貧血診治的有關問題課件

貧血診治的有關問題山東大學齊魯醫(yī)院陳學良1醫(yī)學ppt

貧血診治的有關問題山東大學齊魯醫(yī)院陳學良1醫(yī)學ppt

貧血

臨床上常見的由多種不同原因或疾病引起的一種癥狀，故診斷貧血時應找出病因，針對病因進行診治，才能取得較好的效果。

2醫(yī)學ppt貧血臨床上常見的由多種不同原因或疾病引一、貧血的定義外周血中單位容積內血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞計數(shù)（RBC）和血細胞比積（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。一般認為在平原地區(qū)，成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.5×1012/L、HCT＜0.42，女性Hb＜110g/L、RBC＜4.0×1012/L、HCT＜0.37就可診斷為貧血。其中以Hb濃度降低最為重要。同時要注意年齡、居住地海拔高度、血容量變化等對貧血的影響。3醫(yī)學ppt一、貧血的定義外周血中單位容積內血紅蛋白濃度（Hb）、紅細胞二、根據(jù)病因的貧血分類從實驗室的角度，可根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分為大細胞性、正細胞性、小細胞低色素性貧血三類。但更重要的是臨床上根據(jù)病因和發(fā)病機制分類：4醫(yī)學ppt二、根據(jù)病因的貧血分類從實驗室的角度，可1.紅細胞生成減少：

造血原料缺乏

鐵、葉酸及維生素B12等；骨髓被異常組織浸潤

白血病、骨髓瘤、轉移癌等；造血干細胞增生和分化異常再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

5醫(yī)學ppt1.紅細胞生成減少：造血原料缺乏鐵、葉酸及維生素B122.紅細胞破壞過多：

內源性:外源性：

6醫(yī)學ppt2.紅細胞破壞過多：內源性:6醫(yī)學ppt內源性:

紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥；紅細胞酶異常：葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥；血紅蛋白量或質的異常：地中海貧血、血紅蛋白病。

7醫(yī)學ppt內源性:

紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細免疫性：自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血貧血；機械性：人工心臟瓣膜、行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血等；其他：化學、物理、生物因素及脾功能亢進等。

外源性：8醫(yī)學ppt外源性：8醫(yī)學ppt3、失血：

急性失血后貧血慢性失血后貧血

9醫(yī)學ppt3、失血：急性失血后貧血9醫(yī)學ppt

三、診斷中應該注意的幾點問題

10醫(yī)學ppt三、診斷中應該注意的幾點問題

10醫(yī)學ppt（一）詢問病史應注意的問題

詳細地詢問病史仔細地體格檢查必要的實驗室檢查根據(jù)治療反應動態(tài)觀察、綜合判斷11醫(yī)學ppt（一）詢問病史應注意的問題11醫(yī)學ppt1.兒童喂養(yǎng)：

隨著嬰兒的長大，要及時添加副食，如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等,有些年齡稍大的兒童有偏食習慣，不食魚肉而蔬菜食譜也很窄，久之亦可導致貧血。12醫(yī)學ppt1.兒童喂養(yǎng)：隨著嬰兒的長大，要及時添2.家族史：

對貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳性球形紅細胞增多癥，遺傳性橢園形紅細胞增多癥、地中海貧血、血紅蛋白病等都可問出家族史。對于典型病人不難想到。例如我省萊州招遠這一帶農村有HbM病;除此而外，HbE、HbC血紅蛋白病在我省也偶可見到，均可貧血。

13醫(yī)學ppt2.家族史：對貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳13醫(yī)學曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動在85g/L至96g/L之間，無月經過多史，但久治不愈。后詢問祖籍上海，其父生活條件優(yōu)越，同樣輕度貧血；兩個孩子其子輕度貧血，其女正常。后經血紅蛋白電泳及HbF測定證實為輕型β-地中海貧血。

14醫(yī)學ppt曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動在83.飲食及營養(yǎng)：

有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合征，食欲差，營養(yǎng)吸收不良均可引起貧血。還有的為長期飲白酒而少進食品，包括蔬菜也嚴重偏食，不進食雞魚肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久之可出現(xiàn)神經精神癥狀并有混合性營養(yǎng)性貧血，既有葉酸、VitB12缺乏，又有缺鐵性貧血，嚴重者可能誤診為“紅血病”，詳細詢問病史可作為診斷的重要依據(jù)，凡有醬油色尿史而進展迅速的貧血都應聯(lián)想到溶血性疾病。15醫(yī)學ppt3.飲食及營養(yǎng)：有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合4.貧血發(fā)生的緩急：

