腦血管畸形診療課件

腦血管畸形概念:腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常,并對(duì)正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。其多見于年輕人,得到確診年齡平均20－40歲。2021/3/301腦血管畸形概念:腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。腦血管畸形診斷檢查方法1、DSA、CT、MR,有其優(yōu)缺點(diǎn)。2、DSA是最可靠的方法,可以直接顯示血管、供血?jiǎng)用}與引流靜脈之間的關(guān)系,但是創(chuàng)傷性檢查,并有一定危險(xiǎn)性,嚴(yán)重的可導(dǎo)致死亡。3、CT缺乏特征性,顯示病灶的繼發(fā)性改變,例如鈣化、出血、腦梗塞、萎縮及軟化等較好,對(duì)異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈不能顯示。增強(qiáng)CT顯示畸形的血管,有不同程度的創(chuàng)傷,少數(shù)可能出現(xiàn)過敏反應(yīng),有一定的危險(xiǎn)性。2021/3/302腦血管畸形診斷檢查方法1、DSA、CT、MR,有其優(yōu)缺點(diǎn)。2MR在血管畸形診斷中應(yīng)用4、MRA無創(chuàng)性檢查,特別對(duì)有出血傾向,肝、腎功能不全,碘造影劑過敏的病人,是最理想最安全的檢查方法。5、MRA顯示血管畸形的供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)的大小和范圍、引流靜脈的類型和引流部位等。6、MRI和MRA結(jié)合更能夠清晰顯示腦血管畸形的解剖結(jié)構(gòu)和病理變化。7、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)靜脈瘺、靜脈瘤和靜脈曲張適合MRA檢查。海綿狀血管瘤無明顯增粗的供血?jiǎng)用}和引流靜脈,瘤內(nèi)血流極其緩慢,僅能在常規(guī)MRI中顯示。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥MRI和MRA均不能顯示。常規(guī)MRI檢查根據(jù)血管畸形所致的流空現(xiàn)象,可以顯示隱匿性血管畸形。2021/3/303MR在血管畸形診斷中應(yīng)用4、MRA無創(chuàng)性檢查,特別對(duì)有出血傾MR在血管畸形診斷中應(yīng)用8、MRA（TOF)和（PC）兩種技術(shù)、二維（2D）和三維（3D）圖像重建,3D-TOF的圖像分辨率較高,對(duì)血管的搏動(dòng)敏感性較差,對(duì)供血?jiǎng)用}較粗、血流速度快。而復(fù)雜血管,例如動(dòng)靜脈畸形的檢查較為理想;3D-PC技術(shù),特別在血管畸形有明顯出血的時(shí)候?yàn)樽罴褭z查方法。但是3D-PC因需反復(fù)預(yù)測(cè)最佳血流流速,成像時(shí)間長(zhǎng),臨床應(yīng)用較少。9、Gd-DTPA造影劑增強(qiáng)掃描,在顯示畸形血管細(xì)小動(dòng)脈和引流靜脈方面可獲得較滿意的結(jié)果。2021/3/304MR在血管畸形診斷中應(yīng)用8、MRA（TOF)和（PC）兩種技2021/3/3052021/3/305腦CTA及三維重建1、掃描范圍:后床突下30mm~后床突上60mm,造影劑300mg/ml,100~140ml,3~4ml/s,12~25s后掃描,層厚1~2mm,Pitch1.0~1.5,120~140kV,120~250mA2、重建方法MIP、VR或SSD,顯示頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部,Willis環(huán),大腦前、中、后動(dòng)脈及其2~3級(jí)分支血管2021/3/306腦CTA及三維重建1、掃描范圍:后床突下30mm~后床突上62021/3/3072021/3/3072021/3/3082021/3/3082021/3/3092021/3/3092021/3/30102021/3/3010腦CTV及三維重建1、掃描:從顱頂向顱底連續(xù)掃描120mm范圍,非離子型造影劑300mg/ml,90~120ml,3~4ml/s,40s后掃描,層厚1~2mm,Pitch1.0~2.0,120~140kV,120~250mA2、MIP、VR或SSD重建,顯示大腦內(nèi)靜脈,大腦大靜脈,皮質(zhì)靜脈,上矢狀竇,直竇,橫竇及乙狀竇等結(jié)構(gòu)。2021/3/3011腦CTV及三維重建1、掃描:從顱頂向顱底連續(xù)掃描120mm范疾病分型腦血管畸形包括動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形（AVM)、海綿狀血管瘤、隱匿性血管畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、Sturge-Weber氏綜合征、Galen氏靜脈瘤。2021/3/3012疾病分型腦血管畸形包括動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形（AVM)、海綿狀血2021/3/30132021/3/3013

動(dòng)脈瘤概述

腦動(dòng)脈瘤最常見于靠近頸動(dòng)脈的分支,包括后交通動(dòng)脈,只有12%未破裂的動(dòng)脈瘤位于后循環(huán)。動(dòng)脈瘤見于各年齡段,但因破裂而被發(fā)現(xiàn)者常見于50~70歲。該病被認(rèn)為是獲得性損失。事實(shí)上,先前正常血管結(jié)構(gòu)新形成動(dòng)脈瘤并非少見,這種現(xiàn)象見于32%已治療過的動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤好發(fā)于血管分叉點(diǎn)血液流向突然改變處以及潛在膠質(zhì)蛋白病。吸煙和高血壓與動(dòng)脈瘤的形成和破裂有關(guān)。家族史是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素。20%的動(dòng)脈瘤患者有動(dòng)脈瘤破裂的家族史。多發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的破裂的風(fēng)險(xiǎn)也較高血流量較大的血管上的動(dòng)脈瘤形成的風(fēng)險(xiǎn)較大一些患者可有對(duì)稱性動(dòng)脈瘤,最常見的是“鏡像”大腦中動(dòng)脈瘤、雙側(cè)海綿狀頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。切除動(dòng)脈瘤的病理分析證實(shí)內(nèi)彈力層的結(jié)構(gòu)異常。2021/3/3014動(dòng)脈瘤概述腦動(dòng)脈瘤最常見于靠近頸動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的類型

動(dòng)脈瘤的經(jīng)典分型是囊狀動(dòng)脈瘤和非囊狀動(dòng)脈瘤。后者又被分為以下亞型:真梭形、擴(kuò)張延長(zhǎng)型、過渡型。對(duì)夾層動(dòng)脈瘤的分型還沒有清晰的界定。通常,椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和小腦后下動(dòng)脈的梭形動(dòng)脈瘤是采用基于外形的分類方式。2021/3/3015動(dòng)脈瘤的類型動(dòng)脈瘤的經(jīng)典分型是囊狀動(dòng)脈瘤和非囊狀動(dòng)脈囊狀動(dòng)脈瘤

囊狀動(dòng)脈瘤是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最常見類型,其破裂是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的原因。亞型的劃分依據(jù)為頸的大小。雖然定義多種多樣,但頂和頸的比小于1:2或頸寬》4mm均認(rèn)為是廣頸。狹頸動(dòng)脈瘤是彈簧圈栓塞術(shù)的主要適應(yīng)癥。過去10年,改良的技術(shù)如球囊輔助、支架輔助栓塞術(shù)和硬膜導(dǎo)管技術(shù)擴(kuò)大了血管內(nèi)治療的應(yīng)有范圍,使一些本無法治療的動(dòng)脈瘤得以治療。用于寬頸基底動(dòng)脈尖動(dòng)脈瘤的“Y形支架”、“保護(hù)傘”、Pipeline導(dǎo)流支架和植入支架,大大拓寬了血管內(nèi)治療的范圍。然而,隨著應(yīng)有了球囊輔助的栓塞或支架,動(dòng)脈瘤的治療日漸復(fù)雜,其并發(fā)癥也顯著增加,達(dá)到10%~35%。盡管如此,鑒于動(dòng)脈瘤再出血的高致死性,即便是高風(fēng)險(xiǎn)的技術(shù)也是值得應(yīng)有的。2021/3/3016囊狀動(dòng)脈瘤囊狀動(dòng)脈瘤是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最常見類型,其破裂非囊狀動(dòng)脈瘤-梭形動(dòng)脈瘤

