內(nèi)科疑難病例討論(2010cy)

內(nèi)科疑難病例討論風(fēng)濕免疫科關(guān)節(jié)疼痛病例1

患者男性，42歲，漢族，已婚，農(nóng)民，主因“反復(fù)全身多關(guān)節(jié)腫痛1年，加重3個月

”入院病歷摘要病歷摘要

患者1年前無誘因出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)腫脹，站起時自覺右踝關(guān)節(jié)不能受力，關(guān)節(jié)腫脹可自行緩解。此后右踝關(guān)節(jié)腫脹反復(fù)出現(xiàn)，1～2周自行緩解。病歷摘要

3個月前，無誘因再次出現(xiàn)右踝關(guān)節(jié)腫脹，疼痛明顯，并逐漸出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)腫痛，雙肩關(guān)節(jié)疼痛，腰背部疼痛，雙手、雙足彌漫腫脹伴活動受限，顳頜關(guān)節(jié)疼痛明顯。病歷摘要化驗(yàn)：血尿常規(guī)基本正常，血沉正常，總蛋白53.3G/L↓，尿素11.03mmol/L↑，血鈣3.51mmol/L↑，類風(fēng)濕因子陰性，類風(fēng)濕五項(xiàng)陰性。門診以“關(guān)節(jié)痛待查”收入院。病歷摘要

患者發(fā)病來無發(fā)熱，無晨僵，無脫發(fā)，無口干，眼干，無口腔潰瘍，無皮疹、無雷諾現(xiàn)象，無光過敏，無肌痛，無肌無力，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急，精神尚可，食欲欠佳，7～8天大便一次，小便正常，體重?zé)o明顯變化。病歷摘要30年前患肺結(jié)核，經(jīng)抗癆治療后治愈青霉素、頭孢類抗生素及妥布霉素過敏，表現(xiàn)為皮疹病歷摘要生于黑龍江省克山縣，久居當(dāng)?shù)?，無明顯疫區(qū)及疫水接觸史飲酒20余年，3-4兩/日，抽煙20余年，10支/天，近1個月來未抽煙。病歷摘要Ｔ36.7℃，ＢＰ110/75mmHg。雙側(cè)腹股溝可及數(shù)個蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)韌，活動好，無壓痛。心肺（－）。顳頜關(guān)節(jié)壓痛，雙手彌漫腫脹，雙手不能握拳，皮膚粗糙，雙腕關(guān)節(jié)腫脹伴壓痛，雙腕背伸受限，雙肘關(guān)節(jié)不能伸直，雙肩關(guān)節(jié)上舉受限。雙膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，壓痛陽性，浮髕試驗(yàn)（＋），伸直受限，雙踝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛陽性，背伸受限，雙足彌漫腫脹。骨盆分離及擠壓試驗(yàn)陽性，雙側(cè)“4字試驗(yàn)”陽性。入院診斷關(guān)節(jié)炎待查高鈣血癥原因待查陳舊肺結(jié)核入院后化驗(yàn)檢查(常規(guī)化驗(yàn))血常規(guī)：白細(xì)胞6.41×109/L，血紅蛋白112g/L，血小板267×109/L尿常規(guī)、便常規(guī)正?？笻IV、乙肝表面抗原均陰性腫瘤標(biāo)志物（－）甲5：FT32.76pmol/L↓胸片：右肺上野陳舊病變，右側(cè)肋膈角鈍，考慮為少量胸腔積液或胸膜肥厚。腹部超聲：雙腎彌漫病變，脾大入院后化驗(yàn)檢查(與關(guān)節(jié)炎相關(guān))ENA七項(xiàng)：抗SSA(+)免疫球蛋白G4.59g/L↓，免疫球蛋白A0.456g/L↓，免疫球蛋白M0.263g/L↓，C30.61g/L↓HLA-B27陰性盆腔CT回報：盆腔少量積液；右側(cè)髂窩及雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大；雙側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)積液，周圍軟組織腫脹。關(guān)節(jié)液常規(guī)：2個紅細(xì)胞/高倍，7個白細(xì)胞/高倍，關(guān)節(jié)液生化：糖3.52mmol/L，蛋白16.1G/L，關(guān)節(jié)液培養(yǎng)陰性，關(guān)節(jié)液類風(fēng)濕五項(xiàng)陰性，血鈣2.92mmol/L↑；2.86mmol/L↑甲狀腺、甲狀旁腺超聲正常PTH(我院)：22.1pg/ml(正常值13-54)，(北大醫(yī)院)：4.31pg/ml↓(正常值15-65)骨掃描：全身多關(guān)節(jié)不均勻血運(yùn)代謝增強(qiáng)灶考慮炎性病變肌酐清除率51.65ml/min↓24小時尿鈣11.125mmol↑入院后化驗(yàn)檢查(與高鈣血癥相關(guān))入院后治療甲基強(qiáng)的松龍片12mg，qd患者關(guān)節(jié)腫痛明顯好轉(zhuǎn)入院后患者體重減輕5千克這些標(biāo)準(zhǔn)至少達(dá)到4項(xiàng)至少6周:晨僵在改善前持續(xù)>1小時關(guān)節(jié)炎至少累及3個關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)的軟組織腫脹對稱性關(guān)節(jié)炎任何時間:類風(fēng)濕結(jié)節(jié)血清類風(fēng)濕因子影像學(xué)改變ArnettFC,EdworthySM,BlochDA,etal.ArthritisRheum.1988;31:315-324.RA的ACR診斷標(biāo)準(zhǔn)受累關(guān)節(jié)數(shù)(0-5)1中大關(guān)節(jié)02-10中大關(guān)節(jié)11-3小關(guān)節(jié)24-10小關(guān)節(jié)3>10至少一個為小關(guān)節(jié)5血清學(xué)抗體檢測(0-3)RF或抗CCP均陰性0RF或抗CCP至少一項(xiàng)低滴度陽性2RF或抗CCP至少一項(xiàng)高滴度陽性3滑膜炎持續(xù)時間(0-1)<6周0