慢性貧血的發(fā)生可由多種原因引起。凡是貧血發(fā)生急驟者要注意以下幾點：

16醫(yī)學ppt4.貧血發(fā)生的緩急：慢性貧血的發(fā)生可①失血：

外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道出血不一定引起病人的注意。曾有一例多顆粒早幼粒細胞白血病患者在治療過程中突發(fā)血紅蛋白下降，心慌、氣短、休克，但查不出出血病灶，最后翻身檢查背部如水囊狀大片皮下血腫，但皮膚顏色正常，不易發(fā)現(xiàn)，后經實驗室檢查為DIC所致出血。

17醫(yī)學ppt①失血：外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道②急性血管內溶血：

這種溶血可導致病人急劇性貧血，因為大量紅細胞可在血管內破壞掉，可在短期內導致重度貧血。這種溶血多伴有明確誘因，以化學藥物為多，比如因感冒服用解熱止痛藥、磺胺類藥等，因自身免疫抗體破壞紅細胞而致急性血管內溶血。若為G-6-PD缺乏在服化學藥物或食用蠶豆時可誘發(fā)急性溶血，若為不穩(wěn)定血紅蛋白在輕度病毒、細菌感染或服用化學藥物時可急性溶血伴有黑尿。這些，詢問既往發(fā)作史及醬油尿史可予鑒別。

18醫(yī)學ppt②急性血管內溶血：這種溶血可導致病人急劇性貧血，因為大量紅③化學毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：

臨床上曾診治了一批病人，居住在同一涂料裝修過的房間，而涂料含有大量的苯類化合物，空氣中揮發(fā)氣體超過正常幾十倍，而后先后集體發(fā)病。面黃、乏力、皮膚出血點，查血象、骨髓象符合急性再障。

19醫(yī)學ppt③化學毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：臨床上曾診治了一批?。ǘw格檢查中應注意的問題

精神及皮膚

面容及脾臟

20醫(yī)學ppt（二）體格檢查中應注意的問題

精神及皮膚

20醫(yī)學ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時多慮而有神經質表現(xiàn)，嗜睡，反應遲鈍，面色蒼白，眼瞼浮腫。全身皮膚干燥、增厚、粗糙多落屑，毛發(fā)脫落，少數(shù)病人指甲厚而脆、多裂紋。踝部非凹陷性浮腫。由于貧血與胡羅卜素血癥，可致手腳掌呈姜黃色，這是一種少見的體征，要考慮到甲狀腺功能減低影響促紅素合成而骨髓造血功能減低，可致輕、中度正細胞性貧血。21醫(yī)學ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時多慮而有神經質表現(xiàn)，嗜睡，反應缺鐵性貧血由于外胚葉組織營養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮、無光澤；毛發(fā)無澤、干枯發(fā)黃、易斷、易脫；指甲條紋隆起，嚴重者指（趾）甲扁平，甚至呈“反甲”，見于嚴重貧血病人，經鐵劑治療后可恢復正常。小兒缺鐵性貧血可發(fā)生神經、精神系統(tǒng)異常，發(fā)生行為異常者多見易怒、興奮、煩躁、易動，甚至出現(xiàn)智能障礙和體溫調節(jié)失常。22醫(yī)學ppt缺鐵性貧血由于外胚葉組織營養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮2.面容及脾臟：

慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱為尿毒癥面容。這是由于貧血，尿色素沉著于皮膚，再加上面部有些浮腫而形成。尿素隨汗在皮膚排出，可形成尿素霜。仔細詢問腎病史及近期有無厭食、惡心等癥狀，往往是腎性貧血的有力提示。個別病人只為貧血就診而并無其他癥狀，待腎功結果回來時才恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值4倍以上卻無感覺。通常情況下血尿素氮＞17.8mmol/L，肌酐＞354μmol/L才影響血象。23醫(yī)學ppt2.面容及脾臟：慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎肝臟疾病的過程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常見于大多數(shù)慢性肝病患者。肝病貧血最常見于Laennec肝硬變，其他肝臟疾病如膽汁性肝硬變、血色病、壞死后性肝硬度、急性肝炎、肝豆狀核變性等亦可引起肝病貧血。在望診時應注意肝病面容，查體時不能捫及肝臟且叩診時肝濁音界下移（肝臟縮?。┩瑫r肋下捫及脾大者提示肝硬變。24醫(yī)學ppt肝臟疾病的過程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常24醫(yī)學ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時脾未能觸及，則脾功能亢進可除外。但如脾大，也不能立即作出脾功能亢進的診斷，脾腫大要到一定程度（通常需肋下≥3cm）才可能有脾亢。25醫(yī)學ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時脾未25醫(yī)學ppt（三）貧血、白細胞或/和血小板減少，骨髓“大致正常”

貧血、白細胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！钡难蠛凸撬柘笫桥R床十分常見的血液學改變，診斷時應開闊思路，考慮如下疾?。?6醫(yī)學ppt（三）貧血、白細胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！?/p>

1.慢性病性貧血（ACD）：

是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧血，常表現(xiàn)為輕至中度貧血，可伴白細胞或/和血小板減少。各種慢性感染、慢性炎癥性疾?。ㄓ绕涫锹阅c道炎癥性疾?。?、各種風濕性疾病、腫瘤等均可并發(fā)ACD。上述各種病因均可激活單核巨噬細胞系統(tǒng)，使鐵、轉鐵蛋白在其中過度滯留，不能及時轉交給幼紅細胞利用。骨髓鐵染色可顯示幼紅細胞鐵減少，而巨噬細胞鐵增多。同時血清鐵及轉鐵蛋白都減少，而鐵飽和度大致正常，血清鐵蛋白常明顯增高。根據(jù)這些特點，且在排除各種其他貧血（如缺鐵性和自家免疫性貧血）后即可診斷ACD。27醫(yī)學ppt1.慢性病性貧血（ACD）：是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴重者可伴有白細胞或/和血小板輕度減少，一般WBC2.7～3.9×109/L，PL50～98×109/L。減少的機理是多方面的，主要為缺鐵后骨髓紅系增生，紅系細胞和粒細胞在巨核細胞系的干細胞之間的競爭，影響粒細胞及巨核細胞前體細胞的發(fā)展。28醫(yī)學ppt2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴重者可伴有鑒別時應注意：患者有無反甲、毛發(fā)色澤枯黃；血象呈小細胞低色素性貧血，平均紅細胞體積（MCV）及平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）均降低；血清鐵、鐵蛋白同步減少，而轉鐵蛋白明顯升高，致鐵飽和度也顯著降低；骨髓鐵染色，無論是細胞內鐵，還是細胞外鐵均減少。29醫(yī)學ppt鑒別時應注意：29醫(yī)學pptIDA常可找到明確的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時難以肯定者，可給予鐵劑進行正規(guī)的試驗性治療，如堅持用藥一個月，Hb仍無明顯上升，則可排除IDA。

30醫(yī)學pptIDA?？烧业矫鞔_的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時難以肯定3.免疫性血小板減少性紫癜：

包括：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、Evan’s綜合癥、風濕病所致的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。均可引起不同程度的貧血。31醫(yī)學ppt3.免疫性血小板減少性紫癜：包括：特發(fā)性血小板減少ITP由于長期失血可伴有貧血，有時白細胞也降低。但貧血和臨床出血程度成正比，白細胞僅輕度減少，PAIg常明顯升高。Evan’s綜合癥有自身抗紅細胞抗體和抗血小板抗體，紅細胞破壞較重，因而Hb和PL減少均較明顯，Coomb’s試驗陽性。風濕性疾病部分患者有風濕性疾病的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮損、關節(jié)痛、多系統(tǒng)損害（肝、腎、心、腦等），血中出現(xiàn)各種自身抗體。如確診為風濕免疫性疾病，則血小板減少為此類貧血的一種臨床表現(xiàn)，實為一種繼發(fā)性血小板減少性紫癜。32醫(yī)學pptITP由于長期失血可伴有貧血，有時白細胞也降低。但貧血和4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：

MDS分5型，唯RA和RAS屬本題應鑒別的范疇。MDS的骨髓必須有病態(tài)造血，可累及多系統(tǒng)造血細胞，實際上骨髓象不能算是“大致正?！薄?3醫(yī)學ppt4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：MDS分5型，唯紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過多或過少，幼紅細胞呈類巨幼樣變，常伴核分裂，復核或核型異常；粒系病態(tài)造血：胞漿顆粒明顯增多或減少，甚至缺如，粒細胞各期的核呈分葉過多或過少，且核漿發(fā)育不平衡，可出現(xiàn)Pelger-Huet畸形，有時也呈巨變；巨核系病態(tài)造血：常出現(xiàn)小巨核細胞、大單個核巨核細胞、多核巨核細胞。34醫(yī)學ppt紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過多或過少，幼紅細胞呈類巨幼樣變，典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒紅細胞比例倒置。骨髓活檢的病理切片中如出現(xiàn)幼稚細胞異常定位（ALIP）對診斷有重要幫助，因此，對此類貧血應常規(guī)做骨髓活檢。RAS在骨髓鐵染色時部分幼紅細胞顯示鐵顆粒繞核排列，呈環(huán)狀，稱環(huán)狀鐵粒幼細胞，如≥15%則可診為RAS，其骨髓活檢及涂片的形態(tài)學基本和RA相同。35醫(yī)學ppt典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒35醫(yī)學ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：

典型AA骨髓均增生低下，然而，臨床確有一部分AA骨髓有核細胞不少，但淋巴細胞及非造血細胞增多，另有一部分AA某些部位的骨髓仍增生活躍，各系細胞及各系細胞的各階段比例也大致正常，應予鑒別。36醫(yī)學ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：典型AA骨髓均增生低首先要排除PNH，如一般溶血試驗檢查結果陰性，可查CD55、CD59明顯減低時可確診。37醫(yī)學ppt首先要排除PNH，如一般溶血試37醫(yī)學ppt此外，應注意骨髓涂片的尾部及骨髓小粒，非造血細胞是否增多，即漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞、脂肪細胞、成、破骨細胞等如呈灶性分布稱之為“再障團”，對AA的診斷有較大意義。38醫(yī)學ppt此外，應注意骨髓涂片的尾部及骨髓小38醫(yī)學ppt另應進行多部位骨髓穿刺，如某處在取材因素除外后確為增生低下，也支持AA的診斷。骨髓γ顯像觀察造血部位是否有減少，也對鑒別有參考價值。

39醫(yī)學ppt另應進行多部位骨髓穿刺，如某處在39醫(yī)學ppt6.PNH：

是一種北方常見的后天獲性溶血性貧血，分為發(fā)作組和不發(fā)作組二種類型。40醫(yī)學ppt6.PNH：是一種北方常見的后天獲性40醫(yī)發(fā)作組常有黃疸，血網織紅細胞升高，白細胞、血小板正?；蜉p度降低，Hams、糖水、蛇毒等溶血試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous）呈陽性，一般不難診斷。41醫(yī)學ppt發(fā)作組常有黃疸，血網織紅細胞升高，白細胞、41醫(yī)學ppt不發(fā)作組臨床上常無黃疸，網紅正常甚至降低，白細胞或/和血小板常明顯減少，極易和上述不典型AA混淆。如上溶血試驗也可呈陰性結果，但反復多次檢測大多可獲陽性結果。糖水試驗敏感性強，特異性差，易出假陽性。Hams試驗特異性強，敏感性差，可出假陰性。因此，應結合使用，同時并反復檢查。42醫(yī)學ppt不發(fā)作組臨床上常無黃疸，網紅正常甚至降低，42醫(yī)學pptRous試驗主要尿檢時必須離心取沉渣，不作離心的Rous試驗結果很可能出現(xiàn)假陰性。用流式細胞儀檢測CD55、CD59是敏感性特異性均好的指標，可以采用。43醫(yī)學pptRous試驗主要尿檢時必須離心43醫(yī)學pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況下骨髓應增生旺盛，特別是紅系。然而，PNH和AA二者關系密切，可相互轉化，也可并存，并存時可以PNH為主，但伴一系或一系以上骨髓增生低下，巨核細胞減少，網紅細胞不增高等AA的表現(xiàn)；也可以AA為主，但有關PNH的化驗檢查呈陽性結果，統(tǒng)稱AA——PNH綜合征。

44醫(yī)學pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況44醫(yī)學ppt四、治療中應注意的問題

失血性貧血

特殊病例的輸血治療問題

病因治療是貧血的首要問題

某些貧血需要早期、堅持、維持、聯(lián)合治療

45醫(yī)學ppt四、治療中應注意的問題

失血性貧血

45醫(yī)學ppt1.失血性貧血：

急性失血緊急治療包括：針對出血病因快速而有效止血；迅速補充血容量，使組織灌注和氧供得以改善；防止休克的發(fā)生和發(fā)展。46醫(yī)學ppt1.失血性貧血：急性失血緊急治療包括：46醫(yī)學ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復血容量的手段，并能補充所有的凝血因子，所以有效的輸血不僅可恢復有效的循環(huán)血量及正常攜氧功能，還具有止血、凝血和抗凝以及抗感染的作用。需要注意在急性失血后數(shù)小時內所測得的血常規(guī)，無論是血紅蛋白濃度還是紅細胞壓積并不能真實的反映失血量，只反映出體內全血容量與紅細胞容積的比例關系。47醫(yī)學ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復血容量的手段，并能補充所有的凝血因子臨床上，體位性低血壓可能是患者需要輸血的信號。輸血必須輸注同型血液，最好輸入新鮮全血。血液輸入前應先加溫，至接近正常人體溫時再予輸入，輸入血庫大量“冷血”有引起心跳驟停的危險性。48醫(yī)學ppt臨床上，體位性低血壓可能是患者需48醫(yī)學ppt輸入大量庫存血時應注意有出現(xiàn)高血鉀的可能性，應定時檢測血鉀，大量輸血時，應適當輸入葡萄糖酸鈣，以防枸櫞酸中毒。49醫(yī)學ppt輸入大量庫存血時應注意有出現(xiàn)高血49醫(yī)學ppt2.特殊病例的輸血治療問題：

急性白血病、慢性粒細胞性白血病、各種粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊腫患者及嚴重自身免疫性疾病而發(fā)生溶血的病人都可能引起紅細胞A、B和H抗原減弱，或者是獲得性B抗原或者是A、B和H物質含量增高?？偟慕Y果是導致病人ABO血型無法鑒定，因而無法完成血交叉而順利輸血。50醫(yī)學ppt2.特殊病例的輸血治療問題：急性白血病、慢性粒細胞性白筆者曾遇一例自身免疫性溶血性貧血患者，Coombs試驗陽性，貧血嚴重，治療過程中因血型改變而無法合血導致輸血困難。這種情況下最適當?shù)奶幚矸椒ㄊ禽斪⑾礈霴型紅細胞，待病情穩(wěn)定，隨著原發(fā)病治療的好轉再重新進一步鑒定血型繼續(xù)治療。51醫(yī)學ppt筆者曾遇一例自身免疫性溶血性貧血51醫(yī)學ppt3.病因治療是貧血的首要問題：

對于貧血忙于對癥治療忽視病因治療，而不注意病因的探討和研究，可能除去病因的某些對策，是某些基層醫(yī)療單位存在的常見問題。52醫(yī)學ppt3.病因治療是貧血的首要問題：對于貧血忙于對癥治療對于IDA來說，慢性失血是本病最主要和多見的原因：男性以潰瘍病、食道或胃底靜脈曲張出血、胃癌、腸癌、痔瘡等為多見；女性除以上原因外，以月經過多最多見。如果出血的原因不解除，鐵劑治療后貧血可能不被糾正（或糾正較慢），但以后仍要復發(fā)。53醫(yī)學ppt對于IDA來說，慢性失血是本病最主要53醫(yī)學ppt有時基本疾病的治療（如胃癌、腸癌）比貧血的治療更加重要。對于巨幼細胞性貧血來說，不僅僅飲食中缺乏葉酸、維生素B12可以致病，干擾嘌呤環(huán)合成、干擾嘧啶合成、抑制蛋白合成以及機制不明（如苯、砷、柳氮磺胺吡啶等）所致者，因較為少見，往往易被忽視。上述原因所致的巨幼細胞性貧血，并非都對葉酸、維生素B12治療有效。

54醫(yī)學ppt有時基本疾病的治療（如胃癌、腸癌）54醫(yī)學ppt治療前詳細查明病因是避免治療錯誤的關鍵。若已用維生素B12及葉酸治療，可觀察2周，無效者應進一步作病因學診斷。

對于急性再障病人明確是否有射線，毒物接觸史十分重要，否則不能脫離接觸，這種貧血治療肯定是無效的。55醫(yī)學ppt治療前詳細查明病因是避免治療錯誤55醫(yī)學ppt4.某些貧血需要早期、堅持、維持、聯(lián)合治療：

對于難治性貧血（MDS—RA、RAS）以及慢性再生障礙性貧血（CAA）的治療都需要堅持以上原則。經過以上原則持之以恒的治療一部分MDS—RA、RAS病人逐步好轉甚而治愈。絕大部分CAA病人全愈。下面著重介紹CAA的治療有關問題。

56醫(yī)學ppt4.某些貧血需要早期、堅持、維持、聯(lián)合治療：對于難治性貧CAA的治療

再障是個以