按照慣例,梭形暗示整個(gè)血管直徑擴(kuò)張到正常的至少1.5倍,而沒有可辨別的頸部。梭形擴(kuò)張可同時(shí)發(fā)生于顱內(nèi)血管近端（變狹長(zhǎng)）,但是通常只有一個(gè)血管節(jié)段被顯著影響,最常見的是ICA（頸內(nèi)動(dòng)脈）海綿竇段和床突上段及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。梭形動(dòng)脈瘤的年破裂率很高（每年2.3%）。因出血而被發(fā)現(xiàn)的患者預(yù)后不良。缺血也可與高破裂風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。

M1段和基底動(dòng)脈瘤常因缺血性卒中而被發(fā)現(xiàn)。后循環(huán)動(dòng)脈瘤由于其對(duì)腦干的壓迫也可引起顱神經(jīng)病。逐漸增大的病灶致死率較靜止的高5.7倍,尤其是病灶》15mm,伴壓迫癥狀的患者,及梭形或者過渡型動(dòng)脈瘤。

2021/3/3017非囊狀動(dòng)脈瘤-梭形動(dòng)脈瘤

按照慣例,梭形暗示整梭形動(dòng)脈瘤的治療

形態(tài)較小和位于穿支的梭形動(dòng)脈瘤常不適于進(jìn)行外科手術(shù)及血管內(nèi)治療。新的血管內(nèi)治療方式采用“血流導(dǎo)向”裝置,如Pipeline導(dǎo)流支架,是可行的有效治療方法。供血血管結(jié)扎起初是治療動(dòng)脈瘤的唯一選擇——雖然其發(fā)病率高達(dá)40%,致死率高達(dá)13%,尤其是由腦缺血所致。梭形動(dòng)脈瘤患者,尤其是累及深穿支動(dòng)脈節(jié)段如大腦中動(dòng)脈M1段或基底動(dòng)脈主干者,供血血管阻斷仍然是唯一的治療選擇。其它可選外科治療包括包裹、復(fù)雜動(dòng)脈瘤鉗夾重建和分流術(shù)。2021/3/3018梭形動(dòng)脈瘤的治療形態(tài)較小和位于穿支的梭形動(dòng)脈瘤擴(kuò)張延長(zhǎng)型動(dòng)脈瘤

定義為顱內(nèi)血管的過渡扭曲和擴(kuò)張。擴(kuò)張延長(zhǎng)型的血管易患非囊狀動(dòng)脈瘤。這些動(dòng)脈瘤常是被偶然發(fā)現(xiàn),患者很少因壓迫或搏動(dòng)而出現(xiàn)局灶癥狀。若擴(kuò)張均勻一致并<10mm,蛛網(wǎng)膜下腔出血較為少見。2021/3/3019擴(kuò)張延長(zhǎng)型動(dòng)脈瘤定義為顱內(nèi)血管的過渡扭曲和擴(kuò)張。20過渡型動(dòng)脈瘤

在過渡型中,擴(kuò)張延長(zhǎng)型隨著血管節(jié)段擴(kuò)大而演為真性梭形的節(jié)段。它們與直接形成的梭形動(dòng)脈瘤病史相似。梭形動(dòng)脈瘤常引起疊加的囊狀動(dòng)脈瘤,累及主要分支的起始部,顯像和治療都較復(fù)雜。三維CT血管造影重建及螺旋DSA可將這個(gè)復(fù)雜結(jié)構(gòu)選擇性顯影,在治療決策中較為重要。值得注意的是過渡型動(dòng)脈瘤也常用于從海綿竇擴(kuò)展到硬膜下隙的囊狀動(dòng)脈瘤。2021/3/3020過渡型動(dòng)脈瘤在過渡型中,擴(kuò)張延長(zhǎng)型隨著血管節(jié)段擴(kuò)大而動(dòng)靜脈畸形