6周1急性期反應(yīng)物(0-1)CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA診斷ACR/EULAR2009年RA診斷標(biāo)準(zhǔn)使用新標(biāo)準(zhǔn)的流程1個以上關(guān)節(jié)炎否非RA是能否用其他疾病解釋?否是診斷為非RA有無典型的影像學(xué)改變?否是應(yīng)用分類標(biāo)準(zhǔn)診斷為RARA診斷流程圖10個以上關(guān)節(jié)炎（有小關(guān)節(jié)）否是4-10個小關(guān)節(jié)血清陽性+/++肯定RA否是血清陽性+/++1-3個小關(guān)節(jié)否是血清陽性+/++2-10個大關(guān)節(jié)否是血清陽性+/++根據(jù)急性期炎癥反應(yīng)物和病程誤診原因分析

對本病不認(rèn)識或不完全認(rèn)識：骨骼疼痛、溶骨、高鈣血癥等。由于惡性漿細(xì)胞分泌異常的免疫球蛋白,導(dǎo)致高黏滯綜合征、腎功能障礙正常免疫球蛋白合成受抑制導(dǎo)致的免疫缺陷。臨床醫(yī)生在遇到伴有骨痛時,應(yīng)做進(jìn)一步檢查,如血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、肝腎功能、血清蛋白電泳、免疫球蛋白定量,。對疑為本病者,應(yīng)進(jìn)行全身X線檢查(顱骨、胸部、骨盆、脊柱等部位)。病例2病歷摘要男性，26歲，因“腰背痛3年，加重2周”入院。入院3年前出現(xiàn)腰背痛，晨起明顯，活動后緩解。1年前腰背痛加重，曾在外地查HLA-B27陰性，骶髂關(guān)節(jié)片示“骶髂關(guān)節(jié)顯示稍模糊”，考慮“強(qiáng)直性脊柱炎早期”，給予SASP0.75TID治療，疼痛加重時短期應(yīng)用潑尼松、西樂葆治療。2周前腰背痛加重，伴頸椎、胸廓、肩胛骨、雙髖關(guān)節(jié)疼痛，以腰骶部疼痛為著，活動明顯受限，行走站立困難，服用西樂葆后疼痛僅能暫時緩解，門診以“強(qiáng)直性脊柱炎”入院。

病歷摘要

無發(fā)熱，有乏力，無腹瀉，無眼炎，無尿頻、急、痛。病歷摘要5年前曾患“急性肝炎”，2年前發(fā)現(xiàn)頸部包塊，診斷“脂肪瘤”。無銀屑病史及家族遺傳病史，無外傷史,無結(jié)核史

。病歷摘要

體格檢查：T：37.5℃，頸部右側(cè)下頜角外下方可觸及一直徑約3cm大小質(zhì)硬包塊，活動度好，觸痛（-）。心、肺、腹查體無特殊，腎區(qū)無叩痛，腹部未聞及血管雜音

。深吸氣受限，無法自行站立，骶髂關(guān)節(jié)壓痛陽性，“4字試驗(yàn)”陽性。病歷摘要血沉80mm/1hHLA-B27陰性RF陰性ANA陰性骶髂關(guān)節(jié)X線片顯示關(guān)節(jié)間隙稍模糊病例特點(diǎn)為青年男性，病程達(dá)3年

1炎性下腰痛、腰椎及胸廓活動受限骶髂關(guān)節(jié)壓痛、4字試驗(yàn)陽性

2骶髂關(guān)節(jié)片示:關(guān)節(jié)間隙模糊3低熱、血沉快、RF(-)4入院后治療西樂葆、吲哚美辛云克（锝-亞甲基二膦酸鹽）癥狀有緩解。病歷摘要----補(bǔ)充治療后

脊柱無畸形，側(cè)彎及前屈無明顯受限，Schober試驗(yàn)正常，枕墻距、胸廓活動正常，“4字試驗(yàn)”（-），浮髕試驗(yàn)（-），四肢肌力、肌張力正常。診斷治療炎性背痛與慢性背痛4321晨僵至少30分鐘時間

運(yùn)動改善背部疼痛，但休息不改善因?yàn)楸惩丛谙掳胍褂X醒

交替臀部疼痛

FromRudwaleitM,MetterA,ListingJ,etal:Inflammatorybackpaininankylosingspondylitis:Areassessmentoftheclinicalhistoryforapplicationasclassificationanddiagnosticcriteria.ArthritisRheum65:569-578,2006.強(qiáng)直性脊柱炎特征

脊椎疼痛發(fā)炎

發(fā)病年齡40歲之前

隱匿起病

持續(xù)至少3個月

晨僵至少30分鐘時間

活動后減輕，休息不緩解

因?yàn)楸惩丛谙掳胍褂X醒

胸痛

RudwaleitM.,

MetterA.,

ListingJ.,

etal:

Inflammatorybackpaininankylosingspondylitis:Areassessmentoftheclinicalhistoryforapplicationasclassificationanddiagnosticcriteria.

ArthritisRheum

2006;

65:569-578.交替臀部疼痛

急性前葡萄膜炎

結(jié)節(jié)性滑膜炎（主要是下肢，不對稱）

附著點(diǎn)炎（足跟，足底）

X線骶髂關(guān)節(jié)炎

陽性家族史

強(qiáng)直性脊柱炎

慢性炎癥性腸病

銀屑病AnnRheumDis.2009TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationa