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文檔簡介

骨纖維異常增殖癥的影像學診斷

骨纖維異常增殖癥也稱骨纖維性結(jié)構(gòu)不良

概述：正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。若本病合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂，尤其是并有女性性早熟癥狀，稱為奧耳布賴特（Albright)綜合征。

臨床表現(xiàn)：本病常見于兒童和青年，好發(fā)年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者，常無任何癥狀。負重骨（如股骨）受累，則可引起彎曲畸形或跛行，多骨型的病變，癥狀較明顯，常見癥狀為肢體增長或縮短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。侵犯顱面骨表現(xiàn)為頭顱或顏面不對稱及突眼等，稱為骨性獅面。影像學表現(xiàn)：由于纖維結(jié)締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此，表現(xiàn)錯綜復雜。1.X線表現(xiàn)：

囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質(zhì)造成的。大多呈囊狀膨脹性透亮區(qū)，可為單囊，亦可多囊。邊緣硬化而清晰，骨皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)常有散在條索狀骨紋和斑點狀致密影，為特征性表現(xiàn)。多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成，表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓形透光區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明，少數(shù)病變呈泡沫狀，頗似巨細胞瘤。

M8

股骨中段囊樣膨脹，邊緣輕度硬化，囊內(nèi)條索狀骨紋多囊狀改變：呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明。骨纖維結(jié)構(gòu)不良左髂骨及股骨多囊狀膨脹性改變，其中有鈣化，骨皮質(zhì)變薄。F13

手術(shù)病理:骨纖維異常增殖癥X線顯示：髖關(guān)節(jié)多囊狀改變

磨玻璃樣改變多見于長管狀骨和肋骨，主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高如磨玻璃狀，病理上為編織骨，是本病特征性改變。

男33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變

絲瓜瓢狀改變常見于肋骨、股骨和肱骨?；脊桥蛎浽龃?，皮質(zhì)變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走形的粗大骨紋，頗似絲瓜瓢狀。

絲瓜瓢樣改變：骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄、骨小梁粗大而扭曲，似絲瓜瓢狀。

地圖樣改變：表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞，邊緣銳利如蟲噬樣，與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。

地圖樣改變：與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。M45右肱骨骨纖維異常增殖

女11歲脛骨纖硬化改變

硬化較少見：表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。顱骨病變主要變現(xiàn)為內(nèi)外板和板障的骨質(zhì)膨大、增厚或（和）囊

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