大腦AVM為動(dòng)靜脈間的異常交通,未經(jīng)過正常的毛細(xì)血管床。大多數(shù)AVM被認(rèn)為是先天的,原因?yàn)榕咛サ谒闹艿桨酥軙r(shí),原始血管通道未能成功分化為成熟的動(dòng)靜脈和毛細(xì)血管。AVM產(chǎn)生于原始血管從將發(fā)展為動(dòng)脈和靜脈的兩端之間的持續(xù)直接連通。絕大多數(shù)AVM都是偶然發(fā)現(xiàn)病例,家族性病例在文獻(xiàn)中很少見到。腦AVM的分子學(xué)研究揭示了參與血管發(fā)生和炎癥反應(yīng)的基因表達(dá)的正常調(diào)節(jié)。包括血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和基本的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子。鄰近AVM的組織由于畸形從健康組織盜血可持續(xù)處于低氧狀態(tài),血管發(fā)生大大加速。

AVM的估計(jì)發(fā)病率0.14%。在一個(gè)大型研究中,小型（<3cm)AVM占38%,中型（3~6cm）約占55%,大型（>6cm)占7%,71%AVM位于大腦功能區(qū),幕上區(qū)最為常見。

AVM病灶常為楔形,楔形尖端指向腦室。

53%患者有腦內(nèi)出血,40%有癲癇發(fā)作,14%因慢性頭痛而診斷,5%由于進(jìn)展性神經(jīng)功能缺損,這些癥狀可能與盜血現(xiàn)象或其它AVM相鄰組織的灌注改變有關(guān)。如由正常引流靜脈動(dòng)脈化而引起的靜脈高壓。以出血為首發(fā)癥狀的患者一般較為年輕（20~40歲）。2021/3/3021動(dòng)靜脈畸形大腦AVM為動(dòng)靜脈間的異常交通,未經(jīng)過正常顱內(nèi)動(dòng)脈瘤CT表現(xiàn)平掃圓形稍高密度影,密度的高低、均勻與否與瘤內(nèi)有否血栓有關(guān)。無血栓:均勻稍高密度影。部分血栓:血栓部分呈等密度。完全血栓:等密度。強(qiáng)化:無血栓部分均勻強(qiáng)化。2021/3/3022顱內(nèi)動(dòng)脈瘤CT表現(xiàn)平掃圓形稍高密度影,密度的高低、均勻與2021/3/30232021/3/30232021/3/30242021/3/30242021/3/30252021/3/30252021/3/30262021/3/30262021/3/30272021/3/30272021/3/30282021/3/30282021/3/30292021/3/30292021/3/30302021/3/30302021/3/30312021/3/30312021/3/30322021/3/30322021/3/30332021/3/3033顱內(nèi)動(dòng)脈瘤MR表現(xiàn)無血栓:留空征,TIWI、T2WI均呈低信號(hào)。大動(dòng)脈瘤信號(hào)不均,系血液快或慢不同所致。血栓性:無血栓區(qū)呈留空征,血栓部呈高、低、等混雜信號(hào)。2021/3/3034顱內(nèi)動(dòng)脈瘤MR表現(xiàn)無血栓:留空征,TIWI、T2WI均呈低信動(dòng)靜脈畸形

