兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療課件

生長激素缺乏癥（GHD）的

確診與治療兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療1生長激素缺乏癥（GHD）的

確診與治療兒科生長激素缺乏癥(G生長激素(growthhormoreGH)

是由垂體前葉嗜酸性分泌生長激素細(xì)胞產(chǎn)生和脈沖式分泌，它是不通過靶腺而直接產(chǎn)生生理效應(yīng)的垂體激素，具有種屬特異性的蛋白激素，由191個(gè)氨基酸組成的單鏈多肽。概念兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療2生長激素(growthhormoreGH)概念兒科生長激矮小癥矮小癥（shortstature）的較確切概念是指身材低于本民族、本地區(qū)的、健康的、同齡同性別兒童的平均身高兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（—2SD），或第三百分位以下者。

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療3矮小癥矮小癥（shortstature）的較確切概念是指

大約有98.8%的兒童其身高在實(shí)際年齡身高平均值±2SD范圍內(nèi)，稱為正常身高。另有1.2%的兒童身高在此范圍之外，稱為不正常身高，過高者較少，大多為矮小者，其中真正為病理性矮小的約占1/3，其身高常在正常平均值的—3.5SD以下。嚴(yán)格者過去稱之為侏儒癥，其病因復(fù)雜，臨床各具特征，分類方式也不完全統(tǒng)一。兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療4大約有98.8%的兒童其身高在實(shí)際年齡身高平矮小癥的分類

一：根據(jù)解剖學(xué)X線分類

1、短肢型矮小

2、短軀干型矮小

3、勻稱性矮小兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療5矮小癥的分類一：根據(jù)解剖學(xué)X線分類兒科生長激素二

根據(jù)病因?qū)W分類

1、慢性系統(tǒng)性疾病2、內(nèi)分泌異常、代謝性疾?。?、體質(zhì)性矮小青春延遲4、遺傳性矮小、染色體異常：5、先天性疾病6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病7、骨病、糖原沉積癥

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療6二根據(jù)病因?qū)W分類

1、慢性系統(tǒng)性疾病兒科生長激素缺乏癥(矮小癥診斷步驟一：詳細(xì)詢問病史對患者詳細(xì)詢問出生史、分娩方式、疾病史、生長發(fā)育史

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療7矮小癥診斷步驟一：詳細(xì)詢問病史兒科生長激素缺乏癥(GHD二

全面體格檢查

身體的測量方法標(biāo)準(zhǔn)

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療8二全面體格檢查身體的測量方法標(biāo)準(zhǔn)兒科生三

必要的實(shí)驗(yàn)檢測X線檢查:

染色體檢查對內(nèi)分泌疾病兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療9三必要的實(shí)驗(yàn)檢測生長激素生理作用1、GH促生長作用

2、GH調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝的作用3、生長激素受體（GHR）和生長激素結(jié)合蛋白（GHBP）4、受兩種神經(jīng)分泌激素GHRH和SS的調(diào)控兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療10生長激素生理作用1、GH促生長作用兒科生長激素缺乏癥(GH一：GH分泌與年齡有關(guān)二：血糖與GH分泌的關(guān)系兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療11兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療11

測定方法

用化學(xué)發(fā)光（ACCSS）方法測定血液中GH濃度，具有高靈敏度、高特異性、高準(zhǔn)確性，快速檢測結(jié)果(上午采集標(biāo)本、下午檢出結(jié)果)的特點(diǎn)。兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療12

測定方法用化學(xué)發(fā)光（ACCSS）方法測定儀器

由美國提供的貝克曼庫爾特全自動微粒子化學(xué)發(fā)光免疫分析儀和專用試劑盒。兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療13儀器

由美國提供的貝克曼庫爾特全自動微粒子化學(xué)發(fā)光免疫分析儀

GH運(yùn)動篩查試驗(yàn)

中等勻速跑步20min后靜脈采

血測定，心率120次/分鐘

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療14

GH運(yùn)動篩查試驗(yàn)

中等勻速跑步20min后靜脈采

左旋多巴藥物刺激試驗(yàn)

早晨空腹服左旋多巴藥物(劑量為10mg/kg)后，30、60、90、120min四次靜脈采血分別測GH濃度。兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療15左旋多巴藥物刺激試驗(yàn)早晨空腹服左旋多巴藥物(劑測定結(jié)果

如GH峰值<10ug/L即可確診，

GH峰值<5ug/L為完全缺乏，

5-10ug/L為部分缺乏。

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療16測定結(jié)果

如GH峰值<10ug/L即可確診，

GH治療

采用r-hGH替代治療

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療17GH治療兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與GH治療診斷依據(jù)

1、身高低于同齡同性別正常兒童2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上（X—2S）2、年生長速度<4cm3、骨齡延遲>2歲4、所有兒童均用GH藥物刺激試驗(yàn)確診5、患者均處于青春發(fā)育前期6、排除營養(yǎng)不良及先天性遺傳代謝性疾病及染色體畸變，如先天性卵巢發(fā)育不全、晚發(fā)育性甲狀腺功能低下、垂體器質(zhì)性病變兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療18GH治療診斷依據(jù)1、身高低于同齡同性別正常兒童2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以

GH藥物

安蘇萌金磊生長素健豪寧珠海恒通兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療19GH藥物兒科生長激素缺乏癥(

治療方法和隨訪

r-hGH推薦治療劑量為0.1U/（kg.d），文獻(xiàn)報(bào)道皮下注射治療效果優(yōu)于肌肉注射。

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療20治療方法和隨訪兒科生長激素缺乏癥(GHD)治療結(jié)果患兒的生長速度由每年2—3cm提高到每年12—14cm，提高4倍多兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療21治療結(jié)果患兒的生長速度由每年2—3cm提高到每年12—14c臨床效果基因重組技術(shù)骨骺閉合后停止治療治療費(fèi)用兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療22臨床效果兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療22r-hGH治療的副作用

1、注射部位紅、腫、熱、痛等

2、脫敏治療

3、甲狀腺功能

兒科生長激素缺乏癥(GHD)的確診與治療23r-hGH治療的副作用1、注射部位紅、腫、熱、痛等兒科生結(jié)論

綜上所述，生長激素缺乏確診試驗(yàn)準(zhǔn)確、快速，用r-hGH