病與體力勞動有關(guān)，如身體突然屈伸，回旋，心導(dǎo)管或行體循環(huán)插管等發(fā)病機(jī)制主動脈夾層形成的機(jī)制①內(nèi)膜撕裂后高壓血流進(jìn)入中層；②中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力高導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂③內(nèi)膜撕裂口好發(fā)生在主動脈應(yīng)力最強(qiáng)部位，主動脈近心端或降主動脈起始端（左鎖骨下動脈開口處下方2-5cm處）引起內(nèi)膜撕裂，撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直

111111ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

111111Debakey

分型Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈Ⅲ型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者為Ⅲ

a，累及腹主動脈者稱Ⅲ

b分型DebakeyⅠ型：內(nèi)膜裂口多為于主動脈瓣上5cm，夾層病變順逆兩端擴(kuò)展，向近端擴(kuò)展引起主動脈瓣關(guān)閉不全及冠脈阻塞，向遠(yuǎn)端擴(kuò)展到升主動脈弓，胸降主動脈，腹主動脈，甚至達(dá)髂動脈部位1995年de.bakey等官居解剖，病理及主動脈造影，主要內(nèi)膜撕裂口的部位降主動脈夾層分為三型：分型DebakeyⅡ型：內(nèi)膜破裂口與Ⅰ型相同，夾層血腫僅限于升主動脈。此型多見于馬凡氏綜合征。分型DebakeyⅢ型：內(nèi)膜裂口多位于主動脈峽部，即做鎖骨下動脈開口下2-5cm內(nèi)，夾層向兩側(cè)擴(kuò)展。向下擴(kuò)展到腹主動脈及髂動脈；向上波及主動脈弓，未累及心臟部位，故此型不產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全或心包填塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后相對較好。Ⅲa夾層僅限于隔上降主動脈者Ⅲb擴(kuò)展進(jìn)限于隔下腹主動脈者Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型

臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層的部位、范圍、程度、主動脈分支受累的情況，有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。按發(fā)病時間分為：急性期：48小時之內(nèi)亞急性期：48小時至6周內(nèi)慢性期：超過6周疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛，持續(xù)不緩解，與急性心肌梗塞時胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛往往有遷移的特征，提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%

，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意