大腦AVM為動(dòng)靜脈間的異常交通,未經(jīng)過正常的毛細(xì)血管床。大多數(shù)AVM被認(rèn)為是先天的,原因?yàn)榕咛サ谒闹艿桨酥軙r(shí),原始血管通道未能成功分化為成熟的動(dòng)靜脈和毛細(xì)血管。AVM產(chǎn)生于原始血管從將發(fā)展為動(dòng)脈和靜脈的兩端之間的持續(xù)直接連通。絕大多數(shù)AVM都是偶然發(fā)現(xiàn)病例,家族性病例在文獻(xiàn)中很少見到。腦AVM的分子學(xué)研究揭示了參與血管發(fā)生和炎癥反應(yīng)的基因表達(dá)的正常調(diào)節(jié)。包括血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和基本的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子。鄰近AVM的組織由于畸形從健康組織盜血可持續(xù)處于低氧狀態(tài),血管發(fā)生大大加速。

AVM的估計(jì)發(fā)病率0.14%。在一個(gè)大型研究中,小型（<3cm)AVM占38%,中型（3~6cm）約占55%,大型（>6cm)占7%,71%AVM位于大腦功能區(qū),幕上區(qū)最為常見。

AVM病灶常為楔形,楔形尖端指向腦室。

53%患者有腦內(nèi)出血,40%有癲癇發(fā)作,14%因慢性頭痛而診斷,5%由于進(jìn)展性神經(jīng)功能缺損,這些癥狀可能與盜血現(xiàn)象或其它AVM相鄰組織的灌注改變有關(guān)。如由正常引流靜脈動(dòng)脈化而引起的靜脈高壓。以出血為首發(fā)癥狀的患者一般較為年輕（20~40歲）。2021/3/3035動(dòng)靜脈畸形大腦AVM為動(dòng)靜脈間的異常交通,未經(jīng)過正常動(dòng)靜脈畸形的自然病程

未治療AVM發(fā)生ＩＣＨ的風(fēng)險(xiǎn)被認(rèn)為介于（２％～４％）／年。一次出血后的最初數(shù)月風(fēng)險(xiǎn)暫時(shí)增加,估計(jì)為６％～至３２％。出血風(fēng)險(xiǎn)較高的包括男性、出血后、小而深的AVM。尤其值得注意的是,基底節(jié)和丘腦AVM的出血率可達(dá)9.8%/年。其它可增加出血風(fēng)險(xiǎn)的因素有直徑較小、引流較深、巢內(nèi)動(dòng)脈瘤僅有一支靜脈引流或引流靜脈狹窄。巢外動(dòng)脈瘤增加ICH的風(fēng)險(xiǎn),較只患AVM患者可使出現(xiàn)概率加倍。

2021/3/3036動(dòng)靜脈畸形的自然病程未治療AVM發(fā)生ＩＣＨ的風(fēng)險(xiǎn)被認(rèn)動(dòng)靜脈畸形影像表現(xiàn)腦動(dòng)脈造影腦動(dòng)靜脈畸形有以下典型表現(xiàn):①顯示畸形血管。這是特征表現(xiàn),呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲擴(kuò)張血管?；窝軋F(tuán)的范圍可小如指甲,大如手掌,多見大腦半球皮質(zhì).②異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快。此為局部血流短路的表現(xiàn)。③血流分流現(xiàn)象:造影劑隨血流經(jīng)畸形血管的短路大量流入靜脈,因此,血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現(xiàn):血管破裂出血致腦內(nèi)血腫,血腫的主要表現(xiàn)為局部占位征象,一股腦部動(dòng)靜脈畸形無血腫時(shí),腦血管不出現(xiàn)占位征象,腦血管不移位2021/3/3037動(dòng)靜脈畸形影像表現(xiàn)腦動(dòng)脈造影2021/3/3037動(dòng)靜脈畸形CT表現(xiàn)在平掃,可見局灶性高低或低等混雜密度影,呈斑點(diǎn)、團(tuán)塊或條索狀,邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質(zhì)增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內(nèi)緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致,低密度影則為小梗塞或陳舊出血,病灶周圍有局限腦萎縮,沒有明顯占位效應(yīng),無周圍腦水腫。部分病人平掃不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形,但注射造影劑,方能顯示病灶。注射造影劑后,腦部動(dòng)靜脈畸形呈團(tuán)塊狀強(qiáng)化,甚至可見迂曲血管影、供血?jiǎng)用}和引流靜脈出血后的腦動(dòng)靜脈畸形則出現(xiàn)腦內(nèi)血腫,蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)出血。根據(jù)出血時(shí)間長(zhǎng)短表現(xiàn)高密度影、混雜密影及低密度影,血腫周圍有低密度水腫區(qū)。同時(shí)有腦室受壓變形及中線移位等占位效應(yīng)。注射造影劑后,部分血腫邊緣可出現(xiàn)畸形血管迂曲強(qiáng)化影,同時(shí)混雜密影血腫常有環(huán)狀強(qiáng)化。2021/3/3038動(dòng)靜脈畸形CT表現(xiàn)在平掃,可見局灶性高低或低等混雜密度影動(dòng)靜脈畸形MR表現(xiàn)在腦部動(dòng)靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性,尤其是后顱窩病灶,診斷價(jià)值大于CT。因此,當(dāng)懷疑病人患有腦血管畸形時(shí),MRI為首選的影像檢查手段。①腦動(dòng)靜脈畸形的血管成分,表現(xiàn)為成團(tuán)狀、網(wǎng)狀分布的無信號(hào)流空血管影。其中供血?jiǎng)用},在T1和T2加權(quán)像上因流空現(xiàn)象而表現(xiàn)為低信號(hào)或無信號(hào)影。引流靜脈則因血流緩饅,T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào)像。血管的鈣化表現(xiàn)為低信號(hào)或無信號(hào)暗區(qū)。動(dòng)靜脈畸形中的血栓,在T1和T2加權(quán)像均表現(xiàn)為低信號(hào)夾雜等信號(hào)或高信號(hào)和低信號(hào)內(nèi)夾雜高信號(hào)影。②動(dòng)靜脈畸形出血形成血腫,則表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫,在T1和T2加權(quán)像上均為高信號(hào),隨時(shí)間延長(zhǎng),血腫在T1加權(quán)像上信號(hào)逐漸變?yōu)榈刃盘?hào)或低信號(hào),T2加權(quán)像上仍為高信號(hào)。2021/3/3039動(dòng)靜脈畸形MR表現(xiàn)在腦部動(dòng)靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性,動(dòng)靜脈畸形的治療選擇

現(xiàn)在AVM的治療包括單純顯微外科切除、血管內(nèi)栓塞后顯微外科切除、單純立體定向放射治療、先血管內(nèi)栓塞后進(jìn)行立體定向放射治療機(jī)單純血管內(nèi)治療。然而在一些患者,觀察是最好的治療方式。2021/3/3040動(dòng)靜脈畸形的治療選擇現(xiàn)在AVM的治療包括單純顯微外科2021/3/30412021/3/30412021/3/30422021/3/30422021/3/30432021/3/30432021/3/30442021/3/30442021/3/30452021/3/30452021/3/30462021/3/30462021/3/30472021/3/30472021/3/30482021/3/30482021/3/30492021/3/30492021/3/30502021/3/30502021/3/30512021/3/30512021/3/30522021/3/30522021/3/30532021/3/30532021/3/30542021/3/30542021/3/30552021/3/30552021/3/30562021/3/30562021/3/30572021/3/30572021/3/30582021/3/30582021/3/30592021/3/30592021/3/30602021/3/30602021/3/30612021/3/30612021/3/30622021/3/3062硬腦膜動(dòng)靜脈瘺概述

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺亦稱為硬腦膜動(dòng)靜脈分流或畸形,是一種獲得性疾病。通常被引用的病因主要是腦部和腦靜脈竇血栓形成,然而,也有相當(dāng)比例患者無明確的病因。該病較少見,占顱內(nèi)血管畸形10%~15%。它們通常由數(shù)條供血的硬腦膜動(dòng)脈經(jīng)一個(gè)或更多瘺道引流到大腦靜脈或硬腦膜竇。大約80%的顱內(nèi)dAVF位于海綿竇、橫竇乙狀竇匯合處。臨床上,患者可出現(xiàn)頭痛、搏動(dòng)性耳鳴、進(jìn)展性顱神經(jīng)病以及硬膜下、蛛網(wǎng)膜下和腦實(shí)質(zhì)出血。2021/3/3063硬腦膜動(dòng)靜脈瘺概述硬腦膜動(dòng)靜脈瘺亦稱為硬腦膜動(dòng)靜脈分海綿竇動(dòng)靜脈瘺

海綿竇動(dòng)靜脈瘺是最常見的dAVF。海綿竇動(dòng)靜脈瘺根據(jù)它們的供血?jiǎng)用}可將其分為四型頸動(dòng)脈—海綿竇動(dòng)靜脈瘺Barrow分型A型直接相通,常為創(chuàng)傷性或醫(yī)源性,頸內(nèi)動(dòng)脈向海綿竇高流量分流B型頸內(nèi)動(dòng)脈通過腦膜支向海綿竇分流C型頸外動(dòng)脈通過腦膜支向海綿竇分流D型頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈都通過腦膜支向海綿竇分流

A型或創(chuàng)傷性直接頸動(dòng)脈—海綿竇瘺最危險(xiǎn),頭部創(chuàng)傷可立即引發(fā)這種病變,也可數(shù)周后發(fā)生,此時(shí)一支主要的引流靜脈血栓形成導(dǎo)致眼靜脈壓突然升高。難治性眼內(nèi)高壓可迅速引起不可復(fù)性黑朦,是需要緊急處理的急癥。2021/3/3064海綿竇動(dòng)靜脈瘺海綿竇動(dòng)靜脈瘺是最常見的dAVF。20海綿竇外硬腦膜動(dòng)靜脈瘺分類和表現(xiàn)Borden分類是一個(gè)常見的分類系統(tǒng),分類依據(jù)如下:注入硬腦膜竇（1型）注入一硬腦膜竇,伴蛛網(wǎng)膜下靜脈反流（2型）直接注入蛛網(wǎng)膜下靜脈（3型）,又分為單支（a)和多支（b）供血?jiǎng)用}兩個(gè)亞類。海綿竇外硬腦膜動(dòng)靜脈瘺最常見的先發(fā)癥狀為顱內(nèi)出血。

dAVF相關(guān)的出血風(fēng)險(xiǎn)動(dòng)脈化靜脈的壓力變化而變化。不存在蛛網(wǎng)膜下靜脈反流時(shí),靜脈壓力不嚴(yán)重,出血風(fēng)險(xiǎn)較低,相反,伴靜脈動(dòng)脈化的瘺（Borden2和3型病灶）年病死率相當(dāng)可觀。

Borden1型病灶,進(jìn)展性靜脈竇外流閉塞可以包括退行性軟腦膜引流靜脈,故這些患者必須進(jìn)行血管造影監(jiān)測(cè)。2021/3/3065海綿竇外硬腦膜動(dòng)靜脈瘺分類和表現(xiàn)Borden分類是硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的治療dAVF 的治療需要閉塞瘺點(diǎn)或直接引流靜脈（或同時(shí)閉塞兩者）。經(jīng)靜脈及經(jīng)動(dòng)脈栓塞均可成功治療dAVF。大的病灶可由相當(dāng)多的動(dòng)脈供血。多動(dòng)脈供血可導(dǎo)致手術(shù)中出血顯著。頸動(dòng)脈海綿竇瘺有較高的手術(shù)死亡率,故成為經(jīng)靜脈血管內(nèi)栓塞的主要適應(yīng)癥。經(jīng)動(dòng)脈栓塞遠(yuǎn)期成功率較低,除非供血?jiǎng)用}較少的病例和有好的瘺道穿透性的栓塞材料。一種新型的栓塞材料Onyx,提高了穿透性和可控性,大大拓寬了血管內(nèi)治療的范圍